Este documento describe el caso de una mujer de 38 años con dolor en la pierna izquierda debido a una enfermedad rara llamada enfermedad de Ribbing. Exámenes como rayos X, gammagrafía ósea, TAC y RMN mostraron esclerosis en la tibia izquierda compatible con esta enfermedad. La paciente fue sometida a cirugía para eliminar el tejido óseo dañado y colocar un clavo, lo que mejoró sus síntomas. La biopsia del tejido óseo extraído confirmó el diagnó
4. Caso clínico de una mujer de 38 años que acude al centro con un cuadro de dolor en pierna
izquierda, sin antecedente traumático previo, de aparición progresiva y constante,
aparentemente de predominio nocturno y alteración del ritmo del sueño.
Evaluada en principio en otro centro de una posible osteomielitis que se descarto, fractura
de stress ó osteoma-osteoide.
AP / 06-10 AP / 01-11 L / 06-10 L / 01-11
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5. Caso clínico de una mujer de 38 años que acude al centro con un cuadro de dolor en pierna
izquierda, sin antecedente traumático previo, de aparición progresiva y constante,
aparentemente de predominio nocturno y alteración del ritmo del sueño.
Evaluada en principio en otro centro de una posible osteomielitis que se descarto, fractura
de stress ó osteoma-osteoide.
AP / 06-10 AP / 01-11 L / 06-10 L / 01-11
RX
Revelo un engrosamiento cortical endomedular + insuflación cortical periostal en el
tercio medio sin interrupción de la misma, se constata extensión longitudinal a nivel
diafisario.
No evidencia de nidus a nivel diafisario
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7. Gammagrafia ósea
Lesión hipermetabolica de características heterogéneas y bordes mal definidos, que no
parecen insuflar la cortical.
Situada en 1/3 medio de diáfisis tibial izquierda. No se observan otras alteraciones en el resto
de estructuras óseas
Las características gammagraficas no pueden descartar una etiología de malignidad
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9. TAC
Se practica TAC de la tíbia izquierda en el plano axial con reconstrucciones coronal, sagital y de 3D.
Con las imagenes obtenidass se observa una extensa esclerosis de contornos irregulares a nivel endomedular y periostal
del tercio medio de la diafisis de la tíbia, compatible con una displàsia òsea esclerosante, como primera posibilidad.
11. RMN
De tibia izquierda con cortes axiales, coronales i sagitales utilitzando secuencias potenciadas en STIR, SE T1 i T2.
Con las imágenes obtenidas se observa un àrea irregular de 7 cm de longitud en direcció craneo-caudal, con señal de vacio en todas las
secuencias con afectación endomedular a nivel del tercio medio de la diafisis de la tíbia izquierda, acompañada de reacción periostal.
Se aprecia una afectación de tejidos blandos edematosos alrededor. Hallazgos compatibles con una displàsia òsea esclerosante. Tambien
presenta otra lesión de 10 mm de las mismas características que la anterior en la diafisis de la tíbia contralateral.
El resto de las estructuras músculo-esqueléticas no muestran alteraciones significativas.
CONCLUSIÓN:
Hallazgos compatibles con una displàsia òsea esclerosante.
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12. RMN
De tibia izquierda con cortes axiales, coronales i sagitales utilitzando secuencias potenciadas en STIR, SE T1 i T2.
Con las imágenes obtenidas se observa un àrea irregular de 7 cm de longitud en direcció craneo-caudal, con señal de vacio en todas las
secuencias con afectación endomedular a nivel del tercio medio de la diafisis de la tíbia izquierda, acompañada de reacción periostal.
Se aprecia una afectación de tejidos blandos edematosos alrededor. Hallazgos compatibles con una displàsia òsea esclerosante. Tambien
presenta otra lesión de 10 mm de las mismas características que la anterior en la diafisis de la tíbia contralateral.
El resto de las estructuras músculo-esqueléticas no muestran alteraciones significativas.
CONCLUSIÓN:
Hallazgos compatibles con una displàsia òsea esclerosante.
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14. Rehistoriada
La paciente, explica un antecedente familiar por parte de una prima lejana que fue
intervenida de un cuadro atípico en la misma extremidad con el diagnostico de
esclerosis diafisaria múltiple compatible con enfermedad de Ribbing.
Con las pruebas realizadas y con la presunción de esclerosis localizada en diáfisis
tibial izquierda se programa intervención quirúrgica con el fin de realizar un fresado
endomedular. Debido a la obliteración completa de la diáfisis se realizó una ventana
ósea para el paso de la guía de fresado (remitiendo para estudio anatomo-patológico
la pieza ósea) y una vez reapermeabilizado el canal medular tibial se aplico clavo T2.
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15. Rehistoriada
La paciente, explica un antecedente familiar por parte de una prima lejana que fue
intervenida de un cuadro atípico en la misma extremidad con el diagnostico de
esclerosis diafisaria múltiple compatible con enfermedad de Ribbing.
Con las pruebas realizadas y con la presunción de esclerosis localizada en diáfisis
tibial izquierda se programa intervención quirúrgica con el fin de realizar un fresado
endomedular. Debido a la obliteración completa de la diáfisis se realizó una ventana
ósea para el paso de la guía de fresado (remitiendo para estudio anatomo-patológico
la pieza ósea) y una vez reapermeabilizado el canal medular tibial se aplico clavo T2.
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16. Rehistoriada
La paciente, explica un antecedente familiar por parte de una prima lejana que fue
intervenida de un cuadro atípico en la misma extremidad con el diagnostico de
esclerosis diafisaria múltiple compatible con enfermedad de Ribbing.
Con las pruebas realizadas y con la presunción de esclerosis localizada en diáfisis
tibial izquierda se programa intervención quirúrgica con el fin de realizar un fresado
endomedular. Debido a la obliteración completa de la diáfisis se realizó una ventana
ósea para el paso de la guía de fresado (remitiendo para estudio anatomo-patológico
la pieza ósea) y una vez reapermeabilizado el canal medular tibial se aplico clavo T2.
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19. Estudio Anatomo-Patológico
corroboro el diagnostico de enfermedad de ribbing
Postoperatorio inmediato
Constato mejoría significativa del cuadro algico de predominio nocturno y a los
tres meses postop. la paciente realiza una vida normal, sin necesidad de muleta
para la deambulación ni medicación analgésica.
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21. La enfermedad de Ribbing o esclerosis diafisaria múltiple hereditaria
Fue descrita como entidad, por primera vez por Ribbing en 1949, forma parte
de las displasias óseas esclerosantes que afectan la osificación
intramembranosa.
Presenta un patrón hereditario autosómico recesivo caracterizado por la
aparición en las diáfisis de los huesos largos y afectando estructuras óseas
maduras, no antes de la pubertad.
El caso de la familiar de nuestra paciente ha sido publicado en la Rev Ortp
Traumatol. 2008;52:322-5. - vol.52 num 05
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