Síndrome hemofagocítico en pediatria

1. Síndrome hemofagocítico en pediatría

24. Clasificación del síndrome hemofagocítico Síndrome hemofagocítico Histiocitosis maligna/ Reticulosis histiocítica medular Síndrome hemofagocítico reactivo Linfohistiocitosis eritrofágica familiar Asociado a infecciones Asociado a tumor Idiopático Otras causas Bacterias Hongos Virus Parásitos Otras neoplasias Linfomas Enfermedad de Hodgkin Linfomas no Hodgkin

44. Citocinas y efecto clinico patológico IL-1 Proliferación de linfocitos Transformación de linfocitos Aumento de linfocinas Fiebre IL-2 Aumento del receptor soluble IL-2 Activación de histiocitos Hemofagocitosis

45. Citocinas y efecto clínico patológico Receptor soluble IL-2 Hemofagocitosis. Interferón gamma Aumento de receptor soluble IL-2. Activación de los histiocitos. Hemofagocitosis.

46. Citocinas y efecto clínico patológico PGE2 Hemofagocitosis Anormal respuesta “ in vitro” inmune PGF2 alfa Fiebre Hiperlipidemia

47. Citocinas y efecto clínico patológico TXA2 Coagulopatía FNT Fiebre Trombocitopenia Anemia. Leucopenia Supresión NK Activador plasminógeno Hipofibrinogenemia Coagulopatía

59. Protocolo terapéutico LHP Iniciar 8 semanas de QT Enfermedad familiar Evolución persistente no familiar Resolución no familiar Detener el tratamiento Reactivación Continuar tratamiento y TMO si existe donante

65. Biometria hemática Hb 12.5* 12.7* Leucocitos 1 200 750 Linfocitos 20 19 Monocitos 4 0 Eosinófilos 0 0 Basófilos 0 0 Segmentados 64 74 Banda 10 4 Metamielocitos 2 1 Mielocitos 0 1 Promielocitos 0 0 Blastos 0 1 Plaquetas 53 000 32 000 *post transfusión

66. Aspirado médula ósea Se observaron histiocitos fagocitando las tres series celulares 2 Blastos: 7 Histiocitos: 6 Eosinófilos: 8 Linfocitos: 4 G. Jóvenes: 45 G.adultos: 28 Normoblastos: Aumentados ++ Megacariocitos: Normal Celularidad:

68. Citometria de flujo linfocitos % Cuenta absoluta células Referencia LT % (CD3+/CD45+) 58 55%-----84% LT (CD3+) Abs Cnt 196 690-----2540 LT supresor% (CD3+CD8+/CD45+) 38 13%-----41%

69. Citometria de flujo linfocitos % Cuenta absoluta células Referencia LT Supresor (CD3+CD8+) Abs Cnt 129 190-----1140 TH % (CD3+CD4+/CD45+) 40 31%-----60% (CD3+CD4+CD8+/CD 45+) 454 410-----1590 TH % (CD3+CD4+) Abs Cnt 20 L (CD45+) Abs Cnt 336

79. Citometria de flujo linfocitos % Cuenta absoluta células Referencia LT % (CD3+/CD45+) 56 55%-----84% LT (CD3+) Abs Cnt 656 690-----2540 LT supresor% (CD3+CD8+/CD45+) 17 13%-----41%

80. Citometria de flujo linfocitos % Cuenta absoluta células Referencia LT Supresor (CD3+CD8+) Abs Cnt 198 190-----1140 TH % (CD3+CD4+/CD45+) 39 31%-----60% (CD3+CD4+CD8+) Abs Cnt 454 410-----1590 TH % (CD3+CD4+) Abs Cnt 3 0.8-----3.5 L (CD45+) Abs Cnt 1164

81. Evolución biometría hemática HB 9.6 10.5 12.4 10 11.3 8.0 Leucocitos 6 300 2 900 5 800 2 310 4 210 5 000 Linfocitos 43 24 21 42 26 24 Monocitos 0 1 6 6 8 4 Eosinófilos 0 1 0 0 1 0 Basófilos 0 0 0 0 1 0 Segmentados 55 74 73 52 64 72 Banda 0 0 0 0 0 0 Metamielocitos 2 0 0 0 0 0 Plaquetas 58 000 61 000 19 000 34 000 276 000 421 000

82. Evolución pruebas de coagulación TP Testigo TTP Testigo Fibrinógeno * 14.9 seg 12 seg 40.6 seg 31 seg 141.4 * 34.2 seg 12.6 seg no coagula 62 * 16.4 seg 12.6 seg 59 seg 32 seg 111 11.4 seg 12.6 seg 42 seg 32 seg 80 * Aplicación de plasma

83. Aspirado de médula ósea Muestra diluida sin poderse valorar la celularidad ni megacariocitos, pero con material suficiente para ver un 6% de histiocitos fagocitando células de las tres líneas, no encontrandose datos de leucemia ni mieloptisis.

84. HB 12.7 Leucocitos 11 740 Linfocitos 11 Monocitos 10 Eosinófilos 1 Basófilos 1 Segmentados 62 Banda 2 Metamielocitos 8 Mielocitos 5 Plaquetas 329 00 Retis 3.2 TP 12 seg Testigo 12.7 seg TTP 32.1 seg Testigo 29 seg Fibrinogeno 278 mg/dl Triglicéridos 98 DHL 224 AST 50 ALT 191 Laboratorio después de tres semanas con esteroides

89. FIN