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TUMORES DEL SISTEMA
NERVIOSO CENTRAL
GERARDO RODRÍGUEZ MARTÍNEZ
Clasificación y tumores en niños
INTRODUCCIÓN
• El enfoque pronóstico de estos tumores depende de algunas variables
importantes:
Histopatología del tumor
...
CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES DEL SNC
SEGÚN LA OMS
• Incorpora e interrelaciona morfología, citogenética, genética molecula...
Establece una escala para determinar el grado de
degeneración según las características histológicas del
tumor
4ª Edición ...
LOS GRADOS HISTOLÓGICOS SON LOS
SIGUIENTES:
El grado I de la OMS: lesiones de bajo
potencial proliferativo, de naturaleza
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LOS GRADOS HISTOLÓGICOS SON LOS
SIGUIENTES:
El grado III de la OMS : Lesiones de
neoplasia maligna histológica probada,
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TIPOS Y GRADOS DEL TUMOR.
Reproducido con permiso de Louis, DN, Ohgaki H, Wiestler, OD, Cavenee, WK. World Health Organiza...
TIPOS Y GRADOS DEL TUMOR.
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TIPOS Y GRADOS DEL TUMOR.
Reproducido con permiso de Louis, DN, Ohgaki H, Wiestler, OD, Cavenee, WK. World Health Organiza...
TUMORES DEL SNC EN NIÑOS.
INTRODUCCIÓN
• Suponen el 22% de las enfermedades tumorales en los menores de 14 años y el 10% entre los 15 y
los 19 años....
FACTORES PREDISPONENTES
• Al contrario que en el adulto, existe una menor interacción
entre factores genéticos y ambiental...
FACTORES PREDISPONENTES
• Factores de riesgo adquiridos: no existe evidencia de aumento
de riesgo de padecer tumores cereb...
FACTORES PREDISPONENTES
Evidencia sugestiva: Edad del padre durante la concepción, el uso
domiciliario de pesticidas y el ...
FACTORES PREDISPONENTES
La irradiación craneal, incluso a dosis bajas, aumenta la incidencia de tumores primarios
del SNC....
Los tumores pediátricos aparecen
en un cerebro en desarrollo y se
localizan en sitios específicos.
Tumores del sistema ner...
CLASIFICACIÓN
• En base a la localización, extensión e histología del tumor
• En el futuro englobará factores genéticos in...
CLASIFICACIÓN
2) Localización:
Predominan los tumores de
localización infratentorial
Durante el primer año de vida las
loc...
CLASIFICACIÓN
3) Extensión:
•Más propensión a diseminarse por el espacio subaracnoideo:
meduloblastomas, ependimomas y ger...
CLASIFICACIÓN
3) Extensión:
• Los marcadores tumorales en LCR son especialmente útiles en el caso de
germinomas.
• El medu...
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
• Dependen de la edad del
niño, la localización del
tumor y del grado de
extensión del mismo.
• S...
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Síndrome de hipertensión intracraneal.
• Refleja la hidrocefalia obstructiva por un tumor de fosa...
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Síndrome de hipertensión intracraneal.
• El déficit visual por atrofia óptica secundaria a
papile...
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Síndrome de hipertensión intracraneal.
• Niños mayores suele aparecer la tríada clásica de cefale...
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
2) Signos de focalización:
• Hemiparesia: sugiere un origen hemisférico o de tronco cerebral.
• P...
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
2) Signos de focalización:
•Pares craneales: Invasión del tronco, especialmente si se asocia a af...
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
3) Crisis convulsivas:
• Primer síntoma (6-10%) de los tumores cerebrales infantiles, y aparecen ...
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
4) Alteraciones endocrinas:
•Los tumores de localización pineal presentan el síndrome de Parinaud...
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
5) Coma de instauración súbita:
•Es muy infrecuente y suele deberse a una hemorragia intratumoral...
ASTROCITOMAS
Tumores primarios del SNC más frecuentes en niños (30-40%)
Constituyen un grupo con un amplio espectro de neo...
ASTROCITOMAS
•Los tumores difusos tienen tendencia a la progresión
maligna que (alteraciones genéticas adquiridas durante ...
ASTROCITOMA PILOCÍTICO
Tumor astrocitario más frecuente en la infancia y el 70% de
los casos ocurre en pacientes menores d...
MEDULOBLASTOMA
Es el tumor embrionario del cerebelo y, a su vez, el tumor embrionario
intracraneal más frecuente.
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MEDULOBLASTOMA
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tendencia a la infiltración subar...
TUMORES EPENDIMARIOS
Tumores neuroepiteliales derivados de células que expresan diferenciación
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Suponen entre ...
TUMORES EPENDIMARIOS
Patrones histológicos diferentes pueden plantear difíciles problemas de diagnóstico diferencial
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TUMORES DE LA REGIÓN SELLAR
CRANEOFARINGIOMA
Afecta seriamente el SNC, principalmente por expansión.
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CRANEOFARINGIOMA
• Síntomas más frecuentes son cefalea, alteraciones visuales y alteraciones endocrinas
Factores de buen
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CRANEOFARINGIOMA
Los rasgos radiológicos son también
característicos
Dificultades para conseguir una resección
completa y ...
TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES
• Estos tumores son raros en el SNC,
y en nuestro medio suponen el 0,5%
de los intracraneale...
GERMINOMA
Se presenta en las dos
primeras décadas de la vida,
sobre todo a los 10-12 años
Incidencia dos veces
superior en...
TERATOMAS INTRACRANEALES
Son tumores raros que
ocurren predominantemente
en las dos primeras décadas
de la vida.
Sin embar...
TERATOMA MADURO
http://www.revistasbolivianas.org.bo/scielo.php?pid=S1652 67762007000100010&script=sci_arttext
TUMORES DE PLEXOS COROIDEOS
Constituyen neoplasias intraventriculares derivadas del epitelio de los
plexos coroideos o sus...
TUMORES DE PLEXOS COROIDEOS
Los ventrículos laterales se afectan en el 50% de los casos, el cuarto ventrículo en el
40%, y...
BIBLIOGRAFÍA
• Brain and spinal cord. In: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging
Manual. 7th ed. ...
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Tumores del snc (clasificacion y t en niños

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Tumores del snc (clasificacion y t en niños

  1. 1. TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL GERARDO RODRÍGUEZ MARTÍNEZ Clasificación y tumores en niños
  2. 2. INTRODUCCIÓN • El enfoque pronóstico de estos tumores depende de algunas variables importantes: Histopatología del tumor Localización anatómica Extensión de la resección Edad del paciente y estado neurológico del mismo. • El tipo histológico y el grado tumoral son los factores pronósticos histológicos más importantes.Es aconsejable seguir la clasificación internacional de la OMS (2007), de aplicación universal y que incluye aspectos de gran relevancia pronostica. Epidemiología de los tumores del Sistema Nervioso Central. Clasificaciones anatomopatológicas y sus implicaciones pronosticas. Mercedes García Villanueva Servicio de Anatomía Patológica Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid. Mayo 2010
  3. 3. CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES DEL SNC SEGÚN LA OMS • Incorpora e interrelaciona morfología, citogenética, genética molecular y marcadores inmunológicos • Intento por formular una clasificación celular que se aplique universalmente y que sea válida desde el punto de vista del pronóstico. Brain and spinal cord. In: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 593-7. Se dejaron de lado intentos anteriores por crear una clasificación sobre la base de la clasificación TNM: • Tamaño del tumor (T) es menos relevante que su histología y ubicación • Estado nodular (N) no corresponde porque el cerebro y la médula espinal no tienen sistema linfático • Diseminación metastásica (M) es aplicable en raras ocasiones, dado que la vida de la mayoría de los pacientes con neoplasias del SNC no viven lo suficiente como para que se presente
  4. 4. Establece una escala para determinar el grado de degeneración según las características histológicas del tumor 4ª Edición (Ohgaki y col.,2007) Similar a la de 2000 a la que se añaden 8 nuevas entidades y 3 nuevas variantes de tumores 3ª Edición (Kleihues y Cavee, 2000) IHQ+perfiles genéticos, epidemiológicos, clínica y factores pronósticos 2ª Edición (Kleihues y col., 1993) Introduce la IHQ en el diagnóstico 1ª Edición (Zülch,1979) Epidemiología de los tumores del Sistema Nervioso Central. Clasificaciones anatomopatológicas y sus implicaciones pronosticas, V Curso de Neurooncología Médica Mercedes García Villanueva Servicio de Anatomía Patológica Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid. Mayo 2010
  5. 5. LOS GRADOS HISTOLÓGICOS SON LOS SIGUIENTES: El grado I de la OMS: lesiones de bajo potencial proliferativo, de naturaleza frecuentemente discreta y posibilidad de curación al cabo de la resección quirúrgica sola. El grado II de la OMS: lesiones que son infiltrantes y de baja actividad mitótica, pero que recidivan con mayor frecuencia que los tumores malignos de grado I después de la administración de tratamiento local. Tienden a avanzar a grados más altos de malignidad. Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW: The new WHO classification of brain tumours. Brain Pathol 3 (3): 255-68, 1993. [PUBMED Abstract]
  6. 6. LOS GRADOS HISTOLÓGICOS SON LOS SIGUIENTES: El grado III de la OMS : Lesiones de neoplasia maligna histológica probada, atipia nuclear y aumento de la actividad mitótica. Estas lesiones tienen histología anaplásica y capacidad de infiltración. Habitualmente, se tratan con terapia adyuvante dinámica. El grado IV de la OMS: Lesiones que presentan actividad mitótica que las hace propensas a la necrosis y, en general, se relacionan con evolución prequirúrgica y posquirúrgica y desenlaces mortales. Las lesiones habitualmente se tratan con terapia adyuvante dinámica. Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW: The new WHO classification of brain tumours. Brain Pathol 3 (3): 255-68, 1993. [PUBMED Abstract]
  7. 7. TIPOS Y GRADOS DEL TUMOR. Reproducido con permiso de Louis, DN, Ohgaki H, Wiestler, OD, Cavenee, WK. World Health Organization Classification of Tumours of the Nervous System. IARC, Lyon, 2007.
  8. 8. TIPOS Y GRADOS DEL TUMOR. Reproducido con permiso de Louis, DN, Ohgaki H, Wiestler, OD, Cavenee, WK. World Health Organization Classification of Tumours of the Nervous System. IARC, Lyon, 2007.
  9. 9. TIPOS Y GRADOS DEL TUMOR. Reproducido con permiso de Louis, DN, Ohgaki H, Wiestler, OD, Cavenee, WK. World Health Organization Classification of Tumours of the Nervous System. IARC, Lyon, 2007.
  10. 10. TIPOS Y GRADOS DEL TUMOR. Reproducido con permiso de Louis, DN, Ohgaki H, Wiestler, OD, Cavenee, WK. World Health Organization Classification of Tumours of the Nervous System. IARC, Lyon, 2007.
  11. 11. TIPOS Y GRADOS DEL TUMOR. Reproducido con permiso de Louis, DN, Ohgaki H, Wiestler, OD, Cavenee, WK. World Health Organization Classification of Tumours of the Nervous System. IARC, Lyon, 2007.
  12. 12. TUMORES DEL SNC EN NIÑOS.
  13. 13. INTRODUCCIÓN • Suponen el 22% de las enfermedades tumorales en los menores de 14 años y el 10% entre los 15 y los 19 años. • Ocupan el segundo lugar por su frecuencia dentro de todas las neoplasias infantiles, solo por debajo de las leucemias • Son los tumores sólidos más frecuentes en menores de 15 años. • La incidencia anual en la población europea y norteamericana es de 3/100.000 habitantes menores de 15 años, con una relación hombre/mujer 1,2. • Entre los pacientes que sobreviven: 50% requiere educación especial 50% presenta discapacidades motoras 37% dolor de cabeza 28% convulsiones y la incidencia de segundos tumores cerebrales es creciente. Tumores del sistema nervioso central en la infancia: aspectos clinicopatológicos A. Ortega-Aznar a, F.J. Romero-Vidal b/ Tumores cerebrales infantiles: diagnostico y semiologia neurológica Mª Jesús Martínez González, Ainhoa García Ribes, Carmen Garaizar Axpe Sección de Neurología Pediátrica Hospital Universitario de Cruces, Baracaldo (Vizcaya)
  14. 14. FACTORES PREDISPONENTES • Al contrario que en el adulto, existe una menor interacción entre factores genéticos y ambientales. • Factores genéticos: 4% se asocian a síndromes hereditarios o enfermedades genéticas multifactoriales.Neurofibromatosis I y II Esclerosis Tuberosa Enfermedad de von Hippel-Lindau Síndrome de poliposis familiar y síndrome carcinomatoso de células basales nevoides. Incidencia estandarizada para padecer un tumor cerebral entre familiares: 2.55% Tumores cerebrales infantiles: diagnostico y semiologia neurológica Mª Jesús Martínez González, Ainhoa García Ribes, Carmen Garaizar Axpe Sección de Neurología Pediátrica Hospital Universitario de Cruces, Baracaldo (Vizcaya)
  15. 15. FACTORES PREDISPONENTES • Factores de riesgo adquiridos: no existe evidencia de aumento de riesgo de padecer tumores cerebrales. • Los factores ambientales estudiados como son: Campos electromagnéticos Uso de teléfonos móviles Exposición a líneas de alta tensión Traumatismos craneoencefálicos incluido el traumatismo obstétrico Compuestos de nitrosoureas y nitrosaminas en biberones. Tumores cerebrales infantiles: diagnostico y semiologia neurológica Mª Jesús Martínez González, Ainhoa García Ribes, Carmen Garaizar Axpe Sección de Neurología Pediátrica Hospital Universitario de Cruces, Baracaldo (Vizcaya)
  16. 16. FACTORES PREDISPONENTES Evidencia sugestiva: Edad del padre durante la concepción, el uso domiciliario de pesticidas y el fumar pasivamente durante el embarazo. Evidencia franca: Exposición profesional paterna en las industrias de pinturas y sobre el efecto protector de la ingesta de vitaminas durante la gestación Radiaciones ionizantes: Único factor cuya relación causal está completamente demostrada Tumores cerebrales infantiles: diagnostico y semiologia neurológica Mª Jesús Martínez González, Ainhoa García Ribes, Carmen Garaizar Axpe Sección de Neurología Pediátrica Hospital Universitario de Cruces, Baracaldo (Vizcaya)
  17. 17. FACTORES PREDISPONENTES La irradiación craneal, incluso a dosis bajas, aumenta la incidencia de tumores primarios del SNC. Periodo de latencia:10-20 años después de la exposición a la radioterapia por lo que la mayoría de los tumores inducidos por la radiación se ponen de manifiesto en la edad adulta. A pesar de todo esto, la causa de la mayor parte de los tumores cerebrales sigue siendo desconocida. Tumores cerebrales infantiles: diagnostico y semiologia neurológica Mª Jesús Martínez González, Ainhoa García Ribes, Carmen Garaizar Axpe Sección de Neurología Pediátrica Hospital Universitario de Cruces, Baracaldo (Vizcaya)
  18. 18. Los tumores pediátricos aparecen en un cerebro en desarrollo y se localizan en sitios específicos. Tumores del sistema nervioso central en la infancia: aspectos clinicopatológicos A. Ortega-Aznar a, F.J. Romero-Vidal b
  19. 19. CLASIFICACIÓN • En base a la localización, extensión e histología del tumor • En el futuro englobará factores genéticos intrínsecos del tumor: inmuno- histoquímico, genético molecular, citogenética y mediciones de la actividad mitótica. 1) Histología: •Se basa en la Clasificación de la OMS. •Cuatro grupos: Astrocitomas Meduloblastomas/ tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET), Ependimomas Craneofaringiomas Tumores de células germinales y de plexos coroideos
  20. 20. CLASIFICACIÓN 2) Localización: Predominan los tumores de localización infratentorial Durante el primer año de vida las localizaciones supratentoriales son más frecuentes. El 50% infratentoriales (astrocitoma cerebeloso, meduloblastoma, ependimoma y glioma de tronco) 20% selares o supraselares (craneofaringioma, gliomas quiasmático, talámico e hipotalámico y germinomas) 30% hemisférica (astrocitomas, oligodendroglioma, PNET, ependimoma, meningioma, tumores de plexos coroideos, tumores de la región pineal y tumores de extirpe neuronal o mixta).
  21. 21. CLASIFICACIÓN 3) Extensión: •Más propensión a diseminarse por el espacio subaracnoideo: meduloblastomas, ependimomas y germinomas. •Neuroimagen cerebral sugiere uno de estos tipos, → realizar una RNM medular con gadolinio, antes de la cirugía •Analizar el LCR: citología, glucosa y proteínas.
  22. 22. CLASIFICACIÓN 3) Extensión: • Los marcadores tumorales en LCR son especialmente útiles en el caso de germinomas. • El meduloblastoma puede ocasionalmente producir metástasis óseas, → deberá valorarse la gammagrafía y biopsia de médula ósea. • No se ha demostrado mayor riesgo de diseminación con las derivaciones ventrículo- peritoneales
  23. 23. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS • Dependen de la edad del niño, la localización del tumor y del grado de extensión del mismo. • Sintomatología: Efecto masa del tumor Aumento secundario de la presión intracraneal Edema peritumoral Infiltración o destrucción del tejido cerebral sano.
  24. 24. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Síndrome de hipertensión intracraneal. • Refleja la hidrocefalia obstructiva por un tumor de fosa posterior. • Con mucha menos frecuencia es secundaria a compresión hemisférica o a hiperproducción de LCR por un tumor de plexos coroides. • Progresividad clínica → único elemento fiable para diferenciarlo de las cefaleas benignas de la infancia
  25. 25. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Síndrome de hipertensión intracraneal. • El déficit visual por atrofia óptica secundaria a papiledema crónico es un hallazgo poco frecuente → tumor de vías ópticas con o sin hipertensión intracraneal • No excluir la posibilidad de que una cefalea se deba a hipertensión intracraneal cuando no encontremos datos en el fondo de ojo. Signos de falsa localización como: la diplopía por paresia de los pares oculomotores o el déficit de la elevación ocular por compresión del tectum.
  26. 26. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Síndrome de hipertensión intracraneal. • Niños mayores suele aparecer la tríada clásica de cefalea, vómitos y somnolencia • Cefaleas intermitentes (predominio matutino), disminución del rendimiento escolar y cambios de personalidad. • En los lactantes pueden no aparecer (irritabilidad por dolor) y lo más frecuente es encontrar una macrocefalia progresiva. • La torticolis persistente puede indicar un desplazamiento de la amígdala cerebelosa o un tumor cérvico-bulbar.
  27. 27. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 2) Signos de focalización: • Hemiparesia: sugiere un origen hemisférico o de tronco cerebral. • Paraparesia: origen espinal y más raramente a un proceso expansivo de la cisura interhemisférica o secundaria a neuroblastomas de localización paravertebral con compresión espinal. • Posturas anómalas de los lactantes → paresias de las extremidades, más difíciles de detectar en su inicio que las alteraciones de la marcha del niño.
  28. 28. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 2) Signos de focalización: •Pares craneales: Invasión del tronco, especialmente si se asocia a afectación de vías largas en ausencia de hipertensión intracraneal. •Nistagmo sin déficit visual: afectación de tronco o cerebelo y la ataxia de tronco, afectación del vermix. •Síndrome diencefálico: característico de los tumores localizados en la línea media por infiltración a ese nivel, (hiperactividad, buen humor, adelgazamiento- caquexia e irritabilidad y alteraciones visuales secundarias a afectación quiasmática)
  29. 29. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 3) Crisis convulsivas: • Primer síntoma (6-10%) de los tumores cerebrales infantiles, y aparecen a lo largo de la evolución en un 10-15% adicional. • Su aparición depende de: • La localización tumoral (50% de los tumores hemisféricos producen convulsiones) • La estirpe celular (gangliogliomas y astrocitomas especialmente) • Grado de malignidad (en menores de 10 años, 28% de los gliomas de bajo grado debutan con epilepsia, y 12% de los alto grado) • Edad (menos probable en la infancia que en la edad adulta)
  30. 30. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 4) Alteraciones endocrinas: •Los tumores de localización pineal presentan el síndrome de Parinaud y alteraciones de la pubertad. •La obesidad, talla corta y pubertad retrasada sugieren la presencia de un craneofaringioma o glioma hipotalámico. •La pubertad precoz: tumores hipotalámicos y en los de la región pineal y la diabetes insípida se observa en los germinomas supraselares. •La disfunción pituitaria, en todas sus variantes, indica claramente su localización
  31. 31. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 5) Coma de instauración súbita: •Es muy infrecuente y suele deberse a una hemorragia intratumoral. 6) Trastornos del comportamiento: •La observación más frecuente es que su hijo ha cambiado sin saber definir cómo. •Empeoramiento en su rendimiento escolar y en la capacidad de concentración. •En los adolescentes pueden aparecer síntomas depresivos a consecuencia de cambios de comportamiento que no se reconocen a tiempo
  32. 32. ASTROCITOMAS Tumores primarios del SNC más frecuentes en niños (30-40%) Constituyen un grupo con un amplio espectro de neoplasias que son diferentes en su topografía, rasgos radiológicos, histopatología, comportamiento biológico, alteraciones genéticas y curso clínico. El principal reto es la distinción entre los tumores astrocitarios difusos de carácter infiltrante y aquellos que constituyen lesiones localizadas. Lesiones localizadas (astrocitoma pilocítico, xantoastrocitoma pleomórfico, astrocitoma desmoplásico cerebral de la infancia y astrocitoma subependimario de células gigantes) son más frecuentes en niños y pacientes jóvenes Tumores del sistema nervioso central en la infancia: aspectos clinicopatológicos A. Ortega-Aznar a, F.J. Romero-Vidal b
  33. 33. ASTROCITOMAS •Los tumores difusos tienen tendencia a la progresión maligna que (alteraciones genéticas adquiridas durante el proceso de transformación) •De máxima incidencia en hemisferios cerebrales y el tronco cerebral •Característicamente, están mal delimitados y son microscópicamente infiltrantes. •Su grado de malignidad oscila del II al IV, aunque la mayoría son de bajo grado y muestran una menor tendencia a progresar a la malignidad que en los adultos Tumores del sistema nervioso central en la infancia: aspectos clinicopatológicos A. Ortega-Aznar a, F.J. Romero-Vidal b
  34. 34. ASTROCITOMA PILOCÍTICO Tumor astrocitario más frecuente en la infancia y el 70% de los casos ocurre en pacientes menores de 20 años. Corresponde a un grado I de malignidad (WHO 2000) Localización cerebelosa (exclusivamente pilocíticos 97%) La cirugía frecuentemente comporta una extirpación completa (tálamo, III ventrículo) Localización en el nervio óptico: se asocia a NF1
  35. 35. MEDULOBLASTOMA Es el tumor embrionario del cerebelo y, a su vez, el tumor embrionario intracraneal más frecuente. Supone el segundo tumor en incidencia durante la infancia (20%) 70% ocurren en pacientes menores de 16 años. Su incidencia máxima es a los 7 años, pero también se han publicado casos de afectación prenatal y neonatal El 75% se localiza en el vérmix y muestra rasgos muy característicos en la neuroimagen Tumores del sistema nervioso central en la infancia: aspectos clinicopatológicos A. Ortega-Aznar a, F.J. Romero-Vidal b Corte sagital de RM cerebral en secuencia T1 sin contraste, meduloblastoma a nivel de linea media cerebelar de carácter irregular e infiltrativo con obliteracion del IV ventrículo cerebral(flecha negra)con componentes necróticos. Se aprecia una diferencia en la intensidad de la señal del tumor (flecha amarilla) con respecto al cerebelo.
  36. 36. MEDULOBLASTOMA • Elevada densidad celular, abundantes mitosis y apoptosis, así como gran tendencia a la infiltración subaracnoidea→rasgos comunes a todas las variantes de meduloblastoma • Estas variantes reconocidas son: • La supervivencia es notablemente superior en la actualidad debido a la mejora de la quimioterapia y la radioterapia. Meduloblastoma clásico Meduloblastoma desmoplásico Meduloblastoma con nodularidad y diferenciación neuronal avanzada Meduloblastoma de células grandes Medulomioblastoma Meduloblastoma melanótico
  37. 37. TUMORES EPENDIMARIOS Tumores neuroepiteliales derivados de células que expresan diferenciación ependimaria. Suponen entre el 6 y el 12% de los tumores intracraneales infantiles 30% en menores de 3 años. Pueden localizarse en cualquier región a lo largo del sistema ventricular y del canal espinal 70% de los intracraneales en la fosa posterior y, de éstos, la mitad se origina en el suelo del cuarto ventrículo. En los niños más pequeños predomina la localización infratentorial.
  38. 38. TUMORES EPENDIMARIOS Patrones histológicos diferentes pueden plantear difíciles problemas de diagnóstico diferencial con tumores de otros grupos. Histológicamente corresponden a un grado II de malignidad No existe una relación clara entre las características histológicas y el comportamiento clínico de la neoplasia. La supervivencia es significativamente menor en los niños menores de 3 años. La localización infratentorial comporta peor pronóstico, así como la evidencia de extensión de la enfermedad a través del líquido cefalorraquídeo y la amplitud de la resección quirúrgica. Ependimoma de fosa posterior
  39. 39. TUMORES DE LA REGIÓN SELLAR CRANEOFARINGIOMA Afecta seriamente el SNC, principalmente por expansión. Es un tumor epitelial benigno y parcialmente quístico, presumiblemente derivado de la bolsa de Rathke. Constituye el 2-5% de todos los tumores intracraneales Dos tipos histológicos: adamantinomatosos (CFA) y papilares (CFP), benignos y corresponden al grado I. El tipo más frecuente es el craneofaringioma adamantinomatoso, que, a su vez, afecta principalmente a niños y tiene una histopatología muy característica que lo hace similar a algunos tumores odontogénicos
  40. 40. CRANEOFARINGIOMA • Síntomas más frecuentes son cefalea, alteraciones visuales y alteraciones endocrinas Factores de buen pronóstico: Resección quirúrgica completa, la edad (menor edad), Tumores pequeños y el tipo histológico papilar Factores de mal pronóstico: Resección parcial, diseminación e invasión al tejido cerebral adyacente, tipo adamantinomatoso Histológicamente la presencia de atipias celulares, figuras de mitosis y altos índices de proliferación celular Craneofaringioma, estudio clínico-patológico. Quince años del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía “Manuel Velasco Suárez
  41. 41. CRANEOFARINGIOMA Los rasgos radiológicos son también característicos Dificultades para conseguir una resección completa y sustancial tendencia a recurrir Corte sagital de Resonancia Magnética cerebral en secuencia T1 con contraste se aprecia gigantezco craneofaringiomaselar con extensión supraselar y con capsula captante de contraste (flecha amarilla) y contenido liquido en su interior
  42. 42. TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES • Estos tumores son raros en el SNC, y en nuestro medio suponen el 0,5% de los intracraneales. • Característicamente se localizan en la línea media, en especial en la región pineal.
  43. 43. GERMINOMA Se presenta en las dos primeras décadas de la vida, sobre todo a los 10-12 años Incidencia dos veces superior en los niños. Componente citológico linfocitario característico predominantemente T
  44. 44. TERATOMAS INTRACRANEALES Son tumores raros que ocurren predominantemente en las dos primeras décadas de la vida. Sin embargo, son uno de los tumores cerebrales congénitos más comunes y pueden alcanzar tamaños enormes. Se clasifican en: maduros, inmaduros o malignos. El teratoma inmaduro constituye la mayoría de los que se originan en el SNC. El componente inmaduro puede consistir en tejido embrionario mesenquimal o embrionario neuroectodérmico con patrón de rosetas o estructuras canaliculares.
  45. 45. TERATOMA MADURO http://www.revistasbolivianas.org.bo/scielo.php?pid=S1652 67762007000100010&script=sci_arttext
  46. 46. TUMORES DE PLEXOS COROIDEOS Constituyen neoplasias intraventriculares derivadas del epitelio de los plexos coroideos o sus células progenitoras específicas. De origen neuroepitelial, están formados por un epitelio muy especializado con funciones de secreción y absorción. Poseen muchas similitudes con los papilomas y los carcinomas sistémicos. Representan el 2-4% de los tumores cerebrales en niños, pero constituyen el 10-20% de los que se manifiestan en el primer año de vida. Incluso pueden verse en la vida fetal, porque son uno de los tumores cerebrales congénitos más frecuentes
  47. 47. TUMORES DE PLEXOS COROIDEOS Los ventrículos laterales se afectan en el 50% de los casos, el cuarto ventrículo en el 40%, y sólo el 5% se localizan en el tercer ventrículo. La pérdida de la arquitectura papilar, la poliestratificación, el pleomorfismo, las mitosis, un elevado índice de proliferación celular, la necrosis y la infiltración tumoral del tejido cerebral vecino son criterios que indican malignidad Además de diseminación meníngea, puede dar lugar a metástasis sistémicas. El 20-40% de los tumores de plexos son carcinomas y el 80% de los mismos se dan en niños
  48. 48. BIBLIOGRAFÍA • Brain and spinal cord. In: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 593-7. • Epidemiología de los tumores del Sistema Nervioso Central. Clasificaciones anatomopatológicas y sus implicaciones pronosticas, V Curso de Neurooncología Médica Mercedes García Villanueva Servicio de Anatomía Patológica Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid. Mayo 2010 • Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW: The new WHO classification of brain tumours. Brain Pathol 3 (3): 255-68, 1993. [PUBMED Abstract] • The new WHO classification of brain tumours. Brain Pathol 3 (3): 255-68, 1993. [PUBMED Abstract] • Tumores cerebrales infantiles: diagnostico y semiologia neurológica Mª Jesús Martínez González, Ainhoa García Ribes, Carmen Garaizar Axpe Sección de Neurología Pediátrica Hospital Universitario de Cruces, Baracaldo (Vizcaya) • Tumores del sistema nervioso central en la infancia: aspectos clinicopatológicos A. Ortega- Aznar a, F.J. Romero-Vidal b • http://www.revistasbolivianas.org.bo/scielo.php?pid=S1652

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