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Purpura thrombotique (1)

les MAT purpura PTT et SHU

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Purpura thrombotique (1)

  1. 1. Le cas d’un patient…  Mme T. 24 ans  Arrivée : le 2/10/05 du service d’hémato  Pour : des troubles de csces,somnolence,sur une bicytopénie(thrombopénie+anémie)  ATCDs : RAS  Allergie à la fraise  Tabagisme : 1.5 PA  Ttt : contraceptif oral (armonet)
  2. 2. Histoire de la maladie  Consulte aux urgences de St Roch 2j avt pour : fièvre(39.5 C),céphalées,maux de gorge  Ttt sympto pr angine  Le lendemain AEG avec : vomissements,photophobie  Transfert en hémato au vu du bilan bio: Pl à 25000 mm3 et Hb à 7g/dL  Dvt tbles cscetransfert en réa
  3. 3. A l’examen clinique  TA : 12/7 T=38c  Examen cutané : hématomes mbs sups et inf+++et sur le nez, lésion à la langue,purpura pétéchial+++depuis 1 sem  Ex cardio-vasc : BDC réguliers  Ex pulmonaire : chps pulm libres  Ex digestif : abdo souple malgré dleurs  Ex neuro : ROTs présents,pas raideur nuque, glascow 14
  4. 4. Paraclinique Biochimie bilirubine tot(51) bilirubine conj(13) Bilirubine libre(39) LDH(1805) HEMOLYSE Urée et créat Nles Hémato Hb ↓↓ (3.8mmol/L) Hte ↓↓ (19%) Pl ↓↓(15000/mm3) ANEMIE + THROMBOPENIE sévères Réticulocytes: 155.10^9/L
  5. 5.  TDM cérébrale : pas de processus HR  Radio thorax : Nle  Myélogramme : • mégacaryocytes nbxthrombopénie périph • présence de schizocytes(4%) • discrète hyperplasie lignées erythroblastique PURPURA THROMBOCYTOPENIQUE THROMBOTIQUE (PTT)  Hémoculture,ECBU  Virologie : HBV,HCV,VIH,HSV,CMV,EBV
  6. 6. Purpura pétéchial et schizocytes
  7. 7. PEC dans le service…  Transfusion 1 CGR (déjà commandé)  Scanner cérébral + radio thorax •NFS  Bilan : •HCG •Coproculture ( E.Coli ? ) •Rech Ac anti-métalloprotéases  Méthergin :30gtes *3/j  Ulcar 2 sachets  Perfalgan 1g* 3/j  PVI : 1400mL/24h en 4 fois
  8. 8. Purpura Thrombotique Thrombocytopénique (PTT)
  9. 9. Definition Le PTT est une microangiopathie thrombotique (MAT). Les MAT se caractérisent par : • Une anémie hémolytique mécanique (test Coombs - ) • Présence de schizocytes • Thrombopénie par hyperconsommation • Atteinte rénale • Tbles neurologiques
  10. 10. On définit cliniquement 2 entités ds les MAT : ▼ ▼ PTT SHU (Sd de Moschowitz) (Sd Hémolytique Urémique) • + fqt chez adulte • + fqt chez l’enfant • Atteinte NEURO • Atteinte RENALE  Evolution naturelle : mortalité de 90% suite à une défaillance multiviscérale
  11. 11. Rappel physiologique 1  Endothélium Nl : • empêche migration tissulaire ¢ sguines • activité anti-coagulante (NO,tPa,prostacycline,prot S,…)  Endothélium lésé,activé : • activité pro-coagulante par sécrétion de: FW f.tissulaire,PAF,inhib tPa
  12. 12. Rappel physiologique 2 ¢ endo lésées/activées ↓ sécrét° plasmatique mmW ↓ fragmentat° par métalloprotéase :ADAMTS 13 ↓ liaison mmW au collagène sous-endo ↓ intéract° avec Pl clou plaquettaire
  13. 13. Physiopathologie du PTT Facteur déclenchant (processus infectieux)►¢ endo lésées/activées mmW──┴──PAF,↓Prstagld (déficit ADAMTS 13) ▼ ▼ acc de mmW ► hyperaggrég Pl ▼ Hémolyse ◄microthrombi ▼ ischémie tissulr
  14. 14. Etiologie du PTT • PTT congénital, étio.constitutionnelle • PTT acquis (MAI)
  15. 15. PTT congénital  Rare  Transmission auto récessive (K 9)  Mutations du gène d’ADAMTS 13  Abscence protéolyse du FW,soit :  par défaut synthèse ou sécrét°d’ADAMTS 13  ou ADAMTS 13 non fonctionnelle  Pas de corrélat° évidente gravité phénotyp/géno
  16. 16. PTT acquis  Méca AUTO-IMMUN : présence plasmatique d’IgG inhibitrice anti-ADAMTS 13  PTT svt associé avec d’autres MAI (PAR,LED, sclérodermie,dermatomyosite,…)  Facteurs génétiques de prédisposition : sujets noirs et d’Afrique Nord + exposés
  17. 17. Clinique du PTT • PTT congénital • PTT acquis
  18. 18. PTT congénital  1ère poussée avt 10 ans en Gl  Symptomatologie initiale : • anémie hémolytique mécanique • thrombopénie parfois pfde • atteinte rénale d’intensité variable  PTT déclenché spont ou par épisodes infectieux  Evolut°: IRchro,atteinte cérébrale ou hémato
  19. 19. PTT acquis (1)  + fqt chez la femme (3F/2H)  Debut brutal , vers 40 ans  Phase prodromique : • asthénie • arthralgies • dleurs abdo et lombaire
  20. 20. PTT acquis (2)  5 signes cardinaux : ►FIEVRE ►MAGNIFESTAT° NEURO ►IR ►ANEMIE HEMOLYTIQ MECA ►THROMBOPENIE PERIPH  PTT syst évoqué dvt bicytopénie + déf d’organes
  21. 21. Autres manifestations  Atteinte : digestive,pancréatique,cardiaque  Ou PTT purement hémato,sans défaillance d’organes :  Sd HR avec : purpura,ecchymoses, hématomes,saignement viscéral ou cérébro-mén, asthénie récente
  22. 22. Paraclinique (1)  Frottis sguin : schizocytes  Hémato : • test Coombs – •Bili L et LDH élevées •Tx haptoglobine éffondré •Thrombopénie cte et <20 000/mm3
  23. 23. Paraclinique (2)  iono sguin et urinaire  Recherche d’un processus infectieux  Rech d’une IgG anti-ADAMTS 13++  Etude de activité d’ADAMTS 13 ds tt MAT d’un enfant
  24. 24. Diagnostic histologique  Rarement nécessaire  Thrombi plaquettaire ds la micro-circulation  Matèriel hyalin niv endo et sous-endo  Pas de nécrose,ni vascularite,ni infiltrat infla péri-vasculaire  organes cibles : SNC et reins++ ♥,pancréas,surrénales
  25. 25. Traitement  Ttt du PTT est tjs une URGENCE  hospitalisat°en réa si tx Pl<50 000/mm3  3 gpes de ttts :  la PLASMATHERAPIE ++ ttts associés ttts symptomatiques
  26. 26. Plasmathérapie (1)  Echanges plasmatiques  Perfusion de plasma : 30mL/Kg/j le 1er j 20mL/Kg/j les j suivants POUR:  apporter l’activité protéasique  éliminer 1 Ac éventuel  filtrage des mmW de Ht PM
  27. 27. Plasmathérapie (2)  Durée : jsq’à normalisation stable du tx Pl (+ de 150 000/mm3) pdt au – 48h  Décroissance rythme échges progressive  Produit le + svt utilisé en France :  le plasma viro- atténué (PVI)
  28. 28. Ttts associés  les anti-aggrégants (si Pl>50 000)  les corticoïdes  Les immunosupuppresseurs (Rituximab: MABTHERA)  La splénectomie (pr PTT acquis R au plasma)  Les IgG polyvalentes
  29. 29. Pronostic  Difficile à établir  Cinétique de correction tx Pl et de LDH  L’évaluation de l’activité d’ADAMTS 13 en rémission permet de déterminer le risque de rechute
  30. 30. Perspectives thérapeutiques  Mieux définir la place et modalités d’utilisation des immunosuppresseurs  Prod d’1 protéase purifiée ou recombinante pour substituer au ttt plasmatique
  31. 31. CONCLUSION  Progrés majeurs ds compréhension mécas φsio- pathos du PTT MAIS : mesures thérap pplmt sympto  guérison hab chez l’enfant mais complicat° fqtes à lg terme chez adulte  Seul ttt efficace : utilisat°précoce de PFC
  32. 32. FIN

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