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Diagnostic d’une anémie en pédiatrie: démarche
diagnostique, prise en charge thérapeutique.


                Dr.F.Toutain

     Service d’Hémato-Oncologie Pédiatrique du
                  CHU de Rennes




   Les anémies en pédiatrie

Affections hématologiques les plus fréquentes de l’enfant

Savoir les reconnaître

Aborder le Dg étiologique selon l’histoire médicale, les
données cliniques, biologiques




                                                            1
Hémogramme: paramètres
            étudiés
* Numération des GR (T/l)

* Taux d’hémoglobine (g/l)

* Taux d’hématocrite (%)

* Constantes érythrocytaires:
-       Volume globulaire moyen: VGM (fl): Ht/Nbre de GR
-       Teneur corpusculaire en hémoglobine: TCMH (pg)= Hémoglobine/Nbre de GR
-       Concentration corpusculaire moyenne en Hg: CCMH (g/l) de masse
        globulaire=Hg/Ht

* Numération réticulocytaire: régénératif ou non d’une anémie (N:50-
   100G/l)




            Hémogramme: paramètres
            étudiés
    *    Anomalies de taille, forme et coloration des GR
    -    Taille: anisocytose, microcytose, macrocytose
    -    Forme: poikilocytose, sphérocyte, drépanocyte, schizocyte
    -    Coloration: hypochromie

    * Présence d’éléments jeunes de la lignée rouge: érythroblastes

    * Présence d’inclusions intra-érythrocytaires: corps de Jolly, Anneaux de
       cabot, hématies à ponctuations basophiles, corps de Heinz

    * Numération des leucocytes et des plaquettes = formule leucocytaire




                                                                                 2
Anomalies de forme des GR




           Hg/HT: valeurs normales
               Nouveau-né         3mois            1an       3-6ans      10-12ans

     GR           5,2+/-1         4+/-0,8        4,4+/-0,8   4,8+/-0,7   4,7+/-0,7
(millions/m
     m3
   Hg           17,2+/-2,5      11,5+/-1,5        12+/-1      13+/-1     13+/-1,5
(g/100ml)
  Ht (%)          54+/-8          38+/-6          39+/-6      40+/-4      41+/-4

VGM (m3)         102+/-10         96+/-5          78+/-8      81+/-8      84+/-7

TCMH (pg)         33+/-4          29+/-5          27+/-4      27+/-3      27+/-3

CCMH (%)          33+/-2          33+/-2          33+/-2      33+/-2      33+/-2


 Taux d’Hg et de GR varie en fonction de l’âge




                                                                                     3
Frottis sanguin normal




       Dg clinique
Caractère urgent de prise en charge dépend de la tolérance clinique: + installation rapide,
+ elle est mal tolérée

Signes cliniques traduisent l’hypoxie tissulaire et les mécanismes d’adaptation

Pâleur cutanéo-muqueuse (paumes, conjonctives)

Asthénie, dyspnée d’effort, difficultés à la prise des biberons

SS fonctionnel

Tachycardie, polypnée sans cyanose

Céphalées, vertiges, bourdonnements d’oreilles

Hypotrophie, cassure staturo-pondérale

Signes de mauvaise tolérance: cardio-vasculaire, troubles de la conscience, du
comportement




                                                                                              4
Pâleur cutanéo-conjonctivale




Signes spécifiques




                               5
Antécédents personnels et familiaux




Antécédents personnels et familiaux




                                      6
Antécédents personnels et familiaux

ATCD maternels (carence martiale durant la grossesse, multiparité,
gemellité, grossesses rapprochées)

Ictère néonatal prolongé

Prématurité, poids de naissance

Hémorragie extériorisée, RGO, prise d’AINS

Troubles digestifs




                                                                     7
Diagnostic étiologique d’une anémie
                                       Anamnèse-Examen clinique
                                                        (VGM)

                                                  Normocytaire
                                                                                 Macrocytaire: VGM↑
 Microcytaire: VGM ↓                           Régénérative            Arégénérative

                                                      Frottis sanguin
                                                      hémolyse?
Hyposidérémique      Normosidérémique                                       Myélogramme
- Carence en fer     - Thalassémie              -Hémolyses              - Inf.médullaires quantitatives (aplasies: Fanconi, …)
                                                constitutionnelles      ou qualitatives (Sd MDP)
-A. inflammatoires   - Saturnisme               (structure globine,
                     - A. sidéroblastiques      membrane GR,            - Envahissement médullaire (LA, Nb)
                                                enzyme GR), acquises
                     - Porphyrie congénitale    (SHU, AHAI)             - Erythroblastopénie (conG.: Blackfan-Diamond,
                     - Médicaments                                      PV.B19)
                                                - Hémorragies
                                                                        - Anémies mégaloblastiques (an. Voie synthèse vit.
                                                                        B12, folates)




              Anémie microcytaire hypochrome

                       Fer sérique, ferritine, EP.Hg, VS, CRP, étude génétique du
                       gène Hg alpha, plombémie




                                                                                                                                 8
Saturnisme
* FDR:
-   habitations construites avant 1949, proche d’une source
    d’exposition industrielle
-   Bas niveau-socio-économique

•   Clinique: S. digestifs (constipation, coliques), S. neuro (troubles du
    comportement, encéphalopathie), S.rénaux (tubulopathie)

•   Plombémie >0,5µmol/l ou >100µgl/l

•   Maladie à déclaration obligatoire (DDASS)




    Anémie ferriprive
       Désordre nutritionnel le plus commun dans le monde,
       selon l’OMS.

       F: 15 à 20 % de la population mondiale soit
       700millions à 1milliard de personnes.

       Pays en voie de développement > pays industrialisés.

       Cause la plus fréquente des anémies de l’enfance et
       de l’adolescence dans les pays industrialisés.




                                                                             9
Anémie ferriprive: Epidémiologie
   Dommergues JP, Arch Fr Pedatr, 1989
Ethnie/Age                  Carence martiale                  Anémie ferriprive
Français métropolitain
10 mois                     29%                               8%
2ans                        12%                               3%
4ans                        7%                                0,3%
Origine Nord-africaine
10 mois                     52%                               20%
2ans                        38%                               19%
4ans                        11%                               2%
Origine Sud-Saharienne
10 mois                     57%                               38%
2ans                        64%                               42%

4ans                        26%                               5%

   Prévalence de carence martiale et d’anémie ferriprive chez 3676
   enfants français (Paris)




Anémie ferriprive: Epidémiologie
                  Hercberg, Public Health nutrition, 2001.
                  Unité de surveillance et d’épidémiologie nutritionnelle du
                  Centre National des Arts et Métiers de Paris.




                   Fréquence en Europe élevée de la carence
                   martiale et de l’anémie chez les enfants < 2ans.




                                                                                  10
Les facteurs de risque
Stock total de fer d’environ       Age         Besoins     Pertes    Besoin    Besoin
75mg/kg à la naissance (2/3                    liés à la   basales    total     total
accumulés au cours du dernier                 croissance   (mg/j)    (mg/j)    (mg/j)
                                                (mg/j)
trimestre de la grossesse).
                                                                     Médiane    95èp
                                                                     (mg/j)    (mg/j)
Réserves en fer néo-natale
                                 4-12mois        0,56       0,21      0,77      0,96
moins importante chez l’enfant
prématuré et de petit poids de
                                    13-          0,22       0,25      0,47      0,59
naissance.                        24mois
                                  2-5ans         0,22       0,34      0,56      0,70
                                 6-11ans         0,39       0,56      0,95      1,19

                                 Filles 12-      0,85       0,79      1,64      2,05
                                   16ans
                                 Garçons         0,65       0,80      1,65      1,81
                                 12-16ans




     Anémie ferriprive: biologie
     -   Hg, VGM, TCMH

     - Fer sérique↓, ferritine↓, CTF↑, saturation
       transferrine↓, CRP




                                                                                        11
Anémie ferriprive: biologie
                             Coefficient   Ferritine   Fer sérique   CTF(%   VGM      TGMH     Hg (g/l)
                            d’absorption    (µg/l)      (µmol/l)       )      (fl)     (pg)
 Valeurs                      5 à 40         >12          >10         >16     >70      >24      >110
normales
Carence en     Stade           >50            ↓            N          N        N        N         N
    fer       prélatent
Carence en   Stade latent      >50            ↓↓           ↓           ↓     N ou ↓   N ou ↓      N
    fer



Carence en     Stade           >50           ↓↓↓           ↓↓         ↓↓      ↓↓       ↓↓         ↓
    fer       manifeste




        Anémie ferriprive: Les facteurs de risque

 - Les facteurs pré-et périnatals par la
   réduction des stocks fœtaux.

 - Les situations d’apports insuffisants.

 - Une absorption insuffisante.

 - Les pertes excessives.




                                                                                                          12
Anémie ferriprive: clinique
   Souvent asymptomatique.

   Syndrome anémique rare dans nos régions, de constitution progressive.
   Signes non spécifiques : lassitude, dypsnée d’effort, palpitations, vertiges,
   pâleur cutanéo-conjonctivale, tachycardie, souffle systolique, hépato-
   splénomégalie lors d’anémie sévère et chronique

    La carence martiale :
- Exceptionnellement symptômes spécifiques : troubles de phanères, signes
    cutanés, troubles digestifs.
- Fréquemment: anorexie, tristesse, apathie, irritabilité, altération des capacités de
    concentration, jusqu’au trouble de l’attention, hyperactivité voire d’un retard
    psycho-moteur, susceptibilité aux infections (ORL chronique et pulmonaires).
- Troubles du comportement alimentaire, à type de PICA




        Traitement: préventif
            1) Chez le nouveau-né à terme allaité:
            * Promouvoir l’allaitement maternel qui peut-être exclusif jusqu’à l’âge de 6 mois.
            * Après 6 mois, supplémentation en fer recommandée (céréales enrichies en fer, ou
            d’autres aliments et laits enrichis en fer).

            2) Chez les enfants nés à terme et non allaités:
            - Utiliser des laits infantiles enrichis en fer (au moins 750ml/j avant 6 mois et 500ml/j entre
            6 et 36mois) tout en apportant du calcium suffisant sans trop de protéines.
            - Lait de vache non recommandé avant l’âge de 1an
            - Les yaourts ou desserts lactés, c’est-à-dire les produits laitiers adaptés sont préférables
            aux autres laitages.

            3) Chez les nouveaux-nés de faible poids de naissance: supplémentation en fer de 2
            à 8 semaines aux doses de 2 à 4mg/kg/j jusqu’à l’âge de 6mois.

            4) Nouveaux-nés prématurés: supplémentation qui doit être mise en route dès que
            l’alimentation est bien tolérée pour une durée de plusieurs mois.

            5) Les femmes enceintes: supplémentation en fer le plus précocement possible pendant
            une période d’au moins 8 à 12 semaines, en particulier lors du dernier trimestre de la
            grossesse.




                                                                                                              13
Les thalassémies




Structure et organisation des
gènes de globine




                                14
Les chaines de globine




Les thalassémies
 ß-thalassémie: diminution ou absence de
 synthèse de chaine ß de globine
 Du bassin méditerranéen au Sud-Est asiatique

 alpha-thalassémie: diminution ou absence
 de synthèse de chaine alpha de globine-Sud-
 Est asiatique

 TAR




                                                15
β-thalassémie




β-thalassémie




                16
β-thalassémie mineure: trait β thalassémique
Sujet hétérozygote

Pas de traduction clinique

Anémie hypochrome, microcytaire
+/- Pseudo-globulie

Réticulocytes ↑,

EP-Hg: ↑HgA2 de 4 à 8% +/- HgF




B thalassémie majeure ou maladie de Cooley
Anémie entre 6 et 12 mois

Erythropoièse inefficace/Hyperhémolyse

Elargissement des os malaires, protusion du maxillaire supérieure, CM par
hypertrophie des vertèbres, aplatissement de la base du nez
Hépato-splénomégalie
Surcharge en fer (foie, glandes endocrines, myocarde)→ retard pubertaire, de
croissance, insuffisance thyroidienne, IH, IC

RX: élargissement voute du crane avec aspect en poil de brosse,
amincissement des corticales

Dg +: HgF>20%, HgA1:+/-, HgA2 nle ou élevée

Conseil génétique +++




                                                                               17
Protusion du maxillaire
 supérieure




 Anémie inflammatoire
Par trouble de l’utilisation du fer, absorption du fer,
sécrétion EPO.

Sd inflammatoires chroniques et sévères: ACJ, Lupus,
Crohn

B. Martial: fer sérique↓, transferrine↓, ferritine↑
VS, fibrinogène




                                                          18
Anémie normocytaire ou
   macrocytaire arégénérative

               Conséquence d’une insuffisance de
                    production médullaire

                       Myélogramme+++




     Atteinte élective de la lignée rouge
     Anémie de Blackfand-Diamond
     (érythroblastopénie congénitale)

Maladie génétique hétérogène de transmission variable (TAR, TAD)

Incidence :1/100000

25%: mutation d’un gène codant pour une protéine ribosomale (Rps29)

Anémie de révélation NN ou avant 6 mois dans 90% des cas
1/3 cas: retard de croissance, hypertélorisme, épicanthus, anomalies oculaires,
cardiaques, malformation des pouces, rénales, hypogonadisme, hypospade,
retard mental

Myélogramme: érythroblastopénie (<5%)

Evolution: - correction de l’anémie à a puberté
           - anémie chronique et définitive
           - LAM ou hypoplasie médullaire globale
           - complications liées aux transfusions répétées.




                                                                                  19
Atteinte élective de la lignée rouge
Erythroblastopénie liée au Parvovirus B19




Si AHC ou AHAI: Hg↓, réticulocytes↓

Sérologie PV B19 avec IgM puis IgG




  Atteinte médullaire globale
  Anémie secondaire à une atteinte médullaire
  1) Envahissement médullaire: LA , neuroblastome stade IV
      Neutropénie, thrombopénie
      Myélogramme

  2) Aplasie médullaire: insuffisance de production voire disparition des progéniteurs
      hématopoiètiques (sd anémique, sd hémorragique, sd infectieux)

  -   Myélogramme: moelle pauvre
      BOM: cellularité faible, rares progéniteurs, tissu adipeux

  -   Etiologie: - aplasie médullaire constitutionnelle: maladie de FANCONI,
      dyskératose congénitale, amégacaryocytose congénitale
                 - aplasie médullaire acquise : idiopathique, médicamenteuse, post-
                hépatitique, auto-immune, HPN




                                                                                         20
Maladie de Fanconi
  Aplasie médullaire constitutionnellle-TAR

  F. hétérozygotie: 1/300

  Défaut de réparation ADN (mutations)

  Manifestations hémato: macrocytose, cytopénie, pancytopénie. Anémie macrocytaire
  arégénérative

  Anomalies associées: retard statural, microcéphalie, taches dépigmentées ou café au lait,
  pouce surnuméraire, hypoplasie du pouce, absence de pouls radial, faciès triangulaire avec
  micrognathie, malformations rénales, osseuses ou cardiaques

  Caryotype: recherche de fragilité chromosomique, cassures chromosomiques spontanées ou
  provoquées in vitro par alkylant

  Evolution: - 30% LAM




Atteinte médullaire globale
Syndrome myélodysplasique

  Insuffisance médullaire qualitative

  Anémie macrocytaire, arégénérative +/- neutropénie,
  thrombopénie

  Myélogramme: moelle riche, progéniteurs nombreux
  mais anormaux-dysérythropoièse-
  dysmégacaryopoièse-dysgranulopoièse

  Caryotype médullaire




                                                                                               21
Anémie normocytaire (ou macrocytaire)
régénérative




  Anémies régénératives




                                        22
Hémorragies aigues




Anémie hémolytique constitutionnelle
(membrane, enzyme GR, hémoglobine)



    Frottis sanguin, T.R.osmotique GR, P.membrane GR, dosage
    enzymes GR, EP.Hg, coombs direct et indirect




                                                               23
Maladie de Minkowski-Chauffard
(sphérocytose héréditaire)
  TAD-Fragilité osmotique des GR secondaire à une anomalie de membrane des
  GR

  20%: mutation de novo ou AR- ATCD familiaux+++

  I: 1/3000 naissances-Europe du Nord

  Clinique: anémie, splénomégalie, ictère

  Dg+: - Anémies chroniques modérées, accentuation si infections virales (PVB19)
       - Sphérocytose
       - Résistance osmotique aux solutions hypotoniques↓
       - Autohémolyse spontanée in-vitro (37°) accrue, corrigée par le glucose
       - Ektacytométrie

  Cx: crises aigues de déglobulisation, lithiase vésiculaire, carence en folates




Syndrome drépanocytaire




                                                                                   24
Drépanocytose




  Drépanocytose

Population noire d’Afrique centrale, Antilles, USA,
Proche-Orient

F: 1NN/3500 naissances en France

TAR




                                                      25
Drépanocytose




Drépanocytose




                26
Drépanocytose




Drépanocytose




  - Infections sévères: pneumocoque, HI, salmonelles,
  mycoplasmes
  - Ostéomyélite, septicémies, méningites
  - Electrophorèse de l’Hg: HgS >50%




                                                        27
Drépanocytes




Drépanocytose
                       Rate:
                      Obstruction veineuse aiguë
                      Hyposplénisme/ atrophie
                      Susceptibilité aux infections
                                 S. pneumoniae




 Rein:
Nécrose papillaire
Insuffisance rénale




                                                      28
Drépanocytose

                                  Os et articulations:
                                 Nécrose aseptique (tête fémorale
                                 et/ou humérale)
                                 Arthropathies chroniques
                                 Susceptibilité aux ostéomyélites
                                            Salmonella


  Poumons:
  - Syndrome respiratoire aigu




Drépanocytose: CVO




                                                                    29
Traitement
  Prophylactique:

- Prophylaxie anti-infectieuse: oracilline (100000UI/Kg/J)

- Vaccinations:
* Anti-haemophilus (+DTCoqP) dès l’âge de 2mois
* Anti-pneumocoque (Prévenar) dès 2mois puis Pneumo 23
   dès 2ans avec rappel tous les 3ans
* Antiméningo dès 2ans puis tous les 5ans
* Anti-hépatite B
• Antigrippale recommandée à partir de 1an



- Spéciafoldine




     Traitement
     Education +++
     •   Risques infectieux

     •   Hydratation suffisante

     * CS: si pâleur anormale ou troubles de la
       conscience, augmentation volume de rate,
       fièvre, douleurs




                                                             30
Traitement
 Curatif: CVO: hydratation + antalgiques

 Transfusion si séquestration splénique et infection à
 PVB19

 Hydréa si > 3 CVO dans l’année, STA, anémie
 profonde

 Programme d’échange transfusionnels (prévention
 récidives AVC, si doppler TC anormal, STA)

 GMO




Déficit en G6PD
 Lié à l’X

 Afrique, Asie de Sud-Est, pourtour méditerranéen

 Sujets masculins

 Ictère néo-natal+/- anémie

 Dg+: activité G6PD

 Poussées par un agent oxydant, médicamenteux fèves,
 infections virales




                                                         31
Déficit en G6PD




Déficit en G6PD




                  32
Déficit en pyruvate-kinase
    Le plus fréquent en Europe

    TAR

    Tableau d’hémolyse chronique franche avec poussées
    (ictère et splénomégalie)

    Risques de lithiases vésiculaires

    Dg+: activité PK




 Anémies hémolytiques acquises

Par incompatibilité foeto-maternelle

Accidents transfusionnels

Infectieuse (paludisme)

Mécanique (SHU)

Immuno-allergique (médicament)

AHAI




                                                         33
Anémie hémolytique auto-immune

 Infections virales (MNI, CMV, viroses respiratoires),
 mycoplasme

 Maladies auto-immunes (LED, ACJ, hépatites)

 Déficits immunitaires (Bruton, Wiskott-Aldrich)

 Néoplasies (Hodgkin)




Anémie hémolytique auto-immune
 Anémie aigue brutale: pâleur, asthénie, ictère,
 splénomégalie

 NFS-Plaquettes

 Hémoglobinurie

  ↑ bilirubine L, ↓ haptoglobine

 Test de coombs direct (IgG, IgG +C, IgM + C)

 Test de coombs indirect (titrage AC, sa spécificité)




                                                         34
Anémie hémolytique du nouveau-né




Anémie hémolytique du nouveau-né




                                   35
Anémie hémolytique du nouveau-né




Anémie hémolytique du nouveau-né




                                   36
Conclusion
TAKE HOME MESSAGES

 Les anémies sont des situations cliniques diverses
 mais non rares en pédiatrie

 Anémie ferriprive: 1ère cause en pédiatrie d’anémie

 Anémie hémolytique: urgence médicale

 Tests très simple pour orienter le diagnostic
 (NFS-réticulocytes, frottis sanguin,…)




                                                       37

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  • 1. Diagnostic d’une anémie en pédiatrie: démarche diagnostique, prise en charge thérapeutique. Dr.F.Toutain Service d’Hémato-Oncologie Pédiatrique du CHU de Rennes Les anémies en pédiatrie Affections hématologiques les plus fréquentes de l’enfant Savoir les reconnaître Aborder le Dg étiologique selon l’histoire médicale, les données cliniques, biologiques 1
  • 2. Hémogramme: paramètres étudiés * Numération des GR (T/l) * Taux d’hémoglobine (g/l) * Taux d’hématocrite (%) * Constantes érythrocytaires: - Volume globulaire moyen: VGM (fl): Ht/Nbre de GR - Teneur corpusculaire en hémoglobine: TCMH (pg)= Hémoglobine/Nbre de GR - Concentration corpusculaire moyenne en Hg: CCMH (g/l) de masse globulaire=Hg/Ht * Numération réticulocytaire: régénératif ou non d’une anémie (N:50- 100G/l) Hémogramme: paramètres étudiés * Anomalies de taille, forme et coloration des GR - Taille: anisocytose, microcytose, macrocytose - Forme: poikilocytose, sphérocyte, drépanocyte, schizocyte - Coloration: hypochromie * Présence d’éléments jeunes de la lignée rouge: érythroblastes * Présence d’inclusions intra-érythrocytaires: corps de Jolly, Anneaux de cabot, hématies à ponctuations basophiles, corps de Heinz * Numération des leucocytes et des plaquettes = formule leucocytaire 2
  • 3. Anomalies de forme des GR Hg/HT: valeurs normales Nouveau-né 3mois 1an 3-6ans 10-12ans GR 5,2+/-1 4+/-0,8 4,4+/-0,8 4,8+/-0,7 4,7+/-0,7 (millions/m m3 Hg 17,2+/-2,5 11,5+/-1,5 12+/-1 13+/-1 13+/-1,5 (g/100ml) Ht (%) 54+/-8 38+/-6 39+/-6 40+/-4 41+/-4 VGM (m3) 102+/-10 96+/-5 78+/-8 81+/-8 84+/-7 TCMH (pg) 33+/-4 29+/-5 27+/-4 27+/-3 27+/-3 CCMH (%) 33+/-2 33+/-2 33+/-2 33+/-2 33+/-2 Taux d’Hg et de GR varie en fonction de l’âge 3
  • 4. Frottis sanguin normal Dg clinique Caractère urgent de prise en charge dépend de la tolérance clinique: + installation rapide, + elle est mal tolérée Signes cliniques traduisent l’hypoxie tissulaire et les mécanismes d’adaptation Pâleur cutanéo-muqueuse (paumes, conjonctives) Asthénie, dyspnée d’effort, difficultés à la prise des biberons SS fonctionnel Tachycardie, polypnée sans cyanose Céphalées, vertiges, bourdonnements d’oreilles Hypotrophie, cassure staturo-pondérale Signes de mauvaise tolérance: cardio-vasculaire, troubles de la conscience, du comportement 4
  • 6. Antécédents personnels et familiaux Antécédents personnels et familiaux 6
  • 7. Antécédents personnels et familiaux ATCD maternels (carence martiale durant la grossesse, multiparité, gemellité, grossesses rapprochées) Ictère néonatal prolongé Prématurité, poids de naissance Hémorragie extériorisée, RGO, prise d’AINS Troubles digestifs 7
  • 8. Diagnostic étiologique d’une anémie Anamnèse-Examen clinique (VGM) Normocytaire Macrocytaire: VGM↑ Microcytaire: VGM ↓ Régénérative Arégénérative Frottis sanguin hémolyse? Hyposidérémique Normosidérémique Myélogramme - Carence en fer - Thalassémie -Hémolyses - Inf.médullaires quantitatives (aplasies: Fanconi, …) constitutionnelles ou qualitatives (Sd MDP) -A. inflammatoires - Saturnisme (structure globine, - A. sidéroblastiques membrane GR, - Envahissement médullaire (LA, Nb) enzyme GR), acquises - Porphyrie congénitale (SHU, AHAI) - Erythroblastopénie (conG.: Blackfan-Diamond, - Médicaments PV.B19) - Hémorragies - Anémies mégaloblastiques (an. Voie synthèse vit. B12, folates) Anémie microcytaire hypochrome Fer sérique, ferritine, EP.Hg, VS, CRP, étude génétique du gène Hg alpha, plombémie 8
  • 9. Saturnisme * FDR: - habitations construites avant 1949, proche d’une source d’exposition industrielle - Bas niveau-socio-économique • Clinique: S. digestifs (constipation, coliques), S. neuro (troubles du comportement, encéphalopathie), S.rénaux (tubulopathie) • Plombémie >0,5µmol/l ou >100µgl/l • Maladie à déclaration obligatoire (DDASS) Anémie ferriprive Désordre nutritionnel le plus commun dans le monde, selon l’OMS. F: 15 à 20 % de la population mondiale soit 700millions à 1milliard de personnes. Pays en voie de développement > pays industrialisés. Cause la plus fréquente des anémies de l’enfance et de l’adolescence dans les pays industrialisés. 9
  • 10. Anémie ferriprive: Epidémiologie Dommergues JP, Arch Fr Pedatr, 1989 Ethnie/Age Carence martiale Anémie ferriprive Français métropolitain 10 mois 29% 8% 2ans 12% 3% 4ans 7% 0,3% Origine Nord-africaine 10 mois 52% 20% 2ans 38% 19% 4ans 11% 2% Origine Sud-Saharienne 10 mois 57% 38% 2ans 64% 42% 4ans 26% 5% Prévalence de carence martiale et d’anémie ferriprive chez 3676 enfants français (Paris) Anémie ferriprive: Epidémiologie Hercberg, Public Health nutrition, 2001. Unité de surveillance et d’épidémiologie nutritionnelle du Centre National des Arts et Métiers de Paris. Fréquence en Europe élevée de la carence martiale et de l’anémie chez les enfants < 2ans. 10
  • 11. Les facteurs de risque Stock total de fer d’environ Age Besoins Pertes Besoin Besoin 75mg/kg à la naissance (2/3 liés à la basales total total accumulés au cours du dernier croissance (mg/j) (mg/j) (mg/j) (mg/j) trimestre de la grossesse). Médiane 95èp (mg/j) (mg/j) Réserves en fer néo-natale 4-12mois 0,56 0,21 0,77 0,96 moins importante chez l’enfant prématuré et de petit poids de 13- 0,22 0,25 0,47 0,59 naissance. 24mois 2-5ans 0,22 0,34 0,56 0,70 6-11ans 0,39 0,56 0,95 1,19 Filles 12- 0,85 0,79 1,64 2,05 16ans Garçons 0,65 0,80 1,65 1,81 12-16ans Anémie ferriprive: biologie - Hg, VGM, TCMH - Fer sérique↓, ferritine↓, CTF↑, saturation transferrine↓, CRP 11
  • 12. Anémie ferriprive: biologie Coefficient Ferritine Fer sérique CTF(% VGM TGMH Hg (g/l) d’absorption (µg/l) (µmol/l) ) (fl) (pg) Valeurs 5 à 40 >12 >10 >16 >70 >24 >110 normales Carence en Stade >50 ↓ N N N N N fer prélatent Carence en Stade latent >50 ↓↓ ↓ ↓ N ou ↓ N ou ↓ N fer Carence en Stade >50 ↓↓↓ ↓↓ ↓↓ ↓↓ ↓↓ ↓ fer manifeste Anémie ferriprive: Les facteurs de risque - Les facteurs pré-et périnatals par la réduction des stocks fœtaux. - Les situations d’apports insuffisants. - Une absorption insuffisante. - Les pertes excessives. 12
  • 13. Anémie ferriprive: clinique Souvent asymptomatique. Syndrome anémique rare dans nos régions, de constitution progressive. Signes non spécifiques : lassitude, dypsnée d’effort, palpitations, vertiges, pâleur cutanéo-conjonctivale, tachycardie, souffle systolique, hépato- splénomégalie lors d’anémie sévère et chronique La carence martiale : - Exceptionnellement symptômes spécifiques : troubles de phanères, signes cutanés, troubles digestifs. - Fréquemment: anorexie, tristesse, apathie, irritabilité, altération des capacités de concentration, jusqu’au trouble de l’attention, hyperactivité voire d’un retard psycho-moteur, susceptibilité aux infections (ORL chronique et pulmonaires). - Troubles du comportement alimentaire, à type de PICA Traitement: préventif 1) Chez le nouveau-né à terme allaité: * Promouvoir l’allaitement maternel qui peut-être exclusif jusqu’à l’âge de 6 mois. * Après 6 mois, supplémentation en fer recommandée (céréales enrichies en fer, ou d’autres aliments et laits enrichis en fer). 2) Chez les enfants nés à terme et non allaités: - Utiliser des laits infantiles enrichis en fer (au moins 750ml/j avant 6 mois et 500ml/j entre 6 et 36mois) tout en apportant du calcium suffisant sans trop de protéines. - Lait de vache non recommandé avant l’âge de 1an - Les yaourts ou desserts lactés, c’est-à-dire les produits laitiers adaptés sont préférables aux autres laitages. 3) Chez les nouveaux-nés de faible poids de naissance: supplémentation en fer de 2 à 8 semaines aux doses de 2 à 4mg/kg/j jusqu’à l’âge de 6mois. 4) Nouveaux-nés prématurés: supplémentation qui doit être mise en route dès que l’alimentation est bien tolérée pour une durée de plusieurs mois. 5) Les femmes enceintes: supplémentation en fer le plus précocement possible pendant une période d’au moins 8 à 12 semaines, en particulier lors du dernier trimestre de la grossesse. 13
  • 14. Les thalassémies Structure et organisation des gènes de globine 14
  • 15. Les chaines de globine Les thalassémies ß-thalassémie: diminution ou absence de synthèse de chaine ß de globine Du bassin méditerranéen au Sud-Est asiatique alpha-thalassémie: diminution ou absence de synthèse de chaine alpha de globine-Sud- Est asiatique TAR 15
  • 17. β-thalassémie mineure: trait β thalassémique Sujet hétérozygote Pas de traduction clinique Anémie hypochrome, microcytaire +/- Pseudo-globulie Réticulocytes ↑, EP-Hg: ↑HgA2 de 4 à 8% +/- HgF B thalassémie majeure ou maladie de Cooley Anémie entre 6 et 12 mois Erythropoièse inefficace/Hyperhémolyse Elargissement des os malaires, protusion du maxillaire supérieure, CM par hypertrophie des vertèbres, aplatissement de la base du nez Hépato-splénomégalie Surcharge en fer (foie, glandes endocrines, myocarde)→ retard pubertaire, de croissance, insuffisance thyroidienne, IH, IC RX: élargissement voute du crane avec aspect en poil de brosse, amincissement des corticales Dg +: HgF>20%, HgA1:+/-, HgA2 nle ou élevée Conseil génétique +++ 17
  • 18. Protusion du maxillaire supérieure Anémie inflammatoire Par trouble de l’utilisation du fer, absorption du fer, sécrétion EPO. Sd inflammatoires chroniques et sévères: ACJ, Lupus, Crohn B. Martial: fer sérique↓, transferrine↓, ferritine↑ VS, fibrinogène 18
  • 19. Anémie normocytaire ou macrocytaire arégénérative Conséquence d’une insuffisance de production médullaire Myélogramme+++ Atteinte élective de la lignée rouge Anémie de Blackfand-Diamond (érythroblastopénie congénitale) Maladie génétique hétérogène de transmission variable (TAR, TAD) Incidence :1/100000 25%: mutation d’un gène codant pour une protéine ribosomale (Rps29) Anémie de révélation NN ou avant 6 mois dans 90% des cas 1/3 cas: retard de croissance, hypertélorisme, épicanthus, anomalies oculaires, cardiaques, malformation des pouces, rénales, hypogonadisme, hypospade, retard mental Myélogramme: érythroblastopénie (<5%) Evolution: - correction de l’anémie à a puberté - anémie chronique et définitive - LAM ou hypoplasie médullaire globale - complications liées aux transfusions répétées. 19
  • 20. Atteinte élective de la lignée rouge Erythroblastopénie liée au Parvovirus B19 Si AHC ou AHAI: Hg↓, réticulocytes↓ Sérologie PV B19 avec IgM puis IgG Atteinte médullaire globale Anémie secondaire à une atteinte médullaire 1) Envahissement médullaire: LA , neuroblastome stade IV Neutropénie, thrombopénie Myélogramme 2) Aplasie médullaire: insuffisance de production voire disparition des progéniteurs hématopoiètiques (sd anémique, sd hémorragique, sd infectieux) - Myélogramme: moelle pauvre BOM: cellularité faible, rares progéniteurs, tissu adipeux - Etiologie: - aplasie médullaire constitutionnelle: maladie de FANCONI, dyskératose congénitale, amégacaryocytose congénitale - aplasie médullaire acquise : idiopathique, médicamenteuse, post- hépatitique, auto-immune, HPN 20
  • 21. Maladie de Fanconi Aplasie médullaire constitutionnellle-TAR F. hétérozygotie: 1/300 Défaut de réparation ADN (mutations) Manifestations hémato: macrocytose, cytopénie, pancytopénie. Anémie macrocytaire arégénérative Anomalies associées: retard statural, microcéphalie, taches dépigmentées ou café au lait, pouce surnuméraire, hypoplasie du pouce, absence de pouls radial, faciès triangulaire avec micrognathie, malformations rénales, osseuses ou cardiaques Caryotype: recherche de fragilité chromosomique, cassures chromosomiques spontanées ou provoquées in vitro par alkylant Evolution: - 30% LAM Atteinte médullaire globale Syndrome myélodysplasique Insuffisance médullaire qualitative Anémie macrocytaire, arégénérative +/- neutropénie, thrombopénie Myélogramme: moelle riche, progéniteurs nombreux mais anormaux-dysérythropoièse- dysmégacaryopoièse-dysgranulopoièse Caryotype médullaire 21
  • 22. Anémie normocytaire (ou macrocytaire) régénérative Anémies régénératives 22
  • 23. Hémorragies aigues Anémie hémolytique constitutionnelle (membrane, enzyme GR, hémoglobine) Frottis sanguin, T.R.osmotique GR, P.membrane GR, dosage enzymes GR, EP.Hg, coombs direct et indirect 23
  • 24. Maladie de Minkowski-Chauffard (sphérocytose héréditaire) TAD-Fragilité osmotique des GR secondaire à une anomalie de membrane des GR 20%: mutation de novo ou AR- ATCD familiaux+++ I: 1/3000 naissances-Europe du Nord Clinique: anémie, splénomégalie, ictère Dg+: - Anémies chroniques modérées, accentuation si infections virales (PVB19) - Sphérocytose - Résistance osmotique aux solutions hypotoniques↓ - Autohémolyse spontanée in-vitro (37°) accrue, corrigée par le glucose - Ektacytométrie Cx: crises aigues de déglobulisation, lithiase vésiculaire, carence en folates Syndrome drépanocytaire 24
  • 25. Drépanocytose Drépanocytose Population noire d’Afrique centrale, Antilles, USA, Proche-Orient F: 1NN/3500 naissances en France TAR 25
  • 27. Drépanocytose Drépanocytose - Infections sévères: pneumocoque, HI, salmonelles, mycoplasmes - Ostéomyélite, septicémies, méningites - Electrophorèse de l’Hg: HgS >50% 27
  • 28. Drépanocytes Drépanocytose Rate: Obstruction veineuse aiguë Hyposplénisme/ atrophie Susceptibilité aux infections S. pneumoniae Rein: Nécrose papillaire Insuffisance rénale 28
  • 29. Drépanocytose Os et articulations: Nécrose aseptique (tête fémorale et/ou humérale) Arthropathies chroniques Susceptibilité aux ostéomyélites Salmonella Poumons: - Syndrome respiratoire aigu Drépanocytose: CVO 29
  • 30. Traitement Prophylactique: - Prophylaxie anti-infectieuse: oracilline (100000UI/Kg/J) - Vaccinations: * Anti-haemophilus (+DTCoqP) dès l’âge de 2mois * Anti-pneumocoque (Prévenar) dès 2mois puis Pneumo 23 dès 2ans avec rappel tous les 3ans * Antiméningo dès 2ans puis tous les 5ans * Anti-hépatite B • Antigrippale recommandée à partir de 1an - Spéciafoldine Traitement Education +++ • Risques infectieux • Hydratation suffisante * CS: si pâleur anormale ou troubles de la conscience, augmentation volume de rate, fièvre, douleurs 30
  • 31. Traitement Curatif: CVO: hydratation + antalgiques Transfusion si séquestration splénique et infection à PVB19 Hydréa si > 3 CVO dans l’année, STA, anémie profonde Programme d’échange transfusionnels (prévention récidives AVC, si doppler TC anormal, STA) GMO Déficit en G6PD Lié à l’X Afrique, Asie de Sud-Est, pourtour méditerranéen Sujets masculins Ictère néo-natal+/- anémie Dg+: activité G6PD Poussées par un agent oxydant, médicamenteux fèves, infections virales 31
  • 33. Déficit en pyruvate-kinase Le plus fréquent en Europe TAR Tableau d’hémolyse chronique franche avec poussées (ictère et splénomégalie) Risques de lithiases vésiculaires Dg+: activité PK Anémies hémolytiques acquises Par incompatibilité foeto-maternelle Accidents transfusionnels Infectieuse (paludisme) Mécanique (SHU) Immuno-allergique (médicament) AHAI 33
  • 34. Anémie hémolytique auto-immune Infections virales (MNI, CMV, viroses respiratoires), mycoplasme Maladies auto-immunes (LED, ACJ, hépatites) Déficits immunitaires (Bruton, Wiskott-Aldrich) Néoplasies (Hodgkin) Anémie hémolytique auto-immune Anémie aigue brutale: pâleur, asthénie, ictère, splénomégalie NFS-Plaquettes Hémoglobinurie ↑ bilirubine L, ↓ haptoglobine Test de coombs direct (IgG, IgG +C, IgM + C) Test de coombs indirect (titrage AC, sa spécificité) 34
  • 35. Anémie hémolytique du nouveau-né Anémie hémolytique du nouveau-né 35
  • 36. Anémie hémolytique du nouveau-né Anémie hémolytique du nouveau-né 36
  • 37. Conclusion TAKE HOME MESSAGES Les anémies sont des situations cliniques diverses mais non rares en pédiatrie Anémie ferriprive: 1ère cause en pédiatrie d’anémie Anémie hémolytique: urgence médicale Tests très simple pour orienter le diagnostic (NFS-réticulocytes, frottis sanguin,…) 37