Cardiopatías Congénitas

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Catalina Guajardo Mansilla
Interna de Pediatría

INTRODUCCIÓN
• Los defectos cardiacos son las
malformaciones congénitas más
frecuentes, con una incidencia
que se ha estimado en 4-12
por 1.000 nacidos vivos.
• Cardiopatías congénitas
operables en menores de 15
años GES
Moreno F. Epidemiología de las cardiopatías congénitas. 2005 [cited 2010].

DEFINICIÓN
Cardiopatía congénita se deﬁne como una anormalidad en la estructura y/
o función del corazón en el recién nacido, establecida durante la gestación.
En general, las cardiopatías congénitas corresponden a malformaciones del
corazón resultantes de un desarrollo embrionario alterado.
Allen, HD; Gutgesell, HP; Clark E.B.; Driscoll DJ: Moss and Adams Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. Sixth Edition. Lippincott Williams & Wilkins, 2001

CIRCULACIÓN FETAL
• El corazón empieza a latir a ﬁnales de la tercera semana y los
movimientos iniciales de la sangre son de vaivén, posteriormente
adquiere un carácter unidireccional.
• Después al completar la tabulación funciona como 2 bombas en paralelo.
• El cordón umbilical comunica al feto con la placenta (1 vena y 2 arterias)
• El ventrículo predominante es el derecho
• Venas más oxigenadas que las arterias
Finerman JR, Heymann MA, Morin FC. Fetal and posnatal circulations, Lippincott Williams & Wilkins, 2001
Gratacós E, Gómez R, Nicolaides K, Romero R, Cabrero L. Medicina Fetal. Madrid . Ed Médica Panamericana, 2007

CIRCULACIÓN FETAL
INTRAUTERINA
• Mayor débito de oxígeno en cerebro y miocardio
• La sangre más oxigenada se encuentra en la vena umbilical
• Solo un 10% de la sangre delVI llega a la aorta descendente, este
pequeño volumen sanguíneo se mezcla con el procedente del ductus
arterioso
• VD: 10% pulmones y 65% placenta
• En la placenta elevada resistencia vascular pulmonar, secundaria a la
escasa producción de prostaciclina por parte del pulmón fetal.
KiserudT,Acharga G. Fetal circulation. 2004

CIRCULACIÓN FETAL
INTRAUTERINA
Cardiología pediátrica y cardiopatías congénitas del niño y adolescenteVOL 1, Dimpna C.Albert Brotons, Editorial CTO, 2015

FUNCIONAMIENTO
CARDIOVASCULAR
POSTNATAL
• Disminución de la RVP: PGI1 y PGD2 y EDNO
• Cierre del foramen oval permeable
• Cierre ductus arterioso: primeras 12 horas
• Cierre ductus venoso: estimulación adrenérgica y
prostanoides
• Consumo de oxígeno se triplica al nacer

FUNCIONAMIENTO
CARDIOVASCULAR
POSTNATAL

EPIDEMIOLOGÍA
• Se ha observado un aumento de la incidencia de CIA y CIV.
• Se ha mantenido constante la incidencia de transposición de las grandes arterias o el
Sd. del corazón izquierdo hipoplásico.
• Prevalencia 8% RN y 12,5% a los 16 años
• Ligero predominio masculino y neonatos prematuros
• 25-30% se presentan en contexto de cromosomopatías
• Las malformaciones cardiacas constituyen la causa principal de mortalidad por
anomalías congénitas en lactantes
• Los avances en el tratamiento médico han llevado a una alta supervivencia, llevando a
un aumento de la población adulta con CC, hasta superando a la pediátrica.
Cruz Robles D, Peña Díaz A,Arce Fonseca M, et al. Genética y biología, molecular de las cardiopatías congénita y adquiridas.Arch Cardiol México 2005 ; 75 467- 472
Ferenz C, Rubin JD, McCarter RJ, et al, Cardiac and non malformation: observations in a population-based study, 1987

EPIDEMIOLOGÍA

CLASIFICACIÓN
Las cardiopatías congénitas se
dividen en 3 grupos:
• Shunt de izquierda a derecha
• Cianóticas
• Obstructivas (izquierdas y
derechas)
El niño hospitalizado, problemas frecuentes, PUC

Cardiopatías congénitas con shunt predominante de
izquierda a derecha
Incluyen:
• Comunicaciones interauriculares (CIA) e interventriculares (CIV).
• Ductus arterioso persistente.
• Canal auriculoventricular.
• Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial.

Comunicaciones Interauriculares

Comunicaciones Interventriculares

Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial

izquierda a derecha
Los cambios ﬁsiopatológicos más
relevantes producto del shunt son:
el aumento de ﬂujo pulmonar y la
sobrecarga de volumen de cavidades
cardíacas

izquierda a derecha
Clínica:
Síntomas de insuﬁciencia
cardiaca congestiva y presencia
de un soplo sistólico.
Radiológicamente, se observa
cardiomegalia y signos de
congestión pulmonar.

TRATAMIENTO
• Disminuir el gasto metabólico: tratando la fiebre y disminuyendo el esfuerzo respiratorio en cuadros infecciosos
intercurrentes; reduciendo el esfuerzo para alimentarse con eventual uso de sonda naso-gástrica para asegurar ingesta
calórica.
• Mantener hematocrito sobre 35%: la disminución de la viscosidad sanguínea favorece el hiperflujo pulmonar
existente. Para esto se puede suplementar con fierro o considerar transfusión de glóbulos rojos.
• No administrar oxígeno adicional: a menos que presente hipoxemia no tolerable (menos de 90%). Se recomienda
un uso juicioso de oxígenoterapia, con la mínima FiO2 necesaria para saturar 90-94%.
• Controlar el hiperflujo pulmonar y la sobrecarga de volumen de cavidades cardíacas: utilizando diuréticos,
usualmente furosemida.(0,5 – 1 mg/kg/ dosis). Se puede asociar un ahorrador de potasio como espironolactona (1
mg/kg/dosis) o captopril (0,5 – 1 mg/kg/día), este último con la ventaja de disminuir la post-carga (vasodilatador) lo
cual favorece el tratamiento de insuficiencia cardiaca congestiva. El uso de digoxina puede ser también de beneficioso.
• Corrección quirúrgica o percutánea: en los casos en que esté indicado. El momento está dado por la persistencia
de síntomas de insuficiencia cardiaca (dificultad respiratoria evidente o mal incremento ponderal) a pesar de terapia
médica apropiada, lo que es variable para cada cardiopatía. Como referencia, la corrección se indica alrededor de los 4
meses para niños con canal aurículo-ventricular, durante el primer año de vida en casos de CIV y al momento del
diagnóstico (si el niño tiene entre 2 y 15 años) para las CIA.

CIANÓTICAS
Aquí se incluyen cardiopatía graves como:
• Tetralogía de Fallot.
• Transposición de grandes arterias.
• Atresia tricuspídea.
• Atresia pulmonar.
• Hipoplasia de corazón izquierdo.
• Diversas formas de ventrículo único.

Transposición de grandes arterias

Hipoplasia de corazón izquierdo

CIANÓTICAS
Se caracterizan por producir, en el
corazón, mezcla de la sangre oxigenada
del retorno venoso pulmonar con sangre
del retorno venoso sistémico, lo que
determina reducción del contenido de
oxígeno en la sangre arterial sistémica.

CIANÓTICAS
Clínica:
La hipoxemia se maniﬁesta clínicamente
con cianosis de piel y mucosas. Las
manifestaciones propias de la falta de
oxígeno en los diversos parénquimas
dependerán de la severidad de la
hipoxemia y pueden incluir, entre otras,
el desarrollo de acidosis metabólica,
disfunción miocárdica y compromiso de
conciencia.

TRATAMIENTO
Asegurar una adecuada volemia y vigilar el estado de hidratación: considerando en caso necesario
un aporte generoso de volumen enteral, o bien parenteral.
Mantener un hematocrito mayor a 45%: para asegurar un mejor transporte de oxígeno. Considerar
transfusión de glóbulos rojos.
El uso de diuréticos: debe evitarse, o ser muy criterioso, cuidando de no comprometer el volumen
intravascular efectivo. Usar sólo si hay evidencias de hiperflujo pulmonar.
Mantener una saturación de oxígeno arterial de 75-85%: el aporte de oxígeno adicional se ajustará a
esta indicación.Adicionalmente existen algunas situaciones particulares, desde el punto de vista
fisiopatológico, que implican algunas formas específicas de tratamiento:
En situaciones con estenosis severa o atresia de válvula aórtica o pulmonar, es vital mantener el ductus
arterioso abierto para mantener un flujo pulmonar o sistémico adecuado. Para esto se utiliza
prostaglandina E1 en infusión continua (0,05-0,1 mcg/kg/min) monitorizado en unidad cuidados intensivos,
para abrir y mantener el ductus arterioso y también se realiza una septostomía auricular de Rashkind para
ampliar el foramen oval. Esto también se realiza en un ambiente de Unidad Cuidados Intensivos.

OBSTRUCTIVAS
Se incluyen en este grupo:
• Estenosis valvulares aórtica, pulmonar y mitral.
• Coartación aórtica.

Estenosis valvulares aórtica, pulmonar y mitral

OBSTRUCTIVAS
• El sustrato fisiopatológico común en estas cardiopatías es el aumento de presión en
la cámara anterior al sitio de estenosis.
• Esto determina que se produzca hipertrofia y/o dilatación de la cámara o segmento
hipertenso previo a la estenosis.
• A su vez se refleja en el electrocardiograma, en la radiografía de tórax y en el
ecocardiograma. Es útil el registro de presión en las cuatro extremidades ante la
sospecha de coartación aórtica. Una diferencia de presión arterial sistólica mayor de
20 mm de Hg entre extremidades superiores e inferiores se considera patológica.
• En situaciones de falla ventricular izquierda o estenosis mitral severa, el aumento de
presión en la aurícula izquierda puede llegar a producir hipertensión venosa
pulmonar y edema pulmonar.

OBSTRUCTIVAS
Coartación Aórtica
Edema Pulmonar

OBSTRUCTIVAS
Coartación Aórtica, Stent

TRATAMIENTO
Mantener hematocrito igual o mayor a 35%: para favorecer el transporte de oxígeno.
Aporte adicional de oxígeno: por la vía más cómoda para el niño (bigotera o mascarilla).
Habitualmente no son situaciones de altos requerimientos de oxígeno.
Disminuir los requerimientos metabólicos: tratando las intercurrencias y/o cuadros febriles.
Inótropos: por vía endovenosa.
Diuréticos: pueden ser útil en aliviar la congestión venosa pulmonar, pero su uso debe ser cauteloso,
pues puede resultar en deterioro de la perfusión sistémica al acentuar el estado de hipovolemia
efectiva.
Corrección quirúrgica o percutánea: apenas se optimice la situación hemodinámica del paciente.
El tratamiento médico, es útil pero, de impacto limitado y habitualmente estos pacientes requieren
cuidados intensivos para su estabilización.

ALGORITMOS
Cardiopatías congénitas operables en menores de 15 años, Guía Minsal, 2010

GENERALIDADES
TRATAMIENTO
En todo recién nacido o lactante con cardiopatía congénita es vital asegurar un aporte
calórico que permita el mejor progreso ponderal posible antes de la cirugía. Los
requerimientos energéticos suelen estar elevados (150-180 kcal/kg/día); si se necesita
restricción de volumen enteral, se debe concentrar el aporte calórico de las formulas,
idealmente aportando 1 kcal/ml (adicionado cereales o maltosa dextrina).
El volumen sólo debe restringirse en cardiopatías con shunt de izquierda a derecha,
habitualmente asociando diuréticos. En las cardiopatías obstructivas la perfusión sistémica
también dependerá de una adecuada volemia.
En niños con shunt de izquierda a derecha debe restringirse el aporte de oxígeno adicional y
mantener saturaciones de 90-94%. En pacientes cianóticos se pueden tolerar saturaciones
hasta de 75% sin problemas. En pacientes con lesiones obstructivas no hay problema en usar
oxígeno adicional.

CONCLUSIÓN
La cardiopatía congénita puede describir muchos problemas diferentes que afectan al
corazón y es el tipo de anomalía congénita más común. La cardiopatía congénita causa
más muertes en el primer año de vida que cualquier otro defecto de nacimiento.
En Chile nacen anualmente alrededor de 246.000 niños, por lo que los casos esperados
anualmente alcanzan a 1.968, de ellos un 65% requiere cirugía en algún momento de su
evolución, es decir, alrededor de 1279 niños, de los cuales 959 (un 75%) son beneﬁciarios
del Sistema Público de Salud.

BIBLIOGRAFÍA
Moreno F. Epidemiología de las cardiopatías congénitas. 2005 [cited 2010].
Allen, HD; Gutgesell, HP; Clark E.B.; Driscoll DJ: Moss and Adams Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. Sixth Edition. Lippincott Williams &
Wilkins, 2001
Finerman JR, Heymann MA, Morin FC. Fetal and posnatal circulations, Lippincott Williams & Wilkins, 2001
Gratacós E, Gómez R, Nicolaides K, Romero R, Cabrero L. Medicina Fetal. Madrid . Ed Médica Panamericana, 2007
KiserudT,Acharga G. Fetal circulation. 2004
Cruz Robles D, Peña Díaz A,Arce Fonseca M, et al. Genética y biología, molecular de las cardiopatías congénita y adquiridas.Arch Cardiol México 2005 ;
75 467- 472
Ferenz C, Rubin JD, McCarter RJ, et al, Cardiac and non malformation: observations in a population-based study, 1987
Cardiopatías congénitas operables en menores de 15 años, Guía Minsal, 2010

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