PIEGES AUTOUR D’UNE   INSUFFISANCE     THYREOTROPE                F.CHEBBI
CAS CLINIQUE07/2011: Mme A.C., 45 ans, État de mal Épileptique généralisé, 7 crises       sans reprise de conscience (Urba...
CAS CLINIQUETSH             PRL             E2            IGF1      ACTH(N. 0.27-4.2)   (N. 4.8-23.3)   FSH               ...
IRM: hypophyse atrophiée Selle turcique « vide »
Devant Asthénie, Douleurs abdominales,Teint                    pâle dans un contexte d’ Hypopituitarisme:                 ...
SRAACTH
ACTH +                   SDHEA         CYP17   CYP17
2. Programmation1. Réception               3. Déclenchement
ACTH              SDHEA         +       CORTISOL        6-10 X
ACTH basal (7h-9h)                                                   ACTH bas voire Nl 7.2-63.3 pg/ml                     ...
EPILEPSIE= Diagnostic de l’insuffisance surrénale aiguë         des patients en état critique                            C...
ALTERNATIVES?Test de tolérance à l’insulineC LIBREC SALIVAIREDHEA/SDHEA
Gold StandardTest de tolérance à l’insuline   Pic cortisol > 18,5-19 µg/dL    Test valide si hypoglycémie < 40            ...
DHEA/SDHEA                                           DHEA           S-DHEA                    18ng/ml         [ ] plasmati...
Avions nous raison de suspecter linsuffisance                     corticotrope ?SDHEA effondré: moyen simple pour redresse...
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Piège autour d’une insuffisance thréotrope

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Fatma Chebbi

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  • Représentation de la structure générale de la glande surrénale chez les mammifères et de la sécrétion hormonale cortico-surrénalienne sous contrôle de l’axe corticotrope. Représentation des zones du cortex : glomérulée ( G ), fasciculée ( F ), réticulée ( R ).
  • La 3 β-désydrogénase est très importante dans l’étape initiale de la biosynthèse des trois grandes familles de stéroïdes : les minéralocorticoïdes, les glucocorticoïdes et les androgènes. Les enzymes impliquées dans les étapes finales de la stéroïdogenèse sont : l’aldostérone synthétase, la 11β-hydroxylase et la 17α-hydroxylase / 17,20-lyase. Etapes de la biosynthèse des stéroïdes chez l’homme. La 17α-hydroxylase et l’aldostérone synthétase ne sont présentes que dans la fasciculo-réticulée et dans la glomérulée, respectivement.
  • La 3 β-désydrogénase est très importante dans l’étape initiale de la biosynthèse des trois grandes familles de stéroïdes : les minéralocorticoïdes, les glucocorticoïdes et les androgènes. Les enzymes impliquées dans les étapes finales de la stéroïdogenèse sont : l’aldostérone synthétase, la 11β-hydroxylase et la 17α-hydroxylase / 17,20-lyase. Etapes de la biosynthèse des stéroïdes chez l’homme. La 17α-hydroxylase et l’aldostérone synthétase ne sont présentes que dans la fasciculo-réticulée et dans la glomérulée, respectivement.
  • Piège autour d’une insuffisance thréotrope

    1. 1. PIEGES AUTOUR D’UNE INSUFFISANCE THYREOTROPE F.CHEBBI
    2. 2. CAS CLINIQUE07/2011: Mme A.C., 45 ans, État de mal Épileptique généralisé, 7 crises sans reprise de conscience (Urbanyl, Keppra) 1ères explorations: Anémie ⇒ Dg: hypothyroïdie centraleDepuis 1996: Spanioménorrhée depuis 16 ans puis Aménorrhée depuis 2 ans Asthénie majeure sans Céphalées ni Troubles visuels Douleurs abdominales Syndrome dépressif Hémorragie de la délivrance compliquée (2 AVC ischémiques), M2: crise Épilepsie généralisée sur séquelle d’infarctus: Gardénal, pas de récidive
    3. 3. CAS CLINIQUETSH PRL E2 IGF1 ACTH(N. 0.27-4.2) (N. 4.8-23.3) FSH (N. 7.2-63.3)T4L LH(N. 12-22) Test Synachtène4,96 mUI/l 2,4 ng/ml <12 pg/ml 16ng/ml 11.9 pg/ml2,4 pmol/l 11,4 mUI/ml 17,2-33 ug/dl 7 mUI/ml
    4. 4. IRM: hypophyse atrophiée Selle turcique « vide »
    5. 5. Devant Asthénie, Douleurs abdominales,Teint pâle dans un contexte d’ Hypopituitarisme: * Dg syndrome de Sheehan 16 ans après l’épisode obstétrical (> 10 ans dans 50% des cas) * I. corticotrope probable: Hydrocortisone 10 mgx2/jour, LT4 75 µg/jour 130 %3 1 4 5 2 GH
    6. 6. SRAACTH
    7. 7. ACTH + SDHEA CYP17 CYP17
    8. 8. 2. Programmation1. Réception 3. Déclenchement
    9. 9. ACTH SDHEA + CORTISOL 6-10 X
    10. 10. ACTH basal (7h-9h) ACTH bas voire Nl 7.2-63.3 pg/ml 11.9 pg/ml Ø indication: gd recouvrement nx et déficitaires Cortisolémie basale < 2.9-4 µg/dL(<80-110 nmol/L) (7h-9h) insuffisance surrénale certaine (6.2-19.4 µg/dl) ≥ 9-18 (13) µg/dL insuffisance surrénale exclue 5-1O% CBG Nle (stress, E2, ( VHC, hypoprotidémie) Fenêtre θ Cycle nychtéméral Valeurs inter non informatives d’où tests dynamiquesTest au synachtène (ACTH 1-24) 17,2-33 ug/dl Simple, Peu cher250µg IV ou IM Doses supraφα atrophie cortex (partiel, récent) Pic> 19,9 µg/dL (550 nmol/l) 41% faux– (Pic > 19,9 µg/dL ) Pic> 18,1 µg/dL (500 nmol/l)Ind/Inh enzymatique: Pas projection état critiquerivotril, tranxène +φ + S déficits partiels 10% faux– (Pic > 19,9 µg/dL )Test au synachtène 1µg Difficultés pratiques: dil
    11. 11. EPILEPSIE= Diagnostic de l’insuffisance surrénale aiguë des patients en état critique Contexte évocateur Instabilité hémodynamique Examen clinique Signes hémodynamiques Dépendance aux catécholamines Hypoglycémie, hyper-éosinophilie Pas Cortisol < 34 µg/dL d’insuffisance surrénale Delta > 9 µg/dL 33 Résistance aux Cortisol > 34 µg/dL glucocorticoïdes Test de > 15 µg/dL stimulation 17,2 à l’ACTH Traitement Cortisol Insuffisance Delta < 9 µg/dL Traitement plasmatique surrénale Insuffisance < 15 µg/dL Traitement surrénale
    12. 12. ALTERNATIVES?Test de tolérance à l’insulineC LIBREC SALIVAIREDHEA/SDHEA
    13. 13. Gold StandardTest de tolérance à l’insuline Pic cortisol > 18,5-19 µg/dL Test valide si hypoglycémie < 40 mg/dL CI: Epilepsie, âgés, cardiovx Difficultés pratiques, cherCortisol Libre Evite influence CBG Difficultés pratiques CoûtNon disponible en routinedeux estimateurs :– La formule de Coolens– La formule de Dorin Evite influence CBG: reflet fraction libre fonctionelle Non invasif sans stress, complianceCortisol Salivaire Nychthémère Avant brossage, C.I. gingivites, ε Sjögren Inf bact ou candida Modif possible cortisol en cortisone par 11βHSDII ? Apparition retardée vs sérum ?
    14. 14. DHEA/SDHEA DHEA S-DHEA 18ng/ml [ ] plasmatique 500-1000 x fn âge, sexe, GC (N. 190-2310) ½ vie 30min 8-10h Cycle circadien + - Dosage + Délicat «ADRENOPAUSE»ADRENARCHE
    15. 15. Avions nous raison de suspecter linsuffisance corticotrope ?SDHEA effondré: moyen simple pour redresser Dg En Pratique (peu de données littérature): 10 (1 µg)>500,S-DHEA 4 (1 µg)<500,S-DHEA Nl (Arafah B.M.) un C > 13 (Kazlauskaite R.) et ≥ 12 (Arafah), CBG nle + SDHEA NL (selon âge et sexe), est hautement prédictif d’une fonction surrénalienne nle et n’imposepas test supplémentaire • Utiliser les normes du laboratoire pour l’âge et le sexe: Aucune valeur seuil de S-DHEA plasmatique. • Attention à une prise plus ou moins cachée de DHEA qui peut majorer le taux de S-DHEASynacthène de contrôle M1 post crise convulsive anormal: 2,4-7,1 µg/dlRéponse spectaculaire à l’Hydrocortisone

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