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1 Journée
         ère                                     Casablanca
                                                     1 5   A v r i l   2 0 1 1

                                                 Faculté de Médecine et de


     du Résident
                                                         Pharmacie



La Pathologie du Pancréas



                                Site web: www.aqodad.ma


                     Tumeurs kystiques du
                         pancréas


                                                                                             Le 15 Avril 2011
     1ère Journée du résident                                          Faculté de Médecine et de Pharmacie,
                                                                                                Casablanca
Plan


          Quelles sont les principales lésions kystiques
          du pancréas?
          Quelles sont les principales tumeurs kystiques
          du pancréas?
          Quels sont les principaux diagnostics
          différentiels des tumeurs kystiques primitives
          du pancréas?
          Proposition d’algorithme


1è r e J o u r n é e                   C a s a b l a n c a
                                       1 5      A v r i l       2 0 1 1
                                                                                               La Pathologie
du Résident            F a c u l t é   d e   M é d e c i n e   e t   d e   P h a r m a c i e   du Pancréas
Lésions kystiques du pancréas

• Pseudo-kystes: 80-90%
• Tumeurs kystiques: 10-20%
   – Tumeurs kystiques primitives: tumeurs mucineuses et non
     mucineuses
   – Tumeurs kystiques secondaires (métastases)
• Kystes parasitaires (Kyste hydatique)
• Kystes congénitaux:
   – Polykystose pancréatique
   – Maladie de Von Hippel Lindau
Tumeurs kystiques primitives du pancréas:



 • Tumeurs kystiques bénignes: cystadénome séreux
 • Tumeurs kystiques à potentiel dégénératif ou dégénérées:
    – Cystadénome mucineux
    – Tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuses du
      pancréas (TIPMP)
    – Tumeurs pseudo-papillaire et solides du pancréas
    – Tumeurs endocrines kystisées

 Cystadénome séreux
Cystadénome mucineux                                                 90%
Tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuse du pancréas
(TIPMP)

                                         Surgical oncology 2011 in press
Le cystadénome séreux

• Tumeurs kystique épithéliale bénigne (1)
   – 1% des tumeurs non endocrine du pancréas.
   – 30% des tumeurs kystiques du pancréas.
• Série du Massachussetts Genaral Hospital (1976-2004)(2)
   – 106 malades avec cystadénome sereux:
   – Age moyen du diagnostic: 62 ans
   – Femme: 75%
   – Localisation céphalique:



                (1) Surgical oncology 2011 in press
                (2)Tseng JF, Annals of Surgery 2005; 242: 413-420.
Le cystadénome séreux: présentation
              clinique
• Asymptomatique : 47%
• Symptômes non spécifiques:
   – Douleurs abdominales: 25%
   – masse: 10%
   – Ictère: 7%
   – Asthénie: 6%


La symptomatologie clinique dépend de la masse tumorale:
SUP à 4 cm: 72%
                  p<0,001
<4cm: 22%
                  Tseng JF, Annals of Surgery 2005; 242: 413-420.
Cystadénome séreux: Forme typique

           Macroscopie
      Unique(rarement multiples)
      Taille ~ 5 cm en moyenne,
      multiloculaire > 6microkystes
            Microkyste <2cm
     Contenu fluide sans mucine
Aspect en « nid d’abeille » ou en éponge
       cicatrice centrale fibreuse
         parfois calcifiée (30%)
      Ne communique pas avec
        les canaux pancréatique
Le cystadénome séreux: TDM
               forme typique

• Femme de 66 ans
  asymptomatique.
• Image en “nid d’abeille”.
• Calcification centrale




             RadioGraphics 1990; 10: 313-322
CYSTADENOME SEREUX : IRM

                                 Nature liquidienne de la lésion
                                 Cicatrice centrale spontanément visible




Rehaussement vasculaire tardif
Cystadénome séreux: écho-endoscopie (EUS)




  Aspect feuilleté
  Microkystes




                     microkystes
                     Image en “nid d’abeille”
Cystadénome séereux: Forme atypique
            macrokystique <10%




                       Lésion uniloculaire >20mm
                       Paroi fine
                       Remplie d’un liquide eau de roche
                          non filant non mucineux
                       Absence de communication avec les
                       canaux pancréatiques
                       Intérêt du dosage des marqueurs
                         ACE < 5 ng/ml 92%ss, 87%sp
Histoire naturelle du Cystadénome séreux: progression de la
       tumeur en fonction de la la taille au moment du diagnostic:
                            <4cm vs sup à 4 cm




             1.98 cm per year




4 cm
                                                0.12 cm per year




                                    Annals of Surgery 2005; 242: 413-420)
Cystadénome séreux: indication de la
             chirurgie

• Symptômes
• Taille sup à 4 cm? ( en absence de comorbidité)
• Doute sur le diagnostic




               Surgical oncology 2011 in press
Cystadénome séreux : pronostic

• Réséqué: pas de surveillance
• Non réséqué: imagerie annuelle




                Surgical oncology 2011 in press
Cystadénome mucineux
•   Tumeur épithéliale svt bénigne ,unique, macrokystique,
•   non communicante, muco-secretante, à potentiel malin.
•   50% des tumeurs kystiques du pancréas;
•   Femme: 95%
•   Age moyen au diagnostic: 53 ans (19-82 ans)
•   Taille: 5 cm (8-20 cm)
•   Localisation : corps et queue du pancréas (95%)
Cystadénome mucineux: histologie

                                      Revêtement mucineux simple
                                      avec stroma “ovarien”


A) Hematoxylin and eosin staining



and immunohistochemical staining of
B) estrogen receptor and



C)progesterone receptor)



Pancreatology 2006; 6:17e32
Cystadénome mucineux: classification
           histologique (0MS)
• Cystadénome bénin:
  dysplasie de bas grade
• Cystadénome bordeline:
  dysplasie modérée
• Cystadéno-carcinome:
   – Carcinome insitu
   – Carcinome invasif




      Adv Anat Pathol 2005; 12:81e91
Cystadénome mucineux: fréquence des
         différents types histologiques
• Étude multicentrique : Université de Verona et
  Massachussetts General Hospital
• 163 cystadénome mucineux réséqués:
   – cystadénome bénin : 118 (72%)
   – Tumeurs borderline: 17 (17,5%)
   – Carcinome insitu: 9 (5,5%)
   – Carcinoe invasif: 19 (12%)


                               Ann Surg 2008;247:571e9
Cystadénome mucineux: Facteurs de risque
             de malignité
• Taille de la tumeur:
   – Grippa et al: 163 CM réséqués
   – Cystadénocarcinome (80mm) vs CM bénin (45mm)
   – Taille sup 60 mm prédictive de malinigité
• Masse, nodule intrakystique, épaississement irrégulier de la
  paroi
• Calcification périphérique
• Age: carcinome invasif (55ans) CM non invasif (44 ans)


                                     Ann Surg 2008;247:571e9
Cystadénome mucineux: clinique
Terrain : Femme 5éme-6éme décade

  souvent asymptomatique

  Symptômes:
       - Douleur abdominale 60-70%
         - pancréatite (10%)
          - Occasionnellement: Masse abdominale
Cystadénome mucineux: imagerie

•Siège:  Corps, queue
•Lésion unique uniloculaire
•Macrokyste (5 – 6 cm) (80%)
•Paroi : épaisse, prend le contraste
•Rarement multiloculaire (20%):
Kystes sup à 2cm
nombre <6 kystes
Cystadénome mucineux: signes TDM de
       transformation malignes
Cystadénome mucineux: EUS




Intérêt de l’EUS: opérateur dépendant
Absence de Communication entre kyste et canaux
pancréatiques
Critères de malignité: (nodules, masse, calcification..)
Cytoponction

                        Best Pract Res Clin Gastroenterol 2009; 23:35e48).
Cystadénome mucineux: cytoponction
     quel est le marqueur le plus spécifique?
• ACE sup 192 ng/ml: sensibilité 75% spécificité 84% (tm
  mucineuse vs Tm non mucineuse)
• ACE <5 ng/ml: élimine une Tm mucineuse
• Ca19-9, CA72-4, CA 125, CA-15. 3: intérêt limité
• Amylase: sup 5 fois celle du sérum suggère fortement une
  communication entre le kyste et les canaux pancréatique
  (TIPMP, pseudokystes)
• Autres marqueurs prometteurs : telomerase, mutaion K-ras


                          Dig Liver Dis 2008;40:837e46.
                          Gastroenterology 2004;126:1330e6
                          Diagn Cytopathol 2006;34:605e8
Cystadénome mucineux:Traitement



 Indication opératoire systématique +++

 Très rarement, surveillance si :
      • Lésion asymptomatique (<3 cm)
      • Pas d’arguments pour dégénérescence
      • Patient non opérable
Cystadénome mucineux: pronostic
• Résection complète ( CM, carcinome non invasif): survie à 5
  ans 100%
• Carcinome invasif: survie à 5 ans 20%
• Surveillance après résection complète:
   – CM benin: pas de surveillance
   – CM malin: imagerie /6mois




                          GH Sakorafas. Surgical Oncology. 2011 (in press)
Tumeurs intracanalaires papillaire et
  mucineuse du pancréas: TIPMP
TIPMP
• 25% des TKP (tumeurs kystiques du pancréas)
• Remplacement de l’épithélium canalaire normal par
un épithélium (néoplasique)
   – Mucosécrétant→ dilatation des canaux
       pancréatiques
• Risque de transformation maligne 40%
• Age du diagnostic: 60-70 ans
• Sexe: masculin:
• Localisation: céphalique         +++
• Distribution: mulitifocale (possible)



                       GH Sakorafas. Surgical Oncology. 2011 (in press)
TIPMP: classification histologique (OMS)

• Adénome sans dysplasie
• Dysplasie légère à modérée
  (borderline)
• Carcinome:
   – In situ
   – invasif




Gastroenterology 1996;110:1909e18).
TIPMP: Classification morphologique

  • Canaux secondaires:
    40%

  • Canal principal:15%
     – Atteinte diffuse
     – Atteinte segmentaire

  • Atteinte mixte: 15%

SahaniDV, et al. Clinical Gastro and Hep
2009;7:259–269
TIPMP
TIPMP: facteurs de risque de malignité
•   Atteinte du canal principale ( sup 1 cm)
•   Canaux secondaires sup 3 cm
•   Age avancé sup 70 ans
•   Nodules intra-canalaires (sup à 3-5mm)
•   Activité telomerase élevée dans le liquide de
    cytoponction



                     GH Sakorafas. Surgical Oncology. 2011 (in press)
TIPMP: clinique
• Asymptomatique (canaux secondaires)
• Pancréatite aigue récidivante (canal principal)
• Tableau de pancréatite chronique
  « idiopathique »
• Tableau du cancer du pancréas (TIPMP
  dégénérée)



                    GH Sakorafas. Surgical Oncology. 2011 (in press)
TIPMP: imagerie
Pancréato-IRM


MR T1: signal variable selon les différentes logettes
MR T2: hypersignal liquidien




    Wirsungo IRM:
    -Communication canalaire
    -Dilatation du Wirsung et des
         canaux secondaires
TIPMP: échoendoscopie (EUS)
TIPMP: duodenoscopie




Curr Probl Surg 2010;47:459e510).   Gastrointestinal Endoscopy 2009
TIPMP/ CPRE

a. Atteinte mixte : canal
principal + canaux
secondaires




a. Atteinte du canal principal
chez un patient de 69 ans




                            American Journal of Radiology 2001; 176: 921-929
TIPMP/ pancrétoscopie




               pancréatoscopie
TIPMP: bilan d’extension


•Evaluation correcte de l’extension : 60%-75% avec imagerie
      « non invasive » (scanographie, IRM)

•Techniques endoscopiques → EUS

•Pancréatoscopie

•Echographie endocanalaire

•Tranche de section →Pathologiste + Chirurgien
TIPMP : Traitement
    Indications de la chirurgie
             :

1.symptômes (exp., pancréatite)
2. atteinte du canal principal
3.atteinte des canaux secondaires (kystes >3 cm)
4.Présence de nodules intramuraux
5.étude cytologique du liquide suspecte de malignté



           TanakaM, et al. Pancreatology2006;6:17.
TIPMP: survie après résection chirurgicale




                    Salvia R, et al. Ann Surg239:678, 2004.)
TIPMP - Canaux secondaires
                   Modalités de surveillance et traitement

Taille < 10 mm                         Taille 10-30 mm             Taille >30 mm




IRM à 1 an                              EE et IRM



                                       Nodule mural
                                        CPP large
                                        Cytologie +
Taille < 10
    mm                                                   oui
                              non

              IRM ou TDM
              / 6-12 mois si taille 10-20 mm
              / 3-6 mois si taille 20-30 mm                      Résection chirurgicale

                                        Symptomatique
                                         Taille >30 mm
                                         Nodule mural
                                           CPP large           Tanaka, Pancreatology 2006
                                          Cytologie +
Diagnostics différentiels
• Pseudokystes du pancréas +++
• Lésions kystiques tumorales (rares)
   – Tumeurs endocrines kystisées
   – Tumeurs solides et pseudopapillaires du pancréas
   – Adénocarcinomes kystisés
• Lésions kystiques non tumorales
   – Kystes parasitaires
   – Kystes congénitaux
• Lésions kystiques non pancréatiques: dystrophie kystique sur
  pancréas abérrant, ;……………
Pseudokystes: diagnostic positif

• Contexte clinique
• Imagerie
• Cytoponction /EUS:
   – ACE <5 ng/ml
   – Amylase sup 5000 UI/ml
   – Pas de mucines
Lésion kystiques du pancréas:
     Analyse du liquide de cytoponction




SCN: cystadénome séreux; MCN: cystadénome mucineux;
IPMN: Tumeurs Intracanalaires paillaire et mucineuse du pancréas
Tumeur solide et pseudo-papillaire:
-rare <5%
-Masse volumineuse => signes de compression
-Femme jeune : 30-40 ans
-Tumeur solide et/ou kystique bien limitée encapsulée
 avec remaniements nécrotiques et hémorragiques (IRM+++)
VON HIPPEL LINDAU
-Hériditaire, autosomale dominante
-Six lésions : hémangioblastome du SNC
               hémangioblastome rétinien
               Tumeur du sac endolymphatique
               phéochromocytome
               cancer à cellules claires et kystes du
    rein
               kystes et tumeurs neuro-endocrines
Kystes parasitaires: kyste hydatique

    • Localisation très rare: 0,2% des
      localisation abdominales
    • Localisation pancréatique
      isolée: 91%
    • Localisation céphaliques: 57%
    • Diagnostic positif:
       – Contexte épidémiologique
       – Imagerie
       – Sérologie hydatique



Gastroentérologie Clinique et Biologique 2008
En pratique

•   Confirmer l’origine pancréatique du kyste
•   Analyser le parenchyme pancréatique sain
•   Exclure le diagnostic du pseudokyste
•   Identifier les tumeurs kystiques malignes ou à potentiel malin
•   Différencier une tumeur kystiques mucineuse d’une tumeur
    kystique non mucineuse
Lésion kystique du pancréas (asymptomatique)
surveillance Forme typique     : écho abd, TDM TAP, IRM +/- EUS
             CS
                               Contexte clinique, épidémiologique, nombre,
                               localisation




TK dégénérée              TK à potentiel dégénératif       TK indéterminé ou à
Composante                Sans signes de                   potentiel bénin
tissulaire                dégénérescence
infiltrante,…

                        Communication avec               <15mm          sup15mm
                        les canaux pancréatiques

Malade opérable
                        non
                                              oui

    oui           non                                  surveillance    cytoponction

                cytoponction
                                            TIPMP
   chirurgie                                                          GCB 2007
Autres références


          Site web: SFED
          Site web: SNFGE
          Site web: hepatoweb




1è r e J o u r n é e                    C a s a b l a n c a
                                        1 5      A v r i l       2 0 1 1
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  • 1. 1 Journée ère Casablanca 1 5 A v r i l 2 0 1 1 Faculté de Médecine et de du Résident Pharmacie La Pathologie du Pancréas Site web: www.aqodad.ma Tumeurs kystiques du pancréas Le 15 Avril 2011 1ère Journée du résident Faculté de Médecine et de Pharmacie, Casablanca
  • 2. Plan Quelles sont les principales lésions kystiques du pancréas? Quelles sont les principales tumeurs kystiques du pancréas? Quels sont les principaux diagnostics différentiels des tumeurs kystiques primitives du pancréas? Proposition d’algorithme 1è r e J o u r n é e C a s a b l a n c a 1 5 A v r i l 2 0 1 1 La Pathologie du Résident F a c u l t é d e M é d e c i n e e t d e P h a r m a c i e du Pancréas
  • 3. Lésions kystiques du pancréas • Pseudo-kystes: 80-90% • Tumeurs kystiques: 10-20% – Tumeurs kystiques primitives: tumeurs mucineuses et non mucineuses – Tumeurs kystiques secondaires (métastases) • Kystes parasitaires (Kyste hydatique) • Kystes congénitaux: – Polykystose pancréatique – Maladie de Von Hippel Lindau
  • 4. Tumeurs kystiques primitives du pancréas: • Tumeurs kystiques bénignes: cystadénome séreux • Tumeurs kystiques à potentiel dégénératif ou dégénérées: – Cystadénome mucineux – Tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuses du pancréas (TIPMP) – Tumeurs pseudo-papillaire et solides du pancréas – Tumeurs endocrines kystisées Cystadénome séreux Cystadénome mucineux 90% Tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuse du pancréas (TIPMP) Surgical oncology 2011 in press
  • 5. Le cystadénome séreux • Tumeurs kystique épithéliale bénigne (1) – 1% des tumeurs non endocrine du pancréas. – 30% des tumeurs kystiques du pancréas. • Série du Massachussetts Genaral Hospital (1976-2004)(2) – 106 malades avec cystadénome sereux: – Age moyen du diagnostic: 62 ans – Femme: 75% – Localisation céphalique: (1) Surgical oncology 2011 in press (2)Tseng JF, Annals of Surgery 2005; 242: 413-420.
  • 6. Le cystadénome séreux: présentation clinique • Asymptomatique : 47% • Symptômes non spécifiques: – Douleurs abdominales: 25% – masse: 10% – Ictère: 7% – Asthénie: 6% La symptomatologie clinique dépend de la masse tumorale: SUP à 4 cm: 72% p<0,001 <4cm: 22% Tseng JF, Annals of Surgery 2005; 242: 413-420.
  • 7. Cystadénome séreux: Forme typique Macroscopie Unique(rarement multiples) Taille ~ 5 cm en moyenne, multiloculaire > 6microkystes Microkyste <2cm Contenu fluide sans mucine Aspect en « nid d’abeille » ou en éponge cicatrice centrale fibreuse parfois calcifiée (30%) Ne communique pas avec les canaux pancréatique
  • 8. Le cystadénome séreux: TDM forme typique • Femme de 66 ans asymptomatique. • Image en “nid d’abeille”. • Calcification centrale RadioGraphics 1990; 10: 313-322
  • 9. CYSTADENOME SEREUX : IRM Nature liquidienne de la lésion Cicatrice centrale spontanément visible Rehaussement vasculaire tardif
  • 10. Cystadénome séreux: écho-endoscopie (EUS) Aspect feuilleté Microkystes microkystes Image en “nid d’abeille”
  • 11. Cystadénome séereux: Forme atypique macrokystique <10% Lésion uniloculaire >20mm Paroi fine Remplie d’un liquide eau de roche non filant non mucineux Absence de communication avec les canaux pancréatiques Intérêt du dosage des marqueurs ACE < 5 ng/ml 92%ss, 87%sp
  • 12. Histoire naturelle du Cystadénome séreux: progression de la tumeur en fonction de la la taille au moment du diagnostic: <4cm vs sup à 4 cm 1.98 cm per year 4 cm 0.12 cm per year Annals of Surgery 2005; 242: 413-420)
  • 13. Cystadénome séreux: indication de la chirurgie • Symptômes • Taille sup à 4 cm? ( en absence de comorbidité) • Doute sur le diagnostic Surgical oncology 2011 in press
  • 14. Cystadénome séreux : pronostic • Réséqué: pas de surveillance • Non réséqué: imagerie annuelle Surgical oncology 2011 in press
  • 15. Cystadénome mucineux • Tumeur épithéliale svt bénigne ,unique, macrokystique, • non communicante, muco-secretante, à potentiel malin. • 50% des tumeurs kystiques du pancréas; • Femme: 95% • Age moyen au diagnostic: 53 ans (19-82 ans) • Taille: 5 cm (8-20 cm) • Localisation : corps et queue du pancréas (95%)
  • 16. Cystadénome mucineux: histologie Revêtement mucineux simple avec stroma “ovarien” A) Hematoxylin and eosin staining and immunohistochemical staining of B) estrogen receptor and C)progesterone receptor) Pancreatology 2006; 6:17e32
  • 17. Cystadénome mucineux: classification histologique (0MS) • Cystadénome bénin: dysplasie de bas grade • Cystadénome bordeline: dysplasie modérée • Cystadéno-carcinome: – Carcinome insitu – Carcinome invasif Adv Anat Pathol 2005; 12:81e91
  • 18. Cystadénome mucineux: fréquence des différents types histologiques • Étude multicentrique : Université de Verona et Massachussetts General Hospital • 163 cystadénome mucineux réséqués: – cystadénome bénin : 118 (72%) – Tumeurs borderline: 17 (17,5%) – Carcinome insitu: 9 (5,5%) – Carcinoe invasif: 19 (12%) Ann Surg 2008;247:571e9
  • 19. Cystadénome mucineux: Facteurs de risque de malignité • Taille de la tumeur: – Grippa et al: 163 CM réséqués – Cystadénocarcinome (80mm) vs CM bénin (45mm) – Taille sup 60 mm prédictive de malinigité • Masse, nodule intrakystique, épaississement irrégulier de la paroi • Calcification périphérique • Age: carcinome invasif (55ans) CM non invasif (44 ans) Ann Surg 2008;247:571e9
  • 20. Cystadénome mucineux: clinique Terrain : Femme 5éme-6éme décade  souvent asymptomatique  Symptômes: - Douleur abdominale 60-70% - pancréatite (10%) - Occasionnellement: Masse abdominale
  • 21. Cystadénome mucineux: imagerie •Siège: Corps, queue •Lésion unique uniloculaire •Macrokyste (5 – 6 cm) (80%) •Paroi : épaisse, prend le contraste •Rarement multiloculaire (20%): Kystes sup à 2cm nombre <6 kystes
  • 22. Cystadénome mucineux: signes TDM de transformation malignes
  • 23. Cystadénome mucineux: EUS Intérêt de l’EUS: opérateur dépendant Absence de Communication entre kyste et canaux pancréatiques Critères de malignité: (nodules, masse, calcification..) Cytoponction Best Pract Res Clin Gastroenterol 2009; 23:35e48).
  • 24. Cystadénome mucineux: cytoponction quel est le marqueur le plus spécifique? • ACE sup 192 ng/ml: sensibilité 75% spécificité 84% (tm mucineuse vs Tm non mucineuse) • ACE <5 ng/ml: élimine une Tm mucineuse • Ca19-9, CA72-4, CA 125, CA-15. 3: intérêt limité • Amylase: sup 5 fois celle du sérum suggère fortement une communication entre le kyste et les canaux pancréatique (TIPMP, pseudokystes) • Autres marqueurs prometteurs : telomerase, mutaion K-ras Dig Liver Dis 2008;40:837e46. Gastroenterology 2004;126:1330e6 Diagn Cytopathol 2006;34:605e8
  • 25. Cystadénome mucineux:Traitement  Indication opératoire systématique +++  Très rarement, surveillance si : • Lésion asymptomatique (<3 cm) • Pas d’arguments pour dégénérescence • Patient non opérable
  • 26. Cystadénome mucineux: pronostic • Résection complète ( CM, carcinome non invasif): survie à 5 ans 100% • Carcinome invasif: survie à 5 ans 20% • Surveillance après résection complète: – CM benin: pas de surveillance – CM malin: imagerie /6mois GH Sakorafas. Surgical Oncology. 2011 (in press)
  • 27. Tumeurs intracanalaires papillaire et mucineuse du pancréas: TIPMP
  • 28. TIPMP • 25% des TKP (tumeurs kystiques du pancréas) • Remplacement de l’épithélium canalaire normal par un épithélium (néoplasique) – Mucosécrétant→ dilatation des canaux pancréatiques • Risque de transformation maligne 40% • Age du diagnostic: 60-70 ans • Sexe: masculin: • Localisation: céphalique +++ • Distribution: mulitifocale (possible) GH Sakorafas. Surgical Oncology. 2011 (in press)
  • 29. TIPMP: classification histologique (OMS) • Adénome sans dysplasie • Dysplasie légère à modérée (borderline) • Carcinome: – In situ – invasif Gastroenterology 1996;110:1909e18).
  • 30. TIPMP: Classification morphologique • Canaux secondaires: 40% • Canal principal:15% – Atteinte diffuse – Atteinte segmentaire • Atteinte mixte: 15% SahaniDV, et al. Clinical Gastro and Hep 2009;7:259–269
  • 31. TIPMP
  • 32. TIPMP: facteurs de risque de malignité • Atteinte du canal principale ( sup 1 cm) • Canaux secondaires sup 3 cm • Age avancé sup 70 ans • Nodules intra-canalaires (sup à 3-5mm) • Activité telomerase élevée dans le liquide de cytoponction GH Sakorafas. Surgical Oncology. 2011 (in press)
  • 33. TIPMP: clinique • Asymptomatique (canaux secondaires) • Pancréatite aigue récidivante (canal principal) • Tableau de pancréatite chronique « idiopathique » • Tableau du cancer du pancréas (TIPMP dégénérée) GH Sakorafas. Surgical Oncology. 2011 (in press)
  • 35. Pancréato-IRM MR T1: signal variable selon les différentes logettes MR T2: hypersignal liquidien Wirsungo IRM: -Communication canalaire -Dilatation du Wirsung et des canaux secondaires
  • 37. TIPMP: duodenoscopie Curr Probl Surg 2010;47:459e510). Gastrointestinal Endoscopy 2009
  • 38. TIPMP/ CPRE a. Atteinte mixte : canal principal + canaux secondaires a. Atteinte du canal principal chez un patient de 69 ans American Journal of Radiology 2001; 176: 921-929
  • 39. TIPMP/ pancrétoscopie pancréatoscopie
  • 40. TIPMP: bilan d’extension •Evaluation correcte de l’extension : 60%-75% avec imagerie « non invasive » (scanographie, IRM) •Techniques endoscopiques → EUS •Pancréatoscopie •Echographie endocanalaire •Tranche de section →Pathologiste + Chirurgien
  • 41. TIPMP : Traitement Indications de la chirurgie : 1.symptômes (exp., pancréatite) 2. atteinte du canal principal 3.atteinte des canaux secondaires (kystes >3 cm) 4.Présence de nodules intramuraux 5.étude cytologique du liquide suspecte de malignté TanakaM, et al. Pancreatology2006;6:17.
  • 42. TIPMP: survie après résection chirurgicale Salvia R, et al. Ann Surg239:678, 2004.)
  • 43. TIPMP - Canaux secondaires Modalités de surveillance et traitement Taille < 10 mm Taille 10-30 mm Taille >30 mm IRM à 1 an EE et IRM Nodule mural CPP large Cytologie + Taille < 10 mm oui non IRM ou TDM / 6-12 mois si taille 10-20 mm / 3-6 mois si taille 20-30 mm Résection chirurgicale Symptomatique Taille >30 mm Nodule mural CPP large Tanaka, Pancreatology 2006 Cytologie +
  • 44. Diagnostics différentiels • Pseudokystes du pancréas +++ • Lésions kystiques tumorales (rares) – Tumeurs endocrines kystisées – Tumeurs solides et pseudopapillaires du pancréas – Adénocarcinomes kystisés • Lésions kystiques non tumorales – Kystes parasitaires – Kystes congénitaux • Lésions kystiques non pancréatiques: dystrophie kystique sur pancréas abérrant, ;……………
  • 45. Pseudokystes: diagnostic positif • Contexte clinique • Imagerie • Cytoponction /EUS: – ACE <5 ng/ml – Amylase sup 5000 UI/ml – Pas de mucines
  • 46. Lésion kystiques du pancréas: Analyse du liquide de cytoponction SCN: cystadénome séreux; MCN: cystadénome mucineux; IPMN: Tumeurs Intracanalaires paillaire et mucineuse du pancréas
  • 47. Tumeur solide et pseudo-papillaire: -rare <5% -Masse volumineuse => signes de compression -Femme jeune : 30-40 ans -Tumeur solide et/ou kystique bien limitée encapsulée avec remaniements nécrotiques et hémorragiques (IRM+++)
  • 48. VON HIPPEL LINDAU -Hériditaire, autosomale dominante -Six lésions : hémangioblastome du SNC hémangioblastome rétinien Tumeur du sac endolymphatique phéochromocytome cancer à cellules claires et kystes du rein kystes et tumeurs neuro-endocrines
  • 49. Kystes parasitaires: kyste hydatique • Localisation très rare: 0,2% des localisation abdominales • Localisation pancréatique isolée: 91% • Localisation céphaliques: 57% • Diagnostic positif: – Contexte épidémiologique – Imagerie – Sérologie hydatique Gastroentérologie Clinique et Biologique 2008
  • 50. En pratique • Confirmer l’origine pancréatique du kyste • Analyser le parenchyme pancréatique sain • Exclure le diagnostic du pseudokyste • Identifier les tumeurs kystiques malignes ou à potentiel malin • Différencier une tumeur kystiques mucineuse d’une tumeur kystique non mucineuse
  • 51. Lésion kystique du pancréas (asymptomatique) surveillance Forme typique : écho abd, TDM TAP, IRM +/- EUS CS Contexte clinique, épidémiologique, nombre, localisation TK dégénérée TK à potentiel dégénératif TK indéterminé ou à Composante Sans signes de potentiel bénin tissulaire dégénérescence infiltrante,… Communication avec <15mm sup15mm les canaux pancréatiques Malade opérable non oui oui non surveillance cytoponction cytoponction TIPMP chirurgie GCB 2007
  • 52. Autres références Site web: SFED Site web: SNFGE Site web: hepatoweb 1è r e J o u r n é e C a s a b l a n c a 1 5 A v r i l 2 0 1 1 La Pathologie du Résident F a c u l t é d e M é d e c i n e e t d e P h a r m a c i e du Pancréas