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La Biliopathie portale
Encadré par
Pr ROUABHIA.S
Réalisé par
Dr merdaci
CHU de BATNA
service de médecine interne
PLAN
DEFINITION
INTERET DE LA QUESTION
PHYSIOPATHOLOGIE
 DIAGNOSTIC POSITIF
DIAGNOSTIC DIFFÉRENCIEL
COMPLICATION
TRAITEMENT
CONCLUSION
Définition
• La biliopathie portale (BP) a été décrite comme :
une anomalie fonctionnelle et anatomique des
voies biliaires intra -extrahépatique due à une
hypertension portale
• Principalement en cas d’ obstruction portale
extra-hépatique avec cavernome portale
INTERET DE LA QUESTION
• La BP est une complication tardive de l’HTP
• La BP est rare et doit être un diagnostic d’exclusion.
• la majorité des patients sont asymptomatiques
• Le diagnostic dépend de l’ imagerie
• Les signes cliniques et radiologiques peuvent être similaire à
celles du cholangiocarcinome ou de la cholangite
sclérosante
• Le traitement est limité aux cas symptomatiques
HISTOIRE MEDICALE
En 1944, Fraser et Brown sont les 1 ers à décrire l’obstruction
biliaire symptomatique due aux Vx collatéraux
- a systematic search on MEDLINE was conducted spanning April 1990
to April 2016
• Dilawari and Chawla pseudosclersoing cholangitis
• Bayraktar pseudocholangiocarcinoma sign
• Dhiman et al portal hypertensive biliopathy
• Others extrahepatic portal biliopathy , vascular biliopathy ,
portal ductopathy , portal cholangiopathy , portal cavernoma
cholangiopathy ++
• Sarin et al Portal biliopathy +++
EPIDEMIOLOGIE
• L’ incidence de biliopathie portale aux patients avec :
- obstruction portale extra-hépatique (EHPVO) (81%-100%)
- hypertension portale idiopathique (9%-40%)
- cirrhose (0%-33%)
• Prédominance masculine
• Age moyen : en générale 30 - 40 aines
certains pays comme l’inde l’ adolescence
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Portal biliopathy

  • 1. La Biliopathie portale Encadré par Pr ROUABHIA.S Réalisé par Dr merdaci CHU de BATNA service de médecine interne
  • 2. PLAN DEFINITION INTERET DE LA QUESTION PHYSIOPATHOLOGIE  DIAGNOSTIC POSITIF DIAGNOSTIC DIFFÉRENCIEL COMPLICATION TRAITEMENT CONCLUSION
  • 3. Définition • La biliopathie portale (BP) a été décrite comme : une anomalie fonctionnelle et anatomique des voies biliaires intra -extrahépatique due à une hypertension portale • Principalement en cas d’ obstruction portale extra-hépatique avec cavernome portale
  • 4. INTERET DE LA QUESTION • La BP est une complication tardive de l’HTP • La BP est rare et doit être un diagnostic d’exclusion. • la majorité des patients sont asymptomatiques • Le diagnostic dépend de l’ imagerie • Les signes cliniques et radiologiques peuvent être similaire à celles du cholangiocarcinome ou de la cholangite sclérosante • Le traitement est limité aux cas symptomatiques
  • 5. HISTOIRE MEDICALE En 1944, Fraser et Brown sont les 1 ers à décrire l’obstruction biliaire symptomatique due aux Vx collatéraux - a systematic search on MEDLINE was conducted spanning April 1990 to April 2016 • Dilawari and Chawla pseudosclersoing cholangitis • Bayraktar pseudocholangiocarcinoma sign • Dhiman et al portal hypertensive biliopathy • Others extrahepatic portal biliopathy , vascular biliopathy , portal ductopathy , portal cholangiopathy , portal cavernoma cholangiopathy ++ • Sarin et al Portal biliopathy +++
  • 6. EPIDEMIOLOGIE • L’ incidence de biliopathie portale aux patients avec : - obstruction portale extra-hépatique (EHPVO) (81%-100%) - hypertension portale idiopathique (9%-40%) - cirrhose (0%-33%) • Prédominance masculine • Age moyen : en générale 30 - 40 aines certains pays comme l’inde l’ adolescence
  • 7. Biliopathy Portal .Khuroo MS et al ,September 21,2016 .WJH
  • 9. • Le drainage veineux de la voie biliaire principale (VBP) est assuré par deux plexus (diamètre ≤ 1 mm) : - le plexus épi-cholédocien de Saint : réseaux réticulaires a la surface des voies biliaires - le plexus para-cholédocien de Petren : 2 veines marginale droite/ gauche Qui sont anastomosées avec les veines pancréatico- duodénales et gastriques , les veines portales • dans les conditions d’obstruction veineuse porto- mésentérique , les plexus s’élargissent autour des voies biliaires et la vesicule biliaire anomalies morphologiques biliaires
  • 10. Venous drainage of the bile duct
  • 12. -La BP est le plus souvent due à une obstruction portale extrahépatique ( thrombose+++) Biliopathie portale: B. Le Roya, 2015 Publie par Elsevier Masson
  • 13. -la pathogénie BP , on a 2 théories : • Théorie de la compression +++ –Formation de collatérales veineuses portales (le début de la cavernome porte est demontré 6–20 j aprés l’ instalation une thrombose portale aigue) –Formation de collatérales biliaires (néovascularisation) Compression extrinsèque des canaux biliaires *plus souvent réversible au shunt porto-systemique
  • 15. • Théorie de l’ischemie ++ - la diminution le débit veineux portale - l’extension thrombotique aux veinules biliaire - fibrose murale due par la formation des neoVx et tissue connective “solid tumor-like cavernoma” lésions ischémiques sténosantes des canaux biliaires les 2 mécanismes peuvent être le même temps • Théorie de l’ infection -- décrite par certains auteurs puis éliminé
  • 17. • Les facteurs de risque de développement des BP: - sujet agé - long durée de l’ obstruction portale - degré de dilatation des voies biliaires - présence de lithiases
  • 19. •Circonstances de découverte - connue par l’obstruction portale extrahépatique et la cavernome portale - BP révélée par une complication (angiochlite… parfois saignement gastro-oesophagien ou hémorroïdal - BP découverte fortuitement
  • 20. •Examen clinique - 80 % à 100 % des patients ne présentent pas de symptômes d’obstruction biliaire - Les symptômes sont : (5%-38% des cas) l’ictère , prurit les douleurs abdominales et la fièvre lithiases /sludges biliaire (22%–77%) ++ parfois dans le cadre de cholangite, cholecystite aussi , les signes d’obstruction portale extrahépatique (HTP) : SPM – les hémorragies sur RVO ++
  • 21. •Les examens complémentaires La biologie: - PAL élevé (80% des cas) - Les aminotransferases souvent normaux jusqu’a les stades avancés - TP – albumine bas, en cas de Cirrhose billiare secondaire - aussi , les signes biologiques d’ HTP
  • 22. •Échographie doppler avec couleur - examen de 1 ère lieu -évaluation le thrombose portale et le cavernome porte -peut être détecter la dilatation des voies biliaires et amincissement ses parois ,les cholelithiases , aussi les varices au niveau la vésicule biliaire (30%-55% des cas comme structures anechogenes tubulaires 1 mm)
  • 23. Ultrasound with Doppler in a patient with extrahepatic portal venous obstruction and portal biliopathy. Biliopathy Portal .Khuroo MS et al ,September 21,2016
  • 24. •Écho-endoscopie -déterminer mieux le cavernome portale avec ses collatéralités veineuses hépatiques , surtout la visualisation des plexus veineuses péricholédociennes ++++ - identifier les dilatations ou calculs biliaires et permet également de différencier les sténoses biliaires provoquées par le cholangiocarcinome ou la pancréatite chronique
  • 26. • Cholangio-Pancréatographie Rétrograde Endoscopique - l’examen de choix pendant plusieurs années - invasif, risque hemorragique -évaluer les dégrées de sévérité et les anomalies B P - visualiser les différentes modifications de l’arbre biliaire : les sténoses avec la dilatation segmentaire d’amont les irrégularités de calibre les ectasies sans obstacle l’angulation des voies biliaires ≤ 145° la plicature, ainsi que le tassement ou l’aspect élagué des voies biliaires intrahépatiques
  • 27. Cholangiographic Abnormalities of Portal biliopathy realized by vikram bathia -les cholélithiases et les varices cholédociennes peuvent être visibles dans les voies biliaires -réservé pour les interventions thérapeutiques ++++ JOURNAL OF CLINICAL AND EXPERIMENTAL HEPATOLOGY. 2014
  • 28. A: Extrinsic impression on common bile duct (arrow) B: Ectasia of left hepatic duct (arrow) and caliber irregularity of common hepatic duct (curved arrow) C: Ectasia of common hepatic duct (arrow) and caliber irregularity of common bile duct (curved arrow) D: Angulation (arrow) of common bile duct Biliopathy Portal .Khuroo MS et al ,September 21,2016
  • 29. • Cholangio-pancréatographie par résonance magnétique ( bili IRM ) +++ - examen non invasif - une sensibilité et spécificité de la CPRM par rapport à la CPRE similaires pour le diagnostic de B P, mais sans morbidité spécifique - indiquer pour les patients asymptomatiques ou en 1 ère intention chez les patients symptomatiques avant tout PEC thérapeutique - en général ,associe avec portographie par résonance magnétique ( angio IRM portale) pour explorer la collatéralité du système porte et évaluer la possibilité de shunt porto-systémique ++
  • 30. portographie par résonance magnétique thrombose de la veine porte(flèche) avec cavernome porte (astérisque) Cholangio-pancréatographie par résonance magnétique :dilatation des voies biliaires (astérisque), intéressant surtout le canal hépatique gauche, au-dessus d’une sténose biliaire(flèches). Biliopathie portale: B. Le Roya, 2015 Publie par Elsevier Masson
  • 31. Magnetic resonance imaging with Magnetic retrograde cholangiogram in a same patient with portal biliopathy. Biliopathy Portal .Khuroo MS et al ,September 21,2016
  • 32. classification radiologique des atteintes biliaires au cours B P atteinte les voies biliaires extrahépatiques 60%-97% Le canal hépatique gauche 40%-100% Le canal hépatique droit 40%-57% Portal hypertensive biliopathy in Colombia ,SuárezV et al . 2013
  • 33. clinical features of symptomatic portal biliopathy for 39 patients with Findings on ultrasonography (a total of 311) Anil Kumar Agarwal, Dharamanjai Sharma et al International Hepato-Pancreato-Biliary Association 2011
  • 34. Portal biliopathy management, Franceschet Irène et al . 2016 Journal of Clinical and Experimental Hepatology , 2014 Characteristics of four Stages in the Portal biliopathy Natural History
  • 35. • Pour établir le diagnostic , on a 3 critères : - présence de cavernome portale - anomalies cholangiographique typique sur (CPRE ou bili-IRM) - absence les autres causes d’atteinte biliaire
  • 37. • Cholangiocarcinome +++ - cancer des voies biliaires. Il touche l'épithélium de l'arbre biliaire intra ou extra hépatique, 3 % des cancers gastro-intestinaux Il existe une légère prédominance masculine l’age moyenne entre 50 - 70 ans maladie rare ≥ 1 / 100 000 personnes Clinique Les symptômes de la maladie apparaissent à un stade avancé lorsqu’il devient obstructif des voies biliaires. - ictère 90% prurit 66% -Dlr abdominale 30-50% fievre 10% - perte de poids 30-50%
  • 38. Paraclinique CA19-9 > 129 UI +++ Se 79% and Spe 98% bilan hépatique perturbé , biopsie biliaire ++ CPRM / CPRE : dilatation biliaire plutôt proximale et aspect malin , pas cavernome portal
  • 39. • Cholangite sclérosante primitive : CPRE est le meilleur examen diagnostique sténoses segmentaires séparées de segments normaux ou peu dilatés, pseudodiverticules, raréfaction des canaux intrahépatiques (aspect en arbre mort) ERCP of a patient with primary sclerosing cholangitis Extensive extrahepatic and intrahepatic biliary disease is evident
  • 40. • Lithiases des voies biliaires principales • Cholangiopathie ischemique • Cirrhose billiare primitve • Kystes des voies biliaires : maladie congénitale prédominance féminine caractérisé par dilatation biliaire diffuse + associé par autres malformations • Pancreatite • Les tumeurs d’ampulle de vater et de pancréas
  • 41. Differential Diagnosis JOURNAL OF CLINICAL AND EXPERIMENTAL HEPATOLOGY. 2014
  • 43. Portal biliopathy complications related to JOURNAL OF CLINICAL AND EXPERIMENTAL HEPATOLOGY. 2014
  • 45. But • Traiter la B P • prévenir les complications de B P • Traiter le Sd HTP extra-hépatique associé et ses causes étiologiques
  • 46. Moyen il peut être : • médicale : acide ursodésoxycholique (prévention contre les calculs biliaires ) , • endoscopique : sphinctérotomie , extraction de calculs , stent biliaire • chirurgical : shunt porto-systémique suivi , si besoin d’une anastomose bilio-digestive *Trt de l’HTP associée ( complication/ étiologie)
  • 47. Indication • Les patients asymptomatiques ne nécessitent pas de traitement actif , même en présence de : - minime anomalies cholangiographiques +/-- (aprés l’evaluation le type,extention,sévérité de B P) - bilan hépatique légèrment perturbé * la prescription ursulvan (10-15 mg/kg /j) est indiquée mais son efficacité n’est pas prouvée Échographie doppler avec couleur est un moyen important de survaillance
  • 48. • Les patients symptomatiques *Les symptômes de la BP peuvent être traités par un traitement de l’HTP lorsqu’elle est présente (bêta- bloquants et/ou ligature endoscopique des varices)
  • 49. • Endotherapie risque d’ hémobilie , surtout si varices biliaires la prescription ursulvan est décrit par certain auteurs - l’ état initiale sphinctérotomie endoscopique avec l’extraction des calculs associée ou non à la lithotritie la dilatation de sténose biliaire généralement combinée avec la mise en place d’une endoprothèse extractible. - l’ état avancé sphinctero-plastie ballooné , cholangioscopie avec intraductale lithotripsie * stent ou prothèses sont susceptibles de s’obstruer après plusieurs mois de sorte qu’ils ont généralement besoin d’être changés périodiquement
  • 50. ERCP and metallic biliarystenting in a patient with portal biliopathy. • A: Long smooth stricture commonbile duct (arrow) with upstream dilatation of intrahepatic ducts (curved arrow) • ;B: A 12 Fr plastic stent (arrow) is placed across the stricture. Patient needed repeated stent replacement in the follow up and was considered for shuntsurgery. Shunt surgery was not possible due unavailability of a shuntable portalvein; • C: Self-expanding nitinol biliary stent (arrow) placed across the stricture.Patient stays asymptomatic over long- term follow up. Biliopathy Portal .Khuroo MS et al , September 21, 2016 WJH
  • 51. • drainage biliaire percutané risque du sepsis , en évitant le risque de saignement lié à l’approche endoscopique si les patients continue etre symptomatique ( hepatico-jejunostomie ou choledocho-duodenostomie donnent bonne resultat clinique )
  • 52. • Shunt chirurgicale peut être suffisamment amélioré pour soulager les symptômes chez 50 % des patients - Le shunt porto-systémique décompressif pour réduire l’ HTP , le plus couramment pratiqué est le shunt splénorénal (la veine splénique est déconnectée de la veine mésentérique supérieure et anastomosée à la veine rénale gauche ) -TIPS • La transplantation hépatique indiqué en cas cirrhose biliaire secondaire
  • 53. Portographie montrant un cavernome porte (A)- traité par shunt splénorénal (B). Biliopathie portale: B. Le Roya, 2015 Publie par Elsevier Masson
  • 54. • TIPS in a patient with extrahepatic portal venous obstruction and portal biliopathy : ( T IPS was placed to decompress the portal venous circulation. Follow- up showed significant improvement in cholangiographic appearances ) Biliopathy Portal .Khuroo MS et al , September 21, 2016 WJH
  • 55. • Management algorithm in patients of extrahepatic portal venous obstruction and portal biliopathy. Biliopathy Portal .Khuroo MS et al. September 21, 2016 WJH
  • 57. • Surveillance -clinique: ictère , Dlr abdominale, signe d’HTP, -Paraclinique: bilan hépatique , Échographie doppler avec couleur
  • 58. conclusion • C’est une complication fréquente chez les patient avec obstruction portal extrahepatique • Ses manifestations cliniques sont rares avec installation progressive • Le diagnostic est confirmé par l’imagerie après élimination de toute cause hépatique ou extra hépatique des anomalies biliaires • La cholangio pancréato-IRM avec portographie devraient être les examens de première intention dans l’évaluation de la BP • Bon pronostic surtout après drainage biliaire endoscopique / Shunt chirurgicale
  • 59. référence • Biliopathie portale : une complication del’hypertension portale extrahépatique :étiologie, diagnostic et prise en charge , B. Le Roya,b, M. Gellib et al. ScienceDirect • Journal of Clinical and Experimental Hepatology • World J Gastroenterol . http:/www.wjgnet.com
  • 61. hallmarks • However PCC has been shown to occur early after acute portal vein thrombosis in humans. acute portal vein thrombosis, 30% developed significant changes of PCC within 1 year. • Cholelithiasis in the setting of PCC may be due to chronic cholestasis, changes in the lithogenicity of bile or other factors such as reduced portal flow and associated liver atrophy. Reduced contractile function of the gallbladder • patients with symptomatic PCC are normally older than patients presenting with EHPVO by median of 8–14 years