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Miastenia graveMiastenia grave
 definicióndefinición
 Es un trastorno neuromuscular caracterizado porEs un trastorno neu...
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Causas, incidencia y factores de riesgoCausas, incidencia y factores de riesgo      
 La debilidad se presenta cuando el ...
 Se desconoce la causa de los trastornosSe desconoce la causa de los trastornos
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FisiopatologíaFisiopatología
 Normalmente, cuando los impulsos recorren elNormalmente, cuando los impulsos recorren el
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Acetil Colina (ACh)Acetil Colina (ACh)
 Fue el primer neurotransmisorFue el primer neurotransmisor
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INMUNOPATOGENIA:INMUNOPATOGENIA:
  Mecanismos por los que actúan los Ac:Mecanismos por los que actúan los Ac:
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EpidemiologíaEpidemiología
 La miastenia grave afecta alrededor de 3 de cadaLa miastenia grave afecta alrededor de 3 de c...
SíntomasSíntomas    
  
 Cambios visuales:Cambios visuales:
 visión doblevisión doble
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 Síntomas adicionales que pueden estarSíntomas adicionales que pueden estar
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SignosSignos       
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CLASIFICACION CLINICACLASIFICACION CLINICA
(OSSERMAN).(OSSERMAN).
 GRUPO IGRUPO I
 MIASTENIA OCULAR (20%)MIASTENIA OCULA...
 GRUPO IIGRUPO II
A)    MIASTENIA GENERALIZADAA)    MIASTENIA GENERALIZADA
LEVELEVE
  Pares cranealesPares craneales
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 GRUPO IIIGRUPO III
MIASTENIA AGUDA GRAVEMIASTENIA AGUDA GRAVE
 La enfermedad se inicia de forma brusca y alcanza suLa e...
 GRUPO IVGRUPO IV
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  Desarrollan enfermedad grave después de unaDesarrol...
ExámenesExámenes
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 OTROS ESTUDIOS.OTROS ESTUDIOS.
 1.      Rx de tórax: descartar existencia de timoma1.      Rx de tórax: descartar exist...
TratamientoTratamiento      
 No se conoce cura para la miastenia grave; sin embargo,No se conoce cura para la miastenia ...
 Algunos medicamentos comoAlgunos medicamentos como
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FARMACOSFARMACOS
ANTICOLINESTERASICOSANTICOLINESTERASICOS
 Actúan prolongando la acción de la Ach en laActúan prolongando...
FARMACOS INMUNOSUPRESORESFARMACOS INMUNOSUPRESORES
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 La plasmaféresis.La plasmaféresis.
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 TimectomíaTimectomía
se puede lograr una remisión permanente o unase puede lograr una remisión permanente o una
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TIMECTOMIATIMECTOMIA
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Expectativas (pronóstico)Expectativas (pronóstico)    
 No hay cura, pero es posible una remisión aNo hay cura, pero es p...
ComplicacionesComplicaciones      
 Limitaciones en el estilo de vidaLimitaciones en el estilo de vida
 Efectos secundar...
CRISIS MIASTENICA
FACTORES DESENCADENANTES
Anestesia Infección Menstruación
Traumatismo Vacunaciones Emociones
Cirugía Med...
1.DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS CRISIS
Crisis Miasténica Crisis Colinérgica
Clínica Crisis muscarínica Crisis Nicotínica
...
FARMACOS CONTRAINDICADOS
Quinina Hexametonio Polimixina B
Quinidina Hematropina Paramomicina
Procainamida Mecamilamina Tet...
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  2. 2. Miastenia graveMiastenia grave  definicióndefinición  Es un trastorno neuromuscular caracterizado porEs un trastorno neuromuscular caracterizado por debilidad variable de los músculos voluntarios, quedebilidad variable de los músculos voluntarios, que mejora a menudo con el descanso y empeora con lamejora a menudo con el descanso y empeora con la actividad. La afección es provocada por unaactividad. La afección es provocada por una respuesta inmunitaria anómala.respuesta inmunitaria anómala.
  3. 3.  El nombre miastenia gravis proviene del latín yEl nombre miastenia gravis proviene del latín y el griego y significa literalmenteel griego y significa literalmente  "debilidad muscular grave"."debilidad muscular grave".
  4. 4. Causas, incidencia y factores de riesgoCausas, incidencia y factores de riesgo        La debilidad se presenta cuando el impulsoLa debilidad se presenta cuando el impulso nervioso para iniciar o mantener el movimientonervioso para iniciar o mantener el movimiento no llega adecuadamente a las células delno llega adecuadamente a las células del músculo.músculo.  Respuesta autoinmunitaria. Esta respuestaRespuesta autoinmunitaria. Esta respuesta inmunitaria produce anticuerpos que se adhiereninmunitaria produce anticuerpos que se adhieren a las áreas afectadas, impidiendo que las célulasa las áreas afectadas, impidiendo que las células musculares reciban mensajes químicosmusculares reciban mensajes químicos (neurotransmisores) desde la neurona.(neurotransmisores) desde la neurona.
  5. 5.  Se desconoce la causa de los trastornosSe desconoce la causa de los trastornos autoinmunitarios.autoinmunitarios.  puede estar relacionada con tumores del timo.puede estar relacionada con tumores del timo.  Los pacientes con miastenia grave tienen unLos pacientes con miastenia grave tienen un riesgo más alto de presentar otros trastornosriesgo más alto de presentar otros trastornos autoinmunitarios como tirotoxicosis, artritisautoinmunitarios como tirotoxicosis, artritis reumatoidea y lupus eritematoso sistémico.reumatoidea y lupus eritematoso sistémico.
  6. 6. FisiopatologíaFisiopatología  Normalmente, cuando los impulsos recorren elNormalmente, cuando los impulsos recorren el nervio, las terminaciones nerviosas segregan unanervio, las terminaciones nerviosas segregan una sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina.sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina. La acetilcolina se desplaza a través de laLa acetilcolina se desplaza a través de la coyuntura neuromuscular y se adhiere a loscoyuntura neuromuscular y se adhiere a los receptores de acetilcolina. Los receptores sereceptores de acetilcolina. Los receptores se activan y generan una contracción del músculo.activan y generan una contracción del músculo.
  7. 7. Acetil Colina (ACh)Acetil Colina (ACh)  Fue el primer neurotransmisorFue el primer neurotransmisor conocido. Es el ester acetilo deconocido. Es el ester acetilo de la colina. La ACh es ella colina. La ACh es el neurotransmisor utilizado en laneurotransmisor utilizado en la uunión neuromuscularnión neuromuscular, en las, en las sinapsis ganglionares delsinapsis ganglionares del sistema nervioso simpático ysistema nervioso simpático y parasimpático y en las fibrasparasimpático y en las fibras post-ganglionares del sistemapost-ganglionares del sistema nervioso parasimpático.nervioso parasimpático. Además se encuentra en variasAdemás se encuentra en varias vías de SNC, particularmente elvías de SNC, particularmente el núcleo caudado, telencéfalonúcleo caudado, telencéfalo basal y tronco cerebral.basal y tronco cerebral.
  8. 8.  Ac Anti-AchAc Anti-Ach  Cambios morfológicos en la uniónCambios morfológicos en la unión NMNM  Disminución de los receptores de AchDisminución de los receptores de Ach  Disminución de la sensibilidad a la Ach en laDisminución de la sensibilidad a la Ach en la membrana postsinaptica.membrana postsinaptica.
  9. 9. INMUNOPATOGENIA:INMUNOPATOGENIA:   Mecanismos por los que actúan los Ac:Mecanismos por los que actúan los Ac:   Aceleración en la degradación de receptores.Aceleración en la degradación de receptores.   Bloqueo funcional de los receptores.Bloqueo funcional de los receptores.   Lesión estructural de los receptores.Lesión estructural de los receptores.   Desencadenante de la respuesta inmunológica: parece que esta seDesencadenante de la respuesta inmunológica: parece que esta se origina en el TIMOorigina en el TIMO   65% se relaciona con HIPERPLASIA65% se relaciona con HIPERPLASIA TIMICATIMICA   10% se relaciona con TIMOMA.10% se relaciona con TIMOMA.   TIMOTIMO  Cel “MIOIDES” parecidas las cel.muscularesCel “MIOIDES” parecidas las cel.musculares  Con receptores de Ach en su superficieCon receptores de Ach en su superficie  Presentan receptor dePresentan receptor de Ach como AutoAg.Ach como AutoAg.  Respuesta Inmune.Respuesta Inmune.
  10. 10. EpidemiologíaEpidemiología  La miastenia grave afecta alrededor de 3 de cadaLa miastenia grave afecta alrededor de 3 de cada 10.000 personas, puede afectar a individuos de10.000 personas, puede afectar a individuos de cualquier edad y es más común en mujerescualquier edad y es más común en mujeres jóvenes y hombres de edad avanzada.jóvenes y hombres de edad avanzada.
  11. 11. SíntomasSíntomas         Cambios visuales:Cambios visuales:  visión doblevisión doble  dificultad para fijar la miradadificultad para fijar la mirada  párpado caídopárpado caído  Los pacientes con enfermedad generalizada puedenLos pacientes con enfermedad generalizada pueden presentar también:presentar también:  dificultad para deglutir, arcadas frecuentes o asfixiadificultad para deglutir, arcadas frecuentes o asfixia  debilidad o parálisis que empeora con el esfuerzo en el transcursodebilidad o parálisis que empeora con el esfuerzo en el transcurso del díadel día  músculos que funcionan mejor después del reposomúsculos que funcionan mejor después del reposo  cabeza caídacabeza caída  dificultad para subir escalerasdificultad para subir escaleras  dificultad para levantar objetosdificultad para levantar objetos  necesidad de usar las manos para incorporarse desde una posiciónnecesidad de usar las manos para incorporarse desde una posición sentada o recostadasentada o recostada  dificultad para hablardificultad para hablar  dificultad para masticardificultad para masticar
  12. 12.  Síntomas adicionales que pueden estarSíntomas adicionales que pueden estar relacionados con esta enfermedad:relacionados con esta enfermedad:  Ronquera o cambio de vozRonquera o cambio de voz  FatigaFatiga  Parálisis facialParálisis facial  BabeoBabeo  Dificultad para respirarDificultad para respirar
  13. 13. SignosSignos         El examen puede resultar normal o indicar debilidadEl examen puede resultar normal o indicar debilidad muscular que empeora progresivamente a medida quemuscular que empeora progresivamente a medida que se usa el músculo. En muchos pacientes los músculosse usa el músculo. En muchos pacientes los músculos del ojo se afectan primero. Los reflejos y la sensibilidaddel ojo se afectan primero. Los reflejos y la sensibilidad son normales. La debilidad puede afectar los brazos, lasson normales. La debilidad puede afectar los brazos, las piernas, los músculos para respirar o deglutir y cualquierpiernas, los músculos para respirar o deglutir y cualquier otro grupo de músculos.otro grupo de músculos.
  14. 14. CLASIFICACION CLINICACLASIFICACION CLINICA (OSSERMAN).(OSSERMAN).  GRUPO IGRUPO I  MIASTENIA OCULAR (20%)MIASTENIA OCULAR (20%)   Musculatura extrínseca ocular:Musculatura extrínseca ocular:   DiplopiaDiplopia   Ptosis.Ptosis.   Músculo orbicular de los párpados.Músculo orbicular de los párpados.   
  15. 15.  GRUPO IIGRUPO II A)    MIASTENIA GENERALIZADAA)    MIASTENIA GENERALIZADA LEVELEVE   Pares cranealesPares craneales   Músculos oculares: diplopia y ptosis.Músculos oculares: diplopia y ptosis.   Musculatura proximal de las EESS yMusculatura proximal de las EESS y EEII.EEII.      Musculatura respiratoria respetadaMusculatura respiratoria respetada   Buena respuesta al tratamientoBuena respuesta al tratamiento farmacológico.farmacológico.     B)    MIASTENIAB)    MIASTENIA GENERALIZADA MODERADA.GENERALIZADA MODERADA.   Forma bulbar:Forma bulbar:  - Disfagia- Disfagia  - Disfonía- Disfonía  - Disartria- Disartria  - Dificultad para la masticación.- Dificultad para la masticación.       Musculos faciales: “Sonrisa vertical”Musculos faciales: “Sonrisa vertical”       Musculatura respiratoria respetada.Musculatura respiratoria respetada.   El tratamiento farmacológico resultaEl tratamiento farmacológico resulta poco eficaz.poco eficaz.   
  16. 16.  GRUPO IIIGRUPO III MIASTENIA AGUDA GRAVEMIASTENIA AGUDA GRAVE  La enfermedad se inicia de forma brusca y alcanza suLa enfermedad se inicia de forma brusca y alcanza su máximo a los 6 mesesmáximo a los 6 meses  -Acusada debilidad en cuello y extremidades.-Acusada debilidad en cuello y extremidades.  -Afectación bulbar.-Afectación bulbar.  -Dificultada respiratoria.-Dificultada respiratoria.   Mayor frecuencia de crisis miasténicas y timomasMayor frecuencia de crisis miasténicas y timomas   Mortalidad del 11%.Mortalidad del 11%.   
  17. 17.  GRUPO IVGRUPO IV MIASTENIA GRAVIS TARDIAMIASTENIA GRAVIS TARDIA   Desarrollan enfermedad grave después de unaDesarrollan enfermedad grave después de una forma LEVE o MODERADA.forma LEVE o MODERADA.   La progresión suele durar 2 años.La progresión suele durar 2 años.  Mortalidad del 9%Mortalidad del 9%
  18. 18. ExámenesExámenes  Los resultados del EMG estándar por lo general sonLos resultados del EMG estándar por lo general son normales.normales.  La estimulación repetitiva (tipo de estudios de conducciónLa estimulación repetitiva (tipo de estudios de conducción nerviosa) es más sensible.nerviosa) es más sensible. Radioinmunoanálisis.Radioinmunoanálisis.  El EMG de una fibra aislada es aún más sensible.El EMG de una fibra aislada es aún más sensible.  Los anticuerpos frente a los receptores acetilcolínicosLos anticuerpos frente a los receptores acetilcolínicos pueden estar presentes en la sangre.pueden estar presentes en la sangre.  Una prueba del Tensilon (edrofonio) es positiva en algunosUna prueba del Tensilon (edrofonio) es positiva en algunos casos. Se lleva a cabo una evaluación de la fuerza muscularcasos. Se lleva a cabo una evaluación de la fuerza muscular inicial. Después de administrar el Tensilon (edrofonio, uninicial. Después de administrar el Tensilon (edrofonio, un medicamento que bloquea la acción de la enzima quemedicamento que bloquea la acción de la enzima que descompone el transmisor acetilcolina), la funcióndescompone el transmisor acetilcolina), la función muscular puede mejorar.muscular puede mejorar.
  19. 19.  OTROS ESTUDIOS.OTROS ESTUDIOS.  1.      Rx de tórax: descartar existencia de timoma1.      Rx de tórax: descartar existencia de timoma  2.      Estudio de la función tiroidea: 10% se2.      Estudio de la función tiroidea: 10% se relaciona con hipo-hipertiroidismo.relaciona con hipo-hipertiroidismo.  3.      Detectar otros Auto-Ac: para descartar la3.      Detectar otros Auto-Ac: para descartar la coexistencia de otras enfermedades. autoinmunescoexistencia de otras enfermedades. autoinmunes   
  20. 20. TratamientoTratamiento        No se conoce cura para la miastenia grave; sin embargo,No se conoce cura para la miastenia grave; sin embargo, con el tratamiento se pueden lograr períodoscon el tratamiento se pueden lograr períodos prolongados de remisión.prolongados de remisión.  Los ajustes en el estilo de vida pueden permitir laLos ajustes en el estilo de vida pueden permitir la continuación de muchas actividades. Hay que planificarcontinuación de muchas actividades. Hay que planificar la actividad para permitir períodos de descansola actividad para permitir períodos de descanso programados. Se puede recomendar un parche de ojosprogramados. Se puede recomendar un parche de ojos si la visión doble es molesta. Igualmente, debe evitarsesi la visión doble es molesta. Igualmente, debe evitarse el estrés y la exposición excesiva al calor porque puedenel estrés y la exposición excesiva al calor porque pueden empeorar los síntomas.empeorar los síntomas.
  21. 21.  Algunos medicamentos comoAlgunos medicamentos como  neostigmina o piridostigmina mejoran laneostigmina o piridostigmina mejoran la comunicación entre el nervio y el músculo.comunicación entre el nervio y el músculo.  La prednisona u otros medicamentos que inhiben laLa prednisona u otros medicamentos que inhiben la respuesta inmunitaria (como azatioprina,respuesta inmunitaria (como azatioprina, ciclosporina o micofelonato mofetil ) se pueden usarciclosporina o micofelonato mofetil ) se pueden usar si los síntomas son severos y hay una respuestasi los síntomas son severos y hay una respuesta inadecuada a otros medicamentos.inadecuada a otros medicamentos.
  22. 22. FARMACOSFARMACOS ANTICOLINESTERASICOSANTICOLINESTERASICOS  Actúan prolongando la acción de la Ach en laActúan prolongando la acción de la Ach en la unión NM al evitar su hidrólisis.unión NM al evitar su hidrólisis.   Piridostigmina. (MESTINON®)Piridostigmina. (MESTINON®)   V.O.V.O.   120-240 mg./día (30-60 mgr./4h.)120-240 mg./día (30-60 mgr./4h.)   No se recomienda exceder 120 mgr./3h.No se recomienda exceder 120 mgr./3h.   Efectos indeseables:Efectos indeseables:   CRISIS COLINERGICACRISIS COLINERGICA cuando secuando se administra por encima del dintel terapeutico.administra por encima del dintel terapeutico.
  23. 23. FARMACOS INMUNOSUPRESORESFARMACOS INMUNOSUPRESORES   GLUCOCORTICOIDES: PrednisonaGLUCOCORTICOIDES: Prednisona Indicaciones:Indicaciones:  Miastenia gravis generalizadaMiastenia gravis generalizada  Pac. con sintomatología incapacitante que no sePac. con sintomatología incapacitante que no se controlan con anticolinesterásicos.controlan con anticolinesterásicos.  Edad mayor de 50-60 a. a los que no se le practicaEdad mayor de 50-60 a. a los que no se le practica timectomía.timectomía.  Pacientes que no han mejorado tras timectomíaPacientes que no han mejorado tras timectomía   AZATRIOPINAAZATRIOPINA   CICLOSPORINACICLOSPORINA
  24. 24.  La plasmaféresis.La plasmaféresis. Una técnica para eliminar del cuerpo el plasmaUna técnica para eliminar del cuerpo el plasma de la sangre que contiene anticuerpos yde la sangre que contiene anticuerpos y reemplazarlo por líquidos (plasma donado librereemplazarlo por líquidos (plasma donado libre de anticuerpos u otros líquidos intravenosos),de anticuerpos u otros líquidos intravenosos), puede disminuir los síntomas temporalmente y apuede disminuir los síntomas temporalmente y a menudo se utiliza para optimizar la condiciónmenudo se utiliza para optimizar la condición antes de la cirugía.antes de la cirugía.
  25. 25.  TimectomíaTimectomía se puede lograr una remisión permanente o unase puede lograr una remisión permanente o una necesidad menor de medicamentos.necesidad menor de medicamentos.
  26. 26. TIMECTOMIATIMECTOMIA   Indicaciones de timectomía como 1ª medidaIndicaciones de timectomía como 1ª medida terapéutica:terapéutica:  Miastenia generalizadaMiastenia generalizada   Edad 14 a 50-60 a.Edad 14 a 50-60 a.   No hay respuesta satisfactoria a tratamiento anti-No hay respuesta satisfactoria a tratamiento anti- colinesterásicocolinesterásico   TimomaTimoma
  27. 27. Expectativas (pronóstico)Expectativas (pronóstico)      No hay cura, pero es posible una remisión aNo hay cura, pero es posible una remisión a largo plazo. En muchos casos puede haber unalargo plazo. En muchos casos puede haber una restricción mínima de la actividad.restricción mínima de la actividad.  El embarazo es posible para una mujer conEl embarazo es posible para una mujer con miastenia grave, pero debe ser supervisado muymiastenia grave, pero debe ser supervisado muy de cerca.de cerca.
  28. 28. ComplicacionesComplicaciones        Limitaciones en el estilo de vidaLimitaciones en el estilo de vida  Efectos secundarios de los medicamentosEfectos secundarios de los medicamentos  Complicaciones quirúrgicasComplicaciones quirúrgicas  Crisis miasténica (dificultad para respirar)Crisis miasténica (dificultad para respirar) que puede ser potencialmente mortalque puede ser potencialmente mortal
  29. 29. CRISIS MIASTENICA FACTORES DESENCADENANTES Anestesia Infección Menstruación Traumatismo Vacunaciones Emociones Cirugía Medicaciones Agua tónica Parto Anovulatorios Setas
  30. 30. 1.DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS CRISIS Crisis Miasténica Crisis Colinérgica Clínica Crisis muscarínica Crisis Nicotínica Diplopia Sudoración Fatiga muscular Ptosis Lacrimeo Fasciculaciones Disartria Salivación Trismus Dismasesis Anorexia Calambres Disfagia Nauseas y vómitos Contracciones Ansiedad Pirosis Disartria Disnea Cólico abdominal Dismasesis Nuca Diarrea Disfagia Columna Poliuria Fascies miopática Extrem. Superiores Miosis, visión borrosa Irritabilidad Manos Broncorrea Vértigo Extrem. Inferiores Disnea Ansiedad Facies miasténica Edema pulmonar Sopor, coma
  31. 31. FARMACOS CONTRAINDICADOS Quinina Hexametonio Polimixina B Quinidina Hematropina Paramomicina Procainamida Mecamilamina Tetraciclinas Éter Diuréticos Sulfonamidas Cloroformo Estreptomicina Gentamicina Curare Neomicina Tobramicina Clorpromacina Viomicina Fosfomicina Meprobamato Kanamicina Norfloxacina Guanetidina Colimicina Ciprofloxacina Anovulatorios Vacunaciones Imipenem
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