Este documento describe varias alteraciones del desarrollo de los tejidos blandos bucales, incluyendo la hemiatrofia facial, hemihipertrofia labial, fositas labiales y comisurales congénitas, labio doble, apéndice de frenillo, fisura labial, fisura palatina, microglosia, macroglosia, anquiloglosia y lengua hendida. También se mencionan varios síndromes asociados como el síndrome de Beckwith-Wiedemann, síndrome de Proteus

1. ALTERACIONES
DEL DESARROLLO
DE LOS TEJIDOS
BLANDOS
Gloria Isabel Rangel Ismerio
PATOLOGIA BUCAL

2.  La región bucomaxilofacial es la primera en
madurar del sistema neuromuscular
 Reflejos vitales
 Muy sensible a agentes teratógenos

3. Alteraciones
del desarrollo

4. Hemiatrofia facial
 Poco común
 Cambios atróficos en un lado de la cara
 Causa desconocida

5. Características clínicas
 Primeras 2 décadas de vida
 Comienza con atrofia de piel y
estructuras subcutáneas
 Afecta mas a mujeres
 Desviación de boca y nariz

6.  La atrofia de labio superior puede hacer
evidentes los dientes maxilares
 Atrofia unilateral de lengua
 Mordida posterior abierta

7.  Hipoplasia mandibular
 Erupción retardada de dientes
 Desarrollo deficiente de la raíz

8. Hemihipertrofia labial
(hemihiperplasia)
 Mujeres
 Lado derecho
 Piel engrosada
 Aumentada pigmentación
 Macroglosia unilateral
 Retraso mental

9.  Cuando la asimetría se detiene al nacer,
se hace evidente en la niñez
 El crecimiento se acentúa en la pubertad

10. Síndromes asociados con
hemihiperplasia
 Síndrome de Beckwith-Wiedemann
 Neurofibromatosis
 Síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber
 Síndrome de Proteus
 Síndrome de McCune-Albright
 Síndrome nevus epidérmicos
 Mixoplioidia triploide/diploide
 Síndrome de Langer-giedion
 Síndrome de múltiples exostosis
 Síndrome de Maffucci
 Síndrome de Olier
 Displasia segmental odontomaxilar

11. Síndrome de
Beckwith-
Wiedemann
Es un trastorno congénito
(presente al nacer) del
crecimiento que provoca un
tamaño corporal grande,
órganos grandes y otros
síntomas.

12. Síndrome de
Proteus
El Síndrome de Proteus es una
enfermedad congénita que
causa un crecimiento excesivo
de la piel y un desarrollo anormal
de los huesosnormalmente
acompañados de tumores en
más de la mitad del cuerpo.

13. Síndrome de
Ollier
Un desorden del crecimiento
distal de los huesos en los que
se observan masas
cartilaginosas no osificadas
dispersas por todo el esqueleto
produciendo toda una
variedad de malformaciones, y
asimetrías debidas a las
diferentes longitudes de los
huesos.

14. Displasia segmental
odontomaxilar
La displasia odontomaxilar
segmentaria (SOD) es un
trastorno poco frecuente,
caracterizado por el
agrandamiento unilateral del
hueso alveolar y la encía del
maxilar superior izquierdo o
derecho en la región que
incluye desde la parte posterior
de los caninos hasta la
tuberosidad del maxilar.

15. Alteraciones
del desarrollo
de labio y
paladar

16. Fositas labiales y comisurales
congénitas
Pueden heredarse como rasgos
autosómicos dominantes
 Fosa labial comisural
 Fosa labial paramedial

17. Fosa labial paramedial
 En la parte paramedial del bermellón
 Invaginaciones congénitas, con tractos
ciegos o conductos salivales ectópicos
 Orificio superficial (poro) 1-3 mm
 Profundidad 5-15 mm

18.  Labio inferior mas común
 Puede asociarse con labio leporino
(síndrome de Van der Woude)
 Única o bilateral

20. Fosita labial comisural
 En la comisura
 Presenta un orificio e 1-2 mm
 Profundidad de 2-4 mm

21.  No suelen presentar problemas clínicos
 Extirpación por motivos estéticos
 No requieren tratamiento

22. Labio doble
 Deformidad
 Pliegue horizontal de tejido mucoso
superfluo
 Cara interna del labio superior
 Congénito o adquirido

23.  Asociado a blefarocalasia y síndrome de
Ascher
 Extirpación por motivos estéticos
 No suele requerir tratamiento

24. Apéndice de frenillo
 Fragmento superfluo de tejido mucoso
 Frenillo labial del maxilar superior
 Sin función conocida

25.  Asociado a Hiperplasia fibrosa adquirida
 Se extirpa y se somete a estudio
anatomopatológico

26. Fisura labial
(labio hendido)
 Anomalía congénita más frecuente en la
cara
 Alteración de la mesodermización de los
procesos nasales medios con los procesos
maxilares
 Más frecuente en hombres

27.  Se relaciona con la edad de la madre
 Puede abarcar el proceso alveolar y
llegar al paladar
 Unilateral o bilateral

28. Fisura palatina
(paladar hendido)
 Suele ir acompañada de labio hendido
 Mayor afectación a la mujer
 No se relaciona con la edad de la madre

29.  Puede solo afectar la úvula
 Falta de fusión de los procesos palatinos
laterales entre si o con el tabique nasal o
con el paladar primario

30.  Cuando el labio fisurado va
acompañado de paladar hendido se
denomina fisura labio-palatina

31.  Origen genético: síndrome
de Patau
- Labio y paladar hendido
- Polidactilia
- Defectos oculares
- Sordera
- Muerte neonatal

32. Alteraciones
del desarrollo
de la lengua

33. Microglosia
(hipoglosia)
 Lengua pequeña anormal
 Poco común
 Causa desconocida
 En raras ocasiones: aglosia
 Difícil de detectar

34.  Asociada a síndrome de hipogénesis
oromandibular
 Anomalías coexistentes: paladar hendido
 Asociada a hipoplasia de la mandíbula

35. Macroglosia
 Lengua grande
 Trastornos sistémicos: hiperpituarismo del
adulto y cretinismo

36.  Congénita: síndrome de Down, síndrome
de Beckwith-Wiedemann y síndrome de
neoplasia endócrina múltiple.
 Secundaria: tumores (linfoangioma,
hemangioma o neurofibroma)

38. Anquiloglosia
 Lengua fija
 Frenillo lingual
anormalmente corto
 Restricción intensa de
movimientos
 Tratamiento: reinserción
quirúrgica del frenillo
lingual

40. Lengua hendida o fisurada
 Múltiples fisuras en el dorso lingual
 Sólo una en la línea media de la lengua
 Generalmente asintomática
 Falta de fusión de las protuberancias
linguales

42. GRACIAS 