1. Coinvolgimento oculare nella Joint
Hypermobility Sindrome/EhlersDanlos Syndrome Hypermobility
Type
Francesco Parisi

2. …cosa già si conosceva
Fragilità sclerale
Microcornea
EDS di tipo cifoscoliotico
Sclera blu
Strabismo
Cornea plana
Cheratocono
Cheratoglobo
Cataratta
Ectopia lentis
Distacco di retina
Strie angioidi.
Miopia
Rima palpebrale antimongoloide
Ptosi palpebrale
JHS/EDS-HT.

3. cosa abbiamo evidenziato nel nostro studio…
Maggior frequenza nei pz JHS/EDS-HT
•Sindrome da Disfunzione Lacrimale (occhio secco)
•Opacità del cristallino asintomatiche
•Miopia patologica
•Cornee più curve
Nessuna differenza tra i gruppi:
•Acuità visiva
•Pressione intraoculare
•Spessore corneale
•Lunghezza assiale
•Profondità camera anteriore

4. Sindrome da Disfunzione Lacrimale
"La sindrome da disfunzione lacrimale è una patologia multifattoriale del film
lacrimale e della superficie oculare che causa sintomi di discomfort oculare,
disturbi visivi ed instabilità del film lacrimale con potenziali danni alla superficie
oculare. E' accompagnata da aumentata osmolarità del film lacrimale e da
infiammazione della superficie oculare."

6. Sintomi:
•bruciore
•sensazione di C.E.
•fotofobia
•sensazione di secchezza
•sensazione di peso e dolore oculare
•distrubi del visus
•difficoltà ad aprire gli occhi al mattino
•dolore notturno
Segni:
•iperemia congiuntivale
•segni di sofferenza epiteliale
(disepitelizzazione grave o moderata,
ulcera corneale)
•alterazioni biomicroscopiche del film
lacrimale(diminuzione del lago
lacrimale,accumulo di materiale etc.)

7. DIAGNOSI
Storia clinica
Visita oculistica
Valutazione del film lacrimale
test di Schirmer I
TBUT

8. Terapia
•ripristinare il film lacrimale con lubrificanti oculari
•correzione delle patologie di base (oculistiche e non)

9. Opacità del cristallino asintomatiche

10. E’ caratterizzata da:
 errore refrattivo di almeno -6D
 lunghezza assiale del bulbo oculare maggiore
di 26.5 mm
Interessa il 27-33% degli occhi con
miopia, con una prevalenza variabile dal
1.7 al 2% nella popolazione generale

14. Conclusioni
Fenotipo oculare della JHS/EDS-HT è caratterizzato da: SDL, aumento della
curvatura corneale senza fragilità del globo oculare, opacità del cristallino
asintomatiche, alta incidenza di miopia patologica e alterazioni specifiche della
struttura microscopica corneale.
Revisione futura degli esistenti criteri diagnostici nella JHS/EDS-HT.
Una visita oculistica potrebbe essere utile per porre diagnosi di JHS/EDS-HT nei casi
dubbi.
Ruolo dell’oculista nella diagnosi e cura della SDL e nella diagnosi e gestione delle
complicanze della miopia patologica è di fondamentale importanza per cercare di
migliorare la qualità di vita dei pz affetti da JHS/EDS-HT.