1. Universidad Autónoma del Estado de
Morelos
FACULTAD DE MEDICINA
NOSOLOGÍA BÁSICA
DR: ARTURO CLAUDIO TOLEDO SAAVEDRA
Equipo:
• García García Mariana
• García Manquera Dorothy
• González Cortés Isaac Jesús
• González Rodríguez Jearim
• Gutiérrez Hernández Rodrigo
• Hernández Vázquez Jessica Ivon
• Hernández Raya Azucena
• Hizojo Lagunas Ana Lizbeth
4. • Aristóteles, padre de la
lógica, decidió hacer un
experimento, el cual
consistía en abrirle el
cráneo a un animal, picarle
el cerebro y observar si se
le movía algo
• El escribió: "el cerebro es
un órgano blandengue,
caliente, es imposible que
sea el sustrato de una
función tan noble como es
el pensamiento humano,
por tanto el corazón debe
estar a cargo de esa
función”.
5. • Hace 1900 años, Galeno
decidió hacer un
experimento y seleccionó
regiones específicas del
sistema nervioso hasta que
encontró que cada parte del
cerebro estaba especializada
en producir alguna función
motora o sensitiva.
6. • siglo XIV René Descartes
hizo una contribución,
donde el menciona que el
cerebro, analiza la
información del medio
exterior y en una forma
refleja, reacciona o
reproduce lo que hay
afuera
7. • A principios del siglo pasado
Don Santiago Ramón y Cajal,
propuso que el cerebro
estaba constituido por
unidades, a las cuales se le
conocen como neuronas,
cerca de cien mil millones,
cada una conectada con 10
mil más
8. Concepto
• Grupo de afecciones exclusivas de las
neuronas que se encuentran dentro de
la vía motora
19. Fases
Aguda Crónica
SxNMS
Liberación de la neurona motora
inferior de la influencia de la NMS
Fase Crónica
Parálisis
espástica
Manifestaciones clínicas
paresia
plejía
Hipertonía
espasticidad
navaja de muelle
hiperreflexia
Clonus
postura
Hemiplejía o
hemiparesia
Poca
atrofia
(desuso)
Desaparición
de reflejos
cutáneos
Reflejo abdominal cutáneo
Reflejo cremastérico
22. Sx Neurona motora superior
Fase aguda
Parálisis Flácida
Características
clínicas
Reflejos de
estiramiento
muscular
Tono muscular
Reflejos
cutáneos
ausentes
inicialmente
23. Sx Neurona motora superior
Fase aguda
diasquisis
NMI
POSTERIORMENTE…
Actividad
Autónoma
Brindada por distención de husos
neuromusculares o vías extrapiramidales
Manifestaciones
clínicas
=
NMS
Fase crónica
NO HAY DENERVACIÓN NI FASCICULACIONES
24. Sx. NEURONA MOTORA INFERIOR
causas
compresiones
Daño en astas
anteriores
poliomielitis
Neuropatías
axónicas
desmielinizantes
Velocidad de
conducción
Atrofia por
denervación
25. Sx. NEURONA MOTORA INFERIOR
Características
clínicas
Parálisis flácida
Tono muscular
disminuido
Reflejos
musculares
disminuidos
DENERVACIÓN
Ausencia de reflejos
cutáneos
Atrofia
FASCICULACIONES
Contracciones aisladas de las fibras
musculares
EMG: fasciculaciones y
fibrilaciones
32. Trastorno que afecta a la 1ª y 2ª motoneurona
Aparece fundamentalmente
en el adulto con progresión
mas o menos lenta pero
siempre FATAL
ELA
ESPORADICA
Sin causas
conocidas
*90% de los casos
FAMILIAR
Autosomica
dominante
*10% de los casos
33. Que la causa?
Los científicos han
concluido que los dos
tipos de ELA implican
cambios bioquímicos y
físicos en las
neuronas motoras.
Daño Neuronal
Acumulación de
Neurofilamentos
Radicales
libres
Exceso de
Glutamato
Apoptosis
Defecto en las
mitocondrias
34. Se pierde la fuerza y la capacidad de
mover los brazos y las piernas y de
mantener el cuerpo erguido.
75 % de los pacientes
Debilidad y consumo de
los músculos bulbaresSE PARALIZAN
insuficiencia
respiratoria
35. Más común en los hombres que en las mujeres, con un inicio muy
gradual que generalmente se produce entre los 40 y 60 años..
La causa es desconocida
Las células nerviosas específicas
en las regiones motoras de la
corteza cerebral se degeneran
gradualmente
36. Rigidez y torpeza progresivas en los
músculos afectados.
A menudo se considera una variante
de la ELA, pero la mayor diferencia es
que no se afectan las neuronas
motoras inferiores
Generalmente el trastorno afecta
primero las piernas, seguidas por el
tronco, los brazos y las manos y
finalmente, los músculos bulbares.
37. Está caracterizada por degeneración lenta pero progresiva
solamente de las neuronas motoras inferiores.
La debilidad se ve
típicamente en las
manos y luego se
propaga a la parte
inferior del cuerpo,
donde puede ser grave.
También pueden
afectarse los músculos
del tronco y la
respiración.
38. Atrofia muscular espinal
• Es un grupo de enfermedades hereditarias
que se manifiestan por:
• debilidad por lesión de las neuronas motoras
del asta anterior de la médula espinal puede
empeorar con el tiempo y finalmente llevar a
la muerte.
• Se pueden diferenciar 4 tipos en función de
cuando comienzan los síntomas y su gravedad
39. Atrofia muscular espinal
• Tipo 1 o enfermedad de
Werdnig-Hoffman
• comienzo muy precoz
(neonato)
• Aparece Sx de NMI
• dificultades para tragar y
alimentarse, y deterioro
respiratorio.
• Escoliosis
• nunca se sientan o se
paran
• Muerte por I.respiratoria
<2 años de edad
40. Atrofia muscular espinal
• Tipo 2
• aparece entre
los 6 a 12
primeros meses
de vida
• incapacidad de
pararse o
caminar
• desarrollo de la
enfermedad es
fatal
41. Atrofia muscular espinal
• Tipo III o enfermedad de
Kugelberg-Welander
• comiezo se da entre los 5 y
16 años
• No es fatal
• marcha anormal
• dificultad para correr, trepar
escalones, o levantarse de
una silla
• temblor fino de los dedos
• escoliosis y contracturas
articulares
• acortamiento crónico de los
músculos
42. Atrofia muscular espinal
• Tipo IV
• aparece en
cualquier
momento de la
vida adulta
• no es una
enfermedad
fatal
43. • degeneración de los
centros motores, de
bulbo y protuberancia
• aparecen en los adultos
• Afecta las funciones
tragar, hablar, masticar,
debilidad lingual y
fasciculaciones de
los músculos de
la lengua y faciales.
• se inicia por trastornos
de palabra, notándose
dificultad en la
articulación de algunas
letras como la r, t, l, ch, j
y s.
*La voz también se modifica,
haciéndose afónica y el enfermo
sufre frecuentes
atragantamiento
*El accidente cerebro vascular y
la miastenia gravis tienen ciertos
síntomas similares
*Finalmente los individuos se
vuelven incapaces de comer o
hablar y se encuentran en riesgo
aumentado de asfixia y
neumonía por aspiración
Parálisis bulbar progresiva
44. Parálisis pseudobulbar
• voz grave y un
aumento del reflejo
nauseoso
• La lengua puede
volverse inmóvil e
incapaz de sobresalir
de la boca.
• Los pacientes
también pueden
tener labilidad
emocional.
*degeneración de las
neuronas motoras
superiores y pérdida
progresiva de la
capacidad de hablar,
masticar y tragar
*debilidad progresiva de
los músculos faciales lleva
a tener un rostro sin
expresión
45.
46. síndrome de Guillain-Barré-Strohl
• es una
poliradiculoneuropatía
aguda ascendente,
autoinmune y progresiva
• caracterizada por:
• Debilidad
• parestesias
• Hiporreflexia
• Proteínas aumentadas
en LCR
la
desmielinizacion y el daño axonal de
los
nervios y raíces nerviosas es el
hallazgo
patológico más importante.
(autoinmunidad)
Desde la erradicación de la
poliomielitis,
el SGBS es la causa mas frecuente de
parálisis flácida en el mundo
47. es una neuropatía post-infecciosa
aguda, la
cual es frecuentemente
precedida por diversas
infecciones
*Campylobacter jejuni
*virus de Epstein Barr
*Cytomegalovirus
*Micoplasma pneumoniae.
alcanza el nadir entre 2 a 4 semanas
Y tiene un curso progresivo y
fulminante alcanzando el grado máximo
de parálisis en uno a dos días.
Después de
una fase variable de meseta, inicia la
recuperación de proximal a distal y puede
durar de semanas a meses.
síndrome de Guillain-Barré-Strohl
• Entre el 4 a 15% de los
pacientes mueren, y arriba
del 20% continúan con
discapacidad después de
un año a pesar de los
nuevos Tratamientos
• Y las personas que se
recuperan presentan
debilidad residual y
pérdida de unidades
motoras lo cual puede
explicar la fatiga que es un
serio problema.
48. DIAGNÓSTICO
Fuerza
Grado 1
Grado 2
Grado 3
Grado 4
Grado 5
Contracción que no desplaza la articulación
hay desplazamiento horizontal (no vence la gravedad)
vence la gravedad pero no la resistencia
ofrece resistencia pero no vence al examinador
Fuerza igual o mejor que el examinador.
*afecta principalmente a persona con edades comprendidas entre 45 y 70 años y con mayor probabilidad a hombres que a mujeres
*presenta un menor tiempo de evolucion
*la esperanza de vida media es de 2-5 años desde el inicio de la enfermedad
Supuestas teorias:
*RADICALES LIBRES.- en la ELA, los radicales libres se acumulan hasta alcanzar niveles tóxicos y dañan las células, mediante un proceso de ataque denominado estrés oxidante.
*EXCESO DE GLUTAMATO.- Los experimentos sugieren que un defecto podría deberse también al exceso de producción o liberación de glutamato por las células transmisoras o que podría deberse a defectos en los receptores de glutamato en las células receptoras.
*ACUMULACION DE NEUROFILAMENTOS.- neurofilamentos construyen el “andamiaje” que ayuda a las células nerviosas a mantener su forma.
En la ELA , estos neurofilamentos tienden a amontonarse cerca del cuerpo de la célula en vez de bajar por la “cola” (axón) de la célula. Esto puede estar ocasionando un embotellamiento de tráfico celular, impidiendo que los nutrientes y otros materiales vitales se muevan por el axón.
*DEFECTO EN LAS MITOCONDRIAS.- . Una cantidad determinada
de daño ocurre como parte del proceso de envejecimiento, pero en la ELA, puede haber más daño a las mitocondrias que el daño promedio que sufren las células que envejecen.
*APOPTOSIS .- se activa inadecuadamente
*
La debilidad y la atrofia muscular se producen en ambos lados del cuerpo. Los individuos afectados pierden fuerza y la capacidad de mover los brazos y las piernas y de mantener el cuerpo erguido.
*Aproximadamente el 75 por ciento de los pacientes con ELA clásica tendrá debilidad y consumo de los músculos bulbares (músculos que controlan el habla, la deglución y la masticación).
*La mayoría de los individuos muere de insuficiencia respiratoria, generalmente dentro de los 3 a 5 años del inicio de los síntomas
-Se produce cuando células nerviosas específicas en las regiones motoras de la corteza cerebral se degeneran gradualmente, haciendo que los movimientos sean lentos y realizados con esfuerzo
Generalmente el trastorno afecta primero las piernas, seguidas por el tronco, los brazos y las manos y finalmente, los músculos bulbares. El habla puede ser más lenta y arrastrada. Cuando se afectan, las piernas y los brazos se vuelven rígidos, torpes, lentos y débiles, lo que lleva a la incapacidad para caminar o realizar tareas que requieran coordinación manual fina. La dificultad con el equilibrio puede llevar a caídas .
está caracterizada por degeneración lenta pero progresiva solamente de las neuronas motoras inferiores. Afecta mayormente a los hombres, con inicio más precoz que otras enfermedades de las neuronas motoras. La debilidad se ve típicamente en las manos y luego se propaga a la parte inferior del cuerpo, donde puede ser grave. Otros síntomas pueden ser la emaciación de los músculos, movimientos torpes de las manos, fasciculaciones y calambres musculares. También pueden afectarse los músculos del
tronco y la respiración. La exposición al frío puede empeorar los síntomas. La enfermedad evoluciona hacia la ELA en muchas instancias.
