Descripción de la Anomalia de Eibstein y su manejo en UCIP

1. ANOMALIA DE EBSTEIN
DR. DAVID E. BARRETO
PEDIATRA INTENSIVISTA
CMN LA RAZA - IMSS

2. Definición
 Es una malformación congénita
del corazón, que se caracteriza
por un desplazamiento
descendente de la válvula
tricúspide en el ventrículo
derecho

3. Definición
 Espectro de anomalías congénitas que
afectan al aparato valvular aurícula
ventricular.
 Hay un adosamiento anormal de las
valvas AV, y un anillo AV “descendido” y
dilatado, hacia el miocardio subyacente
ventricular.
 Como consecuencia de esta
anomalía, la porción de entrada
ventricular es atrializada.

4.  La prevalencia del 0.03 al 0.6 % del total de
cardiopatías congénitas
 Representa el 40% de las malformaciones
congénitas de la válvula tricúspide
 Incidencia 1:20.000 nacidos vivos.
Epidemiología

5. Formas
 Ligera
A. Solo la porción adyacente de las
valvas está adosada
B. Anillo normal
 Grave
A. Adosamiento importante
B. Puede adherirse la valva anterior
C. Estenosis pulmonar

6. Asociaciones
 CIA 70% casos
 CIV “rara”
 Estenosis o AP
 Otros:
CoAo, PCA, Fallot y
TGA
 Válvula imperforada

7. Sistema de conducción
 Nodo sinusal y el His normales
 Anomalías menores de la rama
derecha:
1. Posición muy superficial en
endocardio
2. Haces atrio ventriculares
anómalos

8. Fisiopatología
 Grado de disfunción valvular
tricúspide y de la atrialización
ventricular
 La redundancia y displasia
valvular puede obstruir la vía
de salida del VD
 Corto circuito de V – A, a
través de la CIA

9. Fisiopatología
 La porción atrializada actúa como
un aneurisma con comportamiento
paradójico (fenómeno de
vaivén), que se distiende en sístole
atrial haciendo disminuir el gasto
VD.

10. Cuadro clínico
 En casos severos
aparece cianosis y falla
cardiaca importante
desde el nacimiento
 Historia de
palpitaciones o TSV

11. Exploración física
 Cianosis
 Acropaquia
 Estado de nutrición
 Ritmo de “3 o 4” tiempos
 Soplo tricuspídeo

12. Diagnóstico; EKG
 Electrocardiograma:
1. Crecimiento AD
2. Sobrecarga auricular
derecha, “P” picudas (de
Taussig)
 Alteraciones del PR; B-A-V ó
preexitación

13. Diagnóstico; EKG
El Síndrome WPW y la
taquicardia AV paroxística
reentrante puede
observarse en 10-23%
Vía accesoria se
encuentra alrededor del
orificio de la valva
tricúspide malformada.
También puede existir
bajo voltaje de QRS en
precordiales derechas.

14. Radiografía

15. Radiografía
Diferentes grados de
cardiomegalia
Puede presentar signos
congestivos hilares y con
derrame pleural

16. Diagnóstico; Rx

17. Ecocardiograma
 En casi todos los
casos la AE se
presenta en situs
solitus, concordanci
a AV y
concordancia VA
con los grandes
vasos normalmente
relacionados.

18. Ecocardiograma
 El anillo valvular
tricuspídeo casi
siempre dilatado y
el grado de
desplazamiento
valvar, variable
 La valva antero-
superior es normal.

19. Ecocardiograma
 El Doppler color evalúa la
severidad de la IT y la
presencia de defecto
septal inter-auricular tipo
(Ostium secundum o FOP).

20. Ecocardiograma
 Se pueden calcular las velocidades y
gradientes de AD, CIA, VD y en arteria
pulmonar
 La presencia de defectos con
cortocircuito derecha a izquierda

21. GOSE
Great Ormond Street Echo
 Desarrollado por Celermajer et al.
 Desarrollo un puntaje basado en la ecocardiografía
 La relación de las áreas de las cámaras cardíacas se
combinan de acuerdo con la siguiente fórmula:
(aurícula derecha + "atrializado” ventrículo
derecho)/(ventrículo funcional derecha + aurícula izquierda
+ ventrículo izquierdo)

22. Cateterismo
CATETERISMO INVASIVO:
Indicado solamente cuando está asociada a CC
más compleja, ante alteraciones en arteria
pulmonar o TSVD…
…ó parámetros y anatomía para circulación de
Fontan

23. Tratamiento
 Médico
1. Anti - congestivo
2. Inotrópico
3. Antiarrítmico
 Quirúrgico
1. Deterioro progresivo
de clase funcional
2. Buena anatomía
valvular
3. Paliativo

24. Tratamiento
 Los objetivos de la cirugía son:
1. Aliviar la regurgitación tricuspídea.
2. Mejorar la función del VD.
3. Eliminar el cortocircuito derecha-izquierda.
4. Seccionar trayectos de cortocircuito AV
5. Mejorar la clase funcional, disminuye la
cianosis, la incidencia de arritmias

25. Preoperatorio
 Iniciar infusión de
prostaglandinas
 Mantener adecuado equilibrio
ácido – base
 Soporte inotrópico
Mantener
Adecuado
GC

26. Indicaciones actuales de
cirugía
 1. Neonatos relativamente asintomáticos
 Escala de GOSE grado IV
 Relación de Cardiotorácica > 0.8
 Grave insuficiencia de la válvula tricúspide

27. Indicaciones actuales de
cirugía
 2. neonatos sintomáticos
 Cianosis severa
 GOSE III-IV
 Relación de Cardiotorácica > 0.8
 Grave insuficiencia tricúspide
 Defectos cardíacos asociados

28. Indicaciones actuales de
cirugía
 3. Otras indicaciones
 Dependencia al ventilador
 Necesidad persistente de apoyo inotrópico
 Dependencia persistente a prostaglandinas
 Insuficiencia cardíaca congestiva
 Aumento de los niveles de lactato en suero a
pesar del apoyo inotrópico.

29. Cirugía
 Fístula sistémico pulmonar
 Cirugía de 1 ½
 Trasplante
 Cambio valvular o plastia
 Fontan

30. Cirugía
 ¿ Valvuloplastía – Cambio valvular ?
Decisión al momento
Amerita esternotomía y CEC
Cierre defecto atrial
Plicatura de defecto atrial excesivo
Valvuloplastía
Reconstrucción valvular y del VD:plicatura +
anuloplastia.
Recambio valvular

31. Manejo en UCIP
 Ebstein greve = paciente crítico
 Monitoreo intensivo
 Adecuada volemia
 Corregir Estado ácido base
 Alteraciones electrolíticas
 Marcapaso temporal
 Riesgo Falla biventricular - Arritmias

32. Manejo en UCIP
 El síndrome de bajo gasto cardiaco no es raro
después de la reparación neonatal de la AE.
 Bajas dosis de epinefrina (0,03-0,06 mcg/kg/min) y de
dopamina (5-10 mcg/kg/min) se requiere a menudo
en las primeras 72 h después de la reparación.
 Se ha demostrado que estos recién nacidos son muy
sensibles a incluso pequeñas cambios en sus niveles de
calcio ionizado y el uso rutinario de una infusión de
cloruro de calcio (10 mg/kg/h) en la sala de
operaciones, con el mantenimiento de la infusión
durante varios días con el fin de mantener la iCa por
encima de 1,5

33. Manejo en UCIP
 Sedado con infusiones de benzodiazepina y fentanil
 El óxido nítrico inhalado es un complemento útil para
ayudar ventricular derecha después de la reparación.
 Milrinona (0,3 a 075 mcg/kg/min) se utiliza
ampliamente en pacientes con disfunción diastólica
significativa, usualmente en los 2-5 días después de la
operación.

34. Manejo en UCIP
 Con frecuencia, las saturaciones de oxígeno son 65-
80% en el postoperatorio inmediato, pero mejoran
gradualmente al 90% al cabo de unos días.
 Disfunción hepática es común en el período
perioperatorio y puede existir alteraciones de la
coagulación
 Debe estar uno atento a la aparición de arritmias y su
impacto en la hemodinámica.
 La anticipación y el tratamiento de la disfunción
multiorgánica, así como nutrición temprana también
son vitales.

35. Pronóstico
 EVOLUCION Y PRONOSTICO:
 La intensidad de los síntomas dependerá del
tiempo y la severidad de la IT, de la función del
VD y de la CIA.
 Existen reportes que indican que menos del 5% de
los pacientes con AE aislada sobreviven más de
50 años.
 Mortalidad operatoria hasta 25%