LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO DIAGNOSTICO Y ABORDAJE
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CRITERIOS DE CLASIFICACION DE LUPUS Y SU ABORDAJE DIAGNOSTICO
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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO DIAGNOSTICO Y ABORDAJE
- 1. Lupus Eritematoso Sistémico Diagnóstico y Abordaje Dr. Angel Castillo Ortiz Reumatólogo
- 2. Contenido • Definición • Epidemiología • Etiología • Estado Preclínico • Criterios de Clasificación
- 3. LES. Definición Activación recurrente yActivación recurrente y crónicacrónica predominapredomina pubertadpubertad menopausiamenopausia 9:19:1 Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology, 10th Edition. Elsevier; 2017.
- 4. LES. Historia EULAR Textbook on Rheumatic Diseases, 2012 Edad mediaEdad media 18461846 Ferdinand vonFerdinand von HebraHebra 18561856 Atlas ofAtlas of skinskin diseasesdiseases ManifestacioneManifestacione s visceraless viscerales MorizMoriz KaposiKaposi ManifestacioneManifestacione s sistémicass sistémicas Osler/JadassohnOsler/Jadassohn 19231923 19351935 19411941 19481948 EndocarditisEndocarditis Nueva YorkNueva York Libman yLibman y SacksSacks GlomerularGlomerular BaehrBaehr ETCDifusaETCDifusa Klemperer,Klemperer, Pollack yPollack y BaehrBaehr Células LECélulas LE Hargraves,Hargraves, Rochmon yRochmon y MortonMorton
- 5. LES. Prevalencia 0.3-31.5 casos por0.3-31.5 casos por 100,000/año100,000/año IncidenciaIncidencia 3.2-517.5 casos por3.2-517.5 casos por 100,000100,000 PrevalenciaPrevalencia PrevalenciaPrevalencia MéxicoMéxico 40.0/100,00040.0/100,00080.0/100,00080.0/100,000 Nat Rev Rheumatol. 2016 Oct;12(10):605-20.
- 6. LES. Etnicidad Nat Rev Rheumatol. 2016 Oct;12(10):605-20. Descendientes: Africanos,Descendientes: Africanos, Asiáticos, e HispanosAsiáticos, e Hispanos Desarrollo temprano de laDesarrollo temprano de la enfermedadenfermedad Inicio más agudo de laInicio más agudo de la enfermedadenfermedad > # complicaciones> # complicaciones >> > eritema malar, fotosensibilidad> eritema malar, fotosensibilidad Población CaucásicaPoblación Caucásica Población AfricanaPoblación Africana Rash discoideRash discoide
- 7. LES. Factores socioeconómicos Nat Rev Rheumatol. 2016 Oct;12(10):605-20. >> Actividad deActividad de enfermedadenfermedad Discapacidad paraDiscapacidad para trabajartrabajar Nefritis lúpicaNefritis lúpicaFuncionalFuncional
- 8. LES. Factores socioeconómicos Exacerba actividadExacerba actividad >> Nat Rev Rheumatol. 2016 Oct;12(10):605-20.
- 9. LES. Implicaciones económicas Costos directos porCostos directos por paciente/añopaciente/año $ 33,223.00 para la población en general$ 33,223.00 para la población en general con LEScon LES $ 71,334.00 para pacientes con nefritis$ 71,334.00 para pacientes con nefritis lúpicalúpica $ 13,494.00 a $55,344.00 para pacientes$ 13,494.00 a $55,344.00 para pacientes con LES con actividad severacon LES con actividad severa Nat Rev Rheumatol. 2016 Oct;12(10):605-20.
- 10. LES. Implicaciones económicas $ 1,252.00 - $20,046.00$ 1,252.00 - $20,046.00 para la población en general con LESpara la población en general con LES > $ 18,034.00 para pacientes con> $ 18,034.00 para pacientes con nefritis lúpicanefritis lúpicaCostos indirectos porCostos indirectos por paciente/añopaciente/año Nat Rev Rheumatol. 2016 Oct;12(10):605-20.
- 11. LES. Susceptibilidad genética +100 genes involucrados+100 genes involucrados LESLES Señalización IFN, función célulasSeñalización IFN, función células dendríticasdendríticas Complejos inmunes, inmunidadComplejos inmunes, inmunidad innatainnata Otros genesOtros genes N Engl J Med 2011;365:2110-21
- 12. +100 genes involucrados+100 genes involucrados LESLES Señalización y función células TSeñalización y función células T Ciclo celular, apotosis yCiclo celular, apotosis y metabolismo celularmetabolismo celular Locus asociado a LESLocus asociado a LES LES. Susceptibilidad genética N Engl J Med 2011;365:2110-21
- 13. +100 genes involucrados+100 genes involucrados LESLES Señalización y función células BSeñalización y función células B Regulación TranscipciónRegulación Transcipción LES. Susceptibilidad genética N Engl J Med 2011;365:2110-21
- 14. Variantes genéticasVariantes genéticas LES-HLALES-HLA LES. Susceptibilidad genética Complejo HLA Asociación HLA-DR2 Aumento riesgo doble a triple HLA-DR3 Aumento riesgo doble a triple DR2/DRX Anticuerpos anti-Sm DR3/DRX Anticuerpos anti-Ro/anti-La DR2/DR3 Anticuerpos anti-Ro/anti-La, anti-DNAdc DR3/DR3 Anticuerpos anti-Sm Deficiencias homocigóticasDeficiencias homocigóticas tempranas:tempranas: C2, C4A, C4B aumentan elC2, C4A, C4B aumentan el riesgo 5-10 vecesriesgo 5-10 veces Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology, 10th Edition. Elsevier; 2017.
- 15. LES. Hormonas Clin Immunol. 2016 Nov;172:98-100. EstrógenosEstrógenos Aumentan inmunidad humoralAumentan inmunidad humoral Andrógenos/Andrógenos/ progesteronaprogesterona Atenúan inmunidad humoralAtenúan inmunidad humoral IRAK-1IRAK-1 Gen asociado a RIL-1 kinasaGen asociado a RIL-1 kinasa EstrógenosEstrógenos Reemplazo en menopausiaReemplazo en menopausia Receptores estrógenoReceptores estrógeno Inhibición estradiolInhibición estradiol ≈≈ efectos benéficosefectos benéficos TamoxifenoTamoxifeno
- 16. LES. Hormonas Lupus (2008) 17, 412–415 [niveles][niveles] AndrógenosAndrógenos [niveles][niveles] estrógenosestrógenos DehidroepiandrosteronaDehidroepiandrosterona TestosteronaTestosterona EstradiolEstradiol [niveles][niveles] apoptosisapoptosis IL-2IL-2 Linfocitos TLinfocitos T
- 17. LES. Etiología FactoresFactores GenéticaGenética AmbientalAmbiental Inmuno-Inmuno- reguladosregulados HormonalHormonal EpigenéticaEpigenética ComplejosComplejos inmunesinmunes AnticuerposAnticuerpos CitocinasCitocinas Células TCélulas T Daño a órgano blancoDaño a órgano blanco Definitivo Luz B ultravioleta N Engl J Med 2011;365:2110-21
- 18. LES. Etiología Probable Estrógeno y prolactina: 9:1 menarca- menopausia. 3:1 pre-menarca Virus Epstein Barr Lupus inducido por medicamentos Hidralacina Procainamida Isoniacida Hidantoínas Metildopa Penicilamina Minociclina Inhibidores TNF IFN.α Posible Alimentación Alfalfa, alimentos con canavanina Hidrocarbonos Agentes infecciosos DNA bacterias Tabaquismo Retrovirus humanos Endotoxinas Lipopolisacáridos de bacterias Deficiencia vitamina D Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology, 10th Edition. Elsevier; 2017.
- 19. LES. Etiología Nat Rev Dis Primers. 2016 Jun 16;2:16039 DesencadenantesDesencadenantes Genético, ambiental, hormonal e infecciones viralesGenético, ambiental, hormonal e infecciones virales ApoptosisApoptosis Material nucleosomal modificadoMaterial nucleosomal modificado Respuesta inmunitaria innataRespuesta inmunitaria innata
- 20. LES. Etiología Nat Rev Dis Primers. 2016 Jun 16;2:16039 DesencadenantesDesencadenantes Genético, ambiental, hormonal e infecciones viralesGenético, ambiental, hormonal e infecciones virales ApoptosisApoptosis Material nucleosomal modificadoMaterial nucleosomal modificado Respuesta inmunitaria innataRespuesta inmunitaria innata Disrregulación sistema inmunitarioDisrregulación sistema inmunitario Defecto citocinas, LT y LBDefecto citocinas, LT y LB Respuesta inmunitaria adaptativaRespuesta inmunitaria adaptativa
- 21. Estado Preclínico Problema • Muchos signos y síntomas • No cumplen criterios definitorios • Lupus Latente, incipiente, incompleto • Desregulación inmune muchos años antes del estadio clínico • Anticuerpos + sin datos clínicos. James JA, Kim-Howard XR, Bruner BF, et al. Hydroxychloroquine sulfate treatment is associated with later onset of systemic lupus erythematosus. Lupus. 2007;16:401-409.
- 22. Estado Preclinico • 14 % Sanos presenta ANA + nunca desarrollaron alguna enfermedad reumática • 88% Pacientes con LES 9.4 años antes presentaron ANA + • 10% Rash discoide (1-2 años) • 50% Artritis (0.5-2 años) • 32% Rash malar (1.4 años) Satoh M, Chan EK, Ho LA, et al. Prevalence and sociodemographic correlates of antinuclear antibodies in the United States. Arthritis Rheum. 2012;64: 2319-2327. Wandstrat AE, Carr-Johnson F, Branch V, et al. Autoantibody profiling to identify individuals at risk for systemic lupus erythematosus. J Autoimmun. 2006;27:153-160.
- 23. Estado Preclínico • Factores de Riesgo – Familiares de primer grado • 37% presentaron ANA + pero sin LES. • 11% desarrollaron LES – Otras enfermedades autoinmunes • PTI 14% ( estudio México ) • SAAF 40% • AR 2-5% Mestanza-Peralta M, Ariza-Ariza R, Cardiel MH, et al. Thrombocytopenic purpura as initial manifestation of systemic lupus erythematosus. J Rheumatol. 1997;24:867-870.
- 25. DIAGNOSTICO CRITERIOS DE CLASIFICACION Y MANIFESTACIONES CLINICAS
- 26. DIAGNÓSTICO: Abordaje Excluir causas Secundarias Infecciones, cambios hormonales y metabólicos, deficiencias vitamínicas, fármacos Tipo de Evento: Menor vs Mayor Pone en riesgo la vida del paciente o no Tiempo del Evento Mayoría de manifestaciones ocurren al inicio o en 1 – 2 años después del diagnostico. Evaluar factores de Riesgo relacionados a LES Actividad de LES o daño, historial evento previo www.co-rheumatology.com Volume 25, Number 5, September 2013
- 27. ACR 1997 MODIFICADOS DE 1982
- 30. • Se presenta en 50% (25 al 75%) de los pacientes con LES, dependiendo de la población estudiada (edad, género, raza, región geográfica). • Hasta el 90% de los pacientes presentan lesiones histológicas sugerentes de LES en la biopsia. • Registro Español de Enfermedades Glomerulares, la NL es la tercera enfermedad renal biopsiada en adultos, con una prevalencia del 10%. • Del 5% a 22% de los pacientes con NL progresan a enfermedad renal terminal. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 9th ed.; Saunders Elsevier 2012. Hochberg: Rheumatology, 5th ed Manifestaciones renales
- 31. P. Aljina; J. Egido. Hernando Nefrología Clínica . 4ª ed. Madrid : Panamericana; 2014. p.564-67
- 32. Muestra de orina: 50 mL (vol. convencional 10 mL), segundo chorro de la primera orina de la mañana. Eritrocitos eumórficos: discos redondos con doble contorno. Hematíes eumórficos y dismórficos presentes en el mismo campo. Alteraciones morfológicas en la membrana celular. Leucocitos. tamaño mayor a los hematíes y menor a las células epiteliales. núcleo con granulaciones
- 33. 1. Proteinuria persistente mayor de 0.5 g/día (o > 3+ en la tira reactiva para la albúmina) 1. Restos celulares: glóbulos rojos, hemoglobina, células tubulares renales, granulares o mixto. 2. Relación proteína/creatinina en una muestra de orina de > 0,5 3. Sedimento urinario activo: 5 hematíes dismórficos o 5 leucocitos en ausencia de infección o cilindros hemáticos o leucocitarios 4. Biopsia renal con glomerulonefritis por complejos inmunes compatible con NL
- 34. SEGÚN ISN/RPS 2003 CLASE NEFRITIS LÚPICA I Mesangial mínima II Mesangial proliferativa III Focal 25% IV Difusa 40% V Membranosa 15% VI Esclerosada Nefrologia 2012;32(Suppl.1)1-35
- 35. Clasificación de la nefritis lúpica ISN/RPS 2003
- 36. AFECCION CARDIOVASCULAR • Se describen en más del 40% de los casos cuando se realizan análisis de necropsias.
- 37. AFECCION CARDIOVASCULAR Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 9th ed.; Saunders Elsevier 2012. Tratado hispanoamericano de Reumatología, 2008.
- 38. Manifestaciones pulmonares Cervera R, Khamashta MA. Epidemiology of systemic lupus erythematosus at the change of the millennium: lessons from the Euro- Lupusand the LUMINA projects. Lupus 2006;15(1):1-2
- 39. Manifestaciones pulmonares Cervera R, Khamashta MA. Epidemiology of systemic lupus erythematosus at the change of the millennium: lessons from the Euro-Lupusand the LUMINA projects. Lupus 2006;15(1):1-2
- 40. Compromiso pleural y LES Es la manifestación respiratoria más frecuente Del 30-50% de los pacientes tendrán derrame pleural Pequeños, bilaterales Otras causas de derrame pleural: embolismo pulmonar, infecciones, falla cardiaca congestiva, malignidad Requiere de estudio citológico y citoquímico Del 5-10% la pleuritis es la manifestación inicial Dolor torácico pleurítico el principal síntoma, acompañado de tos seca, disnea y fiebre Best Practice & Research Clinical Rheumatology 23 (2009) 469–480
- 41. Radiografía de Tórax Curr Probl Diagn Radiol 2010;39:247-261. Best Practice & Research Clinical Rheumatology 23 (2009) 469–480 Cardiomegalia sugerente de derrame pericárdico. Rx de tórax lateral y en decúbito lateral con derrame pleural.
- 42. Compromiso del Parénquima Best Practice & Research Clinical Rheumatology 23 (2009) 469–480
- 43. Neumonitis lúpica aguda Caracterizada por inicio abrupto con disnea, fiebre, tos, dolor torácico pleurítico e hipoxemia Radiográficamente se observa llenado acinar difuso en los lóbulos más inferiores, usualmente bilateral El 50% coexiste con derrame pleural Diferenciar de neumonía bacteriana, por aspiración o por embolismo pulmonar Best Practice & Research Clinical Rheumatology 23 (2009) 469–480
- 44. NEUMONITIS LUPICA AGUDA Rx de tórax que muestra opacidades bilaterales en zonas basales, así como también elevación de ambos hemidiafragmas y obliteración del seno costofrénico izquierdo. TACAR de corte inferior muestra zonas de vidrio despulido y de consolidación en ambas bases pulmonares. Se observa derrame pleural izquierdo mínimo. Journal of Computer Assisted Tomography. 24(1):9-18, January/February 2000.
- 45. Hemorragia alveolar difusa (HAD) Clin Chest Med 31 (2010) 479–488 Rara Potencialmente fatal Prevalencia desconocida México cohorte 5.4% Autopsias 18.4% Mortalidad mayor del 50% Asociado a otras manifestaciones
- 46. Hemorragia alveolar difusa (HAD) Clin Chest Med 31 (2010) 479–488
- 47. Rx/TAC en Hemorragia Alveolar Difusa Journal of Computer Assisted Tomography. 24(1):9-18, January/February 2000. Rx muestra zonas de consolidación del parénquima de manera bilateral a nivel medio y en zonas inferiores de los pulmones. TAC que muestra zonas de consolidación, patrón de vidrio despulido y nódulos acinares en ambos lóbulos inferiores. también con zonas similares en lóbulo medio derecho.
- 48. Rx/TAC en Hemorragia Alveolar difusa Journal of Computer Assisted Tomography. 24(1):9-18, January/February 2000. Rx muestra opacidades difusas con algunas lesiones nodulares pobremente definidas en el pulmón derecho. También se observa cardiomegalia. TAC muestra áreas de vidrio despulido en parches, bilateral; así como zonas de consolidación en el lóbulo superior derecho y engrosamiento septal interlobular liso.
- 49. TACAR Semin Respir Crit Care Med 2007;28:369–378 Daño alveolar difuso en mujer de 42 años. Se observan extensas opacidades en vidrio despulido en ambos pulmones. En algunas áreas es de aspecto nodular. La falta de distorsión de la arquitectura sugiere que es algo agudo. Los vasos son de calibre normal y no hay derrame pleural.
- 50. Hemorragia alveolar difusa (HAD) Líquido hemático Macrófagos con hemosiderina Semin Respir Crit Care Med 2011;32:254–263 Lupus (2011) 20, 568–574 Lavado broncoalveolar (LBA) A. Hemorragia pulmonar con capilaritis neutrofílica. Destrucción septal por infiltrado neutrofílico B. Macrofagos con hemociderina (azul de Prusia) Biopsia de pulmón 1) Capilaritis con depósitos de complejos inmunes (14%) 2) Hemorragia (72%)
- 51. Daño Alveolar difuso en LES Semin Respir Crit Care Med 2007;28:369–378 (b) Sangre fresca que llena los espacios alveolares y con fibrina (f). (C) Paredes alveolares irregulares engrosadas con inflamación crónica
- 52. Pulmón encogido Clin Chest Med 31 (2010) 479–488 Best Practice & Research Clinical Rheumatology 23 (2009) 469–48
- 53. Pulmón encogido Clin Chest Med 31 (2010) 479–488 Best Practice & Research Clinical Rheumatology 23 (2009) 469–48
- 54. . Journal of Computer Assisted Tomography. 24(1):9-18, January/February 2000. Rx que muestra elevación de ambos hemidiafragmas. El aumento de la densidad basal bilateral se debe más a al elevación de los hemidiafragmas que de la infiltración intersticial.
- 55. INTRODUCCIÓN: SÍNDROMES NEUROSIQUIÁTRICOS SISTEMA NERVISO CENTRAL SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO Meningitis Aséptica Síndrome Guillian Barre Enfermedad Cerebrovascular Desordenes Autonómicos Síndrome Desmielinizante Mono neuropatía Simple/múltiple Cefalea Miastenia Gravis Alteraciones del Movimiento Neuropatía Craneal Mielopatía Plexopatía Convulsiones Polineuropatia Estado Confusional Agudo Desórdenes de Ansiedad Disfunción Cognoscitiva Desordenes de Animo Psicosis The ACR nomenclature for CNS lupus revisitedL u pu s (2003) 12, 872– 876 Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 9th ed. Elsevier
- 56. INTRODUCCIÓN: SÍNDROMES NEUROSIQUIÁTRICOS ACR DE LES FOCALES DIFUSOS Enfermedad cerebrovascular Meningitis aséptica Convulsiones Síndromes desmielinizantes Alteraciones del movimiento Cefalea Mielopatías Estado confusional agudo Neuropatía craneal Trastorno de ansiedad Polineuropatías Disfunción cognitiva Mononeuropatías Trastornos del ánimo Miastenia gravis Psicosis Neuropatía autonómica Plexopatía Síndrome de Guillan-Barré The ACR nomenclature for CNS lupus revisitedL u pu s (2003) 12, 872– 876 Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 9th ed. Elsevier
- 57. EPIDEMIOLOGÍA Prevalencia 30 – 40% en grandes cohortes 93.1% SNC y 6.9% SNP Igual de común en adultos como niños 50-60% ocurren al inicio de la enfermedad o dentro del primer año después de comienzo del LES. 40-50% en presencia de actividad de la enfermedad. Impacto Negativo en la Supervivencia www.co-rheumatology.com Volume 25, Number 5, September 2013 Neuropsychiatric Lupus SQU Medical Journal, February 2013, Volume 13, Issue 1
- 58. The development of a simple questionnaire to screen patients with SLE for the presence of neuropsychiatric symptoms in routine clinical practice Lupus (2011) 20, 485–492 CUESTIONARIO SIMPLIFICADO DE NEUROLUPUS Evalúa 10 rubros de manifestaciones, en 27 preguntas. 1. Cefalea 2. Enfermedad cerebrovascular. 3. Síndromes desmielinizantes. 4. convulsiones. 5. Desordenes de movimiento-corea. 6. Meningitis aséptica. 7. Manifestaciones neuropsiquiátricas. 8. Trastornos del ánimo. 9. Trastornos de ansiedad. 10. psicosis. Un puntaje mayor a 17 sugiere la presencia de afección neuropsiquiatrica.
- 59. Lo que viene NOS HACE FALTA AUN MAS
- 64. Proposed Draft Criteria Here are the proposed ACR/EULAR Classification Criteria for SLE with scores in parentheses •Entry Criterion: History of a positive ANA BY Hep-2 immunofluorescence >1:80. Opening Statements For each criterion, do not score if a more likely cause for the symptom exists. Occurrence of a criterion on at least one occasion is sufficient. Criteria need not occur simultaneously. At least one clinical criterion must be present. Within each domain, only the highest weighted criterion is counted toward the total score.
- 65. • Constitutional Domain – Unexplained fever >38.3 C (2) • Muco-Cutaneous Domain – Non-scarring alopecia (2) – Oral ulcers (2) – Sub-acute cutaneous or discoid lupus (4) – Acute cutaneous lupus (6) • Arthritis Domain – Synovitis in two or more joints or tenderness in two or more joints or ≥30 minutes of morning stiffness (6) • Neurologic Domain – Delirium (2) – Psychosis (3) – Seizure (5) • Serositis Domain – Pleural or pericardial effusion (5) – Acute pericarditis (6) • Hematological Domain – Leukopenia (3) – Thrombocytopenia (4) – Autoimmune hemolysis (4)
- 66. • Renal Domain – Proteinuria >0.5g 24 hours (4) – Renal biopsy with Class II or V lupus nephritis (8) – Renal biopsy with Class III or IV lupus nephritis (10) • Antiphospholipid Domain – Present (anti-cardiolipin antibody positive with medium or high units, or anti-β2-GP1 positive or lupus anticoagulant positive) (2) • Complement Proteins Domain – Low C3 or Low C4 (3) – Low C3 and Low C4 (4) • Highly Specific Antibodies Domain – Anti-dsDNA antibody (6) – Anti-Smith antibody (6)
Notas del editor
- Incidencia. Número de NUEVOS casos de una enfermedad que se desarrolla durante un lapso de TIEMPO definido Prevalencia: porcentaje de una población que es afectada por una enfermedad en cualquier momento.
- The approximate locations on the chromosomes of the genes associated with SLE are depicted. The genes are divided into six categories according to the main known function of the gene. Each category is represented by a different color on the 22 autosomal chromosomes and 2 sex chromosomes. An additional category (gray) includes genes that do not belong in these functional groups. Chromosome loci with orange bars on both sides indicate large SLE-associated loci. IFN denotes interferon.
- Genetic, environmental, hormonal, epigenetic, and immunoregulatory factors act either sequentially or simultaneously on the immune system. The action of pathogenic factors results in the generation of autoantibodies, immune complexes, autoreactive or inflammatory T cells, and inflammatory cytokines that may initiate and amplify inflammation and damage to various organs. The target organ affected may be further damaged by local factors.
- Eventos mayores: Enfermedad Cerebro Vascular Disfunción cognoscitiva Mielopatía Neuritis Óptica
- FIG 7. SLE. Globular heart on this chest radiograph is suggestive of a pericardial effusion. (Images courtesy of Eisenberg RL. Clinical Imaging: An A Fig. 2. Lateral and lateral decubitus chest radiographs in a woman with right cardiac failure and pleural effusion secondary to pulmonary arterial hypertension.tlas of Differential Diagnosis. Philadelphia, PA: Lippincott, 2003.)
- FIG. 1. Acute lupus pneumonitis in a 29-year-old woman with systemic lupus erythematosus. A: Chest radiograph shows opacity in bilateral lower lung zones (arrows). Also note elevation of both hemidiaphragms and obliteration of left costophrenic sulcus (arrowhead). B: Thin section (1.0 mm collimation) CT scan obtained at level of inferior pulmonary vein shows mixed areas of ground-glass attenuation and consolidation in bilateral lower lung zones. Also note small amount of left pleural effusion with accentuation of left major fissure (arrow).
- Rara Potencialmente fatal Prevalencia desconocida 5.4% cohorte de 630 pacientes mexicanos 18.4% de autopsias en hospital en México, 29 de 120 autopsias en The Johns Hopkins Hospital Mortalidad mayor al 50% Asociado con otras manifestaciones Enfermedad aguda: disnea, tos, hemoptisis, fiebre, descenso súbito de hematocrito DLCO significativamente elevada Rx tórax: infiltrados alveolares bilaterales LES con nefritis lúpica activa o involucro de otro órgano LBA: Líquido hemático, macrófagos con hemosiderina Diffuse alveolar hemorrhage (DAH) is a rare and potentially fatal complication of SLE.42–44 The exact prevalence is not known, but in one study of hospitalized patients with SLE, DAH occurred in 19 of 510 patients over 10 years Patients with DAH present acutely ill, often with dyspnea, cough, hemoptysis, and sometimes fever. DAH typically presents in patients with es- tablished SLE, often in the setting of active lupus nephritis or other active organ involvement. The hematocrit of a patient with active DAH will usually drop quickly. If lung function tests have been done, a significantly elevated DLCO may be suggestive of pulmonary hemorrhage. Chest radi- ography shows bilateral alveolar infiltrates and chest magnetic resonance image may show evidence of hemorrhage, because the paramag- netic effects of iron in the hemorrhagic blood result in preferential T2 shortening BAL is useful in excluding infection. The presence of persistently bloody fluid with hemosiderin-laden macrophages helps confirm DAH.43 It is also impor- tant to look for other forms of pulmonary vasculitis, such as antineutrophil cytoplasmic antibody–asso- ciated vasculitis, and screen for coagulopathies and thrombotic thrombocytopenic purpura as part of the evaluation
- Enfermedad aguda: disnea, tos, hemoptisis, fiebre, descenso súbito de hematocrito DLCO significativamente elevada Rx tórax: infiltrados alveolares bilaterales LES con nefritis lúpica activa o involucro de otro órgano LBA: Líquido hemático, macrófagos con hemosiderina Diffuse alveolar hemorrhage (DAH) is a rare and potentially fatal complication of SLE.42–44 The exact prevalence is not known, but in one study of hospitalized patients with SLE, DAH occurred in 19 of 510 patients over 10 years Patients with DAH present acutely ill, often with dyspnea, cough, hemoptysis, and sometimes fever. DAH typically presents in patients with es- tablished SLE, often in the setting of active lupus nephritis or other active organ involvement. The hematocrit of a patient with active DAH will usually drop quickly. If lung function tests have been done, a significantly elevated DLCO may be suggestive of pulmonary hemorrhage. Chest radi- ography shows bilateral alveolar infiltrates and chest magnetic resonance image may show evidence of hemorrhage, because the paramag- netic effects of iron in the hemorrhagic blood result in preferential T2 shortening BAL is useful in excluding infection. The presence of persistently bloody fluid with hemosiderin-laden macrophages helps confirm DAH.43 It is also impor- tant to look for other forms of pulmonary vasculitis, such as antineutrophil cytoplasmic antibody–asso- ciated vasculitis, and screen for coagulopathies and thrombotic thrombocytopenic purpura as part of the evaluation
- FIG. 2. Acute pulmonary hemorrhage in a 33-year-old woman with systemic lupus erythematosus. A: Chest radiograph shows parenchymal consolidation in bilateral middle and lower lung zones. Central venous line is inserted. B: Thin section (1.0 mm collimation) CT scan obtained at left atrial level shows consolidation, ground-glass attenuation, and acinar nodules (arrowheads) in both lower lobes. Also note areas of ground-glass attenuation and acinar nodules (arrowheads) in right middle lobe. C: Low magnification photomicrograph of biopsy specimen obtained in superior segment of left lower lobe shows extensive pulmonary hemorrhage filling alveolar spaces. Hematoxylin-eosin, x100.
- FIG. 3. Pulmonary hemorrhage and vasculitis in a 30-year-old man with systemic lupus erythematosus. A: Chest radiograph shows diffuse opacity with some poorly defined nodular lesions in right lung. Also note cardiomegaly. B: Thin section (1.0 mm collimation) CT scan obtained at level of azygos arch shows patchy areas of ground-glass attenuation in both lungs. Area of consolidation is also seen in right upper lobe. Also note smooth interlobular septal thickening (arrows). C: Low magnification photomicrograph of transbronchial lung biopsy specimen shows inflammatory cell infiltration in alveolar walls and a few hemosiderin-laden macrophages (arrows) in alveolar spaces. Hematoxylin-eosin, x100. D: High magnification photomicrograph shows vasculitis (arrows) composed mainly of neutrophils in alveolar wall. Hematoxylin-eosin, x200.
- Systemic lupus erythematosis. Diffuse alveolar damage in a 42-year-old woman with lupus. Extensive ground-glass opacity (GGO) is present throughout both lungs. In some areas, the GGO is somewhat nodular. The lack of architectural distortion suggests that the abnormality is acute. The vessels are normal in caliber and there is no pleural fluid.
- Enfermedad aguda: disnea, tos, hemoptisis, fiebre, descenso súbito de hematocrito DLCO significativamente elevada Rx tórax: infiltrados alveolares bilaterales LES con nefritis lúpica activa o involucro de otro órgano LBA: Líquido hemático, macrófagos con hemosiderina Diffuse alveolar hemorrhage (DAH) is a rare and potentially fatal complication of SLE.42–44 The exact prevalence is not known, but in one study of hospitalized patients with SLE, DAH occurred in 19 of 510 patients over 10 years Patients with DAH present acutely ill, often with dyspnea, cough, hemoptysis, and sometimes fever. DAH typically presents in patients with es- tablished SLE, often in the setting of active lupus nephritis or other active organ involvement. The hematocrit of a patient with active DAH will usually drop quickly. If lung function tests have been done, a significantly elevated DLCO may be suggestive of pulmonary hemorrhage. Chest radi- ography shows bilateral alveolar infiltrates and chest magnetic resonance image may show evidence of hemorrhage, because the paramag- netic effects of iron in the hemorrhagic blood result in preferential T2 shortening BAL is useful in excluding infection. The presence of persistently bloody fluid with hemosiderin-laden macrophages helps confirm DAH.43 It is also impor- tant to look for other forms of pulmonary vasculitis, such as antineutrophil cytoplasmic antibody–asso- ciated vasculitis, and screen for coagulopathies and thrombotic thrombocytopenic purpura as part of the evaluation
- Systemic lupus erythematosis. Diffuse alveolar hemorrhage can occur in SLE, unaccompanied by hemoptysis in a significant percentage of this occurrence. Here, fresh blood (b) fills the alveolar spaces with variable fibrin (f), and alveolar walls are irregularly thickened by chronic inflammation (c).
- 1965 refiriendose a algunos pacientes con LES con disnea inexplicable, volumenes pulmonares pequeños en Rx, disfunción y elevación de diafragma 77 pacientes reportados Prevalencia 0.6 a 0.9% Disnea inexplicable, persiste en reposo y usualmente empeora en supino., dolor pleurítico, EF auscultación normal o dsiminución de los ruidos respiratorios bibaales estertores ocasionales. Tx y CT elevación de hemidiafragmas, atelectasia ineas basal, sin evidencia de enfermedad parenquimatosa la elevación del diafragma (generalmente bilateral), y la reducción de los volúmenes pulmonares sin evidencia de ILD PFP: patrón restrictivo y DLCO suele ser normal cuando corregido por el volumen pulmonar Shrinking lung syndrome The shrinking or ‘‘vanishing’’ lung syndrome (SLS) has been reported in patients with SLE who have unexplained dyspnea, elevation of the diaphragm (usually bilateral), and reduced lung volumes without evidence of ILD.30,31 Lung function tests show a restrictive defect, and DLCO is usually normal when corrected for lung volume. To date there have been 77 patients with SLS reported in the literature, with a prevalence of 0.6% to 0.9%.6,32 A review of these SLS cases found that episodes of pleuritic chest pain are common (65% at the time of evaluation).
- 1965 refiriendose a algunos pacientes con LES con disnea inexplicable, volumenes pulmonares pequeños en Rx, disfunción y elevación de diafragma 77 pacientes reportados Prevalencia 0.6 a 0.9% Disnea inexplicable, persiste en reposo y usualmente empeora en supino., dolor pleurítico, EF auscultación normal o dsiminución de los ruidos respiratorios bibaales estertores ocasionales. Tx y CT elevación de hemidiafragmas, atelectasia ineas basal, sin evidencia de enfermedad parenquimatosa la elevación del diafragma (generalmente bilateral), y la reducción de los volúmenes pulmonares sin evidencia de ILD PFP: patrón restrictivo y DLCO suele ser normal cuando corregido por el volumen pulmonar Shrinking lung syndrome The shrinking or ‘‘vanishing’’ lung syndrome (SLS) has been reported in patients with SLE who have unexplained dyspnea, elevation of the diaphragm (usually bilateral), and reduced lung volumes without evidence of ILD.30,31 Lung function tests show a restrictive defect, and DLCO is usually normal when corrected for lung volume. To date there have been 77 patients with SLS reported in the literature, with a prevalence of 0.6% to 0.9%.6,32 A review of these SLS cases found that episodes of pleuritic chest pain are common (65% at the time of evaluation).
- FIG. 9. Diaphragmatic elevation in a 28-year-old woman with systemic lupus erythematosus. Chest radiograph shows elevation of both hemidiaphragms. Somewhat increased density in bibasilar areas is due to elevated hemidiaphragms rather than interstitial infiltration.
- Poliradiculopatia desmielinizante inflamatoria Aguda
- Es una herramienta para ayudar a médicos identificar síntomas que requieren una evaluación posterior