Ce diaporama a bien été signalé.
Nous utilisons votre profil LinkedIn et vos données d’activité pour vous proposer des publicités personnalisées et pertinentes. Vous pouvez changer vos préférences de publicités à tout moment.

Imuno1

1 761 vues

Publié le

Publié dans : Santé & Médecine, Technologie
  • Login to see the comments

  • Soyez le premier à aimer ceci

Imuno1

  1. 1. SISTEMUL IMUNITAR SI SINDROAME IMUNODEFICITARE <ul><li>IMUNITATEA – mec complex de reactii nespecifice si specifice = sistem imun </li></ul><ul><li>Recunoaste, elimina, neutralizeaza / metabolizeaza substantele straine </li></ul><ul><li>Sistemul imun – asigura functia de protectie a gazdei impotriva infectiilor si malignitatilor, homeostazia organismului </li></ul><ul><li>Patologic: alergia, autoimunitatea, respingerea transplant org </li></ul><ul><li>Sistem imun: elemente celulare si umorale </li></ul><ul><li>Componentele celulare diferentiate din cel stem pluripotenta </li></ul><ul><li>Organe limfoide centrale: maduva osoasa, timus </li></ul><ul><li>Organe limfoide periferice: gg limfatici, amigdale, splina, ficat </li></ul>
  2. 2. SISTEMUL IMUNITAR SI SINDROAME IMUNODEFICITARE <ul><li>Sistemul imun – elemente celulare (LT, LB, fagocite). </li></ul><ul><li> – elemnte umorale (Ig, complement, citokine) </li></ul><ul><li>Celule limfatice </li></ul><ul><li>LT – se matureaza in timus in saptamana 8 – 12 de gestatie </li></ul><ul><li>65-80% din L circulante </li></ul><ul><li>- populeaza: zona paracorticala a gg limfatici si pulpa alba a splinei. </li></ul><ul><li>- receptori specifici: CD 3 CD 4 </li></ul><ul><li>- LT nu reactioneaza cu Ag decat daca este integrat in macrofage si materialul Ag a fost prezentat pe suprafata cel. In asociere cu molecule cls I sau II a CMH. </li></ul><ul><li>- cel TCD8+ - react. + Ag + molec cls. I </li></ul><ul><li>- cel TCD4+ -react. + Ag+ molec cls. II </li></ul><ul><li>- cel Thelper CD4+ - coopereaza cu celelalte celule din reactia imuna (initiaza si catalizeaza RI); 70% din cel Tcirculante </li></ul><ul><li>- cel TsupresorCD8+ - moduleaza RI; 30% din celT circulante. </li></ul><ul><li>- celTcitotoxice, cel NK, cel K – produc liza celulelor tinta fara afectarea celulelor apropriate. </li></ul><ul><li>LT au rol imporatant in controlul infectiilor: fungice, virale, protozoare. </li></ul>
  3. 3. SISTEMUL IMUNITAR SI SINDROAME IMUNODEFICITARE <ul><li>LB – se matureaza in maduva osoasa in saptamana 12 – 16 de gestatie. </li></ul><ul><li>- populeaza pulpa rosie a splinei si zona corticala a ganglionilor limfatici; 10-15%. </li></ul><ul><li>- sinteza de lanturi usoare + lanturi grele = IgM </li></ul><ul><li>- IgM – se exprima la suprafata celulelor ca IgMs (Ig care reprezinta receptori antigenici </li></ul><ul><li>- IgMs cuplat cu Ag – activare cel B, care in prezenta cel Th + IL2 = plasmocit (cel prod de Ig ) si cel B cu memorie. </li></ul><ul><li>- LB stim Ag – clone de cel – Ac pt virusuri, bacterii, paraziti, toxine. </li></ul><ul><li>SISTEM FAGOCITAR – fct: fagocitoza microorganismelor </li></ul><ul><li>a) monocite – migreaza in tiss (ficat, splina, gg limfatici) – devin Mfage – SRE </li></ul><ul><li> - au R pt Fc a IgG si pt C3b (amplifica prin opsonizare aderenta si fagocitarea microorganismelor). </li></ul><ul><li> - contin hidrolaze, peroxidaze (liza intracel a microoorganismelor, desi exista microorganisme fagocitate care supravietuiesc sau se multiplica – micobacterii, protozoare) </li></ul><ul><li> - celula prezentatoare de antigen. </li></ul><ul><li>b) granulocite PMN – neutrofile (90%; au R pt Fc a IgG si pt C3b, rol in distrugerea B aerobe si anaerobe). </li></ul><ul><li> - eozinofile (2-5 %; rol in distrugerea agenti parazitari. </li></ul><ul><li> - bazofile (0,5 – 2%; rol in hipersensibilitatea de tip imediat </li></ul>
  4. 4. SISTEMUL IMUNITAR SI SINDROAME IMUNODEFICITARE <ul><li>ELEMENTE UMORALE </li></ul><ul><li>Ig – produs de secretie al plasmocitelor(celule B activate) </li></ul><ul><li> - se sintetizeaza in s 20 de gestatie </li></ul><ul><li> - exista 5 cls : IgM, IgG, IgD, IgE, IgA </li></ul><ul><li>IgM – 10% ; apar ca urmare a stimul Ag in primele faze ale infectiei </li></ul><ul><li> - in viata fetala si primele luni dupa nastere = raspuns prin Ac = IgM </li></ul><ul><li>- nivelul creste treptat – valori la 1 an aprox egal ca la adult </li></ul><ul><li>IgG - traverseaza placenta dupa S 32 de gestatie; 75% </li></ul><ul><li> - reprez Ac ai RI secundar inf cu B, V, fungi. </li></ul><ul><li> - Ac cu memorie </li></ul><ul><li> - IgG 1, 2, 3, 4 </li></ul><ul><li> - scad la 4 luni de viata (hipogamglobulinemia fiziologica) </li></ul><ul><li> - valori crescute ca la adult la 5 - ani de viata </li></ul><ul><li>IgA - 15-29%; Ac majori din : secretii, saliva, lacrimi, colostru </li></ul><ul><li>IgAs – rezistent la proteoliza </li></ul><ul><li>IgE – cantitate mica; mediatori principali in reactia de hipersensibilitate imediata </li></ul><ul><li>IgD – mai putin de 1%(receptori Ag pt cel B) </li></ul><ul><li>Prezenta IgM in sangele CO = criteriu de infectie intrauterina </li></ul><ul><li>IgA, IgD, IgE – absent in sangele CO </li></ul><ul><li>Transfer IgG dupa S 32 de gestatie – valoare scazuta la prematuri. </li></ul><ul><li>La nn – susceptibilitate crescuta la infectii – IgM scazut, IgA absent </li></ul>
  5. 5. SISTEMUL IMUNITAR SI SINDROAME IMUNODEFICITARE <ul><li>b) Sistemul complement </li></ul><ul><li>- rol in liza cel tinta(virusuri,G neg); opsonizare, eliberare mediatori din leucocite, activare chemotactism leucocitar;putere bactericida ser. </li></ul><ul><li>- activat pe doua cai: clasica (in prezenta cpx Ag-Ac) si alternativa </li></ul><ul><li>c) Citokine – eliberate ca raspuns la diferite antigene, sintetizate de celule activate. </li></ul><ul><li>- IFN  ,  ,  </li></ul><ul><li>- IL 1,2,3,4,5,6 </li></ul><ul><li>- TNF </li></ul><ul><li>IMUNITATEA NESPECIFICA </li></ul><ul><li>- actiune de protectie a gazdei impotriva oricarui agent patogen. </li></ul><ul><li>- bariere anatomice (piele, cili mucoase), bariere biochimice (lizozim, lactoferina, suc gastric), elemente celulare (L, Mfage, NK), factori umorali (sist complement IL, IFN  ,  ,  , prot de faza acuta) . </li></ul><ul><li>IMUNITATEA SPECIFICA </li></ul><ul><li>RI la substante straine, recunoasterea specifica si memoria de lunga durata a Ag care a det RI initial </li></ul><ul><li>a) mediata umoral – LB, plasmocit si produsii lor de secretie </li></ul><ul><li> - mijloc de aparare impotriva fazelor extracelulare a infectiilor B si V. </li></ul><ul><li>b) mediata celular – LT, subpopulatii T, elemente umorale(IL,IFN,limfokine) </li></ul><ul><li> - mijloc de aparare impotriva organismelor intracelulare (V, fungi, paraziti) si de sustinere a supravegherii imune imp cel maligne </li></ul>
  6. 6. SISTEMUL IMUNITAR SI SINDROAME IMUNODEFICITARE <ul><li>SID – anomalie congenitala sau dobandita a functiei imunitare cu scaderea mijloacelor de aparare ale organismului cu aparitia: infectii recurente, persistente; alergii; autoimunitate, predispozitie la malignitati. </li></ul><ul><li>SID – ereditare primare, </li></ul><ul><li>SID – dobandite, secundare (unor boli sau conditii neimunologice – prematuri, malnutriti, arsuri, spelenctocmii, malignitati, inf HIV-SIDA; terapii-steroizi, radiatii, citostaice) </li></ul><ul><li>SUSPICIUNEA SID </li></ul><ul><li>Gravitatea evolutiei infectiei (evolutie mortala uneori) </li></ul><ul><li>Caracter recurent recidivant, trenant, cronic </li></ul><ul><li>Complicatii frecvente </li></ul><ul><li>Evolutie supraacuta </li></ul><ul><li>Infectii cu localizari multiple </li></ul><ul><li>Spectrul de germei infectiosi este particular (Pn. carinii, Ps. aeruginosa – OMC, candidiaza cronica mucocutanata, osteomielita multifocala cu Salmonella, abcese cerebrale cu ciuperci: aspergillus, candida) </li></ul><ul><li>Anamneza familiala – majoritate SID se transmit AR sau X- linkat (decese la varste mici prin infectii pulmonare, post vaccinale, reactii adverse la medicament) </li></ul><ul><li>Imunizare deficitara (vaccinarile nu induc protectie de boala si nici imunitae cel sau umorala dovedita de prez Ac) </li></ul><ul><li>Complicatii infectioase grave aparute dupa vaccinare cu germeni vii atenuati </li></ul>
  7. 7. SISTEMUL IMUNITAR SI SINDROAME IMUNODEFICITARE <ul><li>EXAMEN CLINIC </li></ul><ul><li>- falimentul cresterii si dezvoltarii </li></ul><ul><li>- prezenta hipoplaziei limfoide (absenta timus, vegetatii adenoide, amigdale hipoplazice)- - hepatospelonomegalie. </li></ul><ul><li>- asocieri specifice (ataxie – teleangiectazie, endocrinopatii, MCC, tetanie, trombocitopenie, eczeme) </li></ul><ul><li>- infectii recurente cu debut precoce de la varste mici </li></ul><ul><li>- boli autoimune </li></ul><ul><li>- boli maligne </li></ul>
  8. 8. SISTEMUL IMUNITAR SI SINDROAME IMUNODEFICITARE <ul><li>DEBUTUL SID </li></ul><ul><li>precoce – daca ID este grava (la nn) </li></ul><ul><li>frecvent dupa 6-9 luni de viata </li></ul><ul><li>exista debut in adolescenta </li></ul><ul><li>LOCALIZARE INFECTII </li></ul><ul><li>inf respiratorii </li></ul><ul><li>inf piele + mucoase </li></ul><ul><li>inf G IS grave, recidivante </li></ul><ul><li>septicemii </li></ul><ul><li>meningite </li></ul><ul><li>osteomielita </li></ul><ul><li>artrita septica </li></ul><ul><li>ORIENTARE CLINICA – TIP DE DEFICIT </li></ul><ul><li>SID mediate celular - deficit pur de celule T </li></ul><ul><li>- infectii V, micotice (varicela supracuta, inf grave cu VEB, VCM, HSV, candida, Cryptococ, Aspergillus), protozoare (Pn. Carinii, Cryptosporidium, Toxopl.), bacteriene cu inmultire intracelulara (mycobaterii, listerii; reactii fatale dupa vaccinare BCG sau cu virus viu atenuat). </li></ul><ul><li>- incidenta crescuta malignitati (deficit de supraveghere). </li></ul><ul><li>SID mediate umoral - deficit pur de celule B </li></ul><ul><li>- infectii bacteriene cu germeni incapsulati (H. influenzae, Str. pneumoniae, Meningococ, stafilococ auriu), Giardia int; boli autoimune (activare in exces). </li></ul><ul><li>Deficit combinat celule T- cel B </li></ul><ul><li>- predomina tablou clinic de deficit celular. </li></ul><ul><li>Deficit granulocitar – imf cutanate recurente, abcese pulm, hep, gg, osteomielita,osteoartrita </li></ul><ul><li>Deficit complement;incid crescuta de inf cu piogeni extracelulari si boli autoimune </li></ul>
  9. 9. SISTEMUL IMUNITAR SI SINDROAME IMUNODEFICITARE <ul><li>INVESTIGATII DE LABORATOR : </li></ul><ul><li>- screening – hemograma completa, VSH, culturi din sange, urina, LCR, scaun, radiografii: pulmonare, abdominale, sinusuri, oase lungi; ecografie abdomniala. </li></ul><ul><li>- imnuograma, subclase IgG </li></ul><ul><li>- electroforeza proteinelor serice </li></ul><ul><li>- populatiile limfocitare - anticorpi monoclonali </li></ul><ul><li>- studiul fagocitozei prin testul cu NBT </li></ul><ul><li>- urmarirea Ac postvaccinali </li></ul><ul><li>- teste tegumentare (IDR la PPD, toxina tetanica, candidina) </li></ul><ul><li>- activarea in vitro a limfocitelor de diferite mutagene (fitohemaglutinina PHA, concavalina A, pokeweed mitogen –PWM) </li></ul><ul><li>- izolare virusuri in culturi +- identificare genom viral </li></ul><ul><li>- biopsie pulmonara, cerebrala </li></ul><ul><li>- mielograma, biopsie gg limfatici </li></ul><ul><li>- masurarea activitatii complementului total CH 50 , , dozarea componentelor complementului </li></ul><ul><li>DIAGNOSTIC PRENATAL </li></ul><ul><li>- studii genetice </li></ul><ul><li>- sange fetal, celule amniotice sau celule vilozitare obtinute bioptic </li></ul><ul><li>DIAGNOSTIC DIFERENTIAL </li></ul><ul><li>- FKP, celiachie, stenoze bronsice, traheale, aspiratie CS, dermatita atopica suprainfectata, alergii respiratorii etc. </li></ul><ul><li>- copil de colectivitate cu infectii respiratori frecvente (max 12 inf an, cu pred IACRS) </li></ul>
  10. 10. SISTEMUL IMUNITAR SI SINDROAME IMUNODEFICITARE <ul><li>TRATAMENT </li></ul><ul><li>Substitutia de Ig – preparate de Ig de adminstrare iv, in orice caz de hipo sau agamaglobulinemie . </li></ul><ul><li> - 400 mg/kgc la 3 saptamani </li></ul><ul><li> - nu se adm in deficit selectiv de IgA (reactii anafilactice – Ac anti IgA) </li></ul><ul><li>Transplant medular </li></ul><ul><li>- cu celule stem hematopetice allogene </li></ul><ul><li> - se adm in SID combinate severe, boala granulomatoasa cronica, sdr Di George, (aplazie timica), anemia Fanconi, sdr Wiskott-Aldrich X – linkat (SID + eczema + trombocitopenie) </li></ul><ul><li>Terapie genica </li></ul><ul><li>Terapie enzimatica </li></ul><ul><li>Tratament suportiv (antibioterapie tintita etiologic, doza si durata corespunzatoare) </li></ul>
  11. 11. SISTEMUL IMUNITAR SI SINDROAME IMUNODEFICITARE <ul><li>IMUNODEFICIENTA COMBINATA SEVERA – SCID </li></ul><ul><li>- grup heterogen de dezordini genetice cu afectare grava LT, LB </li></ul><ul><li>- frecventa: 1/50000 – 1/75000 nasteri </li></ul><ul><li>- hipoplazia organenelor limfoide </li></ul><ul><li>- timus anormal ca: structura, cel, arhitectura </li></ul><ul><li>- absenta cel LT, cel LB mature </li></ul><ul><li>- prezenta cel NK </li></ul><ul><li>- clinic: debut la 2-3 luni; infectii multiple: B, V (varicela la sugari) Pn carinii; infectii severe dupa vaccinare cu virusuri vii, atenuate(BCG, AR), candidoza orala, cutanata, sepsis cu G (-) </li></ul><ul><li>- asociaza retard neuromotor si falimentul cresterii </li></ul><ul><li>- tratament rapid, precoce – transplant medular </li></ul>
  12. 12. SISTEMUL IMUNITAR SI SINDROAME IMUNODEFICITARE <ul><li>AGAMAGLOBULINEMIA X-LINKATA </li></ul><ul><ul><li>Deficit cel.B pur; </li></ul></ul><ul><ul><li>Femeie purtatoare – imunologic normal; </li></ul></ul><ul><ul><li>Baieti afectati – debut 9 – 12 luni (exista IgG materni); </li></ul></ul><ul><ul><li>Clinic: inf.piogene recurente cu: H.infl, Pneumococ, Stafilococ, Streptococ piogen; </li></ul></ul><ul><ul><li>Fara trat. de substitutie – evolutie BPOC+BRT </li></ul></ul><ul><ul><li>Risc de poliomielita post vaccinala </li></ul></ul><ul><ul><li>Infectii fatale cu enterovirusuri (Echo)- meningoencefalite </li></ul></ul><ul><ul><li>Inf. Giardia int.- diaree cr., scadere greutate, steatoree, pierdere proteine </li></ul></ul><ul><ul><li>Dgn: IgG < 100 mg / dL, nivel nedetectabil IgM IgA; </li></ul></ul><ul><ul><li>Imunitea cel.normala </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipoplazie adenoide, amigdale, gg limfatici </li></ul></ul><ul><ul><li>Trat.: Profil cu Ig iv – viata in limite normale </li></ul></ul>
  13. 13. SISTEMUL IMUNITAR SI SINDROAME IMUNODEFICITARE <ul><li>IMUNODEFICIENTA COMUNA VARIABILA (CVID) </li></ul><ul><ul><li>Grup heterogen sdr ereditare AD, AR, X-linkate; </li></ul></ul><ul><ul><li>Clinic similar cu XLA, germeni aceeasi, distributia pe sexe egala, debut tardiv, infectii mai putin severe; </li></ul></ul><ul><ul><li>Formare insuficienta de Ac; </li></ul></ul><ul><ul><li>Frecventa: 1/50.000 - 1/200.000; </li></ul></ul><ul><ul><li>Debut: 6 luni  20 ani; </li></ul></ul><ul><ul><li>Sensibilitate crescuta la infectii (respiratorii digestive, malabsorbtie, steatoree, enteropatie cu pierdere de proteine – sprue – like syndrome); </li></ul></ul><ul><ul><li>Asociaza:anemie hemolitica, gastrita atrofica, aclorhidrie, timom, limfom cu cel B, amiloidoza; </li></ul></ul><ul><ul><li>Concentratii scazute de IgG ± scadere IgA, IgM </li></ul></ul><ul><ul><li>Trat: administrare Ig iv </li></ul></ul>
  14. 14. SISTEMUL IMUNITAR SI SINDROAME IMUNODEFICITARE <ul><li>DEFICIT SELECTIV DE IgA </li></ul><ul><li>- cel mai comun SID – 1/333 </li></ul><ul><li>- < 10mg/dl in ser </li></ul><ul><li>- frecvente infectii GIS, respiratorii, tract urogenital cu germeni extracelulari (fara agenti virali implicati) </li></ul><ul><li>- alte Ig au concentratii normale in ser, poate asocia deficit IgG 2 , IgM </li></ul><ul><li>- IgG – lapte de vaca </li></ul><ul><li>- sprue – like syndrome – la adult </li></ul><ul><li>- incidenta crescuta – boli autoimune, malignitati </li></ul><ul><li>- 44% asociaza IgG antiIgA – soc anafilactic in caz de tratament cu preparate IVIG </li></ul>
  15. 15. SISTEMUL IMUNITAR SI SINDROAME IMUNODEFICITARE <ul><li>SINDROMUL WISKOTT ALDRICH </li></ul><ul><li>-transmitere x-likata </li></ul><ul><li>-caracterizat prin eczema (dermatita atopica), purpura trombocitopenica, susceptibilitate crescuta la infectii </li></ul><ul><li>Sangerare prelungita sau diaree sanghinolenta </li></ul><ul><li>Infectii recurente din primul an de viata cu germeni incapsulati (otita, pneumonie, meningita, sepsis) </li></ul><ul><li>Infectii cu herpes virusuri si Pn carinii, VEB, malignitati </li></ul><ul><li>- In ser: nivel scazut de IgM; valori mari pentru IgA, IgE; IgG are valori normale sau usor scazute </li></ul>

×