Dr. Juan Salazar Pajares

1. UNIVERSIDAD NACIONAL
DE CAJAMARCA
FACULTAD DE MEDICINA
3.a. SÍNDROMES
NEUROLÓGICOS I
SÍNDROME PIRAMIDAL
(NEURONA MOTORA SUPERIOR)
Dr. Juan C. Salazar Pajares
DEPARTAMENTO DE MEDICINA
HOSPITAL II ESSALUD CAJAMARCA

2. SINDROMES NEUROLÓGICOS
• Síndrome : diversos significados , controversia.
• Características de valoración de síntomas y signos , para el
diagnóstico etiopatogénico.
• Principios para definir una entidad como síndrome y para
valorar sus manifestaciones y etiopatogenia.
• Conjunto sintomático ,o serie de síntomas y signos que
existen en un tiempo y se definen clínicamente, o se
asocian a un estado morboso, que constituye la enfermedad.
• Complejo de síntomas y signos resultantes de una causa común
o que aparecen en combinación ,como resultado una alteración
fisiopatológica ,que se expresa en un cuadro clínico que
corresponde a una enfermedad.
Juan C. Salazar Pajares
2

3. SINDROMES NEUROLÓGICOS
Clasificación semiológica
• Síndrome Motor : piramidal (NMS) , neurógeno periférico( NMI)
• Síndrome sensitivo
• Síndrome parapléjico
• Síndrome polineuropático
• Síndrome atáxico
• Síndrome de cefalea
• Síndrome epiléptico
• Síndrome de alteración de conciencia o coma
• Síndrome de funciones superiores
• Síndrome demencial
• Síndrome miopático
• Síndrome psíquico
Juan C. Salazar Pajares 3

4. SINDROMES NEUROLÓGICOS
Clasificación topográfica
• Síndrome cerebral difuso
• Síndrome del lóbulo frontal
• Síndrome del lóbulo parietal
• Síndrome del lóbulo temporal
• Síndrome del lóbulo occipital
• Síndrome talámico
• Síndrome hipotalámico
• Síndrome de cápsula interna
• Síndrome cerebeloso
• Síndrome de núcleos grises
• Síndrome mesencefálico
• Síndrome protuberancial
• Síndrome bulbar
• Síndrome medular
• Síndrome de nervios craneales
• Síndrome radicular
• Síndrome de nervio periférico
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5. SÍNDROME MOTOR
►lesión del sistema motor
1.SINDROME DE NEURONA MOTORA
SUPERIOR O SINDROME PIRAMIDAL :
a. Corteza cerebral
b. Capsula interna,
c. Tronco cerebral: mesencéfalo, protuberancia,
bulbo,
d. Médula
2. SINDROME DE NEURONA MOTORA
INFERIOR O NEURÓGENO PERIFÉRICO:
a. Asta anterior de la médula
b. Raíz anterior motora
c. Nervio periférico
3.SINDROME DE UNIÓN NEUROMUSCULAR o
MIASTÉNICO
4.SINDROME MIOPÁTICO
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6. SÍNDROME PIRAMIDAL
►LESIÓN DEL SISTEMA PIRAMIDAL
o DE LA NEURONA MOTORA
SUPERIOR :
a. Fascículo cortico nuclear
b. Fascículo cortico espinal
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7. SÍNDROME PIRAMIDAL
A. VÍA PIRAMIDAL (FASCÍCULO )
1. Corteza cerebral: células
piramidales de Betz, V capa ,
circunvolución FA ( A4)
2. Centro oval
3. Cápsula Interna
4. Pie del pedúnculo: 3/5 med.
5. Protuberancia: basilar
6. Bulbo: pirámides bulbares
desucación
7. Médula: cordón antero lateral
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8. SINDROME PIRAMIDAL (NMS)
Anatomofisiología
1. Haz ó fascículo Cortico-nuclear
( geniculado ):
a. Mesencéfalo : III y IV N.C.
b. Protuberancia : V, VI y VII
c. Bulbo : IX, X, XI, XII
* Inervación bilateral (excep: VII, XII)
2. Haz ó fascículo Cortico-espinal
( NMS ):
a. El 70-90% de fibras se decusan –
hacia el cordón antero – lateral
b. Llega al asta anterior de la médula
sinapsis con motoneurona ( NMI ):
c. 50% ( C ) , 20 % ( D ) y 30% ( LS )
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Modificado de Frank Netter, J.O.Trelles y Víctor Paredes

9. SINDROME PIRAMIDAL (NMS)
Fisiopatología
A.- Signos deficitarios ( - ):
1. Parálisis : plejías, paresias.
2. Arreflexia o hiporreflexia superf.
3. Hiperextensibilidad ( maniobras de A.
Thomas ).
4. Atrofia muscular
B. Signos de irritación : convulsiones
C. Signos de liberación( + ):
1.Sincinecias globales /coordinación
2.Hiperreflexia osteotendinosa
3. Hipertonía muscular ( espasticidad )
4. Signo de Babinski y sucedáneos
5. Reflejos de automatismo medular o
defensa
6.Clonus.
D. Signos de compensación: “steppage” (NMI)
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De : J.O.Trelles

10. SINDROME PIRAMIDAL (NMS)
Fisiopatología
A .Fase de parálisis flácida:
1. Parálisis predominante en músculos extensores (MMSS ) y en
músculos flexores ( MMII ). Afección de movimientos volitivos,
finos y complejos.
2. Hipotonía
3. Hiporreflexia OT
4. Hiperextensibilidad
5. Signo de Babinski y sucedáneos.
B. Fase de parálisis espástica:
1. Parálisis
2. Hipertonía elástica ( espasticidad ): afección de los
movimientos volitivos de músculos flexores (MMSS), y
extensores (MMII)
3. Hiperreflexia osteotendinosa
4. Hiperextensibilidad
5. Signo de Babinski y sucedáneos, sincinecias
6. Atrofia muscular
Juan C. Salazar Pajares 10

11. SINDROME PIRAMIDAL (NMS)
Fisiopatología
Parálisis Central (NMS)
 Parálisis C/C: sincinecias
 Lenificación excesiva del
movimiento activo
 Hipertonía (espasticidad)
 Hiperreflexia OT
 Signo de Babinski y
sucedáneos
 Atrofia muscular leve
 Reacciones eléctricas
:normales
Juan C. Salazar Pajares 11
Parálisis Periférica( NMI )
 Parálisis
 Lenificación no excesiva
movimiento activo
 Hipotonía ( flacidez)
 Hiporreflexia, arreflexia
 No signos de liberación
 Atrofia muscular severa
 Alteración reacciones Elect.

12. SINDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
1.CORTEZA CEREBRAL:
• Hemiplejia común, no proporcional,
predominante, FRP.
• Alteraciones sensitivas : hemianestesia
• Síndrome de Funciones superiores:
asterognosia, extinción estimulación
simultánea de dos puntos, agnosia digital,
afasia expresiva o de comprensión ( H I ),
asomatognosia y disprosodia (H D ).
• C/S Crisis convulsivas focales
2.CÓRTICO- SUBCORTICAL:
• Parálisis pseudobulbar : parálisis,
demencia , risa o llanto inmotivado
• Lesión bilateral , multi -infartos de
etiología vascular o tumoral.
Juan C. Salazar Pajares 12

13. SINDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
3.CÁPSULA INTERNA:
a. Síndrome Capsular puro :
 Hemiplejia común , total ,
proporcional , no predominante,
generalmente pura .
b. Síndrome Cápsulo talámico
/cápsulo lenticular:
 Asociada a trastornos sensitivos,
movimientos involuntarios
 Hiperpatía dolorosa talámica
Juan C. Salazar Pajares 13

14. SÍNDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
4. TRONCO CEREBRAL :
 Hemiplejia alterna contralateral
 Parálisis de NC homolateral
SÍNDROMES MESENCEFÁLICOS:
a. Síndrome de Weber
• Lesión : pie del pedúnculo
C : Hemiplejia común c / PFC
I : Parálisis del III NC
b. Síndrome de Benedikt
• Lesión : parte posterior pedúnculo , núcleo rojo y
radiación dentado-rubro- talámica
C: Hemiplejia leve , Hemianestesia ,Hemiataxia ,
Hemiasinergia, Hemitemblor
I : Parálisis del III NC
• Manifestaciones extrapiramidales, niños
c. Síndrome de Claude = Sind. De Benedikt
.Manifestaciones cerebelosas , adultos
Juan C. Salazar Pajares 14
a
b,c

15. SÍNDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
d. Síndrome de Foville Peduncular (S)
• Lesión : compromete la C.L.P. ( III, VI, VIII, XI y
médula espinal ) = a y b
C: Hemiplejia leve ,Hemianestesia
Hemiataxia , Hemiasinergia
Hemitemblor
I : Parálisis del III NC
* Parálisis de Mirada conjugada lateral al lado de
la hemiplejía, mira a lesión
Juan C. Salazar Pajares 15

16. SÍNDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
e. Síndrome del Núcleo Rojo
Lesión: núcleo rojo , controla movimiento
voluntario e involuntario
C: Hemiasinergia , Hemidismetría
Hemiadiadococinesia , Hemitemblor
I : Parálisis del III NC
- Disartria
f. Síndrome del Núcleo Rojo Superior
Lesión : de núcleo rojo .
C: Hemiasinergia, Hemitemblor
Movimientos coreo - atetósicos
I : No parálisis del III NC
Juan C. Salazar Pajares 16

17. SINDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
g. Síndrome de Descerebración
Lesión bilateral de núcleo rojo o por debajo
- Hiperextensión de extremidades
con rotación interna de
extremidades superiores
Juan C. Salazar Pajares 17

18. SÍNDROME PIRAMIDAL - Enfoque clínico
Juan C. Salazar Pajares 18
SINDROMES PROTUBERANCIALES
a. Síndrome de Foville protuberancial
Lesión: lesión protuberancial alta
C : hemiplejia
I : PFC
- Parálisis de la mirada conjugada
lateral a su lesión, mira a su hemiplejía
b. Síndrome de Millard – Gluber:
Lesión de la porción basilar de la
protuberancia
C : hemiplejía contra lateral ,
I : parálisis del VI y VII ( PFP )

19. SÍNDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
c. Síndrome de locked ing
( enclaustramiento)
Lesión: lesión de vías córtico -
espinal y córtico - bulbar -
mielinolisis póntica
- Cuadriplejía
- Paciente despierto, no habla,
comunicación con movimientos
palpebrales y oculares
Juan C. Salazar Pajares 19

20. SÍNDROME PIRAMIDAL -
Enfoque Clínico
SINDROMES BULBARES
a. Síndrome Bulbar anterior o Preolivar
Lesión de pirámide bulbar y del XII NC
C : Hemiplejia
I : parálisis del XII NC
b. Síndrome Bulbar antero-interno
( Paramediano de Foix , Interolivar de Déjerine )
C : Hemiplejia , hemianestesia contralateral
I : Parálisis del XII NC , atrofia y desviación
de la lengua al lado de la lesión
c. Síndrome de la Decusación Piramidal
- Síndrome parético alterno o hemiplejia
cruzada con parálisis MS de un lado y del MI
del otro.
Juan C. Salazar Pajares 20
a
b
c
Bulbar anterior
Bulbar antero-interno
Decusación Piramidal

21. SÍNDROME PIRAMIDAL -
Enfoque clínico
d. Síndrome Nucleares
d.1. S. de Avellis :
(Lesión : lemnisco espinal interno, núcleo ambiguo
afectando al IX y X NC . )
C : Hemiplejia sin PF , hemihipoestesia
I : Parálisis IX y X NC, parálisis del velo del paladar,
desviación de úvula, parálisis de la cuerda vocal.
d.2. Síndrome Schmidt
(Lesión : Núcleo IX, X , XI int. y ext. )
C : Hemiplejia , hemihipoestesia
I : Parálisis IX, X, XI -Similar S. Avellis +
parálisis y amiotrofia Trapecio y ETCM
Juan C. Salazar Pajares 21
a
b
d1
d2
d3
c

22. SÍNDROME PIRAMIDAL - Enfoque clínico
d.3. Síndrome Jackson
( Lesión : Núcleos XI, XII- bulbo inf. )
C : Hemiplejia
I : parálisis del velo palatino, cuerda
vocal ( EI) , trapecio y ETCM (EE) ,
parálisis y atrofia de hemilengua
d.4. Síndrome de núcleos vestibulares
- Crisis de vértigos paroxísticos , ataxia,
- Audición: N
Juan C. Salazar Pajares 22
a
b
c
d3

23. SÍNDROME PIRAMIDAL - Enfoque clínico
e. Síndrome de Wallenberg o Lateral del bulbo
Lesión : obliteración de la arteria de la
fosita lateral del bulbo, irriga la región
dorso lateral del bulbo
C : Hemianestesia , disociación
siringomiélica
I : - Hemisindrome cerebeloso , ataxia
segmentaria;
-Parálisis del velo palatino, faringe y
cuerda vocal ; hemianestesia de cara ,
con anestesia de cornea.
-Síndrome de Claude Bernard Horner :
miosis, enoftalmia, ptosis palpebral,
anhidrosis y trastornos vasomotores en
cara
- Nistagmus.
Juan C. Salazar Pajares 23
a
b
c

24. SÍNDROME PIRAMIDAL - Enfoque clínico
f. Síndrome de Babinski Nageotte (
síndrome del hemibulbo )
Lesión : hemibulbo
C : Hemiplejia , hemianestesia disociada
siringomiélica
I : Síndrome cerebeloso, S. Claude
Bernard Horner , trastornos deglutorios,
parálisis del velo del paladar
g. Síndromes bulbares bilaterales : ELA
- Compromiso de los núcleos motores se
los nervios craneales IX,X,XI,XII
- Con menos frecuencia se comprometen
los núcleos motores de los nervios
craneales protuberanciales y
mesencefálicos : VII , VI, V , III .
Juan C. Salazar Pajares 24
a
b
c

25. SÍNDROME PIRAMIDAL - Enfoque clínico
5. MÉDULA : SINDROMES MEDULARES
a. Sección completa:
- Paraplejía o cuadriplejía
espástica, en flexión
-Anestesia con nivel sensitivo
- Ausencia de reflejos OT
- Presencia e reflejos de
automatismo medular
- Parálisis de vejiga y recto: vejiga
neurogénica F-T
- Destrucción Astas Anteriores:
paresia segmentaria,
fasciculaciones, flacidez, atrofia .
Juan C. Salazar Pajares 25

26. INERVACIÓN SEGMENTARIA DE PIEL
( DERMATOMAS )
Juan C. Salazar Pajares 26

27. Juan C. Salazar Pajares 27

28. SÍNDROME PIRAMIDAL - Enfoque clínico
b. Hemisección ( síndrome de Brown
Sequard )
C: Anestesia termoalgésica ,
hipoestesia al tacto leve
I : - Parálisis espástica, hiperreflexia,
signo de Babinski ,
-Hipoestesia a la sensibilidad
profunda, tacto epicrítico,
apalestesia , asomatognosia .
Tacto y presión se conserva .
- Vasodilatación inicial , luego frio
, cianosis , anhidrosis
- A nivel de lesión . Ausencia de
sensibilidad , paresia flácida,
atrofia muscular.
Juan C. Salazar Pajares 28

29. Síndrome Piramidal - medular Sensitivo
c. Síndrome de la sustancia
gris intermedia:
 hipostesia o anestesia
suspendida al dolor ,
temperatura, presión y tacto
en forma bilateral
 Se puede agregar paraparesia
de Miembros superiores con
atrofia muscular importante.
• Causas: siringomielia,
hematomielina, tumor
intramedular
Juan C. Salazar Pajares 29

30. Síndrome medular combinado
d. Síndrome combinado del fascículo
corticoespinal y del cordón posterior
( Síndrome neuroanémico ):
 Pérdida de la sensibilidad profunda
consciente (posicional y vibratoria) ,
 Ataxia medular,
 Signo de Romberg positivo,
 Paraparesia espástica, con signos de
Babinski y sucedáneos.
• En el 70% se compromete la sensibilidad
profunda y en el 50% el movimiento
• Causas: Degeneración combinada
subaguda de la médula( ESA ) debido a
deficiencia de B12, por disminución de
factor Intrínseco.
Juan C. Salazar Pajares 30

31. Síndrome medular del asta anterior
e. Síndrome del asta anterior:
- Parálisis asimétrica de las
extremidades, daño en
segmentos cervicales y lumbares,
afecta músculos distales más
que proximales.
-Arreflexia OT
-Atrofia muscular
-Ausencia de S.de Babinski.
Causa: Poliomielitis anterior
aguda
Juan C. Salazar Pajares 31

32. Síndrome medular combinado
f. Síndrome combinado del asta anterior
y fascículo piramidal (síndrome ELA) :
- daño progresivo y simultaneo de NMS y
NMI
-Paraparesia asimétrica,
-Combinación de signos: Parálisis
espástica o flácida, Hiperreflexia o
arreflexia
- S. de Babinski, Fasciculaciones, etc.
-Disartria , disfagia por compromiso
de nervios craneales bulbares (
Parálisis bulbar progresiva )
• Causa : Esclerosis lateral amiotrófica
Juan C. Salazar Pajares 32

33. Síndrome medular
g. Síndrome de los fascículos cortico
espinales( Síndrome Paraparético):
- Se afecta los fascículos piramidales,
presentando
 Paraparesia espástica en Miembros
Inferiores
 Hiperreflexia OT , signos de Babinski-
Conservación de sensibilidad
• ( Parálisis espinal espástica
progresiva) :
• -Paraparesia espástica tropical
• -Esclerosis lateral primaria
• -Parálisis espástica familiar
Juan C. Salazar Pajares 33

34. Síndrome medular combinado
h. Síndrome combinado de cordón posterior,
fascículos espinocerebelosos y piramidal:
• Síndrome de cordón posterior:
• Pérdida de la sensibilidad de la posición, distinción
simultanea de dos puntos, asterognosia.
• Respeto del dolor y la temperatura .
• Síndrome de Cordón lateral:
• Marcha Pareto espástica
• Ataxia espinal y Signo de Romberg positivo.
• Síndromes trofico( pie de Friederich)
• Síndrome cardiopático
• Síndrome depresivo
• Degeneración espino cerebelosa :
Enfermedad de Friederich ,Otras Ataxias
hereditarias
Juan C. Salazar Pajares
34

35. Juan C. Salazar Pajares 35

36. SÍNDROME DE LA NEURONA
MOTORA INFERIOR
Lesión : de la neurona motora inferior , desde :
el asta anterior de la médula ,
raíces motoras de la médula o del tronco cerebral,
nervios periféricos ( craneales o espinales )
CLÍNICA:
1.Parálisis o paresias , flácidas
2.Hipotonía muscular (diferenciar de lesión muscular, cerebelosa)
3.Hipo o arreflexia osteotendinosa
4.Atrofia muscular por denervación
5.Ausencia de signos de Babinski y sucedáneos
6.Fasciculaciones, fibrilaciones, calambres
7.Marcha neuropática « steppage»
8.Reacciones eléctricas : alteradas , con excitabilidad del músculo
9.EMG: ausencia de unidades motoras en la contracción voluntaria
Juan C. Salazar P. 36

37. SÍNDROME DE LA NEURONA
MOTORA INFERIOR
ETIOLOGÍA:
1. ASTA ANTERIOR DE LA MÉDULA: la poliomielitis
anterior aguda
2. RAÍZ ANTERIOR DE LA MÉDULA: Síndrome de Guillain
Barré
3. ASTA ANTERIOR DE MEDULA Y VÍA PIRAMIDAL : la
E.L.A. combinación de signos de NMS y NMI
4. LESIONES GENÉTICAS DE NMI Y ASTAS ANTERIORES:
Amiotrofia de Charcot Marie Tooth , Amiotrofia espinal
de Werning- Hoffmann
5. SECUNDARIA: traumatismos , compresión, toxicas.
polirradículoneuritis anterior aguda, multineuritis ,
polineuritis. Juan C. Salazar P. 37

38. Juan C. Salazar Pajares 38

39. Juan C. Salazar Pajares 39

40. SINDROME DE NEURONA MOTORA INFERIOR
O NEUROGENO PERIFERICO
Juan C. Salazar Pajares 40
Asta anterior: poliomielitis anterior aguda
Raíz anterior: Síndrome de Guillan Barré
o Polirradiculoneuritis aguda
Nervio periférico: polineuritis
Placa mioneural: Miastenia gravis
Músculo: Miopatías