Ce diaporama a bien été signalé.
Nous utilisons votre profil LinkedIn et vos données d’activité pour vous proposer des publicités personnalisées et pertinentes. Vous pouvez changer vos préférences de publicités à tout moment.

Ogkoi ouropoiogennitikou paidikis hlikias

1 371 vues

Publié le

Publié dans : Santé
  • Soyez le premier à commenter

Ogkoi ouropoiogennitikou paidikis hlikias

  1. 1. Γρηγόριος Κουσίδης Επιμελητής Α’ ΓΠΝ Παίδων «Η ΑΓΙΑ ΣΟΦΙΑ»
  2. 2. 10 : 1.000.000 παιδικού πληθυσμού (<15 ετών) κάθε χρόνο Ο συχνότερος συμπαγής κοιλιακός όγκος της παιδικής ηλικίας 6-7% όλων των όγκων στα παιδιά (Breslow et al.,1993)
  3. 3. Ηλικία Ασθενών ΑριθμόςΠεριστατικών Miniati et al., J. Ped. Surg., Vol. 43, Issue 7, July 2008, 1301-1307, Data collection 1999-2005 Κορίτσια ≥ Αγόρια 50% πιο συχνά στους Αφρικανούς
  4. 4. Ημιϋπερτροφία Νεφροβλάστωμα - 4-20%
  5. 5. 46ΧΥ  Ανιριδία Ψευδερμαφροδιτισμός Νεφροβλάστωμα 90% !!! Σκλήρυνση Νεφρικού Μεσαγγείου
  6. 6. Ανώδυνη κοιλιακή μάζα __________________________________________________________ Σπάνιες εκδηλώσεις: Κοιλιακό άλγος ___________________________________________ Μακροσκοπική αιματουρία 10-15% ___________________________________________ Παρανεοπλασματικό σύνδρομο: Εμπύρετο Υπέρταση -25% (παραγωγή ρενίνης) ____________________________________________________________________ _ Αποφρακτικά φαινόμενα θρόμβου ΚΚΦ(4%): Κιρσοκήλη, ηπατομεγαλία, συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια (<10%) ____________________________________________________________________ _ Οξεία κοιλία - ενδοπεριτοναϊκή ρήξη
  7. 7. CT & Υ/Γ άνω και κάτω κοιλίας α/α ή και CT Θώρακα – μεταστάσεις; Ούρα:  Μεταβολίτες Βενιλμανδελικού Οξέος – Νευροβλάστωμα;  Πρωτεΐνη - Denys-Drash; Wilms’ άμφω; Αίμα:  Γενική  Πήξη (8% - Willebrand’s)  Ασβέστιο - Μεσοβλαστικό Νέφρωμα; Ραβδοειδής Όγκος;  Ηπατικές Δοκιμασίες  Κρεατινίνη
  8. 8. Μη νεοπλασματικές παθήσεις: Ξανθοκοκκιωματώδης Πυελονεφρίτιδα Μεγάλη υδρονέφρωση Μεγάλη κύστη νεφρού Σπληνομεγαλία Διπλασιασμός Εντέρου Όγκοι εξωνεφρικής προέλευσης: Νευροβλάστωμα Σάρκωμα Όγκος Ήπατος
  9. 9. Όγκοι νεφρού (Όχι Wilms’ - 7-12%) Κυστικό Νεφροβλάστωμα (λιγότερη κακοήθεια) Κυστικό Νέφρωμα (τυχαίο εύρημα) Μεσοβλαστικό Νέφρωμα (συχνότερος βρεφικός) Αγγειομυολίπωμα (οζώδης σκλήρυνση) Οστεοποιητικός όγκος νεφρού (βρέφη μόνο) ____________________________________________ Νεφροκυτταρικό Καρκίνωμα (5% αυτών – στα παιδιά) Διαυγοκυτταρικό Σάρκωμα (3% όγκων νεφρού) Ραβδοειδής Όγκος Νεφρού (μόνο βρέφη, 2% όγκων νεφρού)
  10. 10. Βιοψία 98% ακρίβεια διαφορικής διάγνωσης προεγχειρητικά Χημειοθεραπεία 94% προεγχειρητική συρρίκνωση όγκου Νεφρεκτομή Χειρουργικές επιπλοκές μειώθηκαν από 29% σε 18% (Vujanic et al.,2006)
  11. 11. Ετερόπλευρη εντόπιση:  Εγκάρσια ευρεία τομή δέρματος, τομή μυών, διαπεριτοναϊκή προσπέλαση Ριζική εκτομή en block χωρίς διασπορά του: Όγκου με τον νεφρό Ουρητήρα Λιπώδους κάψας  Δειγματοληψία λεμφαδένων, ΟΧΙ καθαρισμός  Διατήρηση του σύστοιχου επινεφριδίου  Ψηλάφηση κάτω κοίλης φλέβας Αμφοτερόπλευρη εντόπιση Μερική νεφρεκτομή Αμφοτερόπλευρη νεφρεκτομή, μετεγχειρητική αιμοκάθαρση
  12. 12. VINCRISTINE ACTINOMYCIN D DOXORUBICIN Etoposide Ifosfamide Carboplatin Ακτινοθεραπεία (λεμφαδένες)
  13. 13. Ηλικία Ασθενών ΑριθμόςΠεριστατικών Miniati et al., J. Ped. Surg., Vol. 43, Issue 7, July 2008, 1301-1307, Data collection 1999-2005
  14. 14. ΛΙΓΟΤΕΡΑ ΕΠΙΘΕΤΙΚΟΣ ΒΛΑΣΤΙΚΑ ΔΙΑΦΡΓΜΑΤΙΑ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΕΦΡΕΚΤΟΜΗ Κυστικό Wilms’
  15. 15. ΙΔΙΟ ΜΕ ΚΥΣΤΙΚΟ WILMS’ ΣΤΟ CT ΚΑΛΟΗΘΗΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑ - ΝΕΦΡΕΚΤΟΜΗ Κυστικό Νέφρωμα
  16. 16. ΣΥΧΝΟΤΕΡΟΣ ΒΡΕΦΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ ΠΡΟΓΕΝΝΗΤΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΕΤΙΚΟΣ ΙΣΤΟΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΕΦΡΕΚΤΟΜΗ Μεσοβλαστικό Νεφρωμα
  17. 17. ΣΠΑΝΙΟ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ ΔΥΣΔΙΑΚΡΗΤΟ ΑΠΟ ΤΟ WILMS’ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ ΣΥΧΝΟ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ ΜΕ ΟΖΩΔΗ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΙΚΉ Αγγειομυολίπωμα
  18. 18. ΒΡΕΦΙΚΟΣ ΣΠΑΝΙΟΣ ΚΑΛΟΗΘΗΣ ΜΥΕΛΙΚΗΣ ΠΡΟΕΛΕΥΣΗΣ ΑΙΜΑΤΟΥΡΙΑ ΚΑΙ ΑΠΟΦΡΑΞΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ – ΝΕΦΡΕΚΤΟΜΗ Οστεοποιητικός Όγκος Νεφρού
  19. 19. ΕΠΙΘΕΤΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ ΜΕΤΑΣΤΑΕΙΣ -ΟΣΤΑ & ΕΓΚΕΦΑΛΟΣ ΥΠΟΤΡΟΠΕΣ ΜΕΤΑ ΤΗ ΝΕΦΡΕΚΤΟΜΗ DOXORUBICIN ΒΕΛΤΙΩΝΕΙ ΤΗΝ ΕΚΒΑΣΗ Διαυγοκυτταρικό Σάρκωμα
  20. 20. ΜΟΝΟ ΒΡΕΦΗ ΕΠΙΘΕΤΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ ΜΕΤΑΣΤΑΣΕΙΣ – ΕΓΚΕΦΑΛΟΣ ΓΟΝΙΔΙΑΚΟ ΥΠΟΣΤΡΩΜΑ ΚΑΚΗ ΠΡΟΓΝΩΣΗ Ραβδοειδής Όγκος Νεφρού
  21. 21. 5% RCC - ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ 1% ΝΕΦΡΙΚΩΝ ΟΓΚΩΝ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ VON HIPPEL- LINDAU (ΣΥΧΝΑ) ΣΥΝΗΘΩΣ > 5ΧΡ 50% ΕΠΙΒΙΩΣΗ Νεφροκυτταρικό Καρκίνωμα
  22. 22. ΔΙΑΥΓΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΣΑΡΚΩΜΑ + ΡΑΒΔΟΕΙΔΗΣ ΟΓΚΟΣ ΝΕΦΡΟΥ + ΑΝΑΠΛΑΣΤΙΚΟ WILMS’ 10% ΤΩΝ ΟΓΚΩΝ ΤΟΥ ΝΕΦΡΟΥ ΠΟΥ ΕΥΘΥΝΟΝΤΑΙ ΓΙΑ ΤΟ 60% ΤΩΝ ΠΑΙΔΙΚΩΝ ΘΑΝΑΤΩΝ ΑΠΟ ΟΓΚΟΥΣ ΤΟΥ ΝΕΦΡΟΥ
  23. 23. ΑΔΙΑΦΟΡΟΠΟΙΗΤΟ ΣΩΜΑΤΙΚΟ ΜΕΣΕΓΧΥΜΑ (αρχικά στάδια διαφοροποίησης γραμμωτών μυών) Crist et al., 1995
  24. 24. 1 περιστατικό ανά 2 εκατομμύρια πληθυσμού κάθε χρόνο Ηλικία κατά τη διάγνωση: 50% <5 ετών 50% - έφηβοι Αγόρια > Κορίτσια  συχνότητα στους Αφρικανούς
  25. 25. Ουροδόχος Κύστη, Προστάτης, Κόλπος: Συμπτώματα κατώτερου ουροποιητικού Συχνουρία, δυσουρία Επίσχεση ούρων, ακράτεια υπερπληρώσεως Αιματουρία (σπάνια) Κοιλιακή μάζα / άλγος Πρόπτωση από τον κόλπο ή ουρήθρα στα θήλεα Υποτροπές ουρολοιμώξεων Παραορχικό (μέση ηλικία 10 ετών): Ανώδυνη οσχεϊκή μάζα με φυσιολογικό σύστοιχο όρχι
  26. 26. Υ/Γ Ουροποιητικού Εκτίμηση νεφρικής λειτουργίας σε περίπτωση διάτασης ανώτερου ουροποιητικού CT ή MRI Άνω και κάτω κοιλίας – έκταση βλάβης Θώρακα – λεμφογενείς μεταστάσεις Σπινθηρογράφημα των οστών Εξέταση του μυελού των οστών  αιματογενείς μεταστάσεις Βιοψία (ψυχρή)
  27. 27. ΧΗΜΕΙΟΘΕΡΑΠΕΙΑ Vincristine Actinomycin D Cyclophosphamide ΑΚΤΙΝΟΘΕΡΑΠΕΙΑ Ως κύρια θεραπεία για ανεγχείρητο όγκο Ως μετεγχειρητική θεραπεία για υπολειμματική νόσο ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ Μερική κυστεκτομή Ριζική κυστεοουρηθρεκτομή, προστατεκτομή Αφαίρεση υπολείμματος όγκου
  28. 28. Η 5ΕΤΗΣ ΕΠΙΒΙΩΣΗ ΤΩΝ ΑΣΘΕΝΏΝ ΜΕ ΡΑΒΔΟΜΥΟΣΑΡΚΩΜΑ ΣΥΛΛΟΓΙΚΑ ΕΙΝΑΙ 70-80% (σημαντική βελτίωση τα τελευταία 20 χρόνια) _______________________________________________ Η ΔΙΑΤΗΡΗΣΗ ΤΩΝ ΟΡΓΑΝΩΝ ΠΡΟΣΒΕΒΛΗΜΕΝΩΝ ΑΠΟ ΤΟ ΡΑΒΔΟΜΥΟΣΑΡΚΩΜΑ ΕΠΙΤΥΓΧΑΝΕΤΑΙ ΜΟΝΟ ΣΤΑ 2/3 ΤΩΝ ΑΣΘΕΝΩΝ
  29. 29. Καρκίνωμα μεταβατικού επιθηλίου (TCC)  90% -μονήρες 80% - grade I 2-5% - υποτροπές Κλινικά: Μακροσκοπική αιματουρία – 80% Μικροσκοπική αιματουρία – 5% Υποτροπές Ουρολοιμώξεων – 15% Διάγνωση: Υ/Γ ΝΟΚ Κυστεοσκόπηση Θεραπεία – διουρηθρική εκτομή
  30. 30. Λειομυοσάρκωμα (εξαιρετικά σπάνιο) Αδενοκαρκίνωμα Ουραχού Κακή πρόγνωση λόγω τοπικής επέκτασης Θεραπεία – χειρουργική αφαίρεση Αδενοκαρκίνωμα εκστροφίας ουροδόχου κύστης Σε ασθενείς που δεν υποβλήθηκαν σε αποκατάσταση Αιμαγγείωμα Ουροδόχου Κύστης Συνυπάρχει με αιμαγγειώματα σε άλλα σημεία του σώματος Θεραπεία - μερική κυστεκτομή Νεφρογενές Αδένωμα Επιθηλιακή αντίδραση στο τραύμα ή λοίμωξη
  31. 31. • 0,5 - 2 : 100.000 κάθε χρόνο • 1-2% παιδιατρικών όγκων • 84% - όγκοι σπερματικής σειράς • 61% - όγκος λεκιθικού ασκού • 16% - όγκοι στρώματος Τύποι Όγκων Όρχεως Όγκοι σπερματικής σειράς Λεκιθικού Ασκού Τεράτωμα Τερατοκαρκίνωμα Σεμίνωμα Όγκοι στρώματος Κυττάρων Leydig Κυττάρων Sertoli Granulosa cell Μικτοί Γοναδοβλάστωμα Όγκοι υποστηρικτικού ιστού Ίνωμα Λειομύωμα Αιμαγγείωμα Λέμφωμα και λευκαιμία Όγκοειδή Επιδερμοειδής κύστη Έκτοπος ιστός Επινεφριδίων Δευτεροπαθή Εντόπιση Ορχικός Όγκος n % Λεκιθικού Ασκού 243 55 Τεράτωμα 90 21 Όγκοι Στρώματος 19 4 Sertoli 10 2 Leydig 4 1 Juvenile Granulosa Cell 9 2 Επιδερμοειδής Κύστη 13 3 Άλλοι 51 1322
  32. 32. Κλινικά: Ανώδυνη μάζα οσχέου Υδροκήλη Πρόωρη ήβη Γυναικομαστία Εξετάσεις: Υ/Γ - όσχεο & οπισθοπεριτόναιο Αίμα: α – εμβρυϊκή σφαιρίνη Β- χοριακή γοναδοτροπίνη Τεστοστερόνη LH FSH Χειρουργική αφαίρεση
  33. 33. Επιδημιολογία: Ο πιο συχνός (61% όλων των σπερματικών όγκων) Όλες οι ηλικίες, πιο συχνά <2 ετών Εργαστηριακά: Επίπεδα α – εμβρυϊκής σφαιρίνης (αξιολογούνται μόνο μετεγχειρητικά) Μακροσκοπικά διεγχειρητικά: Διάφορα μεγέθη όγκου Ροζ ή κιτρινωπός Μικροσκοπικά Επιθηλιακά & Μεσεγχυματικά στοιχεία Σωματίδια Schiller-Duval με α – εμβρυϊκή σφαιρίνη
  34. 34. Μεταστάσεις: Σπάνιες Λεμφο – και αιματογενείς Πνεύμονες και Οπισθοπεριτόναιο Θεραπεία – βουβωνική ορχεκτομή Όχι οπισθοπεριτοναϊκός λεμφαδενικός καθαρισμός
  35. 35. Χημειοθεραπεία Cisplatin Etoposide Bleomycin Μετεγχειρητική παρακολούθηση (2 χρόνια): Στενή παρακολούθηση με: Προσδιορισμό α – εμβρυϊκής σφαιρίνης κάθε μήνα για 1 χρόνο α/α θώρακα κάθε 3 μήνες για ένα χρόνο Υ/Γ ή CT οπισθοπεριτοναίου εναλλάξ κάθε 3 μήνες για ένα χρόνο Υποτροπές - σπάνιες μετά τους 14ο μήνες
  36. 36. Δεύτερος πιο συχνός - 27% όλων των σπερματικών Μέση ηλικία διάγνωσης - 18μήνες ζωής Ιστολογικά στοιχεία όλων των εμβρυϊκών πετάλων: Έξω δέρμα Μεσόδερμα Ενδόδερμα Διάγνωση - εύκολή λόγω κύστεων Θεραπεία: Βουβωνική ορχεκτομή Εκπυρήνιση όγκου (όχι στους έφηβους)
  37. 37. Όγκος ορχικού στρώματος Διάγνωση: Ορχική μάζα κλινικά και υπερηχογραφικά Σημεία πρόωρης ήβης Αυξημένη τεστοστερόνη ορού Χαμηλές ή φυσιολογικές LH & FSH Θεραπεία: Βουβωνική ορχεκτομή Εκπυρήνιση όγκου
  38. 38. Σεμίνωμα (4 περιστατικά στην παιδική ηλικία) Sertoli Juvenile Granulosa cell Tumour – νεογνά, βρέφη Γοναδοβλάστωμα – παιδιά με αμφίβολο φύλο 80% - θηλυκός φαινότυπος Μίγμα από κύτταρα στρώματος και σπερματικά κύτταρα Οι γονάδες είναι ενδοκοιλιακές Θεραπεία – λαπαροσκοπική εκτομή Επιδερμοειδής Κύστη (Δ/Δ με τεράτωμα)
  39. 39. 1 : 600 των αγοριών (McEnitt et al., 1995) 1 : 15 ασθενών με κρυψορχία (McEnitt et al., 1995) Ίσως σχετίζεται με την υπογονιμότητα ή στειρότητα Σχετίζεται με: Καρκίνωμα in situ Σεμίνωμα Τεράτωμα Όγκο λεκιθικού ασκού (Horwitz and Abiri, 1997) ΕΤΗΣΙΑ ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΙΚΗ ΠΑΡΑΚΟΛΟΎΘΗΣΗ
  40. 40. Aliis inserviendo ipse consumor

×