2. Celularidad normal
Línea Blanca:. Leucopenia marcada.
Línea Roja: Normociticos, Hipocromicos, con disminución en el numero
Línea Plaquetaria: Plaquetopenia
3. ENFERMEDADES PRIMARIAS
DE LA MÉDULA ÓSEA
- Síndromes mielodisplásicos
- Hemoglobinuria
paroxística nocturna
-Mielofibrosis
Algunas leucemias a
leucémicas
-Mieloptisis
-Linfoma de la médula ósea
- Tricoleucemia
SECUNDARIAS A
ENFERMEDADES GENERALES
- LES
- Hiperesplenismo
- Déficit de B12 ó de folato
- Infecciones fulminantes
- Alcohol
- Brucelosis
- Sarcoidosis
- Tuberculosis
- Leishmaniosis
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
6. ENFERMEDADES PRIMARIAS
DE LA MÉDULA ÓSEA
- Síndromes mielodisplásicos
- Hemoglobinuria paroxística
nocturna
-Mielofibrosis
Algunas leucemias a leucémicas
-Mieloptisis
-Linfoma de la médula ósea
- Tricoleucemia
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
7. La mieloptisis se define como la infiltración de la MO por células no
hematopoyéticas, lo que resulta en diferentes grados de anemia, trombocitopenia y
neutropenia.
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
8. La anemia aplásica es una pancitopenia vinculada a hipocelularidad de la médula
ósea.
Se debe a lesión grave el compartimiento de células hematopoyéticas
Puede aparecer subitamente ó tener un comienzo gradual
Las hemorragias suelen ser el primer síntoma (sangrado fácil con los roces,
hemorragias gingivales, epistaxis, períodos menstruales abundantes y petequieas)
Es habitual encontrar petequias y equimosis
Puede haber hemorragias retinianas
Palidez de piel y mucosas
No es común encontrar adenopatías ó esplenomegalia.
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
El FSP muestra eritrocitos grandes con
plaquetas y granulocitos escasos
9. Los SMD constituyen un grupo heterogéneo de desórdenes hematológicos
clonales adquiridos, que afectan la célula madre hemocitopoyética y se
caracterizan morfológica y clínicamente por:
hematopoyesis ineficaz, Progresiva citopenia periférica, Displasia en uno o más
linajes celulares, Médula ósea (MO) hipercelular y displásica con porcentaje
variable de blastos
Tendencia evolutiva a leucemia aguda (LA)
La presencia de células blásticas en cantidades variables no supera el 20% del
total de las células de MO.
Se debe sospechar siempre un SMD en aquellos pacientes adultos, generalmente
mayores de 50 años, que presentan una alteración en sangre periférica
persistente o con un mínimo de evolución de 6 meses que no tenga una clara
explicación clínica.
Síndromes
mielodisplásicos
10. En la Mielofibrosis hay una expansión clonal de la célula madre hematopoyética
que se acompaña de una proliferación reactiva no-clonal de los fibroblastos y
fibrosis de la médula ósea.
A medida que la médula ósea se hace fibrótica la hematopoyesis no se puede
mantener y ocurre una hematopoyesis extramedular (metaplasia mieloide) en el
hígado y el bazo.
En mas del 50% casos en el AMO, no se obtiene muestra.
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
11. La Tricoleucemia o Leucemia de Células Peludas (LCP), es una enfermedad
linfoproliferativa crónica, caracterizada por esplenomegalia, pancitopenia e
infecciones recurrentes.
12. La HPN es una anemia hemolítica crónica adquirida que se caracteriza por hemólisis
intravascular persistente sujeta a exacerbaciones recidivantes.
Además de la hemólisis suele haber pancitopenia
La mayoria de pacientes son adultos jóvenes
Ocurre hematuria macroscopica
La médula ósea suele ser celular con hiperplasia eritroide de notable a masiva con
características diseritropoyéticas
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
15. SECUNDARIAS A
ENFERMEDADES GENERALES
- Hiperesplenismo
- Déficit de B12 ó de folato
- Infecciones fulminantes
- Alcohol
- Brucelosis
- Sarcoidosis
- Tuberculosis
- Leishmaniosis
- LES
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
16. Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
Este trastorno se caracteriza por :
• Esplenomegalia
• Aumento células inmaduras en sangre
• Médula ósea normal ó hiperplásica
17. Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
La causa suele ser una deficiencia de cobalamina ó folato.
Manifestaciones clínicas
• Anorexia, Pérdida de peso, Glositis, Queilosis
Laboratorio:
• Volumen corpuscular medio (VCM) elevado
• Deficiencia de folato ó cobalamina
Sangre periférica
• Presencia de macrocitos ovalados
• VCM mayor de 100 fl
Médula ósea
La médula ósea es hipercelular con acumulación de células
primitivas.
19. • Enfermedad inflamatoria caracterizada
por la presencia de granulomas no
caseosos
• Suele afectar múltiples órganos y
sistemas, y para confirmar el
diagnóstico específico se necesita que
haya afección de dos ó más de ellos.
22. PATRON: PERIFERICO
VALOR: 1:256
El patrón periférico se caracteriza por tinción regular alrededor del núcleo; el
centro de este patrón muestra menos tinción. La placa de la cromatina se tiñe de
forma delineada o compacta.
23.
24.
25. Enfermedad autoinmune crónica en la que
los órganos, tejidos y células se dañan por la
adherencia de diversos autoanticuerpos y
complejos autoinmunitarios.
Harris: Kelley's Textbook of Rheumatology, 7th ed.,
26. Afectación multisistemica.
Distribución universal.
Mujeres en edad fértil. Pico de incidencia 15 y 40
años
Mujeres/hombres 10/1
Principios de Reumatologia Klippel 12a edicion Cap 17
27. La prevalencia del lupus va de aproximadamente 40 casos por cada 100.000 personas
entre los europeos del norte.
Predomina en la raza negra con prevalencia de 200 por cada 100.000 personas.
En los Estados Unidos, el número de pacientes con lupus excede las 250.000.
La esperanza de vida de estos pacientes ha mejorado de una tasa de supervivencia de
aproximadamente 4 años (1950) a una tasa de supervivencia a 15 años.
Systemic Lupus Erythematosus. N Eng J Med 2008;358:929-29
30. Bordes eritematosos, hiperpigmentados,
escamosos y ligeramente elevados con
centros atróficos y despigmentados donde
existe destrucción permanente de los
apéndices
dérmicos. Las lesiones llegan a causar
desfiguración, en la cara y el cuero
cabelludo.
34. Reducir las exacerbaciones
agudas
Suprimir los síntomas lo más
pronto posible
Evitar el daño orgánico
OBJETIVOS DELTRATAMIENTO
35. Indicaciones
Se inicia con corticoides
sistémicos a dosis altas
Paciente tiene alguna
manifestación grave de
riesgo vital
Antes de administrarlos
descartar la presencia de
infección
36. Administración de glucocorticoides 0.5 a 2 m g / k g / día por vía oral o 1 000 mg de
metilprednisolona IV C/dia x tres días.
0.5 a 1 mg/kg/día de prednisona x 4 a 6 semanas se reducen de manera gradual.
Dosis de mantenimiento de 5 a 10 mg/día de prednisona o su equivalente o entre 10 y 20
mg cada tercer día.
LES POTENCIALMENTE
LETAL: VARIEDADES
PROLIFERATIVAS DE
NEFRITIS POR LUPUS
37. Ciclofosfamida (un alquilante)
Micofenolato de mofetilo un inhibidor relativamente específico del linfocito que tiene
acción sobre la monofosfatasa de inosina y por tanto en la síntesis de purina.
Azatioprina (un análogo de purina y antimetabolito específico de ciclo)
Tratamiento de la
nefritis
38. Los farmacos citotoxicos estan indicados en:
1 Enfermedad grave con afectación de órgano vital que
no responde a dosis elevada de Glucocorticoides.
2 Afectación de órgano vital que recurre al reducir la
dosis de Glucocorticoides.
3 Toxicidad o efectos adversos de los Glucocorticoides
en enfermedad activa.
4 Formas activas de glomerulonefritis proliferativa
difusa
Harris: Kelley's Textbook of Rheumatology, 7th ed.,
39. Ciclofosfamida
dosis recomendada es de 500 a 750 m g / m 2 por vía intravenosa, cada mes durante
tres a seis meses.
Estudios europeos han sugerido que la ciclofosfamida en dosis totales de 500 mg cada
dos semanas hasta seis dosis tiene la misma eficacia que las dosis más altas y
duraciones más prolongadas antes recomendadas, durante un periodo de cinco a siete
años.
40. Es grave
Mortal si no se trata sobre
todo en los 3 primeros años
de evolución
La principal causa de
muerte son:
Infecciones
Nefropatía
Afectación del sistema nervioso
central