5. Orbital Kısım
• Göz küresi ile orbita
arasındaki bu kısım
25mm’dir.
• Bu kısım göze
hareket serbestliği
vermek için konveks
“s” harfi şeklindedir.
• Optik sinirin en uzun
kısmıdır.
8. • Her iki göz küresinden
gelen sinirler optik
kiazmada birleşir.
Nasalden gelenler çapraz
yaparken temporalden
gelenler yapmaz.
• Chiasma Opticum…..>>>
Tractus opticus
• Tractus opticus…>>>
CGL
• CGL…>>> Radiatio
Optica >>> Broadman’s
17,18,19 Area
9. Optik Sinir Hastalıklarında Bulgular
• Uzak yakın görme keskinliğinde azalma
• Aferent pupiller defekt
• Diskromatopsi
• Azalmış kontrast sensitivite
• Azalmış ışık parlaklığı hassasiyeti
• Görme alanı defektleri ( Santral,
santroçekal, allitüdinal)
10. Konjenital Optik Disk Patolojileri
• Papilla kolobomu
• Tilted disk
• Optik disk druseni
• Optik sinir piti
• Morning Glory Sendromu
• Optik Sinir Hipoplazisi
• Miyelinli Sinir Lifi
• Bergmeister Papilla
• Aicardi Sendromu
• Megalopapilla
11. Papilla Kolobomu
• Gebeliğin 6.haftasında
embriyoner yarığın kapanarak
optik vesiküle dönüşmesi
sırasında oluşan defekt sonucu
gelişir.
• Tek başına ya da uvea
kolobomuyla birliktedir.
• Genelde sporadiktir ve tek
gözdedir.
• Görme alanına karşılık gelen
yerde skotom vardır.
• Sistemik hastalıklarla
birliktedir.( R.Pigmentosa,
Edwards sendromu, Patau
Sendromu)
12. Tilted Disk
• Kalıtsal değildir.
• Bölgesel optik disk
hipoplazisidir.
• Disk eğik görünümdedir.
• Miyopi ve orta derecede
astigmatizma ile birlikte
olabilir.
• Sistemik hastalıklarla
birlikte olabilir. ( Orta
beyin patolojileri)
13. Optik Disk Druseni
• 73% bilateraldir.
• Optik sinir başında
hyaline benzer kalsifiye
birikinti vardır.
• Nöroglial hücrelerde
hyalen dejenerasyonu ve
bu dejenerasyon
ürünlerinin diskte birikimi
sorumlu tutulmaktadır.
• Papilödemle karışabilir.
• Sistemik hastalıklarla
beraber olabilir. (Alagille)
14. Optik Sinir Piti
• 85% unilateraldir.
• Optik diskte krater
benzeri delik veya delikler
vardır.
• En sık papilla temporaline
yerleşir.
• Arkuat skotom görülür.
• 50% hastada seröz retina
dekolmanı gelişir.
• Sistemik hastalıklarla
beraberlik görülmez!
15. Morning Glory Sendromu
• En sık unilateraldir.
• Merkezinde beyaz glial
doku bulunan genişlemiş
ve çanaklamış optik disk
disk görülür.
• Tamdan yok derecesine
kadar görme defekti
izlenebilir.
• Sistemik hastalıklarla
beraber olabilir.
( Midfasyal anomaliler )
16. Optik Sinir Hipoplazisi
• Optik sinir ve ganglion
hücrelerinde hipoplazi
vardır.
• Annenin gebeliği
sırasında
# Alkol
# LSD
# Protamin Zinc İnsülin
# Kinin
# Steroid kullanımı
# CMV enfeksiyonu
etyolojide
suçlanmaktadır.
17. Optik Sinir Hipoplazisi
• Normal retina damarlarının eşlik ettiği
küçük ve keskin sınırlı disk çevresinde çift
halka işaretler vardır ve foveal refle
kaybolmuştur.
• Sistemik hastalıklarla beraber olabilir.
- De Morsier Sendromu
# Kısa boy
# Nistagmus
# Optik disk hipoplazisi
18. Miyelinli Sinir Lifi
• Retina sinir liflerini
çevreleyen lipoprotein
katı ve çevresinde
oligodendroglia vardır.
• Diskten başlayıp çevreye
doğru uzanan
miyelinizasyon adaları ve
papilla çevresi
miyelinizasyon şeklinde
görülebilir.
• Miyopi, ambliyopi ve
şaşılık beraberinde
görülebilir.
19. Bergmeister Papillası
• Hyaloid arterin doğumdan
önce kaybolmaması
sonucu oluşur.
• Arter ince bir hat şeklinde
optik diskten lense uzanır
ve arka lens kapsülüne
genellikle alt nasalden
(Mittendorf noktası)
dokunur.
• ROP ve Persistan primer
vitreus ile birlikte
bulunabilir.
20. Aicardi Sendromu
• Triadı infantil spazm + Corpus Callosum
agenezisi + korioretina açıklığıdır.
• X’e bağlı dominant geçer.
• Her iki gözde de optik disk çevresinde
kenarları iyi sınırlı çok sayıda korioretina
açıklığı vardır.
21. Megalopapilla
• Ortalamadan 3 standart sapma daha geniş
optik disk, geniş Cup/Disk ve normal göz
içi basıncını tanımlayan genel bir terimdir.
• Sistemik hastalıklarla beraber olabilir.
23. Leber Hastalığı
• En sık 20 – 30 yaşları arasında ortaya çıkar.
• Unilateral başlar, birkaç gün – bir hafta arasında
diğer göze de geçer. Görme hızla düşer.
• Görme alanında santral skotom vardır.
• Hastalığın başlangıcında başağrısı ve
menengial belirtiler görülebilir.
• Birlikte serebellar ataksi, periferik nöropati,
hiperrefleksi gelişebilir.
• Göz dibinde papilla da hiperemi, çevre
kapillerlerde telenjiektazi, sinir liflerinde şişme
saptanır. Birkaç hafta sonra optik atrofi gelişir.
24. Leber Hastalığı
• Hastalık mitokondrial DNA mutasyonu sonucu oluşur.
• 90% içine alan klasik tipte 11778 pozisyonundaki
mitokondrial DNA’da (ND4 geni ) mutasyonu vardır.
• Etkin tedavisi yoktur.
• Hastalıkta serum Rhodanese eksikliğine bağlı Cyanide
birikimi saptanmıştır. Dolayısı ile cyanide içeren
yiyecekler olan badem, fasulye, kayısı ve serum cyanide
yükselmesine neden olan sigara yasaklanır.
• Cyanide tahribindeki rolü nedeni ile B12 vitamini
önerilmektedir.
25. O.D. Dejeneratif Optik Atrofi
• O.Dominant geçer.
• 4-8 yaşları arasında ortaya çıkar.
• Görme azalması çok yavaş seyreder.
Görme azalması körlüğe varmadan devam
eder ve 0.5 – 0.1 düzeyine kadar iner.
• Hastalarda nistagmus olabilir.
• Sarı – mavi eksende diskromatopsi vardır.
26. O.R. Dejeneratif Optik Atrofi
• Otosomal resesif geçer.
• Doğumdan hemen sonra
nistagmusla başlar.
• Görme hızla kaybolur ve
körlükle sonuçlanır.
• Papillada belirgin optik
atrofi ve çukurluk vardır.
• Wolfram sendromu
(DIDMOAD)
28. Arteritik Anterior İskemik Optik
Nöropati
• En sık Dev Hücreli Temporal arterit daha sonra da
SLE’ye bağlıdır.
• Dev hücreli arterit en sık 55 yaşından sonra başlar.
• Kadınlarda erkeklerden daha sıktır.
• Büyük ve orta boy arterleri tutar.
• Kafa, böbrek, karaciğer, orbita arterlerinde granülomatöz
inflamasyon vardır.
• Papilla beslenmesinden sorumlu olan posterior silier
arterin inflamasyonu sonucu gelişen iskemi, prelaminar
bölgenin infarktına ve anterior iskemik optik nöropatiye
neden olur.
29. Arteritik Anterior İskemik Optik
Nöropati
• Dev hücreli temporal arteritte, başağrısı, çene
klaudikasyonu, kafa derisinde hiperestezi,
iştahsızlık, kilo kaybı ve ateş görülür.
• Dev hücreli arteritin polimyaljia romatika ile
birlikteliği sıktır.
• Sedimentasyon artmıştır. ( 100 mm/saat ve üstü)
• İskemik optik nöropati yanında retina santral
arter kök veya dal tıkanıklığı, hareket sinirleri
tutulumuna bağlı diplopi görülebilir.
30. Arteritik Anterior İskemik Optik
Nöropati
• Ağrısız görme kaybı vardır.
• Bazı hastalarda 3 – 10 dakika süren görme
kaybı ve silikleşmesi tariflenir. (Amarozis Fugax)
• Papilla ve retinadaki sinir liflerinde ödem vardır.
• Papilödem, papilla kökünde mum alevi kanama,
retina santral veninde kıvrım artması genişleme
görülür.
• Görme alanında allütidinal veya santral skotom
vardır.
• Tanıda gold standart temporal arter biyopsisidir.
• Tedavide steroid verilir.
31. Non Arteritik Anterior İskemik Optik
Nöropati
• Hastalık genellikle tek gözdedir. Diğer gözün
tutulması arteritik tipteki gibi kural değildir.
• Tipik olarak diğer yönleriyle sağlıklı ya da
sistemik vasküler hastalığa işaret eden yegane
belirti olarak hipertansiyonları olan 45-65 yaş
arası kişilerde görülür.
• Ağrısız görme kaybıyla başlar.
• Akut evrede kıymık şeklinde mum alevi
hemorajilerle çevrelenmiş diffüz ya da sektöryel
ödemli soluk bir disk vardır.
• Disk ödemi giderek düzelir ve soluk bir hal alır.
32. Non Arteritik Anterior İskemik Optik
Nöropati
• Görme alanı defekti tipik olarak
allütidinaldir.
• Görme keskinliği hastaların üçte birinde
normal ya da hafif azalmıştır. Geri
kalanlarda ise ortadan ağıra giden bir
zayıflama vardır.
• Tedavide steroidin yeri yoktur.
34. Optik Nörit
• İlk belirti göz hareketleriyle ortaya çıkan göz
arkasında ortaya çıkan ağrı hissidir.
• Çoğunlukla unilateraldir.
• Ağrıdan birkaç gün sonra hızla görme kaybı
gelişir.
• Görme alanında skotomlar ve renkli görmede
kayıp vardır.
• Hasta ışık şiddetinin azalmasından ve
bulunduğu ortamın karanlık olmasından yakınır.
35. Optik Nörit
• Derinlik hissi hareket halindeki eşyalarda
daha belirgin olmak üzere azalmıştır. Buna
Pulfrich fenomeni denir.
• Görme fizik güç gerektiren sporlarda ve
vücut ısısı yükselmesinde azalır. Buna
Uthoff fenomeni denir.
36. Papillit
• Fundus bakısında disk ödemlidir.
• Papilla çevresinde mum alevi kanamalar
görülebilir.
• Papillit çocuklarda çoğu zaman bilateraldir.
• Kabakulak, suçiçeği, Ü.S.Y.E. Sonucu
görülebilir.
• Başağrısı, kusma ile birlikte olduğunda
ensefalomiyelit düşünülmelidir.
• Görmede 0.5-0.7 düzeyinde azalma saptanır.
Ancak seyir selimdir. Bir süre sonra papil ödem
çekilir ve görme eski düzeyine ulaşır.
37. Papillit
• Fundus bakısında disk
ödemlidir.
• Papilla çevresinde mum alevi
kanamalar görülebilir.
• Papillit çocuklarda çoğu zaman
bilateraldir.
• Kabakulak, suçiçeği, Ü.S.Y.E.
Sonucu görülebilir.
• Başağrısı, kusma ile birlikte
olduğunda ensefalomiyelit
düşünülmelidir.
• Görmede 0.5-0.7 düzeyinde
azalma saptanır. Ancak seyir
selimdir. Bir süre sonra papil
ödem çekilir ve görme eski
düzeyine ulaşır.
38. Retrobulber Nörit
• İnflamasyon papilin arkasında olduğu için göz dibi hastalığın
başlangıcında normaldir.
• Birkaç haftada papillada temporal solukluk veya çevresi keskin
sınırlı optik atrofi ortaya çıkar.
• Tek gözde görülür.
• Retrobulber nevrit en çok demiyelinizan hastalıklar grubundan
multiple sklerozda görülür.
• Monosemptomatik retrobulber nevrit olgularının 60% ında ileri
yıllarda MS görülebilir.
• Bir diğer demiyelinizan hastalık olan nöromiyelitis optica ( Devic
Hastalığı ) çocuk ve gençlerde çift taraflı akut retrobulber nevrit
görülür.
• Devic hastalığı beraberinde transverse miyelit ve parapleji vardır.
• Tedavide steroid verilmesi retrobulber nörit de etkili olmamasına
karşın ileride çıkacak MS akut evresini kısaltmaktadır.
39. Toksik Optik Nöropati
• Beslenme bozuklukları, ilaç ve toksin zehirlenmelerinde
ortaya çıkar.
• Göz dibinde başlangıçta çoğunlukla papilla normaldir,
sadece metanol zehirlenmelerinde papilödem görülür.
• İlerlemiş olgularda keskin sınırlı papilla atrofisi ortaya
çıkar.
• Görme çift taraflı 0.1 düzeyindedir.
• Etambutol, Streptomisin, Kinin, İsoniaside,
Klorpropamide kullanımında görülebilir.
• Tedavi zehirlenmenin ortadan kaldırılmasıyla olur.
40. PAPİLÖDEM
• Kafa içi basıncı artışı
nedeniyle optik sinir
başının şişmesidir.
• Genellikle bilateraldir.
• Papilödemi olan hastalar
aksi ispat edilene kadar
intrakranial kitle
yönünden araştırılmalıdır.
• Serebral hemisferden
çıkan tümörler posterior
fossada yer alan
tümörlere oranla daha
çok papilödem
oluşturmaya meyillidir.
41. Kafa içi basınç artışı yapan
nedenler
• Intrakranial hemorajide dahil olmak üzere yer kaplayan
lezyonlar
• Konjenital ya da akkiz lezyonlarda ventriküler sistemin
bloke edilmesi.
• Daha önceden geçirilmiş menenjit, SAK, veya serebral
travma nedeniyle arachnoid villuslardan absorbsiyonun
engellenmesi
• Pseudotümör cerebri
• Künt kafa travmasının neden olduğu diffüz serebral
ödem
• Ağır hipertansiyon
• Nadir de olsa koroid pleksus tümörlerinden BOS aşırı
sekresyonu
42. • Kibas üç belirtiyle kendini gösterir.
- Başağrısı ( Tipik olarak sabahları )
- Ani bulantı ve fışkırır tarzda kusma
- Diplopi ( VI. Ya da III. Sinir tutulumu nedeniyle)
* Papilödem genellikle çift taraflıdır ancak Foster
Kennedy Sendromunda yer tutan lezyonun optik
sinire bası yapması sonucunda serebrospinal
sıvının optik sinir üzerine yapacağı etki
engelleneceği için o taraf papillasında ödem
gelişmez.
44. Optik Sinir Tümörleri
• Primer Tümörleri
- Optik sinir gliomu
- Optik sinir menengiomu
• Sekonder Tümörleri
- Retinoblastom,koroid melanomu, kafa içi
menenjiom, metastatik karsinom, beyin
gliomu optik sinire yayılabilir.
45. Optik Sinir Gliomu
• Optik sinirin en sık
görülen tümörüdür.
• Glial dokunun astrosit
hücrelerinden
kaynaklandığı için
astrositom denir.
• Benign ve malign
olmak üzere ikiye
ayrılır.
46. Benign Optik Gliom
• 80% 15 yaş altında görülür ve kızlarda sıktır.
• Olguların 10% sinde gliom nörofibromatozis ile birliktedir.
En sık Tip I’de görülür. Tip I’in diğer manifestasyonları
arasında irisde Lisch nodülleri , nörofibromlar vardır.
• NF II’de ise bilateral akustik nörinoma ve menengiomlar
sıktır.
• Hastalığın önemli bulgularından birisi de cafe au lait
lekeleridir.
• Optik gliom çoğunlukla optik sinirin orbital bölümünde yer
alır.
• Göz dibinde önce papilödem daha sonra da optik atrofi
ortaya çıkar.
47. Malign Optik Gliom
• Yetişkinlerde görülür.
• Nadirdir.
• Hastalar ağrı ve bir gözde sonra da
diğerinde görme kaybından yakınır.
• Survive kötüdür, altı ay içinde yaşamlarını
yitirirler.
48. Optik Sinir Menengiomu
• Optik sinirin orbita içi kılıfından kaynaklanır.
• 30 -40 yaş arasında ve kadınlarda sıktır.
• Görmede düzenli azalma mevcuttur.
• Papillada optosilier anastomozlar ve solukluk
vardır.
• Menengiom optik sinirin dura kılıfını geçtikten
sonra orbitaya yayılarak ekzoftalmiye yol açar.
• Gliomlarda ilk önce görme azlığı daha sonra
ekzoftalmi olmasına karşılık , menengiomlarda
ekzoftalmi görme azalmasından öncedir.
49. Optik Sinir Menengiomu
• BT ve MR da optik sinirde kalınlaşma, kontrastlı
tomografide “ tren yolu izi” görünümü vardır.
• Menengiom gebelik ve mens dönemlerinde büyüme
gösterir.
• Tümörde progesteron reseptör hücreleri bulunmuştur.
• Tümör ne kadar genç yaşta başlarsa o kadar hızlı büyür.
• Tümörün cerrahi girişimle çıkarılması kaçınılmaz olarak
optik sinirin kesilmesine ve körlüğe neden olacağından
ameliyat endikasyonunda aceleci olmamak gerekir.
