Licenta nursing-ingrijirea pacientului cu nanism hipofizar

1. Proiect de absolvire
Examenul de absolvire al școlii postliceale sanitare
Calificarea profesională: asistent medical generalist
Școala Postlicaelă Sanitară „Grigore Ghica Vodă” Iași
Îngrijirea pacientului cu nanism hipofizar
Îndrumător,
Prof. Păduraru Oana
Absolvent,
Crimuț Paula
Promoția 2015-2018

2. ÎNGRIJIREA PACIENTULUI CU NANISM HIPOFIZAR

3. ARGUMENT
Lucrarea față a fost elaborată în urma unei documentări atât pe internet cât si in cartile de endocrinologie.
Alegerea acestei teme se datorează in principiu dorinței mele de a profesa in domeniul endocrinologic și deoarece m-a fascinat aceasta boala care o
întalnim la copii de peste 3 ani.
Această boală este exact cea ce mai demult oamenii de rând o numeau piticism,dar de la o vreme mai încoace oamenii de stiință/medicii au numit-o
mai nou NANISM HIPOFIZAR deoarece are mare dar mare legatura cu hipofiza.
O sa vedeți ca pe tot parcursul acestei lucrări de diploma ne vom lega de înalțimea celor mici care de la naștere este mai mică decât cum ar trebui să
fie în mod normal. Hormonul de creștere,adica GH-ul, la acești copii este insuficient dezvoltat,oasele sunt mai fragile dar cu toatea acestea organele
interne nu sunt afectate și dezvoltarea psihica este cât se poate de normală.
Unii dintre aceștea se confruntă și cu obezitate facială cu toatea astea la ei extremitățile sunt foarte mici. În prima parte a acestei lucrări ve-ți întalnii
noțiuni generale de anatomie și fiziologie ale nanismului hipofizar după care urmează prezentarea generală a afecțiunii,informații găsite în minunata
cartea a lui Eusebie ZBRZNCĂ „Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine”.
În meseria de asistent medical rolul autonom si rolul delegat este ce-a mai de baza activitate profesională,așa că am scris și câte ceva despre fiecare
în parte la obiectivul 3. Bineînțeles raportate exact la afecțiunea aleasă.
Obiectivul 4 vine și el cu un proces de îngrijire al unui pacient cu nanism hipofizar.Aici am extras unele informații de prin stagiile de practică unde
am stat de vorba cu pacienții care au această boala.
Spre final,educația pentru sănătate nu poate lipsi la oaricare dintre pacienți. Ve-ți vedea cum se face si de ce este importantă.
Ca sa puteți citi si dumneavoastră mai multe informații despre această afecțiune,vă voi lăsa spre sfârșitul lucrării o mică bibliografie unde am scris
toate sursele de pe care această lucrare a fost creată.
Și sa nu uitam si de cateva imagini cu persoanele bolnave de nanism pentru a vă da și dumneavoastră seama de cum arată.

4. Ingrijirea pacientului cu nanism hipofizar
OBIECTIV 1:
Noțiuni generale de anatomie si fiziologie
HIPOFIZA-glanda hipofiză este situată median,la baza creerului,intr-o lojă osoasă numita șaua turcească,
-este legată de hipotalamus prin tija pituitară,
-superior,șaua turcescă este inchisa de diafragmul selar,o anexa a durei mater,
-hipofiza este o glanda mică,cu diametrele de 0,6/0,8/1,5cm
-are aspect de bob de naut,
-greutatea este de 0,5-0,8g,
-la femeia gravida greutatea ei se dublează,
-este alcatuită din doua porțuni distincte embriologic,structural și fuctional,
-lobul anterior sau adenohipofiza are origine ectodermică,
-lobul posterior sau neurohipofiza are origine diencefalică,
-intre acești doi lobi exista o porțiune mică,lobul intermediar,
-vascularizația hipofizei este asigurată de artera hipofiză superioaraă si cea inferioară,
-arterele hipofizare se adună in venule la nivelul eminenței mediane si tijei pituitare,

5. ADENOHIPOFIZA
-la nivelul acestei glande,mai exact la nivelul lobului anterior,este localizat sediul sintezei hormonilor,
-printre hormonii secretați la acest nivel se numără și GH-ul(hormon de creștere),
-GH-ul este un hormon anabolizat cu ațiune asupra cresterii somatice si metabolice,stimulând osteogeneza,condrogeneza(formarea
cartilajului),dezvolatrea organelor și a musculaturii,
-la nivelul adenohipofizei se descriu celule:
*acidofile,
*bazofile,
*cromofobe.

8. OBIECTIV 2:
Prezentarea generală a afecțiunii (nanismul hipofizar)
a. Definiția:
Nanismul Hipofizar este o afecțiune caracterizată prin dezvoltarea staturală insuficiența: femei(120cm), barbati(130cm).Mai este cunoscut si sub
denumirea de piticism.Aceasta afecțiune afectează creșterea si dezvoltarea individului printr-o secreție insuficientă de hormon somatotrop
hipofizar,numit si hormon de creștere sau growth hormone (GH).Debuteaza in copilărie,dar devine mai evidenta la vîrsta pubertății,Procesul de
creștere incepe la nivelul hipotalamusului.Hipotalamusul asigură un singur rol de control al secrețiilor hormonale hipofizare și de control al
activitațtii sistemului nervos vegetativ.
Hipotalamusul secretă GH-RH care stimulează adenohipofiza să secrete un hormon de creștere GH.Când hormonul de creștere este eliberat
fluxul sanguin declanșeaza secreția,la nivelul ficatului,a unui hormon numit insulin-like growth factor 1 (factorul de creștere insulin-like 1,IGF
1). La rândul său IGF 1 stimulează direct dezvoltarea oaselor si mușchilor, provocând creșterea în lungime a oaselor și creșterea sintezei de
proteine la nivelul mușchilor. Deoarece creșterea este un fenomen complex,acesta poate fi incetinit sau oprit de anomalii care apar în orice punct
al acestui proces.
b. Clasificare:
*Panhipopituitarismul. Nanismul de origine hipofizară se manifestă ca urmare a producției scazute de hormoni secretați de adenohipofiza.
Aceasta clasă constă in manifestarea insuficienței hipofizare pe toate liniile. Acest fenomen se produce atunci când niciunul din hormonii
secretați de adenohipofiză nu este secretat in condiții normale. Astfel,creșterea și dezvoltarea corporală se desfașoara lent,iar indivizii nu
prezintă semnele pubertații.
*Nanismul hipofizar produs de o deficiență izolată de hormon de creștere. În acest caz, persoanele afectate se dezvoltă proporțional, ajung la
maturitate sexuală și se pot reproduce.

9. c.Etiologia
Cea mai importantă cauză a apariției afecțiunii o reprezintă deficitul genetilal sintezei de somatotropina (STH).
Unele dintre cauze ale acestei afecțiuni sunt:
-mutații genetice ale hormonilor eliberatori ai hormonilor de creștere sau ale genelor care codifică hormonul de creștere de origine hipofizară;
-malformații ale celulelor secretate de hormoni de creștere: glanda hipofiză există, însă nu etse capabilă sa sintetizeze hormoni;
-alte tumori hipotalamo-hipofizare: craniofaringiom, adenom hipofizar, chisturi, pinealom ectopic, glinom de chiasmă optică;
-leucemie;
-limfoame;
-meningită tuberculoasă;
-meningoencefalite acute;
-iradiere;
-traumatisme cranio-cerebrale;
-suferință la naștere: prezență pelvina;
-ideopatică: fară nici o cauză.

10. d. Simptomatologie:
În general copii cu nanism au o greutate normala la naștere. După vârsta de 1 an, creșterea încetinește, copilul rămânând mereu în urma celor de
aceași vîrstă. Înalțimea definitivă nu depașește 1,20 sau 1,50 m. Diferitele segmente ale corpului se dezvoltă armonios, proporțional. Cea ce
atrage in mod deosebit atenția este fragilitatea acestora. Capul este mic,la fel si extremitățile. Expresia feței este juvenilă . Nanicii par intodeauna
mai tineri decât sunt în realitate. Tegumentele sunt fine, palide. Rareori apar fenomene de îmbatrinire precoce a tegumentelor. Inteligența este cel
mai des normală, dar comportamentul rămane pueril. Deseori, ajunși la vîrsta pubertății, nanicii nu se maturizează sexual. Aspectul este
cunoscut sub denumirea de infantilism sexual. La persoanele care suferă de această afecțiune hipoglicemia este spontană și duce la creșterea
convulsiilor și a tulburarilor de comportament. Crește azotul ureic si scade creatinina.
e. Diagnostic:
Diagnosticul nanismului hipofizar se bazeaza pe talia redusă a bolnavului și pe modificarile radiologice ale șeii turcești, care indica existența
unei leziuni sau a unei tumori hipofizare. Nu trebuie uitat însa, ca numeroase alte afecțiuni pot perturba la copil procesul de creștere. Nanismul
poate insoti,de pilda, boli endocrine ca: mixedenul, boala Cushing, sindromul adrenogenital, pubertatea precoce sau disgenezia gonadică.
Acondroplazia este o altă afecțiune ce afectează creșterea, dar se deosebește de la inceput de nanism hipofizar prin aspectul disproportionat al
corpului si prin deformarile membrelor. Oprirea creștrii mai poate fi provocată de carențe alimentare (diabet,tuberculoză,tulburari digestive), boli
de rinichi, afecțiuni cardiace și infecții cu caracter cronic.
Deficitul de hormon de creștere este prezent la naștere,dar din moment ce simptomul principal al nanismului hipofizar este creșteea in inaltime
la o rată redusă, afecțiunea nu este diagnosticată, decât târziu, în perioada copilariei. Graficele de creștere a unui copil în funcție de vîrsta vor
ajuta la stabilirea unui diagnostic. O altă tehnică de diagnostic utilizează radiografia de mană (pumn) pentru determinarea vîrstei osoase a
copilului și compararea acesteia cu vîrsta cronologica a copilului.

11. Vîrsta osoasa la copiii cu nanism hipofizar este de obicei cu 2 sau mai multi ani întârziată decât vîrsta cronologica. Acest lucru înseamna că dacă
un copil cu nanism hipofizar este de 10 ani, oasele lui vor arata ca cele ale unui copil de 8 ani. Dozarea hormonului de creștere și IGF-1 din
sânge este utilă pentru stabilirea diagnosticului. Determinarea hormonului de creștere se poate efectua atât în condițtii bazale cât și după
stimulare (efort fizic, arginină, glucagon sau insulină). Absența raspunsului sau un raspuns inadecvat la testele de stimulare se asociază cu
hipopituitarismul.
f. Evoluție și prognostic:
Deficitul staturo-ponderal se accentueaza cu varsta, raspunsul la terapie este proportional cu varsta la care a inceput aceasta.
Hipostatura creeaza, de regula, probleme psihosociale.
Infantilismul sexual se accentueaza.
g. Tratament:
- tratamentul etiologic este posibil atunci când se cunoaşte factorul cauzal şi acesta poate fi abordat, de exemplu, în tumorile hipofizare.
- tratamentul patogenic are ca obiective principale corectarea tulburărilor de creştere şi a tulburărilor endocrine asociate.
In nanismul hipofizar- prin lipsa STH-ului - administrarea exogenă substituitivă a acestui hormoni:
- hormoni de crestere sintetici/ semisintetici obtinuti prin tehnologie ADN recombinant(preparat – Norditropin).

12. In formele hipotalamice, cu hipofiza integră, se poate aplica tratamentul cu:
- somatoliberină sintetică( somatomedina C (IGF1) ).
Administrarea substanţelor anabolizante - steroizi de sinteză cu structură asemănătoare testosteronului.Aceste substanţe stimulează:
- creşterea taliei sporind sinteza proteică în general, inclusiv în cartilajele de creştere ale oaselor lungi, şi
- secreţia de STH endogen.
Corectarea insuficienţei gonadice. Deoarece hormonii sexuali şi gonadotropinele accelerează diferenţierea scheletului şi osificarea cartilajelor de
creştere, această corecţie se va face numai după pubertate.
După închiderea cartilajelor de creştere, este indicat tratamentul substituitiv permanent cu hormoni gonadici în doze terapeutice conform
sexului pentru a asigura dezvoltarea normală a organelor genitale, a semnelor sexuale secundare, a libidoului şi potentei sexuale.
Tratamentul peste varsta de 14 ani are rezultate mediocre.

14. h. Complicatii:

15. OBIECTIV 3:
Rolul autonom si delegat al asistentului medical in îngrijirea pacientului cu nanism hipofizar.
Rolul autonim consta în rolul propriu al asistentului medical în favorizarea îngrijirii pacientului.
La pacientul cu nanism hipofizar rolul autonom constă în:
-masurarea fucțiilor vitale;
-pregatirea psihică și fizică;
-ajutarea pacientului in unele cazuri de a se alimenta;
-explorează preferințele pacientului in cea ce privește regimul alimentar;
-informează pacientul in legatură cu intervețiile pe care le va face pe tot parcursul internării;
-ridica moralul pacientului cu vorbe de încurajare;

16. Rolul delegat al asistentului medical constă în efectuarea intervențiilor prescrise de catre medic.
-pe baza indicașiilor prescrise de medic in foaia de observație, pregatește condica de medicamente, formuleaza regimul dietetic al bonlavului,
administreaza medicamentele si supravegheazaăefectul lor, semnalând medicului orice schimbare în starea bonlavului;
-pregăește pacinetul psihic și fizic pentru recoltarea sângelui și a urinei explicând pe înțelesul acestuia necesitatea intervenției obținând si
consimțământul;
-pregătește pacientul pentru examinari paraclinice;
-pregatește și administrează pacientului (dacă cesta este copil) prin perfuzie hormonul de creștere;

17. a. Fișa tehnică nr. 1
Masurarea,notarea și interpretarea tensiunii arteriale:
Definiție
Tensiunea arterială (TA)-presiunea exercitată de sângele circulant asupra arterelor.
Tensiunea arterială maximă-sistolică-determinată de concentrația inimii in sistolă.
Tensiunea arterială minimă-diastolică-determinată de concentrațiile inimii in diastolă.
Tensiunea diferențială-diferența dintre TA maximă și TA minimă.
Scop
Evaluarea evoluției bolii
Recunoașterea complicațiilor bolii
Stabilirea prognosticului
Locul măsurării
Artera humerală
Materiale necesare
Tensiometru cu mercur,tensiometru electronic
Stetoscop biauricular
Tampon de vată + alcool
Creion sau pix de culoare roșie + foaie de temperatură
Pregătirea bolnavului
Psihic-se anunță pacientul despre tehnică și se obține consimțământul
Fizic-repaus fizic și psihic timp de 15 minute

18. Execție
Asistenta iși spală mainile
Bolnavul se așeaza în poziție comodă cu brațul relaxat
Se aplică manșeta pneumatică pe brațul pacientului sprijinit și in extensie
Manometrul se fixează la nivelul arterei la care se face determinarea ,se așeaza la vedere
Se fixează membrana stetoscopului dupa ce aceasta a fost dezinfectată cu un tampon cu alcool,pe artera humerală,
sub marginea manșetei
Se dezinfectează olivele stetoscopului și se introduc în urechi
Se inchide supapa și se pompeaza aer in manșeta cu ajutorul parei de cauciuc
Se decomprimă manșeta progresiv prin deschiderea lenta a supapei pana când se percep primul zgomot arterial care
reprezintă TA maxima (sistolică)- se retine valoarea
Se continuă decomprimarea până zgomotele dispar si apare TA minima (diastolică)
Notarea
Se notează grafic în foaia de temperatură valorile obținute cu o linie orizontală de culoare roșie socotind pentru
fiecare linie a foii o unitate coloană de mercur; linia superioara -valoarea maximă; linia inferioară-valoarea minimă
Se unesc liniile orizontale cu cele verticale și se hașurează spatiul obținut
Interpretare
Normal-se obține 2 valori-TA maximă (sistolică) și TA minimă (diastolică)
Patologic-Valori crescute= hipertensiune (boli vasculare,boli renale,tulburări endocrine,menopauză etc). Valori
scăzute= hipotensiune (miocardite,endocardite,hemoragii,diaree,vărsături etc)