Centre de référence                                                                                   ré                  ...
Mr O. , 30 ansoriginaire de Wallis et FutunaPas d’ATCDs perso                                                             ...
Sept 2008:     tétraplégie constatée au réveil + myalgies     hypoK à 1.6 mmol/l supplémentation IV     durée 12 heuresDéc...
PARALYSIE PERIODIQUE HYPOKALIEMIQUE maladie génétique rare, transmission AD   - forme classique (HOP)          70% CACNA1S...
PARALYSIE PERIODIQUE HYPOKALIEMIQUE maladie génétique rare, transmission AD début 2e décade accès de paraparésie / quadrip...
PARALYSIE PERIODIQUE HYPOKALIEMIQUE   Formes primitives                Formes secondaires     familiales (AD)             ...
Juil 2011: hypertrophie musculaire            signe du tabouret            fasciculations mollets et quadriceps           ...
Juil 2011: hypertrophie musculaire            signe du tabouret            fasciculations mollets et quadriceps           ...
PARALYSIE PERIODIQUE HYPOKALIEMIQUE          THYROTOXIQUE (TPP)= complication d’une thyrotoxicose     qq en soit la cause,...
PARALYSIE PERIODIQUE HYPOKALIEMIQUE            THYROTOXIQUE (TPP)   Hormones thyroïdiennesstimulation        Pompe        ...
Traitement et prise en charge                                       HOP                            TPP                    ...
Mr O. , 30 ansdébut Aout 2011:           Néomercazole 20 mg x 2/j           + Avlocardyl 20: 1-1-1           + Diffu K: 1-...
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Paralysie hypokaliémique

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Paralysie hypokaliémique

  1. 1. Centre de référence ré des Canalopathies Musculaires PARALYSIE PERIODIQUE HYPOKALIEMIQUE: une maladie endocrinienne? 14e Journée d’Endocrinologie, Métabolisme & Nutrition Université Paris VI Vendredi 1er Juin 2012Dr Savine VicartCentre de référence des Canalopathies MusculairesDépartement de NeurologieGH Pitié-Salpêtrière. Paris
  2. 2. Mr O. , 30 ansoriginaire de Wallis et FutunaPas d’ATCDs perso démence hyperuricémie DNID7 6 hyperuricémie lithiase démence coronaropathie OAP dysthyroïdie obésité hyperuricémie
  3. 3. Sept 2008: tétraplégie constatée au réveil + myalgies hypoK à 1.6 mmol/l supplémentation IV durée 12 heuresDéc 2009: récidive à l’identique durée 72 heuresJan 2010 – Avr 2011: 1 à 3 épisodes /sem, durée 24h ne peut pas rester immobile perte de 15kgs (anorexie, repas aléatoires)Diagnostic: Paralysie périodique hypokaliémique ?
  4. 4. PARALYSIE PERIODIQUE HYPOKALIEMIQUE maladie génétique rare, transmission AD - forme classique (HOP) 70% CACNA1S 10% SCN4A - syndrome d’Andersen-Tawil (ATS) paralysie périodique + Tb rythme KCNJ2 + dysmorphie
  5. 5. PARALYSIE PERIODIQUE HYPOKALIEMIQUE maladie génétique rare, transmission AD début 2e décade accès de paraparésie / quadriparésie récurrents concomittants d’une hypokaliémie d’installation rapide déclenchés par RAE et /ou IP et/ou RRHC nocturnes +++ durée de plusieurs heures (>2 h) pas d’autre atteinte neurologique associée aumoment des accès chute >30%CPAM après effort long (EMG)
  6. 6. PARALYSIE PERIODIQUE HYPOKALIEMIQUE Formes primitives Formes secondaires familiales (AD) Cas sporadiques Début plus tardif- forme classique (HOP) Causes:- syndrome d’Andersen-Tawil (ATS) - endocriniennes - rénales - gastro-intestinales - médicamenteuses
  7. 7. Juil 2011: hypertrophie musculaire signe du tabouret fasciculations mollets et quadriceps myalgies+++EMG: confirme trouble de l’excitabilité musculaire = chute progressive et profonde du PA après effort long FC: 100bpm hypersudation discrète pas de trouble du transit
  8. 8. Juil 2011: hypertrophie musculaire signe du tabouret fasciculations mollets et quadriceps myalgies+++EMG: confirme trouble de l’excitabilité musculaire = chute progressive et profonde du PA après effort long TSH < 0.01 UN EXAMEN ? T4= 29.8ng/l (N <22) TRACK positifs PARALYSIE PERIODIQUE HYPOKALIEMIQUE THYROTOXIQUE (TPP)
  9. 9. PARALYSIE PERIODIQUE HYPOKALIEMIQUE THYROTOXIQUE (TPP)= complication d’une thyrotoxicose qq en soit la cause, Basedow ++ signes thyrotoxicose svt frustes cas sporadiques gènes de susceptibilité (CACN1S, GABRA3, KCNJ18 +++ ) début 3e décade homme (sex ratio 17:1 à 70:1) prédominance asiatique: 1/50 thyrotoxiques chinois/jap 1/1000 non asiatique HOP: caractéristiques identiques à forme familiale mais accès à forte récurrence et de + en + sévères EMG: même pattern que HOP familiale, signes myogènes
  10. 10. PARALYSIE PERIODIQUE HYPOKALIEMIQUE THYROTOXIQUE (TPP) Hormones thyroïdiennesstimulation Pompe Shift intracellulaire directe Na/K-ATPase de K+ stimulation adrénergique Hypokaliémie Insuline Exercice
  11. 11. Traitement et prise en charge HOP TPP Efforts trop intensesEvitement des facteurs Immobilité prolongéeprovoquants/aggravants Repas riches en sucre Supplémentation K+ orale ou IV Traitement de la crise Apport sucré Supplémentation K+ orale régulière Traitement de fond DIAMOX, Ttt thyrotoxicose diurétiques épargneurs de K+ propanololSi poursuite des accès paralytiques Forme génétique HOP démasquée par après ttt thyrotoxicose thyrotoxicose
  12. 12. Mr O. , 30 ansdébut Aout 2011: Néomercazole 20 mg x 2/j + Avlocardyl 20: 1-1-1 + Diffu K: 1-1-1 + évitement des facteurs de provocation crises paralytiques Normalisation TSH en 3 semaines Neomercazole et arrêt Avlocardyl + DiffuK Mai 2012: Pas de récidive de paralysie

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