4. Physiopathologie Prédisposition génétique Mutations BMPR-2 Mutations ALK-1 Polymorphisme 5HTT Polymorphisme ec-NOS Polymorphisme CPS Etc. Facteurs de risque Anorexigènes VIH Augmentation du flux pulmonaire Hypertension portale Connectivites Etc. Dommages vasculaires pulmonaires Dysfonction des cellules musculaires lisses Dysfonction endothéliale Modifications de la matrice, activation des plaquettes et des cellules inflammatoires Vasoconstriction Thrombose Prolifération Inflammation Initiation et progression de l’hypertension pulmonaire
5. Physiopathologie Voie de l’endothéline Voie du NO Voie des prostacyclines ppET-1 – pET-1 – ET-1 L-arginine – L-citruline + NO AA – PGI2 Prostacycline NO ET-1 ET ET vasoconstriction prolifération GTP cGMP PDE vasodilatation anti-prolifération cAMP vasodilatation anti-prolifération ECE NOS COX
23. Analogues de la prostacycline Molécule Produit Voie Posologie Iloprost Ilomedin inh/iv inh 6-9x/j Treprostinil Remodulin sc Epoprostenol Flolan iv cont Voie de l’endothéline Voie du NO Voie des prostacyclines ppET-1 – pET-1 – ET-1 L-arginine – L-citruline + NO AA – PGI2 Prostacycline NO ET-1 ET GTP cGMP PDE cAMP ET
24.
25. Inhibiteurs de la phosphodiestérase Molécule Produit Voie Posologie Sildenafil Viagra po 3x 20 mg/j Voie de l’endothéline Voie du NO Voie des prostacyclines ppET-1 – pET-1 – ET-1 L-arginine – L-citruline + NO AA – PGI2 Prostacycline NO ET-1 ET GTP cGMP PDE cAMP ET