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N. BENAMEUR - 2016/2017 1
I. INTRODUCTION
 La bulle résulte de la disjonction: dermo-
épidermique ou intercellulaire
 Les dermatoses bulleuses sont multiples.
 Dc : clinique, et para clinique.
 Les DBAI sont d’évolution chronique, dont les
complications iatrogènes peuvent être mortelles.
 Dc et PEC le + svt urgents: Toxidermies bulleuses
 TRT :
 TRT symptomatique consiste à évacuer le
contenu liquidien et à désinfecter les lésions.
 Rééquilibrage hydro e(lésions étendues).
 Le traitement étiologique.
II. PHYSIOPATHOLOGIE
 Localisations :
1. Bulles sous-épidermiques
2. Bulles intra-épidermiques
 Mécanismes :
1. Maladies bulleuses auto-immunes : Ac anti-
protéines de jonctions
2. Bulles par nécrose épidermique (brûlures,
toxidermies)
3. Maladies bulleuses congénitales : protéines de
jonctions non fonctionnelles
4. Bulles photo-induites
5. Bulles mécaniques
III. DIAGNOSTIC POSITIF ET ETIOLOGIQUE
A/
Interrogatoire
 Age de début (pemphigoïde bulleuse touchant habituellement des sujets très âgés)
 Circonstances d’apparition : grossesse pour la pemphigoïde gravidique.
 Evolution: aigue, chronique
 ATCD personnels ou familiaux de maladies auto-immunes.
 Prise de médicaments inducteurs :
 D-pénicillamine, IEC au cours des pemphigus ;
 diurétiques au cours de la pemphigoïde bulleuse ;
 vancomycine, AINS, IEC dans les dermatoses à IgA linéaire ;
 Existence d’un terrain débilité :
 Les maladies neurologiques (AVC, démence, Parkinson, souvent associées à la pemphigoïde bulleuse)
 Diabète ou insuffisance cardiaque (corticothérapie).
B/
Clinique
 SF : prurit (fq dans la pemphigoïde bulleuse)
 Inspection => permet de reconnaitre une dermatose bulleuse à elle seule
 Eléments à inspecter :
1. Nombre, Taille et aspect des bulles : tendues, flasques, linge mouillé.
2. Répartition de lésions: localisées, diffuses.
3. Topographie:tronculaire, racine et face et pli de flexion et d’extension des membres, cuir chevelu
4. Etat de la peau péribulleuse : saine (pemphigus) , urticarienne ou érythémateuse, cocardes,
hyperpigmentation
5. Existence d’un signe de Nikolsky
6. l’existence éventuelle de lésions muqueuses externes (buccale-conjonctivale-génitale
7. Retentissement sur l’EG => Toute forme étendue / rapidement évolutive => une H en service spécialisé
 Dc + :
1. Une bulle = collection liquidienne superficielle à contenu clair ou séro-hématique
2. Taille > 5mm.
3. Siège : sur la peau ou les muqueuses
4. Il faut également évoquer une dermatose bulleuse devant :
- une érosion cutanée post-bulleuse entourée d’une collerette épithéliale périphérique
- une érosion des muqueuses externes.
- un vaste décollement épidermique donnant un aspect de «linge mouillé sur la peau»
- un signe de Nikolsky +: un décollement cutané provoqué par un frottement sur la peau saine.
 La bulle doit être distinguée de la:
1) Vésicule, de plus petite taille (1 à 2 mm de Ø)
2) Pustule, dont le contenu est purulent.
Cependant, il peut exister des formes bulleuses de dermatoses vésiculeuses comme : l’eczéma, l’herpès, ou
le zona (formation de bulles par coalescence de vésicules)
DERMATOSES BULLEUSES
N. BENAMEUR - 2016/2017 2
C/
Examens
complémentaires 1. Biopsie d’une bulle cutanée intacte pour un exam histopathologique qui montre un clivage
 Sous-épidermique (pemphigoïde bulleuse)
 Intraépidermique (pemphigus)
2. Biopsie (peau ou muqueuse) en zone péri-lésionnelle pour (IFD) qui montre des :
 Ac fixés in vivo, anti-membrane basale (pemphigoïde, épidermolyse bulleuse acquise)
 Ac anti-SIC : substances intercellulaires (pemphigus)
3. Prélèvement sanguin pour rechercher
 Ac sériques
 Ac anti-membrane basale
 anti-SIC par IFI (Immunofluorescence indirecte)
=> en précisant leur classe (IgG, IgA) et leur titre
4. NFS à la recherche d’une hyperéosinophilie (Pemphigoïde bulleuse)
VI. ETIOLOGIES
Dermatoses
bulleuses
Locaisées,
régionales
1. DB par agents externes
2. Dermite par
photosensibilisation
3. Porphyrie cutanée tardive
Diffuses,
généralisées
De survenue
aigue
Erythème polymorphe aigu
Toxidermie bulleuse:
1. Stevens-Johnson
2. Nécrolyse épidermique
aigue (Sd de Lyell)
De survenue
tardive et de
progression
chronique
DBAI sous-
épidermiques
1. Pemphigoide
bulleuse
2. Pemphigoide
cicatricielle
3. Pemphigoide
gravidique
4. Epidermolyse
bulleuse acquise
5. Dermatose à
IgA linéaire
6. Dermatite
herpétiforme
DBAI intra
épidermiques:
Pemphigus
1. Vulgaire
2. Superficiel
3. Para
néoplasique
Dermatoses
bulleuses de
l'enfant
1. Epidermolyse
bulleuse héréditaire
2. Epidermolyse
staphylococcique
3. Impétigi bulleux
N. BENAMEUR - 2016/2017 3
I. Dermatoses bulleuses Localisées
A/ Dermatose
bulleuse par agents
externes
 Causes : (Accidentelle ou factice)
 Physique : brûlures thermiques
 Chimique (dermatite caustique, piqûres d’insectes, etc.).
 Dc repose sur l’anamnèse ++
 Clinique :
- Parfaite limitation des lésions (+++), parfois aspect géographique
- Topographie : visage – mains- OG externes ; vulve +++
 Guérison spontanée en quelques jours
B/ Dermite par
photosensibilisation
1. Dermite des prés (bulles linéaires après contact avec des plantes photo toxiques)
2. Réactions photo toxiques: coup de soleil
3. Réactions photo allergiques: eczéma photo-allergique
TRT: Photoprotection et éviter le contact avec la substance photo-sensibilisante
C/ Porphyrie
cutanée tardive
(PCT)
 Physiopath : Trouble de la ∑ de l’hème par déficit en uroporphyrinogène décarboxylase.
 Terrain: Prédisposition génétique, Éthylisme, hémochromatose, VHC.
 Clinique : Bulles des zones photoexposées : visage, dos des mains.
Indolore – pas de prurit.
 Evolution : cicatricielle; grains de milium, Hypertrichose malaire.
 Dc +: Recherche des uroporphyrines dans les urines.
 TRT : - Eviction des facteurs de risque (toxiques déclenchant) + photoprotection
- TRT spécifiques: saignée, ptit doses hebdomadaires d’antipaludéens de synthèse.
II. Eruption bulleuse diffuse
a) De survenue aigue
A/ Erythème
polymorphe
bulleux
 Survient le + svt 10 - 15 jours après une récurrence d’herpès
 Clinique :
- Lésions cutanées éruptives en « cocardes » ou « cibles » (03 cercles concentriques au min)
A disposition acrale (coudes, genoux, mains, visage)
- Lésions muqueuses bulleuses ou érosives fréquentes (buccales, génitales et conjonctivales)
 Evolution spontanée vers la guérison en 2 à 3 semaines
 TRT : Habituellement : abstention++
 Symptomatique : réhydratation – sonde nasogastrique.
 TRT préventif des EP récidivants : Valaciclovir Zélitrex +++ : 1 cp/j .
B/ Toxidermie
bulleuse
 Erythème pigmenté fixe bulleux
 Elles se caractérisent par :
1. Début brutal + Evolution rapide.
2. Atteinte muqueuse fréquentes (souvent inaugurale)
3. SG imposant l’hospitalisation en urgence
4. Prise récente de médicaments inducteurs.
Etiologies
Sd de Stevens-Johnson Nécrolyse épidermique toxique (Sd de Lyell)
(Typiquement médicamenteux)
Nécrolyse épidermique toxique (TEN) focal
qui risque d’évoluer vers TEN vrai
1. SG : AEG, fièvre.
2. Atteinte muqueuse constante et
inaugurale.
3. Des Cocardes plates à 2 cercles de
topographie tronculaire.
± Atteintes viscérales sont
4. Rechercher de Nikolsky +srs fois/j)
1. SG: AEG, fièvre.
2. Atteinte muqueuse cste, inaugurale, diffuse.
3. Erythème douloureux localisé au début au
visage, partie sup du tronc puis se généralise
4. Aspect d’ébouillanté (linge mouillé).
5. Le signe de Nikolsky est +
6. Pronostic vital est mis en jeu
TRT
1. Arrêt précoce du médicament responsable
2. Hospitalisation (si Sd de Lyell: H en réanimation)
3. Réhydratation
4. Antisepsie
N. BENAMEUR - 2016/2017 4
III. Dermatoses bulleuses de l’enfant
A/ Epidermolyse
bulleuse héréditaire
 Liées à des mutations de gènes codant les différentes protéines de la JDE
 Elles débutent habituellement en période néonatale
 Entraînant une fragilité cutanée des zones de friction (extrémités)
 Trois formes:
1. les épidermolyses bulleuses simples ou épidermolytiques (keratines)
2. les épidermolyses bulleuses jonctionnelles (EBJ) (la laminine 5)
3. les épidermolyses bulleuses dystrophiques (collagène 7)
B/ pidermolyse
staphylococcique
 Survenue dans un contexte infectieux :
- Début brutal
- Fièvre
- foyer infectieux à l’origine de l’épidermolyse :impétigo, omphalite, otite ext
 Caractérisé par :
 Un décollement cutané très superficiel (sous-corné)
 Signe de Nikolsky positif
 Sans atteinte muqueuse
 Bonne évolution sous ATB
C/ Impétigo bulleux
 Nourrisson (+++),
 Toujours staphylococcique.
 Réalise des Bulles fragiles vite rompues –> pour former des croûtes mélicériques
 TRT: ATB anti staphylocoque; peni M (oxacilline)
Référence :
Dr Bouakkaz : Conduite à tenir devant une bullose.
II. Eruption bulleuse diffuse
b) De survenue progressive et d’évolution chronique: DBAI
A/
DBAI
sous-épidermiques
Elles sont liées à la production d’auto Ac dirigés contre différentes protéines de la jonction dermo-épidermique
(JDE)
1. Pemphigoïde bulleuse *
2. Pemphigoïde
cicatricielle
 Rare.
 Survient à l’âge : 65 ans, avec une atteinte prédominante des muqueuses :
 Buccale : lésions bulleuses et/ou érosives
 Oculaire : conjonctivite synéchiante avec risque de cécité
 Evolution cicatricielle
3. Pemphigoïde
gravidique
 Forme très rare.
 Elle débute pendant les 2-3e
trimestres, svt sur la région périombilicale
4. Épidermolyse
bulleuse acquise
 Maladie exceptionnelle de l’adulte jeune
 Fragilité cutanée anormale.
 Associée à une maladie de Crohn dans 25 % des cas
5. Dermatoses à
IgA linéaire
 Chez l’enfant, un aspect clinique particulier avec
 des bulles de grande taille
 des vésicules à groupement (herpétiforme) ;
 Répartition bipolaire: sur le périnée et le visage.
 Chez l’adulte: Éruption polymorphe, constituée de bulles de taille variable qui
apparaissent sur une peau saine, ou eczématiforme.
6. Dermatite
herpétiforme
 Associée toujours à une maladie caeliaque
 Évolution par poussées parfois provoquées par une prise excessive de gluten.
 Caractérisée par
 un Prurit diffus
 des Bulles et/ou vésicules à disposition symétrique (épaules, fesses, faces d’extension
des coudes, derrière les genoux, qui se regroupent en bouquet)
B/ DBAI intra-épidermiques : Pemphigus *
N. BENAMEUR - 2016/2017 5
PEMPHIGOÏDE BULLEUSE PEMPHIGUS
Généralités
 La + fq de toutes les DBAI
 Terrain: les sujets âgés (en moyenne : 80 ans).
 ATCD de maladies neurologiques (Alzheimer,
AVC, Parkinson)
 Médicaments (psychotropes, diurétiques)
 Maladies AI rares qui touchent la peau + muqueuses.
 Les auto-Ac sont dirigés contre des desmosomes et
sont responsables de l’acantholyse
 Les pemphigus peuvent être déclenchés par des
médicaments.
 L’association d’autres maladies AI est possible :
(Myasthénie, lupus érythémateux…)
 On distingue trois grands types de pemphigus :
1. Le pemphigus vulgaire (PV), où le clivage est
profond, suprabasal
2. les pemphigus superficiels (PS), où le clivage est
superficiel, sous corné
3. Le pemphigus paranéoplasique (PPN) (associé le
+ svt aux hémopathies lymphoïdes)
Clinique
 Début par
 Prurit généralisé ++
 Placards eczématiformes ou urticariens sur
lesquelles, apparaissent des bulles tendues, à
contenu clair svt de grande taille
 Topographie: Lésion symétriques une
prédilection pour :
 les faces de flexion et la racine des membres
 la face antéro-interne des cuisses et
l’abdomen.
 Pas de signe de Nikolsky.
 Atteinte muqueuse rare
 Evolution chronique
1.
Pemphigus
vulgaire
 Début insidieux par des :
Lésions muqueuses (buccale ++, génitale ...)
Les lésions buccales sont érosives,
douloureuses, trainantes entrainer une
dysphagie et un amaigrissement
 L’atteinte cutanée est généralement IIaire avec
- des bulles flasques à contenu clair
- sur peau saine
- fragiles laissant place à des érosions
cernées par une collerette épidermique
- siégeant fq : plis de flexion et cuir chevelu
 Signe de Nikolsky + en peau péri-lésionnelle
2.
PS
 Bulles, très fugaces et inconstantes
 Remplacées par des lésions squamo-croûteuses,
 parfois prurigineuses
Paraclinique
:
Biosie
+
sang
1. Histologie standard :
a. bulle sous-épidermique
b. un infiltrat inflammatoire dermique riche en
éosinophiles
2. IFD : dépôts linéaires d’IgG et/ou de C3 à la JDE
(Jonction dermo-épidermique)
3. NFS : Hyperéosinophilie
4. IFI standard : Ac anti-membrane basale (IgG)
(le titre est non lié à la sévérité de la maladie)
1. Examen histologique d’une bulle récente montre :
a. une bulle intra-épidermique
- supra basale dans le (PV)
- sous-cornée : clivage dans la couche granuleuse (PS)
b. une acantholyse (kératinocytes détachés)
2. L’IFD : Dépôts d’IgG et de C3 au pourtour des
kératinocytes => Aspect en résille / en mailles de filet.
3. L’IFI : Ac circulants anti-SIC (IgG)
(le titre est corrélé à l’activité de la maladie)
TRT
 Bains antiseptiques.
 Hydratation compensant les pertes hydro- e
 Nutrition hypercalorique compensant les pertes
protéiques.
 TRT de fond par CTC générale ou locale :
 prednisone : 0,5 à 0,75 mg/kg par jour --
dégression progressive sur plusieurs mois.
 Propionate de clobetasol 30 à40 g / j
 Si résistance => Immunosuppr. (Méthotrexate)
 La mortalité, actuellement autour de 10 %
(iatrogènes).
1. TRT d’attaque=> vise à contrôler la maladie :
CTC générale à forte dose : prednisone (1 à 1,5 mg/kg
par jour)
2. Si résustance => Immunosuppresseurs (azathioprine,
cyclophosphamide, ciclosporine)
Surveillance
 Essentiellement clinique, portant sur :
1. Le décompte quotidien du nombre de bulles.
2. La cicatrisation des lésions érosives.
3. La disparition des lésions eczématiformes ou
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4. Surveillance des effets du TRT

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4. dermatoses bulleuses

  • 1. N. BENAMEUR - 2016/2017 1 I. INTRODUCTION  La bulle résulte de la disjonction: dermo- épidermique ou intercellulaire  Les dermatoses bulleuses sont multiples.  Dc : clinique, et para clinique.  Les DBAI sont d’évolution chronique, dont les complications iatrogènes peuvent être mortelles.  Dc et PEC le + svt urgents: Toxidermies bulleuses  TRT :  TRT symptomatique consiste à évacuer le contenu liquidien et à désinfecter les lésions.  Rééquilibrage hydro e(lésions étendues).  Le traitement étiologique. II. PHYSIOPATHOLOGIE  Localisations : 1. Bulles sous-épidermiques 2. Bulles intra-épidermiques  Mécanismes : 1. Maladies bulleuses auto-immunes : Ac anti- protéines de jonctions 2. Bulles par nécrose épidermique (brûlures, toxidermies) 3. Maladies bulleuses congénitales : protéines de jonctions non fonctionnelles 4. Bulles photo-induites 5. Bulles mécaniques III. DIAGNOSTIC POSITIF ET ETIOLOGIQUE A/ Interrogatoire  Age de début (pemphigoïde bulleuse touchant habituellement des sujets très âgés)  Circonstances d’apparition : grossesse pour la pemphigoïde gravidique.  Evolution: aigue, chronique  ATCD personnels ou familiaux de maladies auto-immunes.  Prise de médicaments inducteurs :  D-pénicillamine, IEC au cours des pemphigus ;  diurétiques au cours de la pemphigoïde bulleuse ;  vancomycine, AINS, IEC dans les dermatoses à IgA linéaire ;  Existence d’un terrain débilité :  Les maladies neurologiques (AVC, démence, Parkinson, souvent associées à la pemphigoïde bulleuse)  Diabète ou insuffisance cardiaque (corticothérapie). B/ Clinique  SF : prurit (fq dans la pemphigoïde bulleuse)  Inspection => permet de reconnaitre une dermatose bulleuse à elle seule  Eléments à inspecter : 1. Nombre, Taille et aspect des bulles : tendues, flasques, linge mouillé. 2. Répartition de lésions: localisées, diffuses. 3. Topographie:tronculaire, racine et face et pli de flexion et d’extension des membres, cuir chevelu 4. Etat de la peau péribulleuse : saine (pemphigus) , urticarienne ou érythémateuse, cocardes, hyperpigmentation 5. Existence d’un signe de Nikolsky 6. l’existence éventuelle de lésions muqueuses externes (buccale-conjonctivale-génitale 7. Retentissement sur l’EG => Toute forme étendue / rapidement évolutive => une H en service spécialisé  Dc + : 1. Une bulle = collection liquidienne superficielle à contenu clair ou séro-hématique 2. Taille > 5mm. 3. Siège : sur la peau ou les muqueuses 4. Il faut également évoquer une dermatose bulleuse devant : - une érosion cutanée post-bulleuse entourée d’une collerette épithéliale périphérique - une érosion des muqueuses externes. - un vaste décollement épidermique donnant un aspect de «linge mouillé sur la peau» - un signe de Nikolsky +: un décollement cutané provoqué par un frottement sur la peau saine.  La bulle doit être distinguée de la: 1) Vésicule, de plus petite taille (1 à 2 mm de Ø) 2) Pustule, dont le contenu est purulent. Cependant, il peut exister des formes bulleuses de dermatoses vésiculeuses comme : l’eczéma, l’herpès, ou le zona (formation de bulles par coalescence de vésicules) DERMATOSES BULLEUSES
  • 2. N. BENAMEUR - 2016/2017 2 C/ Examens complémentaires 1. Biopsie d’une bulle cutanée intacte pour un exam histopathologique qui montre un clivage  Sous-épidermique (pemphigoïde bulleuse)  Intraépidermique (pemphigus) 2. Biopsie (peau ou muqueuse) en zone péri-lésionnelle pour (IFD) qui montre des :  Ac fixés in vivo, anti-membrane basale (pemphigoïde, épidermolyse bulleuse acquise)  Ac anti-SIC : substances intercellulaires (pemphigus) 3. Prélèvement sanguin pour rechercher  Ac sériques  Ac anti-membrane basale  anti-SIC par IFI (Immunofluorescence indirecte) => en précisant leur classe (IgG, IgA) et leur titre 4. NFS à la recherche d’une hyperéosinophilie (Pemphigoïde bulleuse) VI. ETIOLOGIES Dermatoses bulleuses Locaisées, régionales 1. DB par agents externes 2. Dermite par photosensibilisation 3. Porphyrie cutanée tardive Diffuses, généralisées De survenue aigue Erythème polymorphe aigu Toxidermie bulleuse: 1. Stevens-Johnson 2. Nécrolyse épidermique aigue (Sd de Lyell) De survenue tardive et de progression chronique DBAI sous- épidermiques 1. Pemphigoide bulleuse 2. Pemphigoide cicatricielle 3. Pemphigoide gravidique 4. Epidermolyse bulleuse acquise 5. Dermatose à IgA linéaire 6. Dermatite herpétiforme DBAI intra épidermiques: Pemphigus 1. Vulgaire 2. Superficiel 3. Para néoplasique Dermatoses bulleuses de l'enfant 1. Epidermolyse bulleuse héréditaire 2. Epidermolyse staphylococcique 3. Impétigi bulleux
  • 3. N. BENAMEUR - 2016/2017 3 I. Dermatoses bulleuses Localisées A/ Dermatose bulleuse par agents externes  Causes : (Accidentelle ou factice)  Physique : brûlures thermiques  Chimique (dermatite caustique, piqûres d’insectes, etc.).  Dc repose sur l’anamnèse ++  Clinique : - Parfaite limitation des lésions (+++), parfois aspect géographique - Topographie : visage – mains- OG externes ; vulve +++  Guérison spontanée en quelques jours B/ Dermite par photosensibilisation 1. Dermite des prés (bulles linéaires après contact avec des plantes photo toxiques) 2. Réactions photo toxiques: coup de soleil 3. Réactions photo allergiques: eczéma photo-allergique TRT: Photoprotection et éviter le contact avec la substance photo-sensibilisante C/ Porphyrie cutanée tardive (PCT)  Physiopath : Trouble de la ∑ de l’hème par déficit en uroporphyrinogène décarboxylase.  Terrain: Prédisposition génétique, Éthylisme, hémochromatose, VHC.  Clinique : Bulles des zones photoexposées : visage, dos des mains. Indolore – pas de prurit.  Evolution : cicatricielle; grains de milium, Hypertrichose malaire.  Dc +: Recherche des uroporphyrines dans les urines.  TRT : - Eviction des facteurs de risque (toxiques déclenchant) + photoprotection - TRT spécifiques: saignée, ptit doses hebdomadaires d’antipaludéens de synthèse. II. Eruption bulleuse diffuse a) De survenue aigue A/ Erythème polymorphe bulleux  Survient le + svt 10 - 15 jours après une récurrence d’herpès  Clinique : - Lésions cutanées éruptives en « cocardes » ou « cibles » (03 cercles concentriques au min) A disposition acrale (coudes, genoux, mains, visage) - Lésions muqueuses bulleuses ou érosives fréquentes (buccales, génitales et conjonctivales)  Evolution spontanée vers la guérison en 2 à 3 semaines  TRT : Habituellement : abstention++  Symptomatique : réhydratation – sonde nasogastrique.  TRT préventif des EP récidivants : Valaciclovir Zélitrex +++ : 1 cp/j . B/ Toxidermie bulleuse  Erythème pigmenté fixe bulleux  Elles se caractérisent par : 1. Début brutal + Evolution rapide. 2. Atteinte muqueuse fréquentes (souvent inaugurale) 3. SG imposant l’hospitalisation en urgence 4. Prise récente de médicaments inducteurs. Etiologies Sd de Stevens-Johnson Nécrolyse épidermique toxique (Sd de Lyell) (Typiquement médicamenteux) Nécrolyse épidermique toxique (TEN) focal qui risque d’évoluer vers TEN vrai 1. SG : AEG, fièvre. 2. Atteinte muqueuse constante et inaugurale. 3. Des Cocardes plates à 2 cercles de topographie tronculaire. ± Atteintes viscérales sont 4. Rechercher de Nikolsky +srs fois/j) 1. SG: AEG, fièvre. 2. Atteinte muqueuse cste, inaugurale, diffuse. 3. Erythème douloureux localisé au début au visage, partie sup du tronc puis se généralise 4. Aspect d’ébouillanté (linge mouillé). 5. Le signe de Nikolsky est + 6. Pronostic vital est mis en jeu TRT 1. Arrêt précoce du médicament responsable 2. Hospitalisation (si Sd de Lyell: H en réanimation) 3. Réhydratation 4. Antisepsie
  • 4. N. BENAMEUR - 2016/2017 4 III. Dermatoses bulleuses de l’enfant A/ Epidermolyse bulleuse héréditaire  Liées à des mutations de gènes codant les différentes protéines de la JDE  Elles débutent habituellement en période néonatale  Entraînant une fragilité cutanée des zones de friction (extrémités)  Trois formes: 1. les épidermolyses bulleuses simples ou épidermolytiques (keratines) 2. les épidermolyses bulleuses jonctionnelles (EBJ) (la laminine 5) 3. les épidermolyses bulleuses dystrophiques (collagène 7) B/ pidermolyse staphylococcique  Survenue dans un contexte infectieux : - Début brutal - Fièvre - foyer infectieux à l’origine de l’épidermolyse :impétigo, omphalite, otite ext  Caractérisé par :  Un décollement cutané très superficiel (sous-corné)  Signe de Nikolsky positif  Sans atteinte muqueuse  Bonne évolution sous ATB C/ Impétigo bulleux  Nourrisson (+++),  Toujours staphylococcique.  Réalise des Bulles fragiles vite rompues –> pour former des croûtes mélicériques  TRT: ATB anti staphylocoque; peni M (oxacilline) Référence : Dr Bouakkaz : Conduite à tenir devant une bullose. II. Eruption bulleuse diffuse b) De survenue progressive et d’évolution chronique: DBAI A/ DBAI sous-épidermiques Elles sont liées à la production d’auto Ac dirigés contre différentes protéines de la jonction dermo-épidermique (JDE) 1. Pemphigoïde bulleuse * 2. Pemphigoïde cicatricielle  Rare.  Survient à l’âge : 65 ans, avec une atteinte prédominante des muqueuses :  Buccale : lésions bulleuses et/ou érosives  Oculaire : conjonctivite synéchiante avec risque de cécité  Evolution cicatricielle 3. Pemphigoïde gravidique  Forme très rare.  Elle débute pendant les 2-3e trimestres, svt sur la région périombilicale 4. Épidermolyse bulleuse acquise  Maladie exceptionnelle de l’adulte jeune  Fragilité cutanée anormale.  Associée à une maladie de Crohn dans 25 % des cas 5. Dermatoses à IgA linéaire  Chez l’enfant, un aspect clinique particulier avec  des bulles de grande taille  des vésicules à groupement (herpétiforme) ;  Répartition bipolaire: sur le périnée et le visage.  Chez l’adulte: Éruption polymorphe, constituée de bulles de taille variable qui apparaissent sur une peau saine, ou eczématiforme. 6. Dermatite herpétiforme  Associée toujours à une maladie caeliaque  Évolution par poussées parfois provoquées par une prise excessive de gluten.  Caractérisée par  un Prurit diffus  des Bulles et/ou vésicules à disposition symétrique (épaules, fesses, faces d’extension des coudes, derrière les genoux, qui se regroupent en bouquet) B/ DBAI intra-épidermiques : Pemphigus *
  • 5. N. BENAMEUR - 2016/2017 5 PEMPHIGOÏDE BULLEUSE PEMPHIGUS Généralités  La + fq de toutes les DBAI  Terrain: les sujets âgés (en moyenne : 80 ans).  ATCD de maladies neurologiques (Alzheimer, AVC, Parkinson)  Médicaments (psychotropes, diurétiques)  Maladies AI rares qui touchent la peau + muqueuses.  Les auto-Ac sont dirigés contre des desmosomes et sont responsables de l’acantholyse  Les pemphigus peuvent être déclenchés par des médicaments.  L’association d’autres maladies AI est possible : (Myasthénie, lupus érythémateux…)  On distingue trois grands types de pemphigus : 1. Le pemphigus vulgaire (PV), où le clivage est profond, suprabasal 2. les pemphigus superficiels (PS), où le clivage est superficiel, sous corné 3. Le pemphigus paranéoplasique (PPN) (associé le + svt aux hémopathies lymphoïdes) Clinique  Début par  Prurit généralisé ++  Placards eczématiformes ou urticariens sur lesquelles, apparaissent des bulles tendues, à contenu clair svt de grande taille  Topographie: Lésion symétriques une prédilection pour :  les faces de flexion et la racine des membres  la face antéro-interne des cuisses et l’abdomen.  Pas de signe de Nikolsky.  Atteinte muqueuse rare  Evolution chronique 1. Pemphigus vulgaire  Début insidieux par des : Lésions muqueuses (buccale ++, génitale ...) Les lésions buccales sont érosives, douloureuses, trainantes entrainer une dysphagie et un amaigrissement  L’atteinte cutanée est généralement IIaire avec - des bulles flasques à contenu clair - sur peau saine - fragiles laissant place à des érosions cernées par une collerette épidermique - siégeant fq : plis de flexion et cuir chevelu  Signe de Nikolsky + en peau péri-lésionnelle 2. PS  Bulles, très fugaces et inconstantes  Remplacées par des lésions squamo-croûteuses,  parfois prurigineuses Paraclinique : Biosie + sang 1. Histologie standard : a. bulle sous-épidermique b. un infiltrat inflammatoire dermique riche en éosinophiles 2. IFD : dépôts linéaires d’IgG et/ou de C3 à la JDE (Jonction dermo-épidermique) 3. NFS : Hyperéosinophilie 4. IFI standard : Ac anti-membrane basale (IgG) (le titre est non lié à la sévérité de la maladie) 1. Examen histologique d’une bulle récente montre : a. une bulle intra-épidermique - supra basale dans le (PV) - sous-cornée : clivage dans la couche granuleuse (PS) b. une acantholyse (kératinocytes détachés) 2. L’IFD : Dépôts d’IgG et de C3 au pourtour des kératinocytes => Aspect en résille / en mailles de filet. 3. L’IFI : Ac circulants anti-SIC (IgG) (le titre est corrélé à l’activité de la maladie) TRT  Bains antiseptiques.  Hydratation compensant les pertes hydro- e  Nutrition hypercalorique compensant les pertes protéiques.  TRT de fond par CTC générale ou locale :  prednisone : 0,5 à 0,75 mg/kg par jour -- dégression progressive sur plusieurs mois.  Propionate de clobetasol 30 à40 g / j  Si résistance => Immunosuppr. (Méthotrexate)  La mortalité, actuellement autour de 10 % (iatrogènes). 1. TRT d’attaque=> vise à contrôler la maladie : CTC générale à forte dose : prednisone (1 à 1,5 mg/kg par jour) 2. Si résustance => Immunosuppresseurs (azathioprine, cyclophosphamide, ciclosporine) Surveillance  Essentiellement clinique, portant sur : 1. Le décompte quotidien du nombre de bulles. 2. La cicatrisation des lésions érosives. 3. La disparition des lésions eczématiformes ou urticariennes et du prurit. 4. Surveillance des effets du TRT