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ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS - LES

ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

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ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS - LES

  1. 1. COLUMBUS UNIVERSITY FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD ESCUELA DE MEDICINA CÁTEDRA: ANATOMÍA PATOLÓGICA TEMA: ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS PRESENTADO POR: DIEGO MONTENEGRO
  2. 2. MECANISMOS DE AUTOINMUNIDAD PRINCIPIOS GENERALES
  3. 3. MECANISMOS DE AUTOINMUNIDAD • El sistema inmunitario existe normalmente en un equilibrio en el que la activación del linfocito, que es necesaria para la defensa contra los microorganismos patógenos, está en armonía con los mecanismos de tolerancia, lo que impide reacciones contra los antígenos propios. • La causa subyacente de las enfermedades autoinmunitarias es el fallo de la tolerancia, lo que permite elaborar respuestas contra antígenos propios.
  4. 4. MECANISMOS DE AUTOINMUNIDAD • La autoinmunidad surge de una combinación de la herencia de genes de predisposición, lo que puede contribuir a la rotura de la autotolerancia, y los desencadenantes ambientales, como las infecciones y el daño tisular, que promueven la activación de los linfocitos autorreactivos.
  5. 5. MECANISMOS DE AUTOINMUNIDAD Se cree que los genes de predisposición y los desencadenantes ambientales inducen varios cambios que contribuyen al desarrollo de la autoinmunidad:  Tolerancia o regulación defectuosas.  Muestra anómala de antígenos propios.  Inflamación o respuesta inmunitaria innata inicial.
  6. 6. Papel de los Genes de Predisposición La mayoría de las enfermedades autoinmunitarias son trastornos multigénicos complejos. • Asociación de alelos del HLA a la enfermedad. Entre los genes conocidos que se sabe se asocian a la autoinmunidad, la mayor contribución es la de los genes del HLA. Es importante comprender que diferentes alelos del HLA pueden contribuir a la enfermedad, pero que su presencia no es, por sí misma, la causa de ninguna enfermedad. • Asociación de genes diferentes al HLA a enfermedades autoinmunitarias. Algunos de estos genes son específicos de ciertas enfermedades, pero muchas de estas asociaciones se observan en múltiples trastornos, lo que lleva a pensar que los productos de estos genes afectan a mecanismos generales de la regulación inmunitaria y la autotolerancia. HLA: Antígenos Leucocitarios Humanos
  7. 7. Papel de las Infecciones • Las infecciones pueden desencadenar reacciones autoinmunitarias. • Se han propuesto dos mecanismos que expliquen el nexo entre las infecciones y la autoinmunidad. Las infecciones pueden aumentar la expresión de coestimuladores en las APC. Si estas células están presentando antígenos propios, el resultado puede ser una ruptura de la anergia y la activación de linfocitos T específicos frente a antígenos propios. Los microbios pueden expresar antígenos que tienen las mismas secuencias de aminoácidos que antígenos propios. Las respuestas inmunitarias da lugar a la activación de linfocitos autorreactivos. Este fenómeno se denomina Imitación Molecular. Las infecciones pueden proteger contra algunas enfermedades autoinmunitarias. Las infecciones promueven una producción reducida de IL-2, y esta es esencial para mantener a los linfocitos T reguladores.
  8. 8. Lupus Eritematoso Sistémico (LES)
  9. 9. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Afecta a múltiples órganos. Caracterizada por un gran número de autoanticuerpos, en particular anticuerpos antinucleares (ANA). Depósito de inmunocomplejos y a la unión de anticuerpos a varias células y tejidos. Puede ser aguda o insidiosa en su comienzo y es típica su cronicidad y recaídas, a menudo febriles. Destaca la lesión de la piel, las articulaciones, el riñón y las serosas. Es muy heterogénea y el paciente puede acudir con cualquier número de características clínicas. Enfermedad bastante frecuente, de hasta 1 por cada 2.500 en ciertas poblaciones. Afecta, sobre todo, a las mujeres, con una frecuencia de 1 por cada 700 en mujeres en edad fértil y una relación. La enfermedad es 2 a 3 veces más alta en los sujetos de raza negra e hispanos que en los de raza blanca.
  10. 10. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO • Espectro de Anticuerpo en el LES Producción de anticuerpos • Reconocen diversos componentes nucleares y citoplásmicos de la célula que no son específicos de órgano ni especie, y otros se dirigen contra antígenos de la superficie celular de las células sanguíneas. • Los anticuerpos frente al ADN bicatenario y el también conocido como antígeno Smith (Sm) son casi diagnósticos del LES. Anticuerpos Antinucleares (ANA) • Estos se dirigen contra antígenos nucleares. • El método utilizado para detectar los ANA es la inmunofluorescencia indirecta, que puede identificar anticuerpos que se unen a varios antígenos nucleares, como el ADN, el ARN y proteínas. El patrón de fluorescencia nuclear indica el tipo de anticuerpo presente en el suero del paciente. Otros anticuerpos • Los anticuerpos antifosfolipídicos están presentes en el 30 a 40% de los pacientes con lupus. Se dirigen contra epítopos de proteínas plasmáticas que se muestran cuando las proteínas forman complejos con los fosfolípidos. • Los anticuerpos contra el complejo fosfolípido-p2- glucoproteína también se unen al antígeno cardiolipina,usado en el estudio serológico de la sífilis. • Algunos anticuerpos interfieren con las pruebas de coagulación . Por tanto, estos anticuerpos se denominan anticoagulante lúpico.
  11. 11. MANIFESTACIONES CLÍNICAS DEL LES

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