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Clase hiperparatiroidismo primario

Clase hiperparatiroidismo primario

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Clase hiperparatiroidismo primario

  1. 1. HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO Dra. Luciana Bonfrisco Dra. Sofía Saccone Prof. Adj. Dra. Adriana Quagliata Medicina Nuclear Prof. Adj. Dra. Beatriz Mendoza
  2. 2. INDICE  Anatomía de Paratiroides  Definición HPP  Epidemiología  Etiología  Fisiopatología  Clínica  HPP Sintomático  HPP Asintomático  Paraclínica  Bioquímico  Imagen  Tratamiento  HPP Sintomático  HPP Asintomático- Nuevos criterios  HPP normocalcémico
  3. 3. ANATOMIA DE PARATIROIDES  Las paratiroides son glándulas endocrinas secretoras de PTH.  Por lo general son cuatro, dos inferiores y dos superiores, pero pueden ser 5 o más.  Localizadas en cara posterior de la Tiroides. Localización ectópica raro*.  Formadas por tres tipos de células: principales (secretan PTH), oxífilas, acuosas (se desconocen sus
  4. 4. DEFINICION HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO  El HPP es una enfermedad que se caracteriza por una producción elevada o inapropriada de hormona paratiroidea (PTH) en ausencia de un estimulo reconocido.  El exceso de PTH puede determinar hipercalcemia (fenotipo hipercalcemico) o no (fenotipo normocalcemico) Medicine 2012
  5. 5. EPIDEMIOLOGIA  Prevalencia: 1-4/1000 hab (BMJ 2012). Se triplico entre 1995 y 2010  HPP es la causa mas común de hipercalcemia en el paciente ambulatorio  Es mas frecuente en >50 años y SF  Incidencia anual (USA):  20/100.000 ( Terapeutic advances in endocrinology 2010)  34-120/100.000 (Fourth international workshop 2014)*
  6. 6. ETIOLOGIA  85% Adenoma solitario secretor de PTH  16% localización ectópica  1-15% Hiperplasia multiglandular  2-5% Adenomas múltiples  <1% Carcinoma paratiroideo • Esporádico • Familiar aislado • Familiar asociado a MEN 1 o MEN 2A
  7. 7. HPP en el 90% de los pacientes HPP en el 20-30% de los pacientes
  8. 8. Factores causantes ?  Factores genéticos
  9. 9.  Radiaciones ionizantes:  Irradiación en cabeza o cuello 3 o 4 décadas antes del diagnostico de HPP  Administración I131 (en estudio)  Vitamina D:  Déficit de VD se asocia con adenomas más grandes y lesiones óseas mas severas (mayor gravedad HPP)  Tiazidas:  Disminuye excreción urinaria de calcio y puede causar hipercalcemia leve  Efecto mas evidente si hay HPP subyacente  Litio:  Disminuye sensibilidad de paratiroides al calcio
  10. 10. CLINICA  80% Asintomáticos  20% Sintomáticos
  11. 11. HPP sintomático  Síntomas por PTH elevada  Síntomas por hipercalcemia  Crisis hipercalcemica (infrecuente)
  12. 12. HPP sintomático RE NE GA O CA P  REnales:  Litiasis: manifestación mas frecuente de la enfermedad. Se da en 15 -20% de los pacientes  Nefrocalcinosis: deposito de calcio en el parénquima renal  IRC  Tubulopatía INFREC
  13. 13.  NEuromusculares y psiquiátricas:  Inespecíficas: astenia, debilidad, depresión leve, disfunción cognitiva  Letargia, psicosis, coma ► hipercalcemia severa  Miopatía predominio proximal ► infrecuente
  14. 14.  GAstro intestinales:  Inespecíficos: Nauseas, vómitos, anorexia  Constipación  Ulcera péptica  Pancreatitis Infrecuentes
  15. 15.  Oseas:  Disminución de la DMO (s/t hueso cortical). Baja masa ósea u osteoporosis ► manifestaciones Oseas más frecuentes.  Aumento del riesgo de fracturas. Fracturas por fragilidad.  Osteítis fibrosa quística ( desmineralización esquelética, Rx apariencia en sal y pimienta en cráneo, pérdida del 1/3 distal de clavícula, resorción subperióstica de falanges, quistes óseos y tumores
  16. 16. Osteítis fibrosa quística Aspecto sal y pimienta en el cráneo Tumores pardos Resorción subperiostica
  17. 17.  CArdiovasculares:  HTA  HVI – Disfunción ventricular  Disfunción endotelial  Aumento de la mortalidad  Calcificaciones cardiacas  Anormalidades en la conducción (arritmias – aumento del QT)  Enfermedad coronaria Frecuentes Por PTH alta Por calcio alto Por ambos
  18. 18.  Piel  Prurito  Calcificaciones metastásicas
  19. 19. HPP sintomático  Crisis hipercalcemica o Paratiroidea:  Síntomas: anorexia, náuseas, vómitos, poliuria, polidipsia, deshidratación, debilidad, confusión y coma.  Hipercalcemia grave de instalación rápida  Infrecuente  Carcinomas o adenomas muy secretores  Generalmente desencadenado por factores externos como: deshidratación, inmovilización o fármacos.  Tratamiento urgente
  20. 20. HPP Asintomático  Condición definida por la “falta” de síntomas y signos específicos asociados con hipercalcemia o PTH elevada.  Síntomas y signos iguales al HPP sintomático pero de menor expresión.  Estudio de la evolución de HPPa no tratado por15 años * : aumento calcemia, disminución de DMO, progresión de 37% a criterios quirúrgicos.  Debate en tratamiento.
  21. 21. PARACLINICA:  DIAGNOSTICO HPP = BIOQUIMICO:  CALCEMIA total elevada (VN: 8,6 - 10,3 mg/dl) o Calcio iónico elevado (VN: 1.15 – 1.35 mmol/l)  PTH elevada o inapropiadamente normal (VN 10- 65 pg/ml) Edad (años) Calcemia total normal (mg/dl). Metodo Cobas Roche 18 - 60 8.6 - 10 60 - 90 8.8 - 10.2 ˃ 90 8.2 - 9.6
  22. 22. • Calcemia: • Confirmar con 2ª calcemia • Descartar Pseudohipercalcemia. Solicitar albumina para corregir calcemia o calcio iónico. • Suspender fármacos que puedan causar hipercalcemia: Tiazidas y Litio. Suspender 3 meses antes de repetir Calcemia y PTH. • El nivel puede sugerir la causa: <11 mg/dl: leve, sugiere HPP asintomático 11- 12 mg/dl: moderado, sugiere HPP sintomático ≥13 mg/dl: severo, sugiere malignidad
  23. 23. Recordar: CALCEMIA TOTAL CALCIO IONICO No homilazada ni turbia (dislipemia) No realizar torniquete para extracción No más de 2 hs hasta procesarla No más de 30 min hasta procesarla En tubo seco, suero En tubo heparinizado, anaerobiosis, sangre entera FALSOS + FALSOS + Sales de calcio (contaminación agua) Ejercicio moderado Bilirrubina FALSOS - Heparina cálcica Alimentos (proteínas- bicarbonato- fósforo) FALSOS - Ritmo circadiano
  24. 24. • PTH: • Medición: PTH intacta. • Técnica: IRMA 2ª-3ª generación • VN: 10 – 65 pg/ml • Dosificación de Vit D (25 OH VD) • A todo paciente con sospecha de HPP • VN (suficiencia): ˃ 30 ng/ml • El déficit empeora manifestaciones óseas • Si descendida sustituirla adecuadamente • Debe reponerse antes de planteos terapéuticos
  25. 25. • Calciuria • Normal o aumentada * • VN: 1-4 mg/kg/día • Valorar volumen urinario y función renal • Importancia en el diagnostico diferencial con HHF (Calciuria en HHF ˂ 100 mg/día y Calcio urinario/Clearance Crea. Valores ˂ 0.01 son diagnósticos de HHF) • Fosfatemia • Normal o descendido • VN: 3 – 4.5 mg/dl
  26. 26. Paraclínica para valorar repercusiones • DXA • Columna lumbar, cadera y tercio distal de radio* • Rx o TAC columna • A todos los pacientes*► NEW • Marcadores óseos de formación y resorción • No esta pautado su rol en el HPP • Ecografía aparato urinario • A todos los pacientes*► NEW
  27. 27. Estudio Imagenológico de Paratiroides  Se solicitan luego de confirmado el diagnostico bioquímico.  Se utilizan para localizar el adenoma (diagnóstico topográfico), planificación del tratamiento quirúrgico y determinar si la cirugía mínimamente invasiva es posible.  Todos los estudios tienen falsos positivos y negativos  Estudios de imagen positivos NO CONFIRMAN diagnostico de HPP.  Estudios de imagen negativos NO EXCLUYEN diagnostico
  28. 28.  Ecografía de cuello de alta resolución:  Sensibilidad: 55%. Especificidad: 95%  Centellograma Tc Sestamibi  Sensibilidad: 73%. Especificidad: 94%  TAC – RM (ante sospecha de localización ectópica)  PET con metionina ►Introducción a Medicina nuclear VENTAJAS DESVENTAJAS Bajo costo Técnico dependiente No irradia. No invasivo Ineficaz en el mediastino Localiza glándula y vascularización Menor sensibilidad si nódulos tiroideos Permite PAAF Limitada en cuellos gruesos Permite localización intraoperatoria
  29. 29. TRATAMIENTO  HPP Sintomático = Tratamiento Quirúrgico  HPP Asintomático= Tratamiento Quirúrgico vs Médico
  30. 30. Tratamiento del HPP sintomático- Cirugía  Técnicas quirúrgicas:  Adenoma ► Paratiroidectomía de glándula afectadada Cirugía mínimamente invasiva* o tradicional  Hiperplasia ► Extirpación de 3 glándulas y ½ (7/8)  Carcinoma ► Extirpación del tumor, lobectomía ipsilateral y disección de adenopatías de compartimiento central de cuello  Único tratamiento curativo  Éxito de la cirugía: >95 % de los casos (cirujanos experimentados)
  31. 31.  Monitorización intraoperatoria de PTH:  Permite confirmación bioquímica de que se ha resecado todo el tejido hiperfuncionante (biopsia bioquímica)  Determina cirugías menos extensas e invasivas, más eficaces y con menor morbilidad  Criterio de excéresis de todo el tejido hiperfuncionante: caída del 50% de la PTH respecto a basal a los 10 minutos de extirpada glándula anómala  Cirugía radioguiada  Gammagrafía intraoperatoria: Detecta tejido paratiroideo hiperfuncionante marcado con Tc 99 – sestamibi, utilizando un detector de radiación gamma “gamma probe” en el lecho quirúrgico
  32. 32. Post operatorio  Complicaciones:  Hipocalcemia debida a Hipoparatiroidismo transitorio o síndrome de hueso hambriento (2%)  Lesión recurrencial  Beneficios de la cirugía:  Normalizan calcemia y PTH  Aumento DMO 10% en CL y CF y disminución del riesgo de fracturas  Disminución de litiasis  Mejora disfunción cognitiva  Disminuye enfermedad CV y muerte prematura En debate
  33. 33. Tratamiento de HPP asintomático  Criterios para tratamiento quirúrgico: J Clin Endocrinol Metab, October 2014, 99(10):3561–
  34. 34.  Beneficio del tratamiento quirúrgico en HPPa:  Bioquímico: Disminuye calcemia y PTH  Óseo: Aumenta DMO en los 3 sectores  CV: Disminución de HVI y mortalidad CV  Neurocognitivo: Mejoría en el funcionamiento social y emocional  Algunos autores a favor de cirugía en todos los pacientes con HPP asintomático Therapeutic advances in Endocrinology and Metabolism: New pespectives in the management of HPP, 2010
  35. 35.  Tratamiento quirúrgico en HPPa: Balance entre beneficios de una cura permanente vs riesgos de una cirugía* Therapeutic advances in Endocrinology and Metabolism: New pespectives in the management of HPP, 2010
  36. 36.  Criterios para Tratamiento Médico  Ningún fármaco es eficaz en tratar todos los aspectos del HPP Preferencia del paciente Alto riesgo quirúrgico No cumplir criterios para cirugía?? Fracaso de cirugía previa
  37. 37. Tratamiento Médico  Medidas generales:  Evitar factores que pueden agravar la hipercalcemia (inmovilización, uso de diuréticos tiazidicos y de litio)  Actividad física  Buena hidratación  Ingesta de calcio (1000mg/día) y Vit D (800-1000U/día)  Fármacos  Bisfosfonatos  TRH  Raloxifeno  Cinacalcet
  38. 38.  Bisfosfonatos:  Mayor experiencia con Alendronato  No modifica calcemia a largo plazo  Aumenta DMO de hasta 7-8% CL y 4-5% CF a los 2 años de tratamiento  No disminuye incidencia de fracturas  TRH  Valorando riesgo beneficio según guías NAMS  No considerado de primera línea ( ECV, cáncer de mama) por riesgos que asocia  Beneficioso en mujeres postmenopáusicas  Disminuye resorción ósea. Mejora DMO  Modifica calcemia. Baja 0.5 – 1.0 mg/dl Beneficio óseo comprobado
  39. 39.  Raloxifeno  Modulador selectivo de los receptores estrogénicos  Efectos similares a TRH  Baja calcemia 0,3- 0,5 mg/dl  Cinacalcet (Calciomimético)  Aumenta la sensibilidad del receptor sensor de calcio extracelular (CaSR), inhibiendo síntesis y secreción de PTH  Disminuye calcemia y PTH  No mejora DMO
  40. 40. Seguimiento Médico
  41. 41. Indicación quirúrgica durante el seguimiento
  42. 42. HPP normocalcémico  Nuevo fenotipo de la enfermedad. Se ha reportado como variante mas común en algunos países.  Incidencia creciente por determinación de PTH de rutina en valoración por BMO u Osteoporosis.  Caracterizado por PTH elevada en al menos dos oportunidades y calcio total e iónico normales, excluyendo causas de HP 2° ( déficit vit D, ERC, entre otras).
  43. 43.  Causas:  Primera fase de HPP?  Entidad particular por resistencia a la acción de la PTH a nivel renal y óseo?  Disminución en la expresión del sensor de calcio (CaSR)?  Puede ser sintomático* o asintomático.  Evolución:  75% permanece estable  25% evoluciona a hipercalcemia.
  44. 44.  Tratamiento: Valorar tratamiento quirúrgico en sintomáticos  Seguimiento: J Clin Endocrinol Metab, October 2014, 99(10):3561–3569
  45. 45. Gracias!!

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