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Dra. Jimena Cabrera
Dra. Beatriz Mendoza
 Tumor quístico o sólido- quístico
 Deriva de remanentes de células embrionarias de Bolsa
de Rathke
 De localización su...
Epidemiologia
 1-3% tumores cerebrales primarios
 Incidencia 0.5- 2 casos/ millón/ año
 Presentación bimodal
 5- 14 añ...
Clínica
 HTEC
 Alteraciones visuales
 Hemianopsia bitemporal
 Déficits hormonales
 Déficit GH y/o
hipotiroidismo cent...
RM
 Sólido- quístico con calcificaciones
 Calcificación supraselar
Tratamiento
 Resección quirúrgica casi total
 Radioterapia fraccionada
Evaluación PREQUIRURGICA
 Eje suprarrenal
 Eje somatotropo GH pruebas de estímulo
 TSH y T4L
 LH- FSH- testosterona- e...
Post cirugía
 Evaluación inmediata
 T4L
 LH- FSH- testosterona-
estradiol
 PRL
 IGF-1
 ACTH- cortisol
 Suspender hi...
Uso de GH
 Confirmar por 2 años la ausencia de recidiva en casos
de resección completa o parcial con Radioterapia ( RT)
...
Complicaciones Post Q
 GH anormal e IGF-1 baja
 Obesidad e hiperfagia
 Teorías
 Hiperinsulinemia
 Hiperleptinemia
 H...
Price DA, Jonsson P. Effect of growth hormone
treatment in children with craniopharyngioma with
reference to the KIGS ( Ka...
 Estudio retrospectivo ( 1964- 2005)
 Ptes con GH y no tratados
 22 varones / 10 mujeres
 Edad media 6.3 +- 4.6 años
...
Olsson DS, Buchfelder M, Wiendieck K, Kremenevskaja N, Bengtsson BÅ, Jakobsson KE, Jarfelt M,
Johannsson G, Nilsson AG. Tu...
Cannavò S, Marini F, Trimarchi F. Patients with craniopharyngiomas:
therapeutical difficulties with growth hormone.
J Endo...
 117 niños ( 12- 13 años)
 Tto Q+ RT
 Déficit GH
 16 u genotropin (0.5 u/kg/sem) x 2 años
 Crecimiento aceptable
 No...
Diferentes estudios…
 Seguridad GH vs. Recidiva tumoral
 Tumores no craniofaringiomas
 180 niños 1965- 1996 con GH
 891 niños sin GH
 No d...
 No ha sido demostrado que tto con GH cause aumento
o recidiva tumoral
 Se espera 2 años luego de tto completo y sin act...
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Craniofaringioma

  1. 1. Dra. Jimena Cabrera Dra. Beatriz Mendoza
  2. 2.  Tumor quístico o sólido- quístico  Deriva de remanentes de células embrionarias de Bolsa de Rathke  De localización supraselar  Con o sin extensión intraselar  Histología benigna  Comportamiento invasivo  Pronóstico desfavorable  Secuelas neurológicas/ endócrinas CRANIOFARINGIOMA
  3. 3. Epidemiologia  1-3% tumores cerebrales primarios  Incidencia 0.5- 2 casos/ millón/ año  Presentación bimodal  5- 14 años  5-10 % tumores intracraneales  55- 65 años
  4. 4. Clínica  HTEC  Alteraciones visuales  Hemianopsia bitemporal  Déficits hormonales  Déficit GH y/o hipotiroidismo central  20% retraso puberal  20% diabetes insípida  Hiperprolactinemia ( compresión del tallo)  Disfunción hipotalámica  Compresivos  Obesidad, somnolencia, hipo/ hipertermia, conducta, epilepsia, hipoacusia, disfunción cognitiva  Adulto: alteraciones visuales, cefaleas, hipogonadismo
  5. 5. RM  Sólido- quístico con calcificaciones  Calcificación supraselar
  6. 6. Tratamiento  Resección quirúrgica casi total  Radioterapia fraccionada
  7. 7. Evaluación PREQUIRURGICA  Eje suprarrenal  Eje somatotropo GH pruebas de estímulo  TSH y T4L  LH- FSH- testosterona- estradiol  Diabetes insípida  Diuresis > 3l/ día, densidad urinaria menor a 1005  Osm u < 300 mOsm/ kg
  8. 8. Post cirugía  Evaluación inmediata  T4L  LH- FSH- testosterona- estradiol  PRL  IGF-1  ACTH- cortisol  Suspender hidrocortisona 24 hrs antes  Tto hidrocortisona hasta evaluación definitiva  3 meses realizar RM  Test estímulo GH-cortisol  Hipoglicemia insulínica  Test de ACTH  Resto trofinas  Sustitución  Esteroides sexuales  GH
  9. 9. Uso de GH  Confirmar por 2 años la ausencia de recidiva en casos de resección completa o parcial con Radioterapia ( RT)  No se recomienda si resección parcial y no recibió RT
  10. 10. Complicaciones Post Q  GH anormal e IGF-1 baja  Obesidad e hiperfagia  Teorías  Hiperinsulinemia  Hiperleptinemia  Hiperprolactinemia  Se plantea tto GH por alteraciones metabólicas  1) Diabetes insípida  2) Insuficiencia adrenal  3) Hipotiroidismo central  4) Panhipopituitarismo  11- 35%
  11. 11. Price DA, Jonsson P. Effect of growth hormone treatment in children with craniopharyngioma with reference to the KIGS ( Kabi International Growth Study) database. Acta Pediatr. Suppl. 1996 Oct; 417: 83- 5  422 niños cranifaringioma  Tto GH 1 año  Igual respuesta que niños con déficit GH idiopático  1.5 DE talla  Más efectos adversos : cefaleas  Recidiva 13. 5% ( media 3.9 años de diagnóstico y 2.3 años de inicio GH)  Tto GH recomendado para Vc, talla diana, efectos metabólicos
  12. 12.  Estudio retrospectivo ( 1964- 2005)  Ptes con GH y no tratados  22 varones / 10 mujeres  Edad media 6.3 +- 4.6 años  Seguimiento 10.8 años +/- 9.2 años  53 sin GH ( 30 hombres, 23 mujeres)  Seguimiento 8.3 +/- 8.8 años  Recidiva  4 con GH  22 sin GH  No evidencia de que tto con GH está asociado a recidiva tumoral
  13. 13. Olsson DS, Buchfelder M, Wiendieck K, Kremenevskaja N, Bengtsson BÅ, Jakobsson KE, Jarfelt M, Johannsson G, Nilsson AG. Tumor recurrence and enlargement in patientes with craniopharyngioma with and withiut GH replacement therapy during more than 10 years of follow- up. Eur J Endocrinol. 2012 Jun;166(6):1061-8. Epub 2012 Mar 28. Erratum in: Eur J Endocrinol. 2012 Jul;167(1):135.  Progresión de tumor en ptes con craniofaringioma y GH  56 ptes ( 25 +/- 16 años)  Tto GH 13.6 +/- 5 años  Grupo control 70 ptes sin GH  Evolución sin tumor  Tumor residual  RT inicial  GH no afectó progresión del tumor
  14. 14. Cannavò S, Marini F, Trimarchi F. Patients with craniopharyngiomas: therapeutical difficulties with growth hormone. J Endocrinol Invest. 2008 Sep;31(9 Suppl):56-60  Se recomienda tto GH al descartar progresión tumoral  Riesgo no comprobado  Efectos metabólicos favorables  Grasa corporal  Perfil lipídico
  15. 15.  117 niños ( 12- 13 años)  Tto Q+ RT  Déficit GH  16 u genotropin (0.5 u/kg/sem) x 2 años  Crecimiento aceptable  No recurrencia tumoral
  16. 16. Diferentes estudios…
  17. 17.  Seguridad GH vs. Recidiva tumoral  Tumores no craniofaringiomas  180 niños 1965- 1996 con GH  891 niños sin GH  No demostró aumento de recidiva  Se requiere más estudios
  18. 18.  No ha sido demostrado que tto con GH cause aumento o recidiva tumoral  Se espera 2 años luego de tto completo y sin actividad tumoral  Evaluar Vc cada 6 meses y test de GH 12 meses postQ y/o RT

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