Mitocondrias y respiración celular

1. MITOCONDRIAS
Y
RESPIRACIÓN CELULAR

2. MITOCONDRIAS Y RESPIRACIÓN CELULAR
Introducción
Alimentos
(cadenas carbonadas)
O2
CO2
y Agua
Las Plantas
Los Animales
y el Hombre
NOS HEMOS PREGUNTADO:
¿Cómo los alimentos llegan a transformarse en ENERGIA?
¿Por qué los seres vivos necesitamos O2?
¿En qué parte de nuestro organismo se utiliza el O2?

3. MITOCONDRIAS Y RESPIRACIÓN CELULAR
El Ciclo del Carbono
FOTOSÍNTESIS
CO2
y H2O
Energía
Solar
Molécula
De Almidón
ENERGÍA
(ATP)
Oxígeno
Liberado
Carbohidratos
formados
O2
CO2 y H20
Respiración
Celular
Célula
Mitocondria
O2
Respiración
Pulmonar

4. LAS MITOCONDRIAS
Concepto
Son organelos presentes en el citoplasma celular,
cuya estructura y función están destinados
a generar la ENERGÍA METABÓLICA
necesaria para las funciones vitales.

5. LAS MITOCONDRIAS
Importancia
Desempeñan un papel crucial
en la generación de energía metabólica
en las células eucariotas.
Son responsables de proveer la mayor parte
de la energía útil
derivada de la degradación
de los carbohidratos y de los ácidos grasos
(METABOLISMO OXIDATIVO),
la cual convertirá en ATP
mediante el proceso de la
FOSFORILACIÓN OXIDATIVA.

6. LAS MITOCONDRIAS
Características Generales
Probablemente deriven de bacterias aeróbicas
(Teoría simbióntica).
Se encuentran en todos los tipos celulares.
El número de mitocondrias x célula depende
del tipo celular.
Se ubican en la región celular que tenga
mayor demanda de energía.
Se desplazan dentro de la célula gracias a
microtúbulos y proteínas motoras asociadas,
pero en algunos tipos celulares están fijas.
Tienen un genoma propio.

7. LAS MITOCONDRIAS
Características Generales:
Morfología
Predominan las de forma cilíndrica.
Experimentan cambios sutiles de forma,
derivados de su actividad.
Miden ~3µm de largo x 0,5µm de diámetro.
Al MET o al ML tienen apariencia bidimensional
(elongada, redondeada ovoide o en Y),
aunque en realidad son TRIDIMENSIONALES.

8. LAS MITOCONDRIAS
Características Generales:
Morfología
Apariencia de las Mitocondrias en una Célula Parietal Gástrica
Estimulada para Producir Ácido Clorhídrico.

9. LAS MITOCONDRIAS
Características Generales:
Morfología
Variaciones en la Apariencia de las Mitocondrias al MET

10. LAS MITOCONDRIAS
Características Generales:
Morfología
Modelo Tridimensional de Mitocondria

11. LAS MITOCONDRIAS
Organización Estructural
2 membranas:
-Externa
- Interna
2 compartimientos:
-Intermembranoso
-Matriz

12. LAS MITOCONDRIAS
Organización Estructural
Mitocondria
Espacio
intermembranoso
Membrana
externa
Membrana
interna
Cresta
Matríz

13. LAS MITOCONDRIAS
Organización Estructural
LA MEMBRANA EXTERNA
Estructura similar a la membrana
plasmática
Fosfolípidos
Proteína (porinas)
CARACTERÍSTICAS:
Permeable a todos los solutos, excepto, las macromoléculas.

14. LAS MITOCONDRIAS
Organización Estructural
LA MEMBRANA INTERNA
CARACTERÍSTICAS:
Las 2 caras de su bicapa
lipídica son asimétricas.
Elementos localizados en ella:
1. Moléculas de la Cadena
Respiratoria:
- NADH-Deshidrogenasa.
- b-c1.
- Citocromo-oxidasa.
- Ubiquinona.
- Citocromo C.
2. FAD y Succinato-Deshidrogenasa
3. ATPsintetasa.
4. Fosfolípido doble: Cardiolipina.
5. Canales iónicos y Permeasas.

15. LAS MITOCONDRIAS
Organización Estructural
LA MEMBRANA INTERNA
Cadena
Respiratoria
ADN mitocondrial
F1
F0
Las Partículas F1 y F0 (antes, partículas elementales)
corresponden a la ATP sintetasa

16. LAS MITOCONDRIAS
Organización Estructural
EL ESPACIO INTERMEMBRANOSO
CARACTERÍSTICAS:
Contenido de solutos similar al citosol.
Elevada concentración de hidrogeniones.

17. LAS MITOCONDRIAS
Organización Estructural
LA MATRÍZ MITOCONDRIAL
CARACTERÍSTICAS:
Aspecto gelatinoso.
Contiene numerosas moléculas:
1. Varias copias de ADN circular.
2. 13 tipos de ARNm.
3. 2 tipos de ARNr (ribosomas).
4. 22 tipos de ARNt.
5. Gránulos (Ca++).
6. Complejo enzimático PDH.
7. Enzimas de la ß-oxidación de ácidos
grasos.
8. Enzimas del Ciclo de Krebs (-SDH).
9. CoA, NAD+, ADP, P, O2…

18. LAS MITOCONDRIAS
Reproducción
CRECIMIENTO Y DIVISIÓN MITOCONDRIAL
= Fisión Binaria =
Es el mecanismo mediante el cual
se reproducen las mitocondrias,
con el fin de reemplazar a las que desaparecen
y de duplicar su número durante cada ciclo celular.
Formación de Mitocondrias no “de novo”
Crecimiento
Fisión
Segregación

19. LAS MITOCONDRIAS
Biogénesis
¿CÓMO SE GENERAN LAS SEÑALES
PARA EL CRECIMIENTO Y DIVISIÓN MITOCONDRIAL
Y DE DÓNDE VIENEN LAS MOLÉCULAS NECESARIAS
PARA LA DUPLICACIÓN DE SUS COMPONENTES?
La BIOGÉNESIS MITOCONDRIAL comprende
todos los procesos necesarios
para el crecimiento y duplicación
de todos los componentes mitocondriales,
antes de su división y segregación
durante el Ciclo Celular.

20. LAS MITOCONDRIAS
Biogénesis
I. ¿CÓMO SE GENERAN LAS SEÑALES
PARA EL CRECIMIENTO Y DIVISIÓN MITOCONDRIAL?
Ej.: Mitocondrias de las Células Musculares (aún es hipotético)
Contracción Muscular
Cambios en la conformación de ciertas proteínas
Activación de Integrinas (proteínas de membrana)
Flujo de iones (Calcio)
Recambio de ATP
Fosforilación de Proteínas
Estimulación del metabolismo

21. LAS MITOCONDRIAS
Origen materno.
El ADN mitocondrial es circular
y carece de histonas.
Sólo 37 genes codificados.
Un solo origen de replicación.
Sólo 7% de secuencias
que no se transcriben.
Genera 22 tipos de ARNt
y 2 tipos de ARNr.
4 codones con significado
diferente al del genoma nuclear.
Varios miles de copias por células.
Biogénesis
EL GENOMA MITOCONDRIAL

22. LAS MITOCONDRIAS
Biogénesis
II. ORIGEN DE LAS MOLÉCULAS NECESARIAS
PARA EL CRECIMIENTO Y DUPLICACIÓN MITOCONDRIAL
TIPO MOLECULAR
INCORPORADO
A LA MITOCONDRIA
ORIGEN
MECANISMO DE
INCORPORACIÓN A LA
MITOCONDRIA
Fosfolípidos para
las membranas
mitocondriales
Membrana del
retículo
endoplasmático
Proteínas citosólicas
intercambiadoras
~95% de Proteínas
mitocondriales
Ribosomas citosólicos libres
Chaperonas hsp70 y 60
Péptido señal
Túneles proteicos (translocones)
…/…

23. LAS MITOCONDRIAS
Biogénesis
…/…
II. ORIGEN DE LAS MOLÉCULAS NECESARIAS
PARA EL CRECIMIENTO Y DUPLICACIÓN MITOCONDRIAL
Sólo 5% de las Proteínas Mitocondriales serán ensambladas
en las Mitocondrias, utilizando ARN mitocondrial y aminoácidos
de origen citosólico:
7 subunidades del complejo NADH deshidrogenasa.
1 subunidad del complejo b-c1.
3 subunidades del complejo Citocromo-Oxidasa.
2 subunidades de la ATPsintetasa.
(LAS 13 SE INTEGRARÁN A LA MEMBRANA INTERNA
MITOCONDRIAL)

24. ¡GRACIAS!