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Primary Biliary Cholangitis

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CHOLANGITE BILIARE PRIMITIVE
Réalisé par
Dr merdaci
2019
CHU DE BATNA
Service de médecine interne
PLAN
 DEFINITION
 INTERET DE LA QUESTION
 ÉPIDÉMIOLOGIE
 PHYSIOPATHOLOGIE
 DIAGNOSTIQUE POSITIF
 CLASSIFICATION
 DIAGNOSTIQUE DIFFÉRENCIEL
 PRONOSTIC
 TRAITEMENT
 CONCLUSION
DÉFINITION
• Au début appelée par cirrhose biliaire primitive
• CHOLANGITE BILIARE PRIMITIVE est une maladie
hépatique chronique autoimmune cholestatique
,caractérisée par cholestase, serologie d’
antimitochondrie (AMA) ou specific FAN, avec de
cholangite destructrice lymphoplasmocytaire des
petites voies biliaires intrahépatiques (< 100 μm) à
l’histologie ,
INTÉRÊT DE LA QUESTION
• Maladie de cause inconnue,
• le plus souvent diagnostiquée chez la femme après 40 ans.
• La présence d’anticorps antimitochondries est observée
chez la majorité des patients
• Actuellement, le diagnostic est généralement posé à un
stade précoce
• la maladie progressait généralement sur une période de 10 à
15 ans vers la cirrhose,
• Le traitement est représenté par l’acide ursodésoxycholique
et par la transplantation hépatique qu’est indiquée en cas
de défaillance hépatique ou d’altération de la qualité de vie.
ÉPIDÉMIOLOGIE
• L’incidence annuelle en Europe, USA
et au Japon 0.33- 5.8 cas /100 000.
• la prévalence1.91- 40.2 cas /100 000.
• female-male ratio est 9 : 1.
• Dg est posé plus souvent entre 30 - 60
ans
PATHOGENIE
• L’etiologie de CBP est incertaine .
• L’evidence de processus autoimmune in which
mechanismes autoreactives effecteurs sont dirigés vers self-
epitopes expressées au les petites cholangiocytes
• La CBP est une maladie résultant de la combinaison de
facteurs génétiques et de facteurs d’environnement.
• La perte de tolerance d’auto-antigene mitochondrique
est trés précoce
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Primary Biliary Cholangitis

  • 1. CHOLANGITE BILIARE PRIMITIVE Réalisé par Dr merdaci 2019 CHU DE BATNA Service de médecine interne
  • 2. PLAN  DEFINITION  INTERET DE LA QUESTION  ÉPIDÉMIOLOGIE  PHYSIOPATHOLOGIE  DIAGNOSTIQUE POSITIF  CLASSIFICATION  DIAGNOSTIQUE DIFFÉRENCIEL  PRONOSTIC  TRAITEMENT  CONCLUSION
  • 3. DÉFINITION • Au début appelée par cirrhose biliaire primitive • CHOLANGITE BILIARE PRIMITIVE est une maladie hépatique chronique autoimmune cholestatique ,caractérisée par cholestase, serologie d’ antimitochondrie (AMA) ou specific FAN, avec de cholangite destructrice lymphoplasmocytaire des petites voies biliaires intrahépatiques (< 100 μm) à l’histologie ,
  • 4. INTÉRÊT DE LA QUESTION • Maladie de cause inconnue, • le plus souvent diagnostiquée chez la femme après 40 ans. • La présence d’anticorps antimitochondries est observée chez la majorité des patients • Actuellement, le diagnostic est généralement posé à un stade précoce • la maladie progressait généralement sur une période de 10 à 15 ans vers la cirrhose, • Le traitement est représenté par l’acide ursodésoxycholique et par la transplantation hépatique qu’est indiquée en cas de défaillance hépatique ou d’altération de la qualité de vie.
  • 5. ÉPIDÉMIOLOGIE • L’incidence annuelle en Europe, USA et au Japon 0.33- 5.8 cas /100 000. • la prévalence1.91- 40.2 cas /100 000. • female-male ratio est 9 : 1. • Dg est posé plus souvent entre 30 - 60 ans
  • 6. PATHOGENIE • L’etiologie de CBP est incertaine . • L’evidence de processus autoimmune in which mechanismes autoreactives effecteurs sont dirigés vers self- epitopes expressées au les petites cholangiocytes • La CBP est une maladie résultant de la combinaison de facteurs génétiques et de facteurs d’environnement. • La perte de tolerance d’auto-antigene mitochondrique est trés précoce
  • 7. Risk Factors and Associations for PBC
  • 10. Histoire naturele chez un patient avec CBP:4 stades • 1. Préclinique ou silencieux • 2. Asymptomatic • 3. Symptomatic • 4. Préterminale ou insuffisance hépatique • pas nécessaire passer a travers tout les 4 phases
  • 11. Natural history of primary sclerosing cholangitis, 2017 elsevier
  • 12. Préclinique ou silencieux: anti-M positive isolée , bilan hépatique normal, prendre jusqu’à 22 ans La CBP asymptomatic -60% des patients n’ont été présentés aucun signes cliniques -découvrit fortuitement par élevation phosphatase alkaline et AMA suite de bilan d’exploration habituelle et manifestation autoimmune
  • 13. • La CBP symptomatic Le sujet typique jeune femme
  • 14. • Prurit: generalisé et intermittent, mais peut etre persistent,genant . Plus severe au les membres,aggravation nocturne 80% des patients • Fatigue: les causes nonhepatique de fatigue chronic doit etre exclut 81% des patients, somnolence excessive daytime et gène au qualité de vie Mechanisme exacte est inclaire(dysfonction mitochondriale ?! ,
  • 15. • Dlr bdominale et discomfort localisé en HCD 17-10% de pts • Autres symptomes: Hyperlipidemie( Xanthelasma , Xanthomata) signes de déficit en vitamin A, D, E, or K atteinte osseuse Hepatosplenomegalie • Signes de HTP , IHC au stade tardive
  • 16. Les maladies qui plus souvent associées avec CBP
  • 17. • biologie  Bilan hépatique • Alkaline phosphatase ,GGT élevé presque chez tout les patients • Bilirubin :normal dans les stages précoces • ALT , AST: <3 N si >5 N plus souvent HAI associé  profile Lipidique • légère élevations (LDL and VLDL) et striking elevations HDL  Marqueurs serologique • Antimitochondrial antibodies (AMA) 95 % • rheumatoid factor (70%), anti muscle lisse(66%), • FAN (50%), and antithyroid (41%).
  • 18. PBC-Specific ANAs and Clinical Correlation
  • 19. Histopathologie • PBH nécessaire si: Anti-M2 absents , Suspicion d’HAI (overlap) • Lésion typique: Cholangite destructrice non suppurée ,Sensibilité < 50%  Autres lésions : Ductopénie ,Granulomes ,Réaction ductulaire , Inflammation portale
  • 20. A, Photomicrograph of stage 2 PBC. Mononuclear inflammatory cells expand the portal tracts, with some disruption of the limiting plates (interface hepatitis). The bile ducts are surrounded by inflammatory cells, B,Photomicrograph of stage 4 PBC. Cirrhosis, with areas of fibrosis surrounding the hepatic parenchyma, is present. A dense mononuclear inflammatory infiltrate is still seen in the portal tract, with interface hepatitis Histopathologie de CBP
  • 21. Stage 1: a damaged bile duct is surrounded by chronic inflammatory cells. Stage 2: proliferation of abnormal bile ductules and chronic inflammation of portal tract. Stage 3: portal fibrosis. Stage 4: cirrhosis Les anomalies histologiques CBP
  • 22. Les différents stades histologiques selon LUDWIG
  • 23. • Radiologie: • PBC ne montre aucune anomalité hépatique morphologiquement détecté par l’imagerie mais les patients nessecitent une echo AB pour éliminer autres causes cholestatiques /neoplasies • L’imagerie peut identifier HTP, splenomegalie or ascites Chez CBP au stades avancées • Aussi lymphadenopathie a été reporté dans 62% to 88% surtout au region periportale. • Bili – IRM pour mieux visualiser l’ arbre biliaire intra / extrahepatic • Echo-endoscopique équivalent au bili-IRM mais particularité au the distal bile duct • Elastographie(fibroscan; Echosens, Paris, France) noninvasive pour évaluer le dégree de fibrose
  • 24. diagnostic • Le diagnostic de CBP est généralement facile. Il est basé sur 2/ 3 des critères :  1. présence d’anomalies biologiques portant préférentiellement sur PAL ≥ 1,5 et GGT  2. présence d’AMA en immunofluorescence indirecte (titre > 1/40) confirmée par (Elisa) ou western blot ; ou autres autoAg spécifique sp100- gp210  3. présence de lésion de cholangite destructrice lymphocytaire à l’histologie
  • 25. Overlap syndrome • Signes concomitants de CBP et d’HAI: 15% • Diagnostics simultanés: 60% des cas • Diagnostics consécutifs CBP > HAI: 30% des cas • Diagnostics consécutifs HAI > CBP: 10% des cas Formes particulières de CSP
  • 26. CBP avec anti-M negative • La clinique, le biochemie et l’histologie comme CBP classic mais AMA n’a pas été objectivé par IFI or immunoblotting techniques. • Représente 5% des cas • Les Patients avec CBP AMA-negative montrent une clinical course et réponce therapeutic au UDCA similaire par rapport chez les patients AMA-positive
  • 28. EVOLUTION ET PRONOSTIC • CBP intraité peut etendre jusqu’a une période de 15-20 ans • Mayo risk score : model pour évaluation le pronostic +++ ,surtout chez les patients candidats aux transplantation hépatique , • basé sur l’age, tx bilirubin, tx albumin, TP, oedème score, et l’usage des diuretics,
  • 31. BUT  Limiter l’activité de la maladie et les rechutes ;  Traiter les formes associés  Diminuer le risque d’évolution vers la cirrhose et ses complications
  • 32. 2-Les moyens  Acide urodésoxycholique(UDCA)  Acide Obeticholique  Fibric acid derivatives  Transplantation hépatique
  • 34. • 2 à 3 prises par jour (au cours des repas). • 1h avant ou 4h aprés des prises de cholestyramine. • A dose progressive en cas de maladie sévère. Effets secondaires (<10%): Diarrhée (souvent transitoire). Douleurs abdominales, ballonnements. • Pas de contre-indication pendant la grossesse (y compris au 1er trimestre) ou l’allaitement. • Contrôles biologiques tous les 3 à 6 mois
  • 35. Acide Obeticholique • Approvée en 2016 par USA ,EU • 6-ethyl chenodeoxycholic acid : farnesoid X nuclear receptor agonist : nouveau acide biliaire synthétique • Plus puissant que UDCA • la dose 5–10 mg/j, selon EASL (initial dose 5 mg;puis dose titration 10 mg according to tolerability at 6 mnths).
  • 36. Results of treatment with obeticholic acid in primary biliary cholangitis
  • 37. • Bezafibrate / fenofibrate, sont agonists de peroxisome proliferator-activated receptors :effets favorables lors administrer combinées avec UDCA). 400 mg/j • Budesonide est un corticoide avec moins effets 2 aires que prednisone , peut utilisé chez les patients avec réponce insufficient au UDCA. • Immunomodulators (methotrexate,colchicine,…): EASL pas d ‘efficacité
  • 39. Critères biologiques de réponse à l’ UDCA
  • 40. Treatment des symptomes lies au cholestase Traitement du prurit Prévention de l’ostéoporose
  • 43. La surveillance AASLD 2018  bilan hépatique 3-6 mois  TSH annuelle  densitométrie osseuse 2 ans  vit A,D,E et TP annuelle si BT ≥ 20  endoscopy haute 1-3 ans si cirrhose, elastographie ≥1.7 kpa  Echo +/- αFP chez les cirrhotique chaque 6 mois
  • 44. Conclusion • Le diagnostic de CBP ne nécessite pas de PBH dans 90% des cas. • Un syndrome de chevauchement (CBP + HAI) est présent dans 10% à 15 % des cas. • Le traitement par AUDC est bien toléré et efficace notamment aux stades précoces. • La survie sans TH est corrélée à la réponse biochimique sous AUDC. • Il n’existe pas d’autre traitement validé, excepté la TH au stade terminale
  • 45. merci