1. HIPERBILIRRUBINEMIA
DRA. GABRIELA ARENAS ORNELAS

2. SALUD PUBLICA
EPIDEMIOLOGIA:
 Ictericia se presenta 50-60% de todos los recién
nacidos.
60% RNT
80% RNPT
Resuelve en 7-10 días

3. SALUD PUBLICA
CAUSAS MAS FRECUENTES:
Ictericia fisiológica
Ictericia por leche materna

4. ICTERICIA NEONATAL
HIPERBILIRRUBINEMIA:
laboratorio (>2 mg%).
expresión
de
un
valor
de
Los niveles de bilirrubina total sérica que excedan el
percentil 95% de acuerdo a la edad posnatal se
considera hiperbilirrubinemia.

5. ICTERICIA NEONATAL
ICTERICIA: signo clínico definido como la presencia de
color amarillo de piel y mucosas (>5 mg%) y fluidos
corporales por aumento de la bilirrubina en sangre.

6. FACTORES DE RIESGO
Cefalohematoma
Equimosis
Lactancia materna
Pérdida de peso
excesivo
Deshidratación

7. FACTORES DE RIESGO
FACTOR MATERNO
Incompatibilidad ABO y/o a RH
Alimentación al seno materno, por inhibición
competitiva de la glucoronidiltransferasa
hepática
Drogas; diacepam, oxitocina
Origen étnico: asiáticos, americanos
Complicaciones
durante
embarazo, diabetes gestacional.
el

8. FACTORES DE RIESGO
FACTOR PERINATAL
Traumatismo obstétrico:
Céfalo hematoma
Equimosis
Infecciones:
 TORCH, hepatitis neonatal.

9. FACTORES DE RIESGO
 FACTORES NEONATALES
Alimentación irregular
Género masculino
Hermano
con
antecedente
de
hiperbilirrubinemia
Drogas;
estreptomicina, cloranfenicol, sulfametoxazol.

10. FACTORES DE RIESGO
FACTORES NEONATALES
Prematurez
Factores Genéticos; Sx de Gilbert, Sx CriglerNajjar
tipo
I
y
II,
defectos
enzimáticos,
defectos
estructurales
del
eritrocito
Policitemia

11. CIENCIAS BASICAS
FISIOPATOLOGÍA
Del 70 a 80% de la bilirrubina se forma a partir
de la degradación del grupo hem en el sistema
reticuloendotelial.
Del 20 a 30% se origina de otras hemoproteínas
como la mioglobina, citocromos, oxido nítrico.

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14. ETIOLOGIA
Aumento en la producción
Disminución en la secreción
Mixta

15. ETIOLOGIA
1.- AUMENTO EN LA PRODUCCION
A) Enfermedad hemolítica del RN por
incompatibilidad feto-materna
B) Anemias hemolíticas hereditarias
Defecto de la membrana
Hemoglobinopatías
Defectos enzimáticos
C) Anemias hemolíticas no hereditarias
Hemólisis inducida por vitamina K
Talasemias

16. ETIOLOGIA
 2.- DISMINUCION DE LA SECRECION
 A) Disminución de la captación hepática
 Inadecuada perfusión de los sinusoides hepáticos
 Deficiencia de las proteínas Y y Z
 B) Disminución de la conjugación hepática
 Deficiencias enzimáticas
 Inhibición enzimática y el Síndrome de Lucy-Dricoll
 C) Inadecuado transporte fuera del hepatocito
 D) Obstrucción biliar

17. ETIOLOGIA
 D) Policitemia
 E) Extravasación de sangre
 Deglutida
 Céfalo hematoma
 Hemorragias ocultas
 F) Aumento de la circulación enterohepática
 Estenosis pilórica
 Ayuno prolongado
 Enfermedad de Hirschprung
 G) Inducción del trabajo de parto por oxitocina

18. ETIOLOGIA
3.- COMBINACION DE PRODUCCIÓN AUMENTADA Y
DISMINUCIÓN DE LA SECRECIÓN:
A) Sepsis
B) Infecciones intrauterinas (TORCH)
C) SDR

19. ICTERICIA NEONATAL
DIAGNÓSTICO
Clínico: ictericia en tegumentos,
aparece en
sentido céfalo caudal.
 Criterios de Kramer como una manera de
establecer correlación entre grado de ictericia y la
bilirrubinemia.

20. Zonas de fijación de Kramer
(Am J Dis Child 1969; 118: 454-58)
1





2
Zona 1: 5.8 mg/dL (100 mol/L)
Zona 2: 8.7 mg/dL (150 mol/L)
Zona 3: 11.6 mg/dL (200 mol/L)
Zona 4: 14.6 mg/dL (250 mol/L)
Zona 5: > 14.6 mg/dL (> 250 mol/L)
3
4
5

21. ICTERICIA FISIOLOGICA
RNT
RNPT
INICIO
2-3 DÍAS
3-4 DIA
DURACION
5-7 DÍAS
6-8 DIAS
CONCENTRACION
MAXIMA
12 MG/DL
14 MG/DL
A LOS 2-4 DIAS
A LOS 4-7 DIAS

22. ICTERICIA NO FISIOLOGICA
 • Inicio en las primeras 24 horas de vida.
 • Duración superior a 10-15 días.
 • Bilirrubina total >12 mg/dl en RNT o >14 mg/dl en RNPT.
 • Incremento de la bilirrubina >5 mg/dl/24 horas.
 • Bilirrubina directa >1 mg/dl.

23. DIAGNOSTICO HIPERBILIRRUBINEMIA
 Cifras de bilirrubina total sérica > percentil 95% para la
edad posnatal en horas se considera diagnóstico.
 Hiperbilirrubinemia severa: niveles 20-24 mg/dL
 Hiperbilirrubinemia critica: 25-30 mg/dL > 35 SDG

24. ESTUDIOS DE LABORATORIO
 DIAGNÓSTICO
BD, BI Y BT
Hto
Grupo, RH del RN y madre
Prueba de Coombs Directa
, desconocida) e Indirecta
Frotis periférico
Recuento reticulocitos
(
si
madre
O-

25. LABORATORIO
El diagnóstico se establece cuando se encuentra:
Más de 4 mg/dl de BI en sangre de cordón umbilical
Más de 6mg/dl en las primeras 12 hrs de vida
Más de 10 mg/dl de BI en las primeras 24hrs
Más de 13 mg/dl de BI en las primeras 48hrs
Más de 15 mg/ de BI en cualquier momento

26. EVALUACION DE LA ICTERICIA
A) HISTORIA CLINICA.
Antecedente de ictericia en otros familiares
B) SIGNOS Y SINTOMAS.
La coloración ictérica de la piel
Palidez de la piel y mucosas
Hepatoesplenomegalia,
(Hidrops Fetalis)
edema
generalizado

27. EVALUACION DE LA ICTERICIA
C) DATOS DE LABORATORIO.
Niveles de bilirrubinas total o fraccionada
Grupo y Rh del binomio
Coombs directo e indirecto, frotis de sangre y
albúmina sérica

28. TABLA DE BHUTANI

29. INDICACIONES DE FOTOTERAPIA EN
RECIÉN NACIDOS > 35 SEMANAS

30. INDICACIONES DE EXANGUINO
TRANSFUSIÓN
EN RECIÉN NACIDOS > 35 SEMANAS

31. TRATAMIENTO
 Dependerá de varios factores, el más importante es la cifra de
bilirrubina indirecta, tomando en consideración los siguientes
factores:
 Bilirrubina sérica
 Patología asociada
 Edad gestacional
 Edad postnatal
 Velocidad de incremento de la bilirrubina
 Las condiciones que incrementan la toxicidad de la
bilirrubina.

32. FOTOTERAPIA
 Terapéutica de elección para la ictericia neonatal.
 Mecanismos de acción:
1. Foto isomerización geométrica
2. Ciclización intramolecular
3. oxidación

33. FOTOTERAPIA
La propone por primera vez Cremer y cols en
1958
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34. El espectro de luz
irradiada por la
fototerapia es entre
430 a 490 nm.
La luz blanca de
halógeno y azul son
las recomendadas
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35. INDICACIONES DE FOTOTERAPIA
Cuando la BI aumenta patológicamente en un
tiempo determinado
> 5mg/dl en < 24 horas
> 7-8mg/dl a las 24 horas
> 12 a 13 mg/dl a las 48 horas
> 17-18 mg/dl a las 72 horas

36. CRITERIOS PARA INICIAR FOTOTERAPIA
neonatos término sanos
Edad (horas)
Considere
Fototerapia
Inicie
Fototerapia
Exanguinotransfusión
Si la FT falla
Junto con la
FT intensiva
15-48
>12
>15
>20
>25
49-72
>15
>18
>25
>30
>72
>17
>18
>25
>25

37. USO DE FOTOTERAPIA Y EXANGUINOTRANSFUSION
bajo peso al nacer
Peso al nacer en
kg
Fototerapia
Mg/dl
μmol/L
Exanguinotransfusion
Mg/dl y μmol/L
< 1500 g
5-8
(85-140)
13-16
220-275
1500-1999
8-12
(140-200)
16-18
275-300
2000- 2499
11-14
(190-240)
18-20
300-340

38. USO DE FOTOTERAPIA Y EXANGUINOTRANSFUSION
prematuros
Edad al nacer
Fototerapia
Mg/dl
μmol/L
Exanguinotransfusion
Sano enfermo
36 SDG
14.6
(250)
17.5
20.5
32
8.8
(150)
14.6
17.5
28
5.8
(100)
11.7
14.6

39. CRITERIOS DE SUSPENSION DE
FOTOTERAPIA
 Suspender con bilirrubina sérica total de 13- 14
mg/dl.
 TX exitoso: decremento 6-20% de BT en las
primeras 24 hrs.
 Con lámparas de luz azul pueden lograrse
decrementos 30-40%.

40. FALTA DE RESPUESTA A LA FOTOTERAPIA
Incremento progresivo de bilirrubina total sérica
significativo a 0.2mg/kg/dl/h
Persistencia de cifras elevadas a pesar de
fototerapia intensiva.
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41. EXANGUINOTRANSFUSION
Procedimiento que consiste en el recambio
sanguíneo
Objetivo:
 Disminuir cifras altas de bilirrubina, presencia de
factores de riesgo o encefalopatía
hiperbilirrubinémica
 Corregir la anemia, retiro de anticuerpos que
ocasionen hemólisis.

42. MORBILIDAD
 Muerte complicación
rara
 Apnea
 Bradicardia
 Cianosis
 Vaso espasmo
 Trombosis
 Enterocolitis
necrozante
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43. INDICACIONES
EXANGUINOTRANSFUSION
 Encefalopatía aguda hiperbilirrubinemia: SECUELA, 3 fases:
1. Fase 1: letargia, hipotonía, disminución movimientos y succión.
2. Fase 2: irritabilidad, estupor, aumento del
tono, retrocolis, opistótonos, fiebre
3. Fase 3: coma, estupor, aumento del tono, llanto, incapacidad
alimentarse, crisis convulsivas.
 Aumento tasa bilirrubina sérica mayor a 0.5 mg/100ml/h con
fototerapia intensiva.

44. INDICACIONES
EXANGUINOTRANSFUSION
 Recién nacidos con hemólisis, Hidrops
 Fracaso de fototerapia
 Con sangre en cordón umbilical con HB < 10-11g/dl
 Con bilirrubina en cordón >4mg/dl
 Aumento de BI >0.5mg/dl/h dentro de las primeras 12 horas
de vida, con Hb de 11-13g/dl a pesar de fototerapia
 Reticulocitos >5%
 Coombs directo 3 a 4 cruces

45. GENERALIDADES
 Sangre total de grupo O (-),  Monitorizar la temperatura y
la frecuencia cardiaca así
reconstituida con plasma compatible
como la glicemia para evitar
con el grupo del RN (< 5 DÍAS)
complicaciones
 Tiempo del procedimiento es de 90 Tomar
muestra
pre
y
120 minutos
postexanguinotrasfusión
 Volumen de intercambio el doble de
volemia
Peso kg ( 80/85) X vol circulante X
2=(#R)
ml alicuota

46. RECAMBIO SANGUINEO
Doble del volumen circulante
Término: 170 ml /K
Prematuro: 190 ml/k
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47. ICTERICIA NEONATAL
 PROFILAXIS
Fototerapia en recién nacidos con peso menor de
1000 gramos independientemente de la edad y
niveles de bilirrubina indirecta.
Administración a la madre de Fenobarbital antes del
parto, el mecanismo de acción seria la inducción de
la actividad de la glucoroniltranferasa en el hígado
La utilización de inmunoglobulina intravenosa en el
periodo prenatal y en los neonatos con enfermedad
hemolítica severa

48. ICTERICIA NEONATAL
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Hepatitis
Infecciones Intrauterinas, víricas o toxoplasmosis
Obstrucción biliar
Sepsis
Por lactancia materna
Síndrome de Crigler Najjar
Síndrome de Lucy-Driscoll

49. ICTERICIA FAMILIAR NO HEMOLITICA
CON KERNICTERUS.
 Es una afección caracterizada por ictericia, aparece
después del nacimiento, con signos de insuficiencia
hepática por una elevación de la bilirrubina indirecta
por lo que con frecuencia presenta Kernicterus
 El estudio enzimático de un fragmento de hígado
mostrará déficit de glucuroniltrasferasa.

50. ICTERICIA FAMILIAR NO HEMOLITICA
CON KERNICTERUS.
 El genotipo I conocido como enfermedad de Criger
Najjar, presenta cifras de bilirrubinas 30 mg/dL, responde
mal a los métodos de inducción enzimática y suele
condicionar ictericia nuclear.
 Autosómica recesiva.
 El fenotipo II (enfermedad de Arias) responde a
fenobarbital y la herencia es autosómica dominante.

51. COLEREMIA FAMILIAR DE GILBER
Fondo patogénico parecido al Síndrome de
Crigler- Najjar, pero la deficiencia enzimática es
de menor intensidad.
Hay insuficiencia funcional de las proteínas Y y Z

52. SÍNDROME DE LUCEY- DRISCOLL
Producida por un aumento de inhibidores de la
gluconoconjugación presentes en los sueros
materno y fetal.

53. La exanguinotransfusion tiene el riesgo muerte o
secuelas < 1%
La encefalopatía hipoxico-isquémico y SIDA se
han reportado en lactantes sanos sometidos a
recambio sanguíneo.