2. DEFINICION
Se caracteriza por la inflamacion y lesion de los
vasos sanguineos
Suele haber afeccion de la luz vascular vinculada
con isquemia de los tejidos que reciben su riego
sanguineo del vaso implicado
Puede afectar vasos de cualquier calibre ,clase y
localizacion
Puede afectar a un solo organo o afectar de
manera simultanea varios organos
3. CLASIFICACION
Sindromes primarios de vasculitis:
-Granulomatosis de Wegener
-Sme de Churg Strauss
-Panarteritis nudosa
-Poliangitis microscopica
-Arteritis de celulas gigantes
-Arteritis de Takayasu
-Purpura de Schonlein-Henoch
-Vasculitis cutanea idiopatica
-Vasculitis crioglobulinemica
-Sme de Behcet
-Vasculitis aislada del SNC
-Sme de Cogan
-Enfermedad de Kawasaki
4. CLASIFICACION
Sindromes secundarios de Vasculitis
-Vasculitis farmacologica
-Enfermedad del suero
-Vasculitis acompañada de otras enfermedades
primarias :
Infeccion
Cancer
Enfermedad reumatica
5. FISIOPATOLOGIA
Puede estar mediada por mecanismos
inmunopatogenos , que ocurren por
reaccion a ciertos estimulos antigenicos
Participan otros factores : predisposicion
genetica ,contacto con el entorno,
mecanismos reguladores de la respuesta
inmunitaria a ciertos antigenos
6. FISIOPATOLOGIA
Formacion de inmunocomplejos patogenos
-El mecanismo mas comun es el deposito de complejos
inmunitarios en las paredes de los vasos
-El deposito de los CI produce aumento de los factores
del complemento , con un efecto quimiotactico para
los neutrofilos
-Los neutrofilos fagocitan los complejos inmunitarios y
liberan enzimas que lesionan la pared vascular ,
disminuye la luz de los vasos generandose isquemia
de tejidos que depende del riego sanguineo de dichos
vasos
7. FISIOPATOLOGIA
Anticuerpos antineutrofilos citoplasmatico (ANCA)
-Anticuerpos dirigidos contra ciertas proteinas de
neutrofilos y monocitos
-Estan aumentados en la Granulomatosis de Wegener y
Poliangitis microscopica , en menor medida en el Sme
de Churg Strauss
-Hay dos categorias de ANCA : citoplasmatico y el
perinuclear
-La activacion de los neutrofilos y monocitos por los
ANCA generan liberacion de citocinas proinflamatorias
8. DIAGNOSTICO
Se sospecha ante un paciente con una enfermedad
sistemica inexplicable
Algunas anomalias clinicas sugieren el diagnostico:
-Purpura palpable
-Infiltrados pulmonares
-Hematuria microscopica
-Sinusitis inflamatoria cronica
-Mononeuritis multile
-Episodios isquemicos inexplicable
-Glomerulonefritis
9. DIAGNOSTICO
Excluir otras enfermedades con
manifestaciones clinicas similares
El dignostico definitivo se logra
mediante la biopsia del tejido afectado
10. TRATAMIENTO
Si la Vasculitis es secundaria se deberá tratar la
enfermedad de base
Si es una Vasculitis primaria el tratamiento se instituye
según la categoria del Sme de la Vasculitis
Es importante comparar el riesgo y el beneficio de cualquier
estrategia de tratamiento
Los Glucocorticoides se utilizan en las Vasculitis sistemicas
que no se pueden clasificar de manera especifica o para las
que no existe tratamiento establecido
11. TRATAMIENTO
Ciclofosfamida
Se utiliza en vasculitis sistemicas
Presenta efectos adversos:
-Carcinoma vesical, Cistitis
-Leucopenia
Metrotexate –Azatioprina
Suprimen la medula osea , realizar laboratorio
cada dos semanas por dos meses de TTO y
administrar Acido Folico 1mg diario
12. GRANULOMATOSIS DE
WEGENER
Definicion
Vasculitis Granulomatosa de las vias respiratorias
superiores e inferiores , acompañada de
glomerulonefritis .Puede existir una vasculitis
diseminada que afecta venas y arterias de pequeño
calibre
Incidencia
Enfermedad poco frecuente
Varon /mujer es de 1:1
Edad promedio de aparicion 40 años
13. MANIFESTACIONES
CLINICAS
Vias respiratorias superiores : (95%)
-Dolor y secrecion de los senos paranasales
-Secrecion purulenta o sanguinolenta por via nasal
con o sin ulceras de la mucosa nasal
-Otitis media serosa
-Perforacion del tabique nasal
-Estenosis traqueal subglotica por formacion de
cicatrices
14. MANIFESTACIONES
CLINICAS
Pulmonares
-infiltrados asintomaticos
-Tos , hemoptisis ,disnea ,dolor precordial
-Obstruccion y atelectacias : por cicatrices fibrosas o por
enfermedad activa
Ocular (52%)
-Conjuntivitis leve
-Dacriocistitis, epiescleritis, escleritis, esclerouveitis
granulomatosa
-Lesiones retrorbitarias ocupantes de espacio
15. MANIFESTACIONES
CLINICAS
Riñon (77%)
-Glomerulonefritis
-hematuria , proteinuria, y cilindros hematicos
- IR progresiva
Cutaneas (46%)
-Papulas , vesiculas, purpura palpable ,ulceras ,
nodulos subcutaneos
Cardiaca
-Pericarditis , vasculitis coronarias
Sistema Nervioso
-Neuritis de los pares craneales, mononeuritis multiple
-
16. LABORATORIO
Eritrosedimentacion : alta
Anemia ligera
Leucocitosis
Hipergammaglobulinemia leve , en especial IGA
Factor reumatoide alto
Trombocitosis
ANCA Antiproteinasa 3 (90%)
20% carece de ANCA
17. DIAGNOSTICO
Demostrar una Vasculitis
granulomatosa necrosante en la pieza
de biopsia de un paciente con un
cuadro clinico compatible
El tejido pulmonar produce mayor
rendimiento diagnostico
La biopsia renal : glomerulonefritis con
formacion de semilunas
18. TRATAMIENTO
La Ciclofosfamida genero una remision
completa en el 75% y supervivencia a
cinco años en mayor a 80%
El tratamiento presenta dos fases :
-INDUCCION
-MANTENIMIENTO
19. TRATAMIENTO
Induccion con Ciclofosfamida en casos graves
- Se acompaña con Glucocorticoides : Prednisona
1mg/kg/dia durante el primer mes luego se
reduce de modo gradual hasta suspender luego
de 6-12 meses
- Ciclofosfamida 2mg/kg/dia VO , en pacientes
con IR se reduce la dosis por 3-6 meses
20. TRATAMIENTO
Mantenimiento de la remision
-Metotrexate : Se empieza con una dosis de
0,3mg/kg VO o SC cada semana sin pasar de 15mg
por semana
-Si el paciente tolera el TTO despues de 14 dias se
indica 2,5mg por semana hasta 20-25mg por
semana
- Azatioprina: 2mg/kg/dia es eficaz
- El TTO de mantenimiento se prolonga por 2 años
luego de la remision , se reduce en forma gradual a
lo largo de 6-12 meses y se suspende
- En casos menos graves la induccion y el
mantenimiento se administra Metotrexate
21. SINDROME DE CHURG
STRAUSS
Definicion
Se caracteriza por la presencia de Asma,
eosinofilia histica y periferica , formacion de
granulomas extravasculares y vasculitis de
varios organos y sistemas
Prevalencia
Enfermedad inusual 1-3 por millon de
habitantes
23. DIAGNOSTICO
Laboratorio: Eosinofilia mayor a 1000cel/ul en
mayor del 80%
-ERS elevada
-ANCA positivo en el 48%
Biopsia :
-Vasculitis necrosante de arterias musculares de
pequeño y mediano calibre ,capilares, venas y
venulas
-granulomas en tejidos o dentro de las paredes
vasculares ocurre principalmente en los
pulmones , seguidos de la piel,
Ap.cardiovascular,riñon , SNP, AP.digestivo
25. PANARTERITIS
NUDOSA
Definicion
Es una vasculitis necrosante extensa de las
arterias musculares de pequeño y mediano
calibre , se caracteriza por la participacion
de las arterias renales y viscerales . No se
observan granulomas ,eosinofilia
Frecuencia
Enfermedad sumamente infrecuente
26. MANIFESTACIONES
CLINICAS
Fiebre ,perdida de peso, y malestar
general (mas 50%)
Debilidad , malestar general, cefalalgia
, dolor abdominal ,mialgias
Lesion renal: HTA, IR, hemorragias
por microaneurismas
27. DIAGNOSTICO
CLINICA
Laboratorio: Leucocitosis a predominio de
neutrofilos
-ERS aumentada
-Rara vez hay ANCA
-Eosinofilia infrecuente
Metodo Angiografico: aneurismas de las arterias de
mediano y pequeño calibre en la vasculatura
renal,hepatica y visceral
28. DIAGNOSTICO
Biopsia de los organos afectados :
Se visualiza inflamacion necrosante de las arterias
musculares de pequeño y mediano calibre
-Los vasos sufren necrosis fibrinoide con reduccion
de la luz, trombosis , infartos de los tejidos que
riega el vaso enfermo , hemorragia
- Hay dilatacion aneurismatica de hasta 1cm
- Se puede extender hacia varios organos y sistemas
29. TRATAMIENTO
Casos menos graves: Glucocorticoides
aislados producen remision
Combinacion de Prednisona y Ciclofosfamida
VHB +PAN: Glucocorticides + Antivirales
+Plasmaferesis
Complicaciones digestivas, infartos y
perforaciones intestinales y causas
cardiovascuclares generan gran mortalidad
30. PURPURA DE SCHONLEIN-
HENOCH
Definicion: Vasculitis de los vasos de pequeño
calibre, se caracteriza por la presencia de purpura
palpable (principalmente en nalgas y miembros
inferiores) , artralgias,signos y sintomas del tubo
digestivo y glomerulonefritis
Prevalencia:
-Mas frecuentes en niños de 4-7 años
-puede verse en lactantes y adultos
-No es una enfermedad infrecuente
-Mas frecuentes en los hombres
31. MANIFESTACIONES
CLINICAS
Pediatria :Purpura palpable (La mayoria de los pacientes)
Poliartralgias
Trastornos digestivos : dolor abdominal tipo colico, nauseas
,vomitos, diarrea , o estreñimiento,expulsion de moco y sangre
por el recto 70%
Lesiones renales: glomerulonefritis leve con hematuria y
proteinuria microscopica 10-50%. En general la curacion es
espontanea
Adultos : lesiones cutaneas y articulares .La nefropatia es mas
grave
32. DIAGNOSTICO
Clinica
Laboratorio:
-Leucocitosis leve, en ocaciones eosinofilia .
-Plaquetas y factores del complemento normales
-50% IGA elevada
Biopsia cutanea: Vasculitis leucocitoclastica con
deposito de IGA y C3 en el estudio con
inmunofluorescencia
Rara vez se necesita biopsia renal
33. TRATAMIENTO
Prednisona 1mg/kg/dia , se reduce de
modo gradual según respuesta clinica
Recurrencias en 10-40%
La mayoria de los pacientes se
recupera y algunos no necesitan TTO
34. VASCULITIS
CRIOGLOBULINEMICA
Definicion:
-Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan con el
frio. La crioglobulinemia se acompaña de una vasculitis
sistemica que se caracteriza por Purpura palpable,
artralgias, debilidad , neuropatia, y glomerulonefritis .
Este fenomeno puede observarse en entidades patologicas
como el Mieloma Multiple, trastornos linfoproliferativos,
infecciones , enfermedades del tejido conectivo ,
hepatopatias .
Prevalencia: 5% de los pacientes con Hepatitis C
36. DIAGNOSTICO
Clinica
Laboratorio:
-Crioprecipitados circulantes
-Factor Reumatoideo positivo
-Hipocomplementemia 90%
-ERS aumentada
-Anemia
-VHC puede ser positivo
Biopsia cutanea: infiltrado inflamatorio alrededor de
los vasos con necrosis y hemorragia
Biopsia renal : Glomerulonefritis
membranoproliferativa
37. TRATAMIENTO
Los Glucocorticoides producen mejoria
transitoria , se observa una respuesta
completa en el 7% de los casos
VHC +: Es util el TTO con IFN-& y
Ribavarina, mejora la vasculitis ,
disminuye las crioglobulinas
circulantes IGM y Factor reumatoideo
38. SINDROME DE BEHCET
Definicion:
Trastorno multiorganico que se
manifiesta por la aparicion de ulceras
bucales y genitales y por afectacion
ocular
Prevalencia:
Afecta a mujeres y hombres jovenes ,
con la misma frecuencia
39. MANIFESTACIONES
CLINICAS
Ulceras aftosas recurrentes : dolorosas , profundas o
superficiales, con necrosis central de color amarillento , unicas
o multiples , se ubican en la cavidad bucal . Persisten por una a
dos semanas y desaparecen sin dejar cicatriz
Ulceras genitales menos frecuentes
Lesiones cutaneas (80%): foliculitis, eritema nodoso, exantema
acneiforme
Lesion ocular: panuveitis bilateral y cicatrizante que puede
degenerar rapidamente en ceguera .
Uveitis posterior , obstruccion de vasos retinianos, neuritis
optica
40. MANIFESTACIONES
CLINICAS
Artritis, o artralgias en rodillas y tobillos(50%)
Tromvosis venosa superficiales y profundas (30%)
Lesiones neurologicas (5-10%)
Tubo digestivo: ulceraciones de la mucosa
intestinal similar a enfermedad de Crohn
Laboratorio: Leucositosis, aumento de ERS y PCR
41. DIAGNOSTICO
Ulceras recurrentes de la boca , mas dos de
las siguientes manifestaciones:
-Ulceras genitales recurrentes
-lesiones oculares
-lesiones cutaneas
-Prueba de Patergia : Reactividad inflamatoria
inespecifica de la piel a cualquier erosion o a
la inyeccion intradermica de solucion salina
42. TRATAMIENTO
Afectacion mucosas: Glucocorticoides
locales (colutorios o pasta). En casos graves
Talidomida 100mg dia
Tromboflevitis :AAS 325mg dia
Artritis : Colchicina
Uveitis y alteracion del SNC : Prednisona
1mg/kg/dia EV y Azatioprina 2-3mg/kg/dia