1. CONDUITE A TENIR DEVANT
LES POLYNEUROPATHIES
Présenté par Dr Fabrice DJEUTCHEU
Résident en Neurologie
1

2. OBJECTIFS
Décrire les symptômes et signes cliniques
Connaître les causes principales
Situer la contribution de l’électrophysiologie
neuromusculaire au diagnostic “positif”
Proposer un schéma thérapeutique étiologique
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3. PLAN
INTRODUCTION – DÉFINITION
MÉCANISME LÉSIONNELS
DIAGNOSTIC POSITIF
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
DIAGNOSTIC PARACLINIQUE
PRISE EN CHARGE ÉTIOLOGIQUE
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4. INTERET
Fréquentes chez environ 2,4% de la population française.
Taux d’incidence augmente avec l’âge.
Regroupe plus d’une centaine d’étiologies
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5. DEFINITION
C’est une atteinte diffuse du nerf périphérique,
– bilatérale ;
– symétrique ;
– « longueur-dépendante » : atteinte distale
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6. DEFINITION
Mode d ’installation
o PNP aigues (< 4 semaines)
o PNP subaiguës (4–8 semaines)
o PNP chroniques (plus de 8 semaines).
Expression sémiologique
o PNP sensitives pures
o PNP motrices pures
o PNP sensitivo-motrices
o PNP ataxiques
o PNP douloureuses
o PNP associées à une atteinte du système nerveux autonome
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7. MÉCANISME LÉSIONNEL:
PHYSIOPATHOLOGIE
Lésion directe de l’axone
Dégénérescence wallérienne
Lésion directe de la myéline Lésion directe du corps cellulaire
Dégénérescence segmentaire Dégénérescence Axonale

8. DIAGNOSTIC CLINIQUE
Sémiologie clinique motrice 1
Signes fonctionnels
Les crampes: contraction musculaire douloureuse
soudaine involontaire et transitoire, plus ou moins calmées
par l’étirement.
Faiblesse musculaire : difficulté à passer un trottoir car
l'atteinte est distale avec la marche de type: steppage
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9. DIAGNOSTIC CLINIQUE
Sémiologie clinique motrice 2
Signes cliniques:
Le Déficit moteur:
Totale (Paralysie) ou Partielle (Parésie)
Distale
Non dissociée: touche la motricité volontaire, automatique et
réflexe
Flasque (hypotonique)
Cotation (MRC)
0: Pas de contraction 1+: Ebauche de mouvement
1: Contraction sans mouvement 2 -: Amplitude incomplète du mouvement
2: Mouvement sur plan horizontal 2+: Ebauche mouvement contre pesanteur
3: Mouvement contre la pesanteur 3 -: Amplitude incomplète du mouvement
4: Mouvement contre une résistance contre pesanteur
5: Force normale 3+: Amplitude complète du mouvement avec
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légère résistance

10. DIAGNOSTIC CLINIQUE
Sémiologie clinique motrice 3
Signes cliniques:
Les Réflexes ostéotendineux : Sont diminués ou
abolis
bicipital (racines C5, C6 - nerf musculocutané)
styloradial (racines C5, C6 - nerf radial)
tricipital (racines C7, C8 - nerf radial)
cubitopronateur (racine C8 - nerf cubital)
rotulien (racines L3, L4 - nerf crural)
achilléen (racines S1, S2 - nerf sciatique)
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11. DIAGNOSTIC CLINIQUE
Sémiologie clinique motrice 4
Signes cliniques:
Fasciculations: Secousses en éclairs apparaissant sur le
muscle au repos, la langue y comprise. Signe de
dénervation par atteinte axonale ou de la corne antérieure
Amyotrophie: Fonte de la masse musculaire liée à la perte
axonale. Se mesure avec un mètre ruban et de façon
symétrique
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12. DIAGNOSTIC CLINIQUE
Sémiologie clinique sensitive 1
Signes fonctionnels: Phénomènes positifs
Paresthésies: Sensations désagréables non douloureuses
survenant en dehors de toute stimulation.
picotement - fourmillement -Courant électrique
Eau qui coule - engourdissement des extrémités
froid - impression de peau recouverte d’un voile
impression de marcher sur du coton ou du sable
Dysesthésies: sensations de même type mais provoquées par
des stimulations
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13. DIAGNOSTIC CLINIQUE
Sémiologie clinique sensitive 2
Signes fonctionnels: Phénomènes positifs
Douleurs: spontanées ou permanentes, locales ou diffuses,
suivre le trajet d’une racine nerveuse.
Allodynie: douleur perçue lors de stimulations indolores
Hyperalgésie quand le seuil de la douleur est abaissé,
Hyperpathie: quand le seuil de la douleur est élevé mais une fois
atteint le stimulus douloureux est excessivement ressenti.
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14. DIAGNOSTIC CLINIQUE
Sémiologie clinique sensitive 3
Signes fonctionnels: Phénomènes négatifs
Perte de la sensibilité tactile
Perte du sens de position des articulations
Perte de la sensibilité thermique et douloureuse
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15. DIAGNOSTIC CLINIQUE
Sémiologie clinique sensitive 4
Signes cliniques:
Trouble de la sensibilité
Totale (Anesthésie) ou Partielle (Hypoesthésie)
Distale (Gant ou chaussette)
Peut toucher la sensibilité (Superficielle, Profonde, A tous les
modes)
L’ataxie sensitive: est la conséquence de l’atteinte
proprioceptive avec signe de Romberg présent mais non
latéralisé ( signe des index)
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16. Topographie des troubles sensitifs
superficiels
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17. DIAGNOSTIC CLINIQUE
Sémiologie clinique végétative 1
Troubles trophiques:
Cutanés : peau sèche, épilation, squameuse
Profonds : Mal perforant plantaire aux points d’appui, panaris analgésique
Phanères: chute poils, ongles cassants
Troubles végétatifs
Hypersudation dans certains territoires et anhidrose dans d’autres
Cardiovasculaires: hypotension orthostatique , bradycardies, syncopes au lever
Génitaux sphinctériens : impuissance, frigidité, incontinence ou rétention urinaire et/ou
fécale
Troubles digestifs : gastroparésie, vomissements post-prandiaux tardifs, troubles du
transit (Constipation, alternance diarrhée-constipation, diarrhée motrice)
Anomalies pupillaires : signe d’Argill Robertson (Anisocorie, Perte du réflexe photomoteur,
Conservation du réflexe de convergence)
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18. DIAGNOSTIC PARACLINIQUE 1
Bilan biologique
 Glycémie à jeun et HbA1c (recherche d’un diabète) ;
 NFS (recherche d’une anémie, d’une macrocytose, d’une hémopathie
maligne) ;
 gamma-glutamyl transférases, volume globulaire moyen (recherche
d’une consommation abusive d’alcool) ;
 transaminases (recherche d’une hépatite) ;
 créatininémie et DFG estimé par la formule de Cockroft et Gault
(recherche d’une IR)
 protéine C réactive ou vitesse de sédimentation (recherche d’un
syndrome inflammatoire, d’une hémopathie maligne)
 thyréostimuline hypophysaire (recherche d’une hypothyroïdie).
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19. DIAGNOSTIC PARACLINIQUE 2
Electrophysiologie: ENMG
Examen capital +++ car permet de:
Confirmer le type de déficit moteur: neurogène ou myogène
Préciser la topographie de l’atteinte
Préciser le type de lésion (fibres
motrices, sensitives, myélinisées ou non myélinisées)
Apprécier l’évolutivité de la lésion et le pronostic de l’affection
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20. DIAGNOSTIC PARACLINIQUE 3
 EMG
– Détection
• confirme nature neurogène du trouble
• Indication topographique
– Stimulo-détection
• Vitesse de conduction, latence distale, latence des ondes F (conduction proximale)
Neuropathies démyélinisantes
• Ralentissemnet diffus des vitesses de conduction
• Allongement de la latence distale et/ou des ondes F
• Blocs de conduction
Neuropathies axonales
• Vitesses normales
• Diminution des amplitudes des pot. Moteurs et/ou sensitifs (perte axonale)
 LCR (existence d'une hyperprotéinorachie, présence de cellules en excès).
 Biopsie de nerf (aide à préciser le mécanisme lésionnel , utile à la discussion étiologique )
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21. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1
Formes aigues
Démyélinisantes:
Guillain et Barré (PRN)
Axonales:
Intoxication: thallium, Arsenic, lithium
Vascularites nécrosantes
Neuronopathies
Paranéoplasiques
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22. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1
Formes subaigues et chroniques
Démyélinisantes
 PRN
 Dysglobulinémies
 Myélome
 SIDA
Axonales
Métaboliques : Diabète
Alcoolo-carentielles : alcoolisme chronique, béri-béri
Iatrogènes
Vecterion, vincristine, amiodarone, INH, flagyl
Neuronopathie
Syndrome de Gougerot sjögren
Denny-Brown
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23. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2
Les étiologies les plus fréquentes sont :
· un diabète en cours de traitement ;
· une consommation régulière et excessive d’alcool ;
· une insuffisance rénale chronique ;
· la prise de certains médicaments ;
· des éventuels antécédents familiaux de neuropathie.
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24. PEC ETIOLOGIQUE 1
DIABETE
o PNP axonale sensitive
o 1ere cause en France , Patient > 50 ans
o Différents types de DT
o Longtemps asymptomatiques, Micro et macroangiopathies
Physiopathologie
 Phénomène vasculaire
 Phénomène métabolique
Expression clinique
 Sensitive, symétrique distale, membres inférieurs
 Début: paresthésies à type d ’engourdissement, brûlures
 Maux perforants plantaires, anomalies
pupillaires, impuissance, atonie vésicale, amyotrophie précoce et
rapide
 Paralysie faciale périphérique 24 12/03/2013

25. PEC ETIOLOGIQUE 2
DIABETE
Insulinothérapie avec correction des désordres electrolytiques
Utilisations des antiépileptiques si troubles sensitifs devenant
genants (CBZ, Prégabaline…)
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26. PEC ETIOLOGIQUE 1
ALCCOLISME CHRONIQUE
PNP axonale sensitivo-motrice
 2e cause en France
 Carence nutritionnelle
o Toxicité propre de l ’alcool
o Carence en vitamine B1
Installation subaigue, distale, membres inferieurs
 Crampes nocturnes
 Paresthésies des pieds
 Douleurs spontanées ou à la pression
Atteinte motrice des loges antéro-externes (Steppage)
Amyotrophie (Pédieux)
Hypoesthésie en chaussettes (Atteinte sensitive « longueur dépendante »)
Troubles trophiques des pieds (Formes ulcéro-mutilantes)
Abolition des ROT+++ (Achilléens)
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27. PEC ETIOLOGIQUE 2
ALCCOLISME CHRONIQUE
Abstinence
Vitamine B1 parentérale, B6 et PP
Rehydratation +++
Amélioration subjective voire guérison
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28. PEC ETIOLOGIQUE 1
PIDC
 Fréquence rare : 10 à 20% des polyneuropathies,
 Prédominance masculine : sex-ratio 1,5 avec age de début : 2 à 77 ans
 Délai entre le début et le maximum des symptômes doit être au moins de 2
mois mais il existe des formes subaigues
 Déficit moteur prédomine, souvent distale rapidement proximale, atteignant
simultanément ou assez rapidement les MS, bilatéral et symétrique (asymétrique
secondaire dans l’évolution). 10 à 20% sont motrices pures.
 Déficit sensitif : troubles proprioceptifs, ataxie, paresthésies
distales, tremblements d’attiutdes
 Aréflexie généralisée et amyotrophie rare au début
 Atteinte des nerfs craniens (15%)
 Evolution progressive ou à rechute
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29. PEC ETIOLOGIQUE 2
PIDC
 03 Traitements
– - Corticothérapie 1mg/kg/j ou 100 à 120mg 1j sur 2
– - Ig IV 0,4mg/kg/j pendant 5j répétés toutes les 3
semaines
– - Echanges plasmatiques 2 par semaines pendant 3
semaines puis 1 par semaine pendant 3 semaines
 Vérifier l’efficacité d’un traitement au bout de 6 à 12
semaines et changer immédiatement en l’absence
d’amélioration
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30. PEC ETIOLOGIQUE 1
PNP PARANEOPLASIQUE
Dans 75% des cas, précède de quelques mois à 4 ans la mise en évidence
du Kc
Douleurs, brûlures des extrémités des 4 membres
Evolution ascendante en quelques semaines
Atteinte proprioceptive+++
 Instabilité sévère à la marche
 Atteinte plus diffuse (SNC)
o Syndrome cerebelleux
o Atteinte des fonctions supérieures
o Atteinte des paires crâniennes
 LCR: hyperprotéinorachie >1g dans 2/3 des cas
La prise en charge consiste à une chimiothérapie ou radiothérapie
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31. PEC ETIOLOGIQUE 1
PNP TOXIQUE
Vincristine, Taxol
Chimiothérapie
PNP sensitivo-motrice dont la sévérité est liée
 durée
 Dose du produit
 Symptômes réversibles à l ’arrêt du TTT
 Paresthésies des extrémités et aréflexie précoces
 10% des cas paresthésies péribuccales
Le traitement consiste à l’arrêt du toxique en cause
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32. Conclusion
Devant une polyneuropathie distale
– La clinique
• Mode d'installation
• Présence ataxie/douleurs
– L'ENMG
• Atteinte démyélinisante vs axonale
• Atteinte symétrique vs asymétrique
– Le contexte "général"
• Pathologie connue ?
• Évolution "froide" vs AEG
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33. Merci pour votre attention
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