Fisiopatologia de purpura y hemostasia

1. HEMOSTASIA Y PURPURAS
Dr. Eduardo Luis Suárez Barrientos
Universidad Mayor de San Simón
Facultad de Medicina “Dr. Aurelio Melean”

2. ¿QUE ES LA HEMOSTASIA?
• Es un proceso ordenado, secuencial, para
detener la hemorragia que involucra:
1. Vasoespasmo
2. La formación de un tapón plaquetario
3. Desarrollo de un coagulo de fibrina.

3. ¿QUE SE REQUIERE PARA LA
COAGULACION?
• El proceso de coagulación requiere:
1. La formación de plaquetas →MO
2. El Factor de Von Willebrand → Endotelio vascular
3. Los factores de coagulación dependientes de la
vitamina K → Hígado.
• El proceso final la fibrinólisis o disolución del
coagulo evita la formación del exceso de coagulo.

4. PASOS DE LA
HEMOSTASIA
1. VASOESPASMO
2. FORMACION DEL TAPON DE PLAQUETAS
3. COAGULACION DE LA SANGRE
4. RETRACCION DEL COAGULO
5. DISOLUCION DEL COAGULO

5. 1. VASOESPASMO
• Estrecha el diámetro del vaso y reduceel flujo
sanguíneo.
• Es un fenómeno transitorio que dura minutos u horas
• ¿Quienes contribuyen
a la vasoconstricción?
¿Cuál es el mas poderoso vasoconstrictor?
1. Los reflejos neuronales
2. El tromboxcano A2
3. la serotonina
4. La endotelina

6. Con relación al vasoespasmo
• ¿Quienes contribuyen a la vasodilatación e inhibe la
agregación plaquetaria en el endotelio no lesionado
circundante?
• La prostaciclina → endotelio vascular

8. 2. FORMACION DEL TAPON
PLAQUETARIO

9. 3. COAGULACION
• ¿Qué es la coagulación?
• Es un proceso por pasos que promueve la conversión
de la proteina plasmática soluble, el fibrinogeno→
fibrina. Esta ultima estabiliza el coagulo.
• Las hebras de fibrina insoluble crean una red que pega
las plaquetas y otros componentes de la sangre para
formar un coagulo.
• ¿Qué requiere la coagulación para activarse?
• Requiere la activación secuencial de los factores de
coagulación, proceso cuidadosamente controlado por
activadores e inhibidores.

10. Vías de la coagulación intrínseca y
extrínseca

11. Preguntas importantes
• ¿ que son los factores de coagulación?
• Son en su mayoría proteínas
sintetizadas en el hígado.
• ¿Para que es necesaria la vitamina K?
• Para la síntesis de los factores II, VII, IX,
X, protrombina y proteína C.
• ¿En que pasos del proceso de
coagulación se requiere el calcio
(factor IV)?
• En todos menos los dos primeros

12. Preguntas importantes
• ¿ que tienen en común las vías intrínseca y extrínseca?
• Ambas son necesarias para la hemostasia normal
• Ambas Forman el activador de protrombina. Es decir
activan el factor X determinando la conversión de
protrombina en trombina.

13. En Resumen

14. ¿CUAL ES LA DIFERENCIA?
VIA INTRINSECA
• Es un proceso lento,
produce coagulación e 1 a 6
minutos.
• Es activado cuando la
sangre entra en contacto
con el colágeno de la pared
del vaso lesionado, y se
inicia con la activación del
factor XII.
• Sus defectos producen una
intensa hemorragia
VIA EXTRINSECA
• Es un proceso mucho mas
rápido. Puede producir la
coagulación en 15 segundos.
• Comienza con el traumatismo
del vaso sanguíneo o tejidos
circundantes y la liberacion del
factor tisular o tromboplastina
tisular.
• Sus defectos producen una
hemorragia menos grave que
un defecto en la vías
intrínseca.

15. ¿Cuales son los anticoagulantes naturales
que regulan la coagulación sanguínea?
• La antitrombina III inactiva los factores
de coagulación y neutraliza la trombina
• La proteína C. inactiva los factores V y
VIII.
• La proteína S. acelera la acción de la
proteína C .
• La plasmina descompone la fibrina en
productos de degradación de fibrina
que actúan como anticoagulantes.

17. 4. Retracción de l coagulo
• ¿En cuanto tiempo se produce?
• En 20 a 60 minutos después de formado
• ¿Cuales son los mecanismos que explican su
retracción?
1. Las plaquetas , por efecto de la acción de sus
filamentos de actina y miosina se contraeen.
2. Entonces las hebras de fibrina del coagulo
son atraídas a las plaquetas
3. Como resultado se exprime el suero (plasma
sin fibrinógeno) del coagulo produciendo la
unión de los bordes del vaso sanguíneo roto
• ¿Qué es lo mas importante para una exitosa
retracción del coagulo?
• Grandes cantidades de plaquetas

18. 5. DISOLUCION DEL COAGULO
Sistema fibrinolítico y sus
modificadores

19. TRASTORNOSDELA
HEMOSTASIA
ESTADOS DE
HIPERCOGULABILIDAD
Aumento de la función
plaquetaria
Aumento de la actividad
de la coagulación
TRASTORNOS
HEMORRAGIPAROS
Defectos plaquetarios
Defectos de la
coagulación
Trastornos vasculares
Trastorno adquirido
Trastorno congénito
Trombocitopenia
Deterioro de la función
plaquetaria
Deterioro en la síntesis de
factores de coagulación
Trastornos hereditarios
Trastornos adquiridos

20. ¿Que son los estados de
hipercoagulabilidad?
• Una forma exagerada de hemostasia que
predispone a la trombosis

21. 1. Aumento de la Función plaquetaria
¿ que mecanismos aumentan
la función plaquetaria?
1. Alteraciones en el flujo
2. Daño endotelial
3. Aumento de la sensibilidad
de las plaquetas a factores
que causan adhesividad y
agregación.

22. ¿Qué causas desencadenan estos
mecanismos
1. Ateroesclerosis
2. Diabetes mellitus
3. tabaquismo
4. Aumento de los niveles de lípidos y colesterol
en la sangre.
5. Aumento de los niveles de plaquetas

23. TROMBOCITOSIS
Elevación en el recuento plaquetario > 1000000/ɯl
PRIMARIA
• Trastorno mieloproliferativo
(medula) de las células madre
hematopoyéticas. Se producen
defectos en el receptor de la
trombopoyetina que causa ↑
trombopoyetina libre
• Clínica:
• Trombosis y hemorragia
• Trombosis venosa profunda
• Embolismo pulmonar
• Trombosis de la vena porta y
hepática
• Palpitaciones y ardor en los dedos
SECUNDARIA
Patologia que ↑ trombopoyetina
DAÑO TISULAR SECUNDARIO:
1. Cirugía
2. Infección
3. Cáncer
PADECIMIENTOS
INFLAMATORIOS CRÓNICOS:
ARJ
Enfermedad de Crohn
Clínica:
Los de la enfermedad subyacente

25. Trastornos 1rios o
genéticos
Mutación de los genes:
Factor V
Protrombina.
El factor V mutante No
puede ser inactivado por
la proteína C
Trast. 2rios o adquiridos
↑ F. procoagulantes
↓F. anticoagulantes
Estasis por reposos
prolongados, causa
acumulación de factores de
coagulación activados y de
plaquetas
Ejemplos:
IM, ICC, posquirurgicos,
cáncer, inmovilizados,
Sindromes de hiperviscosidad
(policitemia) y glóbulos rojos
deformados en anemia
falciforme
otros estados
hiperestrogenicos,
anticonceptivos orales ,
embarazo y puerperio

26. SÍNDROME ANTIFOSFOLIPIDICO
Se relaciona con Auto anticuerpos Ig G dirigidos contra fosfolipidos de enlace
a proteinas = ↑ de la actividad de coagulacion.
Características:
1.Trombosis arterial
2. Trombosis venosa
3.Perdida fetal recurrente
4. trombocitopenia
Primario: trastorno
de
hipercoagulabilidad
Secundaria:
asociada a LES
MECANISMOS:
1. los anticuerpos interfieren en la regulación de la cascada de la coagulación (EJ. inhibición de la prot. C activada,
las vías de la antitrombina, inhibición de fibrinólisis o regulación en mas de la activación del factor tisular)
2. la unión de anticuerpos a cel. endoteliales causa secreción de citocinas que estimulan coagulación y agregación
plaquetaria
3. Los anticuerpos se dirigen a una proteína sérica de enlace a fosfolipidos que funciona como un anticoagulante

27. IMPORTANTE PARA RECORDAR

28. TRASTORNOS HEMORRAGÍPAROS
1. Trastornos plaquetarios.
2. Insuficiencias del factor de coagulación
3. Trastornos vasculares
Los trastornos plaquetarios refleja una ↓ de la
cantidad de plaquetas debido a:
• Producción reducida
• Destrucción incrementada
• Función deteriorada

29. 1.DEFECTOS PLAQUETARIOS
a) TROMBOCITOPENIA
• Causas:
1. ↓ Producción de plaquetas ( Anemia aplasia –
Leucemia)
2. Destrucción aumentada de plaquetas →bazo
3. Supervivencia ↓ por mecanismos inmunitarios o
no inmunitarios
• A) Inmunitarios: por anticuerpos
• B) No inmunitarios. Mecánicos.
↓ Numero plaquetas ↓150,000/ml

30. TROMBOCITOPENIA POR FARMACOS

31. A. INMUNITARIOS
TROMBOCITOPENIA POR
FARMACOS
• MECANISMOS:
1. Actúan como haptenos
inducen respuesta antígeno-
anticuerpo.
2. Formación de complejos
inmunes causan X de
plaquetas a través de la lisis
mediada por Complemento.
3. Formación de complejos
antiplaquetarios
dependientes de heparina

33. PURPURA TROMBICITOPENICA
INMUNITARIA o IDIOPATICA
• TRASTORNO AUTOINMUNITARIO RESULTADO DE:
I. Formación de anticuerpos antiplaquetarios contra
glucoproteinas (Iib/IIIA y Ib/iX) en la membrana plaquetaria.
II. Destrucción plaquetaria en el Bazo e Higado.
III. Niveles plasmáticos de trombopoyetina bajos
La PTI es causado por disfunción de células T , en especifico cel
reguladoras CD4 y T que activan la respuesta inmunitaria y pasan a
trombocitopenia
• FORMAS DE PRESENTACIÓN.
• A.Primaria.
• 1. Agudo. Niños pequeños 2 semanas luego de infecciones virales
comienzo súbito → petequias y purpuras.
• 2. Crónico. Adultos insidioso incidencia máxima entre los 18 a 40
años 2 veces mas en mujeres que en varones
• B. Secundaria:
• VIH, LES, Sind. Antifosfolípido, T. Linfoproliferativos, Hepatitis C y
Fármacos

34. C. PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA
• Purpura , petequias, hemorragia y
síntomas neurológicos, alteraciones de la
conciencia ,convulsiones.
CARACTERISTICA. Trompocitopenia+anemia hemolitita+insuficiencia renal+fiebre+alt.
Neurológicas
ETIOLOGIA. Insuficiencia de una enzima (ADAMS 13) que degrada multimeros de peso
molecular grande de FvW, lo que permite que se acumulen y causen agregacion
plaquetaria y adhesión al endotelio
comienzo
abrupto
Oclusiones vasculares extensas

35. 2. DETERIORO FUNCION PLAQUETARIA
Trastornos
congénitos
Defectos adquiridos
Enfermedad de
WILLEBRAND
Enfermedad. EJ: IR →
uremia
Circulación extracorpórea
Fármacos

36. TROMBOCITOPENIA POR FARMACOS

38. DEFECTOS DE LA
COAGULACION
Deficiencias o compromiso de los
factores de coagulación
1. Síntesis
defectuosa
2. Enfermedad
congénita
3. Aumento consumo
factores de coagulación

39. 1. DETERIORO SINTESIS FACTORES DE
COAGULACION
FACTORES
V, VII, IX , X, XI, XII
PROTOMBINA
FIFRINOGEN0
II, VII, IX, X, Protrombina
Requieren VITAMINA K

40. 2. Trastornos congénitos
Deficiencia del factor VIII
Hemofilia A
1 de 5000 nacidos vivos de ♂
Enfermedad de von
Willebrand
1 De 1000
Deficiencia del Factor IX
Hemofilia B
1 de 20.000
90% C/ insuficientes de
factor
10 % formación defectuosa
Moderada
2 a 5 % activ.
Normal VIII
Leve
6 a 30 % activ.
Normal VIII
Grave
1 % activ.
Normal VIII
Hemorragia
Solo en caso
de lesión
T
Tipo 1. Rasgo autosómico dominante 70 % de los casos. Es
leve
Tipo 2. Rasgo autosómico dominante 25 % de los casos. Es
leve a moderada
Tipo 3. rasgo autosómico recesivo . Es grave.

41. ¿Porque la CID es una paradoja en la
secuencia hemostática?
• Porque se caracteriza por
coagulación y hemorragia
extensa en el compartimiento
vascular.
• No es una causa primaria y se
produce como complicación de
una variedad de trastornos

43. CID
La explicación del daño

44. ¿Que activa la vía extrínseca en la CID?
• La liberación de factores tisulares como:

45. ¿Que activa la vía intrínseca en la CID?
• El daño endotelial extenso causado por:
• 1. Infecciones graves causadas por:
• Virus
• Bacterias
• Parásitos
• Hongos
• 2.Estasis sanguínea
• 3. Temperaturas extremas

46. TRASTORNOS VASCULARES
• Hemorragia de vasos sanguíneos de calibre pequeño caracterizados
por petequias y purpuras con plaquetas normales
Paredes vasculares
estructuralmente
débiles
Daño vascular por
respuesta inflamatoria
o autoinmunitaria
Trastornos vasculares
que causan
hemorragia
Telangiectasia
hemorrágica
Trastorno autosómico
dominante
Deficiencia vitamina
C escorbuto por
síntesis deficiente de
colágeno y la
insuficiente
consolidación de las
cel. endoteliales
Enfermedad Cushing(exceso
cortisol-perdida de tej de
sostén)
Purpura senil

47. Para no olvidar

48. GRACIAS