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Parálisis Cerebral Infantil
Pediatria I
Johny Fattaleh
Dr. Julio Cesar Ortega
UNAH-VS
Definición
• Es un término diagnóstico que se utiliza para describir un grupo de
síndromes motores secundarios a alteraciones precoces del desarrollo
cerebral.
• Puede tener un origen
• Malformativo
• Genético
• Metabólico
• Isquémico
• infeccioso u otras causas adquiridas que producen un fenotipo neurológico común.
• Históricamente ha sido considerada una encefalopatía estática.
• La PC se suele asociar a:
• Epilepsia
• Anomalías del habla
• Visuales e intelectuales
Lo que define el trastorno es la vulnerabilidad selectiva de los sistemas
motores cerebrales.
EPIDEMIOLOGÍA
• La PC es la forma más frecuente y costosa de discapacidad crónica motora
de inicio en la infancia, con una prevalencia de 2/1.000.
• En un estudio que se hizo, En el 80% de los casos, se identificaron
características que apuntaban a factores prenatales como causa de la
alteración del desarrollo cerebral.
ETIOLOGÍA
• Un considerable número de niños con PC tenía anomalías congénitas
asociadas que no afectan al sistema nervioso central (SNC).
• Menos del 10% de los niños con PC tenía evidencia de asfixia intraparto.
• La exposición intraútero a infecciones maternas:
1. Corioamnionitis
2. Inflamación de las membranas placentarias
3. Inflamación del cordón umbilical
4. Mal olor del líquido amniótico
5. Sepsis materna
6. Temperatura > a 38 ºC durante el parto
7. Infección del tracto urinario
• Riesgo de PC en lactantes de peso
normal al nacer.
Prevalencia
• PC en los RNDBPAN es >.
• Peso inferior a 1.000 g
• Principalmente a causa:
Hemorragia intracerebral
Leucomalacia periventricular (LPV).
• Los movimientos generalizados sincronizados irregulares pueden ser un
hallazgo clínico precoz en estos lactantes.
¿Que alteraciones?
• Las alteraciones de la sustancia blanca:
o Pérdida de volumen de la sustancia blanca priventricular
o Presencia de cambios quísticos
o Dilatación ventricular
o Adelgazamiento del cuerpo calloso
• En el período que transcurre desde el nacimiento del niño pretérmino hasta que
alcanza las 40 semanas de edad gestacional, predicen una PC a los 2 años de vida.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• La PC se divide en varios síndromes motores principales de acuerdo con:
• Patrón de afectación neurológica
• Su neuropatología
• Su etiología
• La clasificación fisiológica identifica la principal anomalía motora, mientras que la
taxonomía topográfica indica las extremidades afectadas.
• La PC también se asocia con frecuencia a una serie de discapacidades del
desarrollo:
1. Retraso mental
2. Epilepsia
3. Anomalías visuales
4. Auditivas
5. habla, cognitivas y conductuales.
Hemiplejía espástica
• Tienen una disminución de los movimientos espontáneos en el lado
afectado y muestran preferencia por una mano a una edad muy precoz.
• El brazo suele estar más afectado que la pierna y la dificultad en la
manipulación con la mano es obvia alrededor del primer año de vida.
• La marcha se suele retrasar hasta los 18-24 meses y es evidente la presencia
de circunducción.
Causas
• Los infartos cerebrales focales (ictus) secundarios a tromboembolismo
intrauterino o perinatal relacionados con trastornos trombofilicos, en
especial con anticuerpos anticardiolipina.
Neuropatologia
• Ictus intrauterino o neonatal.
Diagnostico
• La exploracion de las extremidades puede mostrar hipocrecimiento, sobre todo de la mano
y la uña del pulgar.
• La espasticidad es evidente en las extremidades afectadas, sobre todo en el tobillo, y
produce una deformidad en equino-varo del pie.
• Se puede observer:
 clonus aquileo
 signo de Babinski
 reflejos tendinosos profundos exaltados
 debilidad muscular de la mano y de los dorsiflexores del pie.
• Una tercera parte de los pacientes con hemiplejia espastica puede tener un
trastorno convulsivo que generalmente se desarrolla durante el primer o
segundo ano de vida.
• Alrededor del 25% presenta:
1. anomalias cognitivas
2. incluido retraso mental.
Diplejia espástica
• Consiste en espasticidad bilateral de las
extremidades inferiores.
• La diplejia espastica grave se caracteriza por
atrofia e hipodesarrollo de las extremidades
inferiores con un crecimiento desproporcionado
por desarrollo normal de la parte superior del
tronco.
• El desarrollo intelectual suele ser normal en estos
pacientes y la probabilidad de crisis comiciales es
minima.
Causa
•Leucomalacia periventricular
Neuropatología
• El hallazgo mas frecuente es una
leucomalacia periventricular
Diagnostico
• La exploración del niño revela:
• espasticidad en las extremidades inferiores con reflejos exaltados
• clonus aquileo
• signo de Babinski bilateral.
• Cuando se suspende al niño por las axilas sus extremidades inferiores adoptan una
postura en tijera.
• Hay retraso en la adquisición de la marcha, los pies se mantienen en posicion de
equino varo y el niño camina sobre la punta de los pies.
• El primer signo de diplejía espástica se observa con frecuencia cuando el lactante
afectado empieza a gatear.
• El niño utiliza los brazos de forma reciproca normal, pero tiende a arrastrar las
piernas, que van mas retrasadas, como un soldado (gateo estilo comando) en lugar
de realizar el movimiento de gateo normal con los cuatro miembros.
• La RM es muy util para evaluar la gravedad de la lesion de la sustancia
blanca y para excluir otras lesiones cerebrales.
• La RM mediante imagenes difusion tensor ha demostrado anomalias
regionales especificas en las fibras de la sustancia blanca relacionadas con la
diplejía espastica.
Tetraplejia espástica
• Es la forma mas grave de PC debido a la
intensa afectación motora de las cuatro
extremidades y la elevada incidencia de
retraso mental y crisis comiciales.
• Las dificultades para la deglución son
frecuentes como consecuencia de
parálisis bulbar supra nuclear, lo que
suele provocar pneumonia por
aspiracion.
Causas
• Isquemia
• Infección
• Endocrinológico
• Metabólico
• Genético
• Desarrollo
Neuropatologia
1. LPV grave
2. Encefalomalacia cortical multiquistica.
• Se pueden asociar otros trastornos del desarrollo:
• alteraciones del lenguaje y de la visión. (muy frecuentes en este grupo de pacientes).
• Los ninos con tetraparesia espastica a menudo tienen atetosis y pueden
clasificarse como portadores de PC mixta.
Diagnostico
• La exploración neurológica muestra un:
• aumento del tono y espasticidad en todas las extremidades
• disminución de los movimientos espontaneos
• reflejos exaltados
• respuestas plantares extensoras.
• Al final de la infancia es frecuente observar contracturas en flexion de las
rodillas y los codos.
PC atetoide
• también denominada PC coreoatetoide o extrapiramidal, es menos
frecuente que la parálisis cerebral espástica.
• Estos niños pueden carecer de lenguaje o insinuar solo algunas frases y la
modulación de la voz esta alterada.
• La alimentación puede ser dificultosa, y con frecuencia babean y mantienen
la lengua fuera de la boca.
Causas
• La PC atetoide tambien puede deberse a kernicterus secundario a niveles
elevados de bilirrubina.
• La PC extrapiramidal tambien puede asociarse a lesiones de los ganglios
basales y el talamo causadas por trastornos metabolicos de origen genetico
como las enfermedades mitocondriales y la aciduria glutarica.
Neuropatologia
• Esta forma de PC tambien se conoce en Europa como PC discinetica y es el
tipo que mas se asocia a asfixia perinatal.
• La PC extrapiramidal secundaria a asfixia aguda intraparto casi total se
relaciona con lesiones simetricas bilaterales del putamen posterior y el
talamo ventrolateral.
• Estas lesiones parecen correlacionarse con la lesion neuropatologica
denominada status marmoratus en los ganglios basales.
Diagnostico
• Los lactantes afectados de forma característica están hipotónicos, tienen un
pobre control de la cabeza con caída de la misma y al cabo de varios anos
desarrollan un aumento variable del tono con rigidez y distonia.
• Generalmente no hay signos de afectacion de neurona motora superior, las
crisis son raras y la inteligencia es normal en muchos pacientes.
• La alteracion del habla es caracteristica debido a la afectacion de los
musculos orofaringeos.
Diagnostico definitivo para PC
• RM
• TC
• Posiblemente las pruebas metabólicas
• La evaluación genética debe considerarse en los pacientes con
malformaciones congénitas (cromosómicas) o evidencia de trastornos
metabólicos.
• La RM es mucho mas sensible que laTC.
Tratamiento
• Un equipo de medicos de varias especialidades, asi como:
• terapeutas ocupacionales y fisioterapeutas,
• Logopedas
• trabajadores sociales
• educadores y psicólogos
• Los ninos con diplejia espastica se tratan inicialmente con la ayuda de un equipo
de adaptacion consistente en:
• Andadores
• bastones o estructuras de bipedestacion.
• Los pacientes con rigidez, distonia y tetraparesia espástica:
• Levodopa
• Carbamazepina
• Trihexifenidilo.
• Si el paciente tiene una intensa espasticidad de las extremidades inferiores
o signos de luxacion de cadera, debe considerarse la:
• realizacion de procedimientos quirurgicos de partes blandas que reduzcan el espasmo
muscular alrededor de la cintura pelvica, incluidas una tenotomia de los aductores o
una transposicion y liberacion del psoas.
• La rizotomia, en la cual se seccionan las raices de los nervios espinales,
consigue una mejoria considerable en pacientes seleccionados con diplejía
espastica grave.
• La retraccion del tendon del talon en un niño con hemiplejia espastica
puede tratarse quirurgicamente mediante tenotomia del tendon de Aquiles.
• Ninos con PC hemiplejica han sido tratados mediante restriccion de los
movimientos del lado sano, habiendose conseguido una mejoria funcional
del lado afecto. Esta terapia de restriccion-induccion de movimientos es
efectiva en pacientes de todas las edades.
• Los ninos con tetraplejia necesitaran:
• silla de ruedas con motor
• dispositivos de alimentacion especiales
• maquinas de escribir modificadas
• sistemas de sedestacion especialmente disenados.
• Se han utilizado varios farmacos para tratar la espasticidad:
• Dantroleno sódico
• Benzodiazepinas
• Baclofeno.
• Pueden tener efectos adversos como:
• sedación por las benzodiazepinas o disminucion del umbral critico por el baclofeno.
• El baclofeno intratecal se ha utilizado con exito en niños seleccionados con
espasticidad grave.
• La toxina botulinica inyectada en grupos musculares especificos, para el
tratamiento de la espasticidad, consigue resultados muy positivos en
muchos pacientes.
• La inyeccion de toxina botulinica en glandulas salivales puede tambien
reducir la intensidad del babeo, que se observa en el 10-30% de los
pacientes con PC, que tradicionalmente ha sido tratado con
anticolinergicos.
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Paralisis cerebral infantil

  • 1. Parálisis Cerebral Infantil Pediatria I Johny Fattaleh Dr. Julio Cesar Ortega UNAH-VS
  • 2. Definición • Es un término diagnóstico que se utiliza para describir un grupo de síndromes motores secundarios a alteraciones precoces del desarrollo cerebral. • Puede tener un origen • Malformativo • Genético • Metabólico • Isquémico • infeccioso u otras causas adquiridas que producen un fenotipo neurológico común.
  • 3. • Históricamente ha sido considerada una encefalopatía estática. • La PC se suele asociar a: • Epilepsia • Anomalías del habla • Visuales e intelectuales Lo que define el trastorno es la vulnerabilidad selectiva de los sistemas motores cerebrales.
  • 4. EPIDEMIOLOGÍA • La PC es la forma más frecuente y costosa de discapacidad crónica motora de inicio en la infancia, con una prevalencia de 2/1.000. • En un estudio que se hizo, En el 80% de los casos, se identificaron características que apuntaban a factores prenatales como causa de la alteración del desarrollo cerebral.
  • 5. ETIOLOGÍA • Un considerable número de niños con PC tenía anomalías congénitas asociadas que no afectan al sistema nervioso central (SNC). • Menos del 10% de los niños con PC tenía evidencia de asfixia intraparto. • La exposición intraútero a infecciones maternas: 1. Corioamnionitis 2. Inflamación de las membranas placentarias 3. Inflamación del cordón umbilical 4. Mal olor del líquido amniótico 5. Sepsis materna 6. Temperatura > a 38 ºC durante el parto 7. Infección del tracto urinario • Riesgo de PC en lactantes de peso normal al nacer.
  • 6. Prevalencia • PC en los RNDBPAN es >. • Peso inferior a 1.000 g • Principalmente a causa: Hemorragia intracerebral Leucomalacia periventricular (LPV). • Los movimientos generalizados sincronizados irregulares pueden ser un hallazgo clínico precoz en estos lactantes.
  • 7. ¿Que alteraciones? • Las alteraciones de la sustancia blanca: o Pérdida de volumen de la sustancia blanca priventricular o Presencia de cambios quísticos o Dilatación ventricular o Adelgazamiento del cuerpo calloso • En el período que transcurre desde el nacimiento del niño pretérmino hasta que alcanza las 40 semanas de edad gestacional, predicen una PC a los 2 años de vida.
  • 8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS • La PC se divide en varios síndromes motores principales de acuerdo con: • Patrón de afectación neurológica • Su neuropatología • Su etiología • La clasificación fisiológica identifica la principal anomalía motora, mientras que la taxonomía topográfica indica las extremidades afectadas. • La PC también se asocia con frecuencia a una serie de discapacidades del desarrollo: 1. Retraso mental 2. Epilepsia 3. Anomalías visuales 4. Auditivas 5. habla, cognitivas y conductuales.
  • 9. Hemiplejía espástica • Tienen una disminución de los movimientos espontáneos en el lado afectado y muestran preferencia por una mano a una edad muy precoz. • El brazo suele estar más afectado que la pierna y la dificultad en la manipulación con la mano es obvia alrededor del primer año de vida. • La marcha se suele retrasar hasta los 18-24 meses y es evidente la presencia de circunducción.
  • 10. Causas • Los infartos cerebrales focales (ictus) secundarios a tromboembolismo intrauterino o perinatal relacionados con trastornos trombofilicos, en especial con anticuerpos anticardiolipina.
  • 12. Diagnostico • La exploracion de las extremidades puede mostrar hipocrecimiento, sobre todo de la mano y la uña del pulgar. • La espasticidad es evidente en las extremidades afectadas, sobre todo en el tobillo, y produce una deformidad en equino-varo del pie. • Se puede observer:  clonus aquileo  signo de Babinski  reflejos tendinosos profundos exaltados  debilidad muscular de la mano y de los dorsiflexores del pie.
  • 13. • Una tercera parte de los pacientes con hemiplejia espastica puede tener un trastorno convulsivo que generalmente se desarrolla durante el primer o segundo ano de vida. • Alrededor del 25% presenta: 1. anomalias cognitivas 2. incluido retraso mental.
  • 14. Diplejia espástica • Consiste en espasticidad bilateral de las extremidades inferiores. • La diplejia espastica grave se caracteriza por atrofia e hipodesarrollo de las extremidades inferiores con un crecimiento desproporcionado por desarrollo normal de la parte superior del tronco. • El desarrollo intelectual suele ser normal en estos pacientes y la probabilidad de crisis comiciales es minima.
  • 16. Neuropatología • El hallazgo mas frecuente es una leucomalacia periventricular
  • 17. Diagnostico • La exploración del niño revela: • espasticidad en las extremidades inferiores con reflejos exaltados • clonus aquileo • signo de Babinski bilateral. • Cuando se suspende al niño por las axilas sus extremidades inferiores adoptan una postura en tijera. • Hay retraso en la adquisición de la marcha, los pies se mantienen en posicion de equino varo y el niño camina sobre la punta de los pies. • El primer signo de diplejía espástica se observa con frecuencia cuando el lactante afectado empieza a gatear. • El niño utiliza los brazos de forma reciproca normal, pero tiende a arrastrar las piernas, que van mas retrasadas, como un soldado (gateo estilo comando) en lugar de realizar el movimiento de gateo normal con los cuatro miembros.
  • 18. • La RM es muy util para evaluar la gravedad de la lesion de la sustancia blanca y para excluir otras lesiones cerebrales. • La RM mediante imagenes difusion tensor ha demostrado anomalias regionales especificas en las fibras de la sustancia blanca relacionadas con la diplejía espastica.
  • 19. Tetraplejia espástica • Es la forma mas grave de PC debido a la intensa afectación motora de las cuatro extremidades y la elevada incidencia de retraso mental y crisis comiciales. • Las dificultades para la deglución son frecuentes como consecuencia de parálisis bulbar supra nuclear, lo que suele provocar pneumonia por aspiracion.
  • 20. Causas • Isquemia • Infección • Endocrinológico • Metabólico • Genético • Desarrollo
  • 21. Neuropatologia 1. LPV grave 2. Encefalomalacia cortical multiquistica. • Se pueden asociar otros trastornos del desarrollo: • alteraciones del lenguaje y de la visión. (muy frecuentes en este grupo de pacientes). • Los ninos con tetraparesia espastica a menudo tienen atetosis y pueden clasificarse como portadores de PC mixta.
  • 22. Diagnostico • La exploración neurológica muestra un: • aumento del tono y espasticidad en todas las extremidades • disminución de los movimientos espontaneos • reflejos exaltados • respuestas plantares extensoras. • Al final de la infancia es frecuente observar contracturas en flexion de las rodillas y los codos.
  • 23. PC atetoide • también denominada PC coreoatetoide o extrapiramidal, es menos frecuente que la parálisis cerebral espástica. • Estos niños pueden carecer de lenguaje o insinuar solo algunas frases y la modulación de la voz esta alterada. • La alimentación puede ser dificultosa, y con frecuencia babean y mantienen la lengua fuera de la boca.
  • 24. Causas • La PC atetoide tambien puede deberse a kernicterus secundario a niveles elevados de bilirrubina. • La PC extrapiramidal tambien puede asociarse a lesiones de los ganglios basales y el talamo causadas por trastornos metabolicos de origen genetico como las enfermedades mitocondriales y la aciduria glutarica.
  • 25. Neuropatologia • Esta forma de PC tambien se conoce en Europa como PC discinetica y es el tipo que mas se asocia a asfixia perinatal. • La PC extrapiramidal secundaria a asfixia aguda intraparto casi total se relaciona con lesiones simetricas bilaterales del putamen posterior y el talamo ventrolateral. • Estas lesiones parecen correlacionarse con la lesion neuropatologica denominada status marmoratus en los ganglios basales.
  • 26. Diagnostico • Los lactantes afectados de forma característica están hipotónicos, tienen un pobre control de la cabeza con caída de la misma y al cabo de varios anos desarrollan un aumento variable del tono con rigidez y distonia. • Generalmente no hay signos de afectacion de neurona motora superior, las crisis son raras y la inteligencia es normal en muchos pacientes. • La alteracion del habla es caracteristica debido a la afectacion de los musculos orofaringeos.
  • 27. Diagnostico definitivo para PC • RM • TC • Posiblemente las pruebas metabólicas • La evaluación genética debe considerarse en los pacientes con malformaciones congénitas (cromosómicas) o evidencia de trastornos metabólicos. • La RM es mucho mas sensible que laTC.
  • 28. Tratamiento • Un equipo de medicos de varias especialidades, asi como: • terapeutas ocupacionales y fisioterapeutas, • Logopedas • trabajadores sociales • educadores y psicólogos • Los ninos con diplejia espastica se tratan inicialmente con la ayuda de un equipo de adaptacion consistente en: • Andadores • bastones o estructuras de bipedestacion. • Los pacientes con rigidez, distonia y tetraparesia espástica: • Levodopa • Carbamazepina • Trihexifenidilo.
  • 29. • Si el paciente tiene una intensa espasticidad de las extremidades inferiores o signos de luxacion de cadera, debe considerarse la: • realizacion de procedimientos quirurgicos de partes blandas que reduzcan el espasmo muscular alrededor de la cintura pelvica, incluidas una tenotomia de los aductores o una transposicion y liberacion del psoas. • La rizotomia, en la cual se seccionan las raices de los nervios espinales, consigue una mejoria considerable en pacientes seleccionados con diplejía espastica grave.
  • 30. • La retraccion del tendon del talon en un niño con hemiplejia espastica puede tratarse quirurgicamente mediante tenotomia del tendon de Aquiles. • Ninos con PC hemiplejica han sido tratados mediante restriccion de los movimientos del lado sano, habiendose conseguido una mejoria funcional del lado afecto. Esta terapia de restriccion-induccion de movimientos es efectiva en pacientes de todas las edades. • Los ninos con tetraplejia necesitaran: • silla de ruedas con motor • dispositivos de alimentacion especiales • maquinas de escribir modificadas • sistemas de sedestacion especialmente disenados.
  • 31. • Se han utilizado varios farmacos para tratar la espasticidad: • Dantroleno sódico • Benzodiazepinas • Baclofeno. • Pueden tener efectos adversos como: • sedación por las benzodiazepinas o disminucion del umbral critico por el baclofeno. • El baclofeno intratecal se ha utilizado con exito en niños seleccionados con espasticidad grave.
  • 32. • La toxina botulinica inyectada en grupos musculares especificos, para el tratamiento de la espasticidad, consigue resultados muy positivos en muchos pacientes. • La inyeccion de toxina botulinica en glandulas salivales puede tambien reducir la intensidad del babeo, que se observa en el 10-30% de los pacientes con PC, que tradicionalmente ha sido tratado con anticolinergicos.