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2015
DEFINICION
 Se caracteriza por la inflamacion y lesion de los
vasos sanguineos
 Suele haber afeccion de la luz vascular vinculada
con isquemia de los tejidos que reciben su riego
sanguineo del vaso implicado
 Puede afectar vasos de cualquier calibre ,clase y
localizacion
 Puede afectar a un solo organo o afectar de
manera simultanea varios organos
CLASIFICACION
 Sindromes primarios de vasculitis:
-Granulomatosis de Wegener
-Sme de Churg Strauss
-Panarteritis nudosa
-Poliangitis microscopica
-Arteritis de celulas gigantes
-Arteritis de Takayasu
-Purpura de Schonlein-Henoch
-Vasculitis cutanea idiopatica
-Vasculitis crioglobulinemica
-Sme de Behcet
-Vasculitis aislada del SNC
-Sme de Cogan
-Enfermedad de Kawasaki
CLASIFICACION
 Sindromes secundarios de Vasculitis
-Vasculitis farmacologica
-Enfermedad del suero
-Vasculitis acompañada de otras enfermedades
primarias :
Infeccion
Cancer
Enfermedad reumatica
FISIOPATOLOGIA
 Puede estar mediada por mecanismos
inmunopatogenos , que ocurren por
reaccion a ciertos estimulos antigenicos
 Participan otros factores : predisposicion
genetica ,contacto con el entorno,
mecanismos reguladores de la respuesta
inmunitaria a ciertos antigenos
FISIOPATOLOGIA
 Formacion de inmunocomplejos patogenos
-El mecanismo mas comun es el deposito de complejos
inmunitarios en las paredes de los vasos
-El deposito de los CI produce aumento de los factores
del complemento , con un efecto quimiotactico para
los neutrofilos
-Los neutrofilos fagocitan los complejos inmunitarios y
liberan enzimas que lesionan la pared vascular ,
disminuye la luz de los vasos generandose isquemia
de tejidos que depende del riego sanguineo de dichos
vasos
FISIOPATOLOGIA
 Anticuerpos antineutrofilos citoplasmatico (ANCA)
-Anticuerpos dirigidos contra ciertas proteinas de
neutrofilos y monocitos
-Estan aumentados en la Granulomatosis de Wegener y
Poliangitis microscopica , en menor medida en el Sme
de Churg Strauss
-Hay dos categorias de ANCA : citoplasmatico y el
perinuclear
-La activacion de los neutrofilos y monocitos por los
ANCA generan liberacion de citocinas proinflamatorias
DIAGNOSTICO
 Se sospecha ante un paciente con una enfermedad
sistemica inexplicable
 Algunas anomalias clinicas sugieren el diagnostico:
-Purpura palpable
-Infiltrados pulmonares
-Hematuria microscopica
-Sinusitis inflamatoria cronica
-Mononeuritis multile
-Episodios isquemicos inexplicable
-Glomerulonefritis
DIAGNOSTICO
 Excluir otras enfermedades con
manifestaciones clinicas similares
 El dignostico definitivo se logra
mediante la biopsia del tejido afectado
TRATAMIENTO
 Si la Vasculitis es secundaria se deberá tratar la
enfermedad de base
 Si es una Vasculitis primaria el tratamiento se instituye
según la categoria del Sme de la Vasculitis
 Es importante comparar el riesgo y el beneficio de cualquier
estrategia de tratamiento
 Los Glucocorticoides se utilizan en las Vasculitis sistemicas
que no se pueden clasificar de manera especifica o para las
que no existe tratamiento establecido
TRATAMIENTO
 Ciclofosfamida
Se utiliza en vasculitis sistemicas
Presenta efectos adversos:
-Carcinoma vesical, Cistitis
-Leucopenia
Metrotexate –Azatioprina
Suprimen la medula osea , realizar laboratorio
cada dos semanas por dos meses de TTO y
administrar Acido Folico 1mg diario
GRANULOMATOSIS DE
WEGENER
 Definicion
Vasculitis Granulomatosa de las vias respiratorias
superiores e inferiores , acompañada de
glomerulonefritis .Puede existir una vasculitis
diseminada que afecta venas y arterias de pequeño
calibre
Incidencia
Enfermedad poco frecuente
Varon /mujer es de 1:1
Edad promedio de aparicion 40 años
MANIFESTACIONES
CLINICAS
 Vias respiratorias superiores : (95%)
-Dolor y secrecion de los senos paranasales
-Secrecion purulenta o sanguinolenta por via nasal
con o sin ulceras de la mucosa nasal
-Otitis media serosa
-Perforacion del tabique nasal
-Estenosis traqueal subglotica por formacion de
cicatrices
MANIFESTACIONES
CLINICAS
 Pulmonares
-infiltrados asintomaticos
-Tos , hemoptisis ,disnea ,dolor precordial
-Obstruccion y atelectacias : por cicatrices fibrosas o por
enfermedad activa
Ocular (52%)
-Conjuntivitis leve
-Dacriocistitis, epiescleritis, escleritis, esclerouveitis
granulomatosa
-Lesiones retrorbitarias ocupantes de espacio
MANIFESTACIONES
CLINICAS
 Riñon (77%)
-Glomerulonefritis
-hematuria , proteinuria, y cilindros hematicos
- IR progresiva
Cutaneas (46%)
-Papulas , vesiculas, purpura palpable ,ulceras ,
nodulos subcutaneos
Cardiaca
-Pericarditis , vasculitis coronarias
Sistema Nervioso
-Neuritis de los pares craneales, mononeuritis multiple
-
LABORATORIO
 Eritrosedimentacion : alta
 Anemia ligera
 Leucocitosis
 Hipergammaglobulinemia leve , en especial IGA
 Factor reumatoide alto
 Trombocitosis
 ANCA Antiproteinasa 3 (90%)
 20% carece de ANCA
DIAGNOSTICO
 Demostrar una Vasculitis
granulomatosa necrosante en la pieza
de biopsia de un paciente con un
cuadro clinico compatible
 El tejido pulmonar produce mayor
rendimiento diagnostico
 La biopsia renal : glomerulonefritis con
formacion de semilunas
TRATAMIENTO
 La Ciclofosfamida genero una remision
completa en el 75% y supervivencia a
cinco años en mayor a 80%
 El tratamiento presenta dos fases :
-INDUCCION
-MANTENIMIENTO
TRATAMIENTO
 Induccion con Ciclofosfamida en casos graves
- Se acompaña con Glucocorticoides : Prednisona
1mg/kg/dia durante el primer mes luego se
reduce de modo gradual hasta suspender luego
de 6-12 meses
- Ciclofosfamida 2mg/kg/dia VO , en pacientes
con IR se reduce la dosis por 3-6 meses
TRATAMIENTO
 Mantenimiento de la remision
-Metotrexate : Se empieza con una dosis de
0,3mg/kg VO o SC cada semana sin pasar de 15mg
por semana
-Si el paciente tolera el TTO despues de 14 dias se
indica 2,5mg por semana hasta 20-25mg por
semana
- Azatioprina: 2mg/kg/dia es eficaz
- El TTO de mantenimiento se prolonga por 2 años
luego de la remision , se reduce en forma gradual a
lo largo de 6-12 meses y se suspende
- En casos menos graves la induccion y el
mantenimiento se administra Metotrexate
SINDROME DE CHURG
STRAUSS
 Definicion
Se caracteriza por la presencia de Asma,
eosinofilia histica y periferica , formacion de
granulomas extravasculares y vasculitis de
varios organos y sistemas
Prevalencia
Enfermedad inusual 1-3 por millon de
habitantes
MANIFESTACIONES
CLINICAS
 Sintomas inespecificos: fiebre ,malestar
general, anorexia, perdida de peso
 Pulmonares:crisis asmatica , infiltrados
pulmonares
 Mononeuritis multiple
 Rinitis ,sinusitis alergica
 Lesiones cutaneas :purpura , nodulos
 cardiopatias
DIAGNOSTICO
 Laboratorio: Eosinofilia mayor a 1000cel/ul en
mayor del 80%
-ERS elevada
-ANCA positivo en el 48%
Biopsia :
-Vasculitis necrosante de arterias musculares de
pequeño y mediano calibre ,capilares, venas y
venulas
-granulomas en tejidos o dentro de las paredes
vasculares ocurre principalmente en los
pulmones , seguidos de la piel,
Ap.cardiovascular,riñon , SNP, AP.digestivo
TRATAMIENTO
 TTO combinado de Ciclofosfamida y
Prednisona al igual que en
Granulomatosis de Wegener
PANARTERITIS
NUDOSA
 Definicion
Es una vasculitis necrosante extensa de las
arterias musculares de pequeño y mediano
calibre , se caracteriza por la participacion
de las arterias renales y viscerales . No se
observan granulomas ,eosinofilia
Frecuencia
Enfermedad sumamente infrecuente
MANIFESTACIONES
CLINICAS
 Fiebre ,perdida de peso, y malestar
general (mas 50%)
 Debilidad , malestar general, cefalalgia
, dolor abdominal ,mialgias
 Lesion renal: HTA, IR, hemorragias
por microaneurismas
DIAGNOSTICO
 CLINICA
 Laboratorio: Leucocitosis a predominio de
neutrofilos
-ERS aumentada
-Rara vez hay ANCA
-Eosinofilia infrecuente
Metodo Angiografico: aneurismas de las arterias de
mediano y pequeño calibre en la vasculatura
renal,hepatica y visceral
DIAGNOSTICO
 Biopsia de los organos afectados :
Se visualiza inflamacion necrosante de las arterias
musculares de pequeño y mediano calibre
-Los vasos sufren necrosis fibrinoide con reduccion
de la luz, trombosis , infartos de los tejidos que
riega el vaso enfermo , hemorragia
- Hay dilatacion aneurismatica de hasta 1cm
- Se puede extender hacia varios organos y sistemas
TRATAMIENTO
 Casos menos graves: Glucocorticoides
aislados producen remision
 Combinacion de Prednisona y Ciclofosfamida
 VHB +PAN: Glucocorticides + Antivirales
+Plasmaferesis
 Complicaciones digestivas, infartos y
perforaciones intestinales y causas
cardiovascuclares generan gran mortalidad
PURPURA DE SCHONLEIN-
HENOCH
 Definicion: Vasculitis de los vasos de pequeño
calibre, se caracteriza por la presencia de purpura
palpable (principalmente en nalgas y miembros
inferiores) , artralgias,signos y sintomas del tubo
digestivo y glomerulonefritis
 Prevalencia:
-Mas frecuentes en niños de 4-7 años
-puede verse en lactantes y adultos
-No es una enfermedad infrecuente
-Mas frecuentes en los hombres
MANIFESTACIONES
CLINICAS
 Pediatria :Purpura palpable (La mayoria de los pacientes)
 Poliartralgias
 Trastornos digestivos : dolor abdominal tipo colico, nauseas
,vomitos, diarrea , o estreñimiento,expulsion de moco y sangre
por el recto 70%
 Lesiones renales: glomerulonefritis leve con hematuria y
proteinuria microscopica 10-50%. En general la curacion es
espontanea
Adultos : lesiones cutaneas y articulares .La nefropatia es mas
grave
DIAGNOSTICO
 Clinica
 Laboratorio:
-Leucocitosis leve, en ocaciones eosinofilia .
-Plaquetas y factores del complemento normales
-50% IGA elevada
Biopsia cutanea: Vasculitis leucocitoclastica con
deposito de IGA y C3 en el estudio con
inmunofluorescencia
Rara vez se necesita biopsia renal
TRATAMIENTO
 Prednisona 1mg/kg/dia , se reduce de
modo gradual según respuesta clinica
 Recurrencias en 10-40%
 La mayoria de los pacientes se
recupera y algunos no necesitan TTO
VASCULITIS
CRIOGLOBULINEMICA
 Definicion:
-Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan con el
frio. La crioglobulinemia se acompaña de una vasculitis
sistemica que se caracteriza por Purpura palpable,
artralgias, debilidad , neuropatia, y glomerulonefritis .
Este fenomeno puede observarse en entidades patologicas
como el Mieloma Multiple, trastornos linfoproliferativos,
infecciones , enfermedades del tejido conectivo ,
hepatopatias .
Prevalencia: 5% de los pacientes con Hepatitis C
MANIFESTACIONES
CLINICAS
 Vasculitis cutanea
 Artritis
 Neuropatia periferica
 Glomerulonefritis
DIAGNOSTICO
 Clinica
 Laboratorio:
-Crioprecipitados circulantes
-Factor Reumatoideo positivo
-Hipocomplementemia 90%
-ERS aumentada
-Anemia
-VHC puede ser positivo
Biopsia cutanea: infiltrado inflamatorio alrededor de
los vasos con necrosis y hemorragia
Biopsia renal : Glomerulonefritis
membranoproliferativa
TRATAMIENTO
 Los Glucocorticoides producen mejoria
transitoria , se observa una respuesta
completa en el 7% de los casos
 VHC +: Es util el TTO con IFN-& y
Ribavarina, mejora la vasculitis ,
disminuye las crioglobulinas
circulantes IGM y Factor reumatoideo
SINDROME DE BEHCET
 Definicion:
Trastorno multiorganico que se
manifiesta por la aparicion de ulceras
bucales y genitales y por afectacion
ocular
Prevalencia:
Afecta a mujeres y hombres jovenes ,
con la misma frecuencia
MANIFESTACIONES
CLINICAS
 Ulceras aftosas recurrentes : dolorosas , profundas o
superficiales, con necrosis central de color amarillento , unicas
o multiples , se ubican en la cavidad bucal . Persisten por una a
dos semanas y desaparecen sin dejar cicatriz
 Ulceras genitales menos frecuentes
 Lesiones cutaneas (80%): foliculitis, eritema nodoso, exantema
acneiforme
 Lesion ocular: panuveitis bilateral y cicatrizante que puede
degenerar rapidamente en ceguera .
Uveitis posterior , obstruccion de vasos retinianos, neuritis
optica
MANIFESTACIONES
CLINICAS
 Artritis, o artralgias en rodillas y tobillos(50%)
 Tromvosis venosa superficiales y profundas (30%)
 Lesiones neurologicas (5-10%)
 Tubo digestivo: ulceraciones de la mucosa
intestinal similar a enfermedad de Crohn
 Laboratorio: Leucositosis, aumento de ERS y PCR
DIAGNOSTICO
 Ulceras recurrentes de la boca , mas dos de
las siguientes manifestaciones:
-Ulceras genitales recurrentes
-lesiones oculares
-lesiones cutaneas
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inespecifica de la piel a cualquier erosion o a
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TRATAMIENTO
 Afectacion mucosas: Glucocorticoides
locales (colutorios o pasta). En casos graves
Talidomida 100mg dia
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 Artritis : Colchicina
 Uveitis y alteracion del SNC : Prednisona
1mg/kg/dia EV y Azatioprina 2-3mg/kg/dia
VASCULITIS
FARMACOLOGICAS
 Farmacos:
Alopurinol,Tiazidas,Oro,Sulfonamidas,Fenilhidantoina,y
Penicilina
 Clinica:
-Mas frecuente purpura palpable generalizada o
circunscripta a las extremidades inferiores u otras zonas
declive
-Urticaria
-Ulceras
-Ampollas hemorragicas
-Puede haber manifestaciones sistemicas: fiebre , malestar
general, poliartralgias
TTO: suspender el farmaco desencadenante , en casos
graves Glucocorticoides y Ciclofosfamida
VASCULITIS ACOMPAÑADA DE
ENFERMEDADES PRIMARIAS
 Infecciones: Endocarditis bacteriana subaguda,
infeccion por el virus Epstein-Barr y HIV,
Histoplasmosis
 Cancer: Neoplasias linfoides o reticuloendoteliales
 Enfermedades del tejido Conectivo: LES, AR, Miositis
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Vasculitis 2015

  • 2. DEFINICION  Se caracteriza por la inflamacion y lesion de los vasos sanguineos  Suele haber afeccion de la luz vascular vinculada con isquemia de los tejidos que reciben su riego sanguineo del vaso implicado  Puede afectar vasos de cualquier calibre ,clase y localizacion  Puede afectar a un solo organo o afectar de manera simultanea varios organos
  • 3. CLASIFICACION  Sindromes primarios de vasculitis: -Granulomatosis de Wegener -Sme de Churg Strauss -Panarteritis nudosa -Poliangitis microscopica -Arteritis de celulas gigantes -Arteritis de Takayasu -Purpura de Schonlein-Henoch -Vasculitis cutanea idiopatica -Vasculitis crioglobulinemica -Sme de Behcet -Vasculitis aislada del SNC -Sme de Cogan -Enfermedad de Kawasaki
  • 4. CLASIFICACION  Sindromes secundarios de Vasculitis -Vasculitis farmacologica -Enfermedad del suero -Vasculitis acompañada de otras enfermedades primarias : Infeccion Cancer Enfermedad reumatica
  • 5. FISIOPATOLOGIA  Puede estar mediada por mecanismos inmunopatogenos , que ocurren por reaccion a ciertos estimulos antigenicos  Participan otros factores : predisposicion genetica ,contacto con el entorno, mecanismos reguladores de la respuesta inmunitaria a ciertos antigenos
  • 6. FISIOPATOLOGIA  Formacion de inmunocomplejos patogenos -El mecanismo mas comun es el deposito de complejos inmunitarios en las paredes de los vasos -El deposito de los CI produce aumento de los factores del complemento , con un efecto quimiotactico para los neutrofilos -Los neutrofilos fagocitan los complejos inmunitarios y liberan enzimas que lesionan la pared vascular , disminuye la luz de los vasos generandose isquemia de tejidos que depende del riego sanguineo de dichos vasos
  • 7. FISIOPATOLOGIA  Anticuerpos antineutrofilos citoplasmatico (ANCA) -Anticuerpos dirigidos contra ciertas proteinas de neutrofilos y monocitos -Estan aumentados en la Granulomatosis de Wegener y Poliangitis microscopica , en menor medida en el Sme de Churg Strauss -Hay dos categorias de ANCA : citoplasmatico y el perinuclear -La activacion de los neutrofilos y monocitos por los ANCA generan liberacion de citocinas proinflamatorias
  • 8. DIAGNOSTICO  Se sospecha ante un paciente con una enfermedad sistemica inexplicable  Algunas anomalias clinicas sugieren el diagnostico: -Purpura palpable -Infiltrados pulmonares -Hematuria microscopica -Sinusitis inflamatoria cronica -Mononeuritis multile -Episodios isquemicos inexplicable -Glomerulonefritis
  • 9. DIAGNOSTICO  Excluir otras enfermedades con manifestaciones clinicas similares  El dignostico definitivo se logra mediante la biopsia del tejido afectado
  • 10. TRATAMIENTO  Si la Vasculitis es secundaria se deberá tratar la enfermedad de base  Si es una Vasculitis primaria el tratamiento se instituye según la categoria del Sme de la Vasculitis  Es importante comparar el riesgo y el beneficio de cualquier estrategia de tratamiento  Los Glucocorticoides se utilizan en las Vasculitis sistemicas que no se pueden clasificar de manera especifica o para las que no existe tratamiento establecido
  • 11. TRATAMIENTO  Ciclofosfamida Se utiliza en vasculitis sistemicas Presenta efectos adversos: -Carcinoma vesical, Cistitis -Leucopenia Metrotexate –Azatioprina Suprimen la medula osea , realizar laboratorio cada dos semanas por dos meses de TTO y administrar Acido Folico 1mg diario
  • 12. GRANULOMATOSIS DE WEGENER  Definicion Vasculitis Granulomatosa de las vias respiratorias superiores e inferiores , acompañada de glomerulonefritis .Puede existir una vasculitis diseminada que afecta venas y arterias de pequeño calibre Incidencia Enfermedad poco frecuente Varon /mujer es de 1:1 Edad promedio de aparicion 40 años
  • 13. MANIFESTACIONES CLINICAS  Vias respiratorias superiores : (95%) -Dolor y secrecion de los senos paranasales -Secrecion purulenta o sanguinolenta por via nasal con o sin ulceras de la mucosa nasal -Otitis media serosa -Perforacion del tabique nasal -Estenosis traqueal subglotica por formacion de cicatrices
  • 14. MANIFESTACIONES CLINICAS  Pulmonares -infiltrados asintomaticos -Tos , hemoptisis ,disnea ,dolor precordial -Obstruccion y atelectacias : por cicatrices fibrosas o por enfermedad activa Ocular (52%) -Conjuntivitis leve -Dacriocistitis, epiescleritis, escleritis, esclerouveitis granulomatosa -Lesiones retrorbitarias ocupantes de espacio
  • 15. MANIFESTACIONES CLINICAS  Riñon (77%) -Glomerulonefritis -hematuria , proteinuria, y cilindros hematicos - IR progresiva Cutaneas (46%) -Papulas , vesiculas, purpura palpable ,ulceras , nodulos subcutaneos Cardiaca -Pericarditis , vasculitis coronarias Sistema Nervioso -Neuritis de los pares craneales, mononeuritis multiple -
  • 16. LABORATORIO  Eritrosedimentacion : alta  Anemia ligera  Leucocitosis  Hipergammaglobulinemia leve , en especial IGA  Factor reumatoide alto  Trombocitosis  ANCA Antiproteinasa 3 (90%)  20% carece de ANCA
  • 17. DIAGNOSTICO  Demostrar una Vasculitis granulomatosa necrosante en la pieza de biopsia de un paciente con un cuadro clinico compatible  El tejido pulmonar produce mayor rendimiento diagnostico  La biopsia renal : glomerulonefritis con formacion de semilunas
  • 18. TRATAMIENTO  La Ciclofosfamida genero una remision completa en el 75% y supervivencia a cinco años en mayor a 80%  El tratamiento presenta dos fases : -INDUCCION -MANTENIMIENTO
  • 19. TRATAMIENTO  Induccion con Ciclofosfamida en casos graves - Se acompaña con Glucocorticoides : Prednisona 1mg/kg/dia durante el primer mes luego se reduce de modo gradual hasta suspender luego de 6-12 meses - Ciclofosfamida 2mg/kg/dia VO , en pacientes con IR se reduce la dosis por 3-6 meses
  • 20. TRATAMIENTO  Mantenimiento de la remision -Metotrexate : Se empieza con una dosis de 0,3mg/kg VO o SC cada semana sin pasar de 15mg por semana -Si el paciente tolera el TTO despues de 14 dias se indica 2,5mg por semana hasta 20-25mg por semana - Azatioprina: 2mg/kg/dia es eficaz - El TTO de mantenimiento se prolonga por 2 años luego de la remision , se reduce en forma gradual a lo largo de 6-12 meses y se suspende - En casos menos graves la induccion y el mantenimiento se administra Metotrexate
  • 21. SINDROME DE CHURG STRAUSS  Definicion Se caracteriza por la presencia de Asma, eosinofilia histica y periferica , formacion de granulomas extravasculares y vasculitis de varios organos y sistemas Prevalencia Enfermedad inusual 1-3 por millon de habitantes
  • 22. MANIFESTACIONES CLINICAS  Sintomas inespecificos: fiebre ,malestar general, anorexia, perdida de peso  Pulmonares:crisis asmatica , infiltrados pulmonares  Mononeuritis multiple  Rinitis ,sinusitis alergica  Lesiones cutaneas :purpura , nodulos  cardiopatias
  • 23. DIAGNOSTICO  Laboratorio: Eosinofilia mayor a 1000cel/ul en mayor del 80% -ERS elevada -ANCA positivo en el 48% Biopsia : -Vasculitis necrosante de arterias musculares de pequeño y mediano calibre ,capilares, venas y venulas -granulomas en tejidos o dentro de las paredes vasculares ocurre principalmente en los pulmones , seguidos de la piel, Ap.cardiovascular,riñon , SNP, AP.digestivo
  • 24. TRATAMIENTO  TTO combinado de Ciclofosfamida y Prednisona al igual que en Granulomatosis de Wegener
  • 25. PANARTERITIS NUDOSA  Definicion Es una vasculitis necrosante extensa de las arterias musculares de pequeño y mediano calibre , se caracteriza por la participacion de las arterias renales y viscerales . No se observan granulomas ,eosinofilia Frecuencia Enfermedad sumamente infrecuente
  • 26. MANIFESTACIONES CLINICAS  Fiebre ,perdida de peso, y malestar general (mas 50%)  Debilidad , malestar general, cefalalgia , dolor abdominal ,mialgias  Lesion renal: HTA, IR, hemorragias por microaneurismas
  • 27. DIAGNOSTICO  CLINICA  Laboratorio: Leucocitosis a predominio de neutrofilos -ERS aumentada -Rara vez hay ANCA -Eosinofilia infrecuente Metodo Angiografico: aneurismas de las arterias de mediano y pequeño calibre en la vasculatura renal,hepatica y visceral
  • 28. DIAGNOSTICO  Biopsia de los organos afectados : Se visualiza inflamacion necrosante de las arterias musculares de pequeño y mediano calibre -Los vasos sufren necrosis fibrinoide con reduccion de la luz, trombosis , infartos de los tejidos que riega el vaso enfermo , hemorragia - Hay dilatacion aneurismatica de hasta 1cm - Se puede extender hacia varios organos y sistemas
  • 29. TRATAMIENTO  Casos menos graves: Glucocorticoides aislados producen remision  Combinacion de Prednisona y Ciclofosfamida  VHB +PAN: Glucocorticides + Antivirales +Plasmaferesis  Complicaciones digestivas, infartos y perforaciones intestinales y causas cardiovascuclares generan gran mortalidad
  • 30. PURPURA DE SCHONLEIN- HENOCH  Definicion: Vasculitis de los vasos de pequeño calibre, se caracteriza por la presencia de purpura palpable (principalmente en nalgas y miembros inferiores) , artralgias,signos y sintomas del tubo digestivo y glomerulonefritis  Prevalencia: -Mas frecuentes en niños de 4-7 años -puede verse en lactantes y adultos -No es una enfermedad infrecuente -Mas frecuentes en los hombres
  • 31. MANIFESTACIONES CLINICAS  Pediatria :Purpura palpable (La mayoria de los pacientes)  Poliartralgias  Trastornos digestivos : dolor abdominal tipo colico, nauseas ,vomitos, diarrea , o estreñimiento,expulsion de moco y sangre por el recto 70%  Lesiones renales: glomerulonefritis leve con hematuria y proteinuria microscopica 10-50%. En general la curacion es espontanea Adultos : lesiones cutaneas y articulares .La nefropatia es mas grave
  • 32. DIAGNOSTICO  Clinica  Laboratorio: -Leucocitosis leve, en ocaciones eosinofilia . -Plaquetas y factores del complemento normales -50% IGA elevada Biopsia cutanea: Vasculitis leucocitoclastica con deposito de IGA y C3 en el estudio con inmunofluorescencia Rara vez se necesita biopsia renal
  • 33. TRATAMIENTO  Prednisona 1mg/kg/dia , se reduce de modo gradual según respuesta clinica  Recurrencias en 10-40%  La mayoria de los pacientes se recupera y algunos no necesitan TTO
  • 34. VASCULITIS CRIOGLOBULINEMICA  Definicion: -Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan con el frio. La crioglobulinemia se acompaña de una vasculitis sistemica que se caracteriza por Purpura palpable, artralgias, debilidad , neuropatia, y glomerulonefritis . Este fenomeno puede observarse en entidades patologicas como el Mieloma Multiple, trastornos linfoproliferativos, infecciones , enfermedades del tejido conectivo , hepatopatias . Prevalencia: 5% de los pacientes con Hepatitis C
  • 35. MANIFESTACIONES CLINICAS  Vasculitis cutanea  Artritis  Neuropatia periferica  Glomerulonefritis
  • 36. DIAGNOSTICO  Clinica  Laboratorio: -Crioprecipitados circulantes -Factor Reumatoideo positivo -Hipocomplementemia 90% -ERS aumentada -Anemia -VHC puede ser positivo Biopsia cutanea: infiltrado inflamatorio alrededor de los vasos con necrosis y hemorragia Biopsia renal : Glomerulonefritis membranoproliferativa
  • 37. TRATAMIENTO  Los Glucocorticoides producen mejoria transitoria , se observa una respuesta completa en el 7% de los casos  VHC +: Es util el TTO con IFN-& y Ribavarina, mejora la vasculitis , disminuye las crioglobulinas circulantes IGM y Factor reumatoideo
  • 38. SINDROME DE BEHCET  Definicion: Trastorno multiorganico que se manifiesta por la aparicion de ulceras bucales y genitales y por afectacion ocular Prevalencia: Afecta a mujeres y hombres jovenes , con la misma frecuencia
  • 39. MANIFESTACIONES CLINICAS  Ulceras aftosas recurrentes : dolorosas , profundas o superficiales, con necrosis central de color amarillento , unicas o multiples , se ubican en la cavidad bucal . Persisten por una a dos semanas y desaparecen sin dejar cicatriz  Ulceras genitales menos frecuentes  Lesiones cutaneas (80%): foliculitis, eritema nodoso, exantema acneiforme  Lesion ocular: panuveitis bilateral y cicatrizante que puede degenerar rapidamente en ceguera . Uveitis posterior , obstruccion de vasos retinianos, neuritis optica
  • 40. MANIFESTACIONES CLINICAS  Artritis, o artralgias en rodillas y tobillos(50%)  Tromvosis venosa superficiales y profundas (30%)  Lesiones neurologicas (5-10%)  Tubo digestivo: ulceraciones de la mucosa intestinal similar a enfermedad de Crohn  Laboratorio: Leucositosis, aumento de ERS y PCR
  • 41. DIAGNOSTICO  Ulceras recurrentes de la boca , mas dos de las siguientes manifestaciones: -Ulceras genitales recurrentes -lesiones oculares -lesiones cutaneas -Prueba de Patergia : Reactividad inflamatoria inespecifica de la piel a cualquier erosion o a la inyeccion intradermica de solucion salina
  • 42. TRATAMIENTO  Afectacion mucosas: Glucocorticoides locales (colutorios o pasta). En casos graves Talidomida 100mg dia  Tromboflevitis :AAS 325mg dia  Artritis : Colchicina  Uveitis y alteracion del SNC : Prednisona 1mg/kg/dia EV y Azatioprina 2-3mg/kg/dia
  • 43. VASCULITIS FARMACOLOGICAS  Farmacos: Alopurinol,Tiazidas,Oro,Sulfonamidas,Fenilhidantoina,y Penicilina  Clinica: -Mas frecuente purpura palpable generalizada o circunscripta a las extremidades inferiores u otras zonas declive -Urticaria -Ulceras -Ampollas hemorragicas -Puede haber manifestaciones sistemicas: fiebre , malestar general, poliartralgias TTO: suspender el farmaco desencadenante , en casos graves Glucocorticoides y Ciclofosfamida
  • 44. VASCULITIS ACOMPAÑADA DE ENFERMEDADES PRIMARIAS  Infecciones: Endocarditis bacteriana subaguda, infeccion por el virus Epstein-Barr y HIV, Histoplasmosis  Cancer: Neoplasias linfoides o reticuloendoteliales  Enfermedades del tejido Conectivo: LES, AR, Miositis inflamatoria, Policondritis recurrente, y Sindrome de Sjogren  Otras: Colitis ulcerosa, cirrosis biliar primaria , derivacipon intestinal quirurgica