La presentación trata sobre un caso clínico de una mujer de 50 años diagnosticada con esclerosis múltiple (EM). Se describe su historia clínica, que incluye episodios de vértigo, parálisis facial y hallazgos en resonancias magnéticas consistentes con EM. Se realizaron pruebas complementarias que confirmaron el diagnóstico de EM.

1. S E S I O N C L I N I C A C S I S E G O R B E A B R I L 2 0 1 5
M A N U E L A D O M I N G O
ESCLEROSIS MULTIPLE

2. CASO CLINICO
• Mujer de 50 años, ama de casa, casada con dos
hijos.
• Hace tres años acudió a consulta por un episodio
de vértigo paroxístico, que se diagnosticó como
periférico por exploración neurológica básica
normal, sin afectación de pares craneales, no
signos cerebelosos, Romberg – no nistagmus,
mantiene tono muscular y sensibilidad. BEG.
• Falta de respuesta a sedantes vestibulares y reposo
por lo que se realiza IC a ORL.

3. • Antes de ser valorada por ORL inicia hemiparesia
facial dcha de características centrales, el cuadro
facial sigue evolucionando hacia la parálisis facial
dcha.
• En revisión de la Hª se aprecia que dos años antes
presentó un episodio autolimitado de visión borrosa
de OI que afectó a la línea media del campo
visual, por lo que fue derivada a urgencias del
hospital, aunque no consta informe.

4. • Ante la sospecha diagnóstica de enfermedad
desmielinizante se realiza IC urgente a neurología
para estudio.
• Se realizó valoración en urgencias hospitalarias.
• Al ingreso presentaba la parálisis facial dcha,
preservando pliegue frontal.
• No vértigo, no alteración agudeza visual, no
cefalea, nauseas o vómitos.
• Afebril.

5. EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA:
• Desviación de la comisura bucal al lado izqdo.
• Parálisis de la musculatura facial dcha con pliegues
frontales conservados. No afectación de párpado
dcho.
• 6 días de evolución.
• Pupilas isocóricas y normoreactivas.
• Campimetría por confrontación normal
• Motilidad ocular extrínseca normal.
• Pares craneales normales,
• Nuca libre, sin signos de irritación meníngea.
• Motilidad, tono, sensibilidad y reflejos normales.
• Romberg – sin alteración de la marcha.

6. EXPLORACION COMPLEMENTARIA:
TAC CRANEAL : parénquima cerebral y cerebeloso
con características normales. No signos de
hematoma intra ni extraaxial, no edema.
Sistema ventricular normal
Resto normal.

7. • Con el diagnostico de parálisis facial a estudio
se procede al alta con tto de CE orales y derivación
a consulta de ORL preferente.
• ORL solicita RM maxilofacial y cerebral donde se
visualizan focos puntiforme de desmielinización en
centros semiovales bilaterales de origen
inespecífico.
• Otra zona de desmielinzación de 12 mm de
diámetro localizada en sustancia blanca frontal
derecha adyacente al asta ventricular.

8. • Sutil alteración de señal entre protuberancia y
pedúnculo cerebeloso izquierdo, que
morfológicamente parece de la misma naturaleza
de la lesiones anteriores.
• Tras la inyección de gadolinio no se observan
realces en ninguna de las lesiones descritas que
sugiera actividad inflamatoria.
• Se recomienda efectuar pruebas complementarias
a fin de descartar EM.

9. • Seis meses después de repite la RM cerebral y se
realiza una cervical.
• RM CEREBRAL: sin cambios respecto de la anterior.
• RM CERVICAL: foco de desmielinización a la altura
del disco C2-C3 y otros de menor tamaño en el
nivel de los discos C3-C4 y C4-C5. Sin signos de
insuflación, ni captación patológica que indique
actividad.
• Aunque al número de lesiones y su disposición no es
especifica, los hallazgos sugieren enfermedad
desmielinizante tipo EM.

10. • POTENCIALES EVOCADOS:
visuales por estimulación alternativa de ambos
ojos resulta patológica.

11. • Punción lumbar para la determinacion de bandas
oligoclonales IgG e IgM en suero y LCR
• IgG elevada en LCR
• Banda oligoclonales IgG presentes en LCR y suero
con bandas adicionales en LCR.

12. • Se inició tto inmunomodulador, con mala
tolerancia y abandono por parte de la paciente.
• Pendiente de nueva valoración por neurología
para cambio de tratamiento.

13. ETIOPATOGENIA EM
• Reacccion inmunológica que produce ls
destruccion de mielina
• Predisposicion genética
• Factora ambiental(virus u otros estímulos) ya que se ha visto
mayor frecuencia de enfermedad en distintas latitudes del
globo

14. FISIOPATOLOGIA
• Consecuencia de la desmielinización
Enlentecimiento de la conducción axonal.
El aumento de la Tª puede bloquear la conducción de
forma transitoria y ocasionar el fenómeno de Uhthoff
(oscurecimiento visual transitorio) que tiene lugar tras el
ejercicio o tras un baño caliente.
Descargas espontáneas originando los fosfenos
(sensaciones luminosas no inducidas por estímulos lumínicos
Signo de Lhermitte ( sensación eléctrica que desciende
por la espalda e las extremidades al flexionar el cuello.
la transmisión efáptica (reverberante) entre axones
desmielinizados contiguos es responsable de los fenómenos
paroxísticos, como la neuralgia del trigémino, ataxia, disartria
paroxística.

15. CLÍNICA
• Gran variabilidad en función de la localización de
las lesiones: periventriculares, nervio y quiasma
óptico, troncocerebral, pedúnculos cerebelosos y
médula.
• Debilidad, alteracion de la sensibilidad, alt. De la
visión, diplopia, nistagmo, disartria, temblor
intencional, ataxia, disfunción vesical, deterioro
cognitivo…

16. Síntomas y signos de comienzo:
• Alteración de la sensibilidad (45 %) en forma de parestesias o
acorchamiento de uno o mas miembros o del tronco.
• Alteración motora (40%) pérdida de fuerza en uno o mas
miembros en forma de paraparesia .
• Disartria, disfagia, diplopia o vértigo (25%) en la exploración es
típica la presencia de nistagmo, oftalmoplejia internuclear(al mirar
a un lado el ojo que aduce no pasa de la línea media y el ojo que
abduce muestra nistagmo) signo muy sugestivo de EM
• Alteraciones visuales (20%) y alteracion campimetrica con
escotoma central. El FO es normal por neuritis retrobulbar. Se
aprecia pupila de Marcus Gunn (al iluminar el ojo sano se produce
una contracción pupilar bilateral y si se ilumina el ojo afecto, la
pupila se dilata)

17. • Cerebelo (10-20%) disartria con incoordinación de
los miembros o inestabilidad de la marcha. En la
exploración se encuentra temblor intencional,
dismetria, disadocicinesia, ataxia delos miembros o
del tronco y ampliación de la base de
sustentación.
• La afección de los esfínteres o la aparición de
síntomas de deterioro cognitivo como
manifestación inicial aislada es muy infrecuente.
• En estos casos el diagnóstico es muy complejo y
sólo será posible cuando se asocien otros síntomas.

18. • Síntomas y signos en el curso de la enfermedad:
• Las alteraciones mas frecuentes son motoras y
sensitivas sobre todo en MMII y las cerebelosas
seguidas por las alteraciones del tronco cerbral,
esfínteres, visuales y mentales.
• Fatiga que puede ser muy invalidante y
exacerbada pro el calor.
• Dolor: neuralgia del trigémino., espasmos tónicos
discinesias punzantes o urentes paroxistica en
extremidades o tronco signos de Lhermitte doloroso
y lumbalgia.

19. FORMAS EVOLUTIVAS
• El 80-90 % evoluciona como episodios de disfunción
neurológica mas o menos reversibles que se repiten
en el tiempo y a medida que se repiten van
dejando secuelas funcionales (forma en brote o
recurrente remitente (RR)
• A los 10 años el 50% pasa a incremento progresivo
de discapacidad no relacionados con los brotes
(forma progresiva secundaria)
• El 10 % de los pacientes presenta curso progresivo
desde el inicio(forma progresiva primaria)
• El 5% exacerbaciones ocasionales tras un curso
inicial progresivo (forma progresiva- recurrente)

20. • Los brotes se relacionan con infecciones de tracto
respiratorio superior o gastrointestinales
• Durante el embarazo hay una reducción de la tasa
de brotes, que empeora en el puerperio
• No hay evidencia que la enfermedad comience o
empeore con las vacunaciones.

21. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
LCR :
. Celularidad en el 65 % de los casos normal
. Índice de IgG elevado (>0.7) y presencia de
bandas oligoclonales de IgG en mas del 90% de los
casos aunque no son especificas.
POTENCIALES EVOCADOS:
. Sólo los visuales han demostrado utilidad para
identificar pacientes con riesgo de desarrollar EM.

22. • RM:
• Detecta lesiones desmielinizantes en el 95 % de los
pacientes.
• Establece el criterio de diseminación espacial, y
temporal (aparición de nuevas lesiones)
• Monitoriza la actividad, nuevas lesiones antes de los
brotes clínicos.
• Con gadolinio detecta los procesos inflamatorios
activos.

23. PRONÓSTICO
• La expectativa de vida tras el diagnostico es de 25-
35 años, las causas de muerte son infecciones y
enfermedades no relacionadas. (tasa de suicidio
mayor que pob. gral)
• Factores favorables: comienzo en edad temprana,
mujeres, síntomas de inicio visual y sensitivo y curso
en brotes.
• Factores desfavorables: comienzo en > 40 años,
varones, inicio con síntomas motores y cerebelosos,
recurrencia precoz tras el primer brote y curso
progresivo desde el inicio.

24. CONCLUSIONES
• Es una enfermedad crónica que suele comenzar
en la juventud.
• Es la causa mas frecuente de incapacidad por
enfermedad neurológica en los adultos jóvenes del
mundo desarrollado.
• El diagnóstico precoz es muy importante ya que
existen fármacos inmunomoduladores o
inmunosupresores que modifican la evolución de la
enfermedad.

25. BIBLIOGRAFIA
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multiple sclerosis. Continuum . 2013 Aug; 19(4 Multiple
Sclerosis):922-43.
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• Fernandez O, Saiz A, Enfermedades desmielinizantes del
sistema nervioso central. Medicina Interna Farreras
Rozman. 14ª ed. Madrid. Pag1456-1465.
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desmielinizante.Neurología. J.J.Zarranz 4ª ed. Barcelona.
Pag. 557-582.