ENCEFALOPATIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA PRESENTACION

Encefalopatía
Hiperbilirrubinémica
DRA GABRIELA ARENAS

 CASO CLINICO
 RN de 35 SDG, vigoroso, peso 2,400 g, perímetro
cefálico 34 cm, talla 47 cm, sin patología
perinatal, alimentado lactancia materna exclusiva, alta
a las 48 horas, reingresa a los 6 días de vida por ictericia
generalizada, con peso al ingreso de 2,130 grs. Succión
vigorosa pero breve e ineficaz, escasas diuresis y
deposiciones. Bilirrubinas totales 32,52 mg/dl, bilirrubina
indirecta 32 mg/dl, Bh normal, glicemia normal. La EF se
observa leve temblor distal.
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 PREGUNTA
 Cual es la conducta mas adecuada a seguir en este caso?

 RESPUESTA

 a.- Colchón de fibra óptica de luz continúa.
 b.- Exanguinotransfusion.
 c.- Fototerapia.
 d.- Luz halogenada.


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 PREGUNTA
 La secuencia más aceptada es el acúmulo en el SNC:
 A.- Bilirrubina no conjugada libre no unida a albúmina
 B.- La unión bilirrubina a la albumina

 C.- bilirrubina conjugada unida a albumina
 D.- bilirrubina no conjugada


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DEFINICION
 Es un Síndrome neurológico que resulta del
depósito de bilirrubina no conjugada (indirecta)
libre no unida a albumina en el Sistema
Nervioso Central, especialmente en los ganglios
basales y núcleos del tallo cerebral.


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INCIDENCIA DE ACUERDO A CIFRAS DE
BILIRRUBINAS
 8% con niveles de bilirrubina no conjugada de
19- 24 mg/dl.
33% con cifras de bilirrubinas indirectas de 25 a
29 mg/dl
73% con cifras de bilirrubinas de 30- 40 mg/dl


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ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA
INTRODUCCIÓN

1903 Schmorl: Describe el cuadro
anatomopatológico del kernicterus
Exsanguíneo transfusión, Ig AntiRho

Aumento de incidencia por “egreso temprano”


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FISIOPATOLOGÍA

 Determinantes
importantes de lesión
neuronal por bilirrubina
Concentración sérica
de bilirrubina no
conjugada y libre
de bilirrubina
de albúmina

Concentración de H+
Barrera
hematoencefálica
Susceptibilidad
neuronal
Multifactorial

FISIOPATOLOGÍA

Bilirrubina no conjugada y libre
Lactantes de término con enfermedad hemolítica >
que con enfermedad no hemolítica
Bilirrubina 30-40 mg/dl73% encefalopatía

25-29 33%
19-24 8%
10-18 cero
Prematuros sin hiperbilirrubinemia notoria (otros
factores)

FISIOPATOLOGÍA
Albúmina
Menor afinidad por bilirrubina en neonatos
Desplazamiento por aniones orgánicos (asfixia)
endógenos y exógenos
Aumento de bilirrubina ácida

FISIOPATOLOGÍA
Acidosis
Aumento de unión o captación celular de
bilirrubina anión (neurona, endotelio), formación
de bilirrubina ácida con unión irreversible y
muerte celular

FISIOPATOLOGÍA

Barrera hematoencefálica
Intacta: aumento de bilirrubina anión,
aumento de flujo sanguíneo cerebral
Alterada: ambiente hiperosmolar
(soluciones, exsanguíneo transfusión),
hipercapnia (vasodilatación, aumento de
flujo). Asfixia, acidosis grave, vasculitis por
infección.

FISIOPATOLOGÍA

Susceptibilidad neuronal
Neuronas (gangliósidos, asfixia,
hemorragia, infección)

FISIOPATOLOGÍA

Mecanismos de neurotoxicidad por bilirrubinas
Daño en membrana celular y organelos
Alteración en uso de glucosa, fosforilación
oxidativa, ATP, síntesis de DNA y
proteínas, neurotransmisores, función de
enzimas, transporte de iones, función
sináptica, homeostasis de aa excitadores

FISIOPATOLOGÍA

Bilirrubina extracelular
Unión de bilirrubina anión (BA) a fosfolípido de membrana
Entrada de BA a célula

Formación de Bil. Ácida (BAc)
Agregación y precipitación de BAc

Unión de BA a fosfolípido
de membrana de organelos

Lesión de membrana

Formación de Bil ácida intracelular
MUERTE NEURONAL

CUADRO CLINICO
El cuadro clínico es variable y
los síntomas son progresivos
en el recién nacido a término:

Pobre succión, tono muscular
fluctuante de hipotonía a tono
normal
y, posteriormente, hipertonía, llanto
agudo (tonalidad alta), posición de
opistótonos, ojos en sol
poniente, convulsiones tónicas o
clónicas generalizadas y en algunos
casos, muerte.

En el recién nacido a término, la
encefalopatía puede iniciarse del
segundo al quinto día de nacido

En el recién nacido pretérmino, los
síntomas se pueden presentar hasta
el séptimo día de nacido.


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NEUROPATOLOGÍA

Tres estados neuropatológicos
Encefalopatía aguda por bilirrubina (kernicterus) del
lactante de término o prematuro con
hiperbilirrubinemia intensa
Encefalopatía aguda por bilirrubina (kernicterus) del
prematuro sin hiperbilirrubinemia intensa
Tinción secundaria con bilirrubina de núcleos
cerebrales del prematuro sin hiperbilirrubinemia
intensa (sin daño neuronal, sin topografía)

NEUROPATOLOGÍA

 Encefalopatía aguda por bilirrubina
1. Tinción con bilirrubina (7-10 días)
 Globo pálido, N.
Subtalámico, Hipotálamo*, hipocampo, S.
Negra, Nuc. Nervios craneales
(III, VIII, VII), formación reticular
(puente), cerebelo
(dentados, Purkinje*), células astas
anteriores de M.E.

NEUROPATOLOGÍA

 Encefalopatía aguda por bilirrubina
2. Lesión neuronal
 En topografía de sitios de depósito

 Citoplasma granular
tumefacto, microvacuolas, alt.
membranas, pigmento  disolución
neuronal, membranas mal definidas 
pérdida
neuronal, mineralización, astrocitosis

ASPECTOS CLÍNICOS

Encefalopatía aguda por bilirrubina
(kernicterus): neonato
Encefalopatía crónica por bilirrubina después
de kernicterus: principal secuela

ASPECTOS CLÍNICOS

Encefalopatía aguda por bilirrubina (kernicterus)
15% sin signos definidos, 20-30% dudosos
Alteraciones de conciencia (F. Reticular)

Alteraciones del tono y movimiento (G.
Pálido y N. subtalámico)
Alteraciones función de tallo
(alimentación, llanto) (nuc. Pares)

ASPECTOS CLINICOS
FASE I ( Dos primeros días)
Succión débil
Estupor leve (letárgico)

 Hipotonía leve,
Hipomotilidad,
Convulsiones

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ASPECTOS CLINICOS
FASE II ( Mitad de la primera semana)

Estupor moderado
 (irritable)
 Tono variable (aumentado, retrocolisopistótonos al estímulo)
 Alimentación mínima
 Llanto tono alto
Fiebre 80%

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ASPECTOS CLINICOS
Fase III Avanzada (pasada 1er semana)
Estupor profundo a coma
Tono aumentado, Retrocolis-Opistótonos
 Alimentación nula, Llanto estridente
Crisis oculógiras, respiraciones irregulares
Fiebre
Mayoría lesión irreversible y evolución a
encefalopatía crónica, muerte.

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ASPECTOS CLÍNICOS

Durante el primer año:
 Hipotonía, REM incrementados, reflejo tónico
de cuello y de enderezamiento persistentes,
retardo en adquisición de habilidades
Mayoría camina a los 5 años

ASPECTOS CLÍNICOS

Anormalidades extrapiramidales

Atetosis predominio Miembros superiores
 Alteraciones de la deglución
 Fonación y movimiento facial.

 Corea, balismo, distonía, temblor.
Fluctuantes. 18 meses a 8-9 años

ASPECTOS CLÍNICOS

Anormalidades de la mirada

Mirada hacia arriba.
Horizontales/verticales.
Parálisis de mirada

ASPECTOS CLÍNICOS

Encefalopatía crónica
Anormalidades auditivas: La más constante.
Núcleo y nervio coclear Progresiva

Pérdida de percepción de tonos altos
(retardo en lenguaje)
Déficit intelectual

25% C.I. < 70 (DM)

DIAGNÓSTICO

Determinación de bilirrubina no conjugada, libre
antes de que aparezca neurotoxicidad.

DIAGNÓSTICO

 POTENCIALES
EVOCADOS AUDITIVOS
DE TALLO CEREBRAL
 Alteraciones
umbrales, latencias
aumentas y tiempos de
conducción
 prolongación de
latencias, disminución de
amplitud (Intermedia);
latencias muy
prolongadas, amplitud
muy disminuida, ondas no
definibles (Tardía)

DIAGNÓSTICO

Potenciales somato Sensoriales: Aumento de
tiempo de conducción de ME cervical a
corteza, mejoría a 5 semanas
PEV: Aumento temprano de latencias, mejoría a
8 semanas
Neuroimágen: USG y TC no útiles.
 IRM hiperintensidades en T1 en fase aguda, T2
en fase crónica

DIAGNÓSTICO

 Macroscopíco:
coloración
amarillenta


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DIAGNÓSTICO
Microscópico:

 Degeneración atrófica

Picnosis,
vacuolización del
citoplasma,
desestructuración de
mitocondrias del
aparato de Golgi de
las neuronas.

 Desmielinización.


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MORTALIDAD
Periodo neonatal o primeros meses 10%
Secuelas neurológicas irreversibles 70%


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SECUELAS
Parálisis cerebral coreoatetósica
Oftalmoplejía
Hipoacusia neurosensorial

Displasia del esmalte dental
Déficit cognitivo


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TRATAMIENTO

 Enfermedades concomitantes
 Prevención (Ig antiRho, transfusión fetal)
 Vigilancia e Identificación Temprana
(clínica, bilirrubinas, albúmina, ácido-base, PEATC
para iniciar manejo)
 Fototerapia
 Exsanguíneotransfusión
 RN término con hemólisis: 17-22 mg/dl
 RN término sin hemólisis: 20 mg/dl a 25-48 hs, 25 mg/dl >48
hs

 CASO CLINICO

 RN de 35 SDG, vigoroso, peso 2,400 g, perímetro
cefálico 34 cm, talla 47 cm, sin patología perinatal,
alimentado lactancia materna exclusiva, alta a las 48
horas, reingresa a los 6 días de vida por ictericia
generalizada, con peso al ingreso de 2,130 grs. Succión
vigorosa pero breve e ineficaz, escasas diuresis y
deposiciones. Bilirrubinas totales 32,52 mg/dl, bilirrubina
indirecta 32 mg/dl, Bh normal, glicemia normal. La EF se
observa leve temblor distal.

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