Prise en charge crise   drépanocytaire       Larrieu Nicolas     DESC Réanimation     CHU Toulouse 2009
PlanIntroductionEpidemiologiePhysiopathologogieTableaux cliniquesTraitements
IntroductionDrépanocytose: pathologie génétique la plus  répandue au mondeMaladie caractérisée par une hémoglobine anormal...
Epidémiologie  Régions sub-Saharienne, (Aliyu ZY,Am J Hematol,2008).     40 à 60% pop hétérozygotes     4 à 5% des nouveau...
Epidémiologie  Amélioration espérance de vie: 14 ans à 42-48 ans en  30 ans(Platt.N Engl J Med 1994)  Crises vaso-occlusiv...
PhysiopathologieMutation du Chr 11 codant pour la chaine β del’hémoglobinetransmission autosomale récessiveHémoglobine A (...
Physiopathologie   HbS polymérise lors     désoxygénation     acidose,     déshydratation ,      augmentation HbS/HbF     ...
Physiopathologie  Cycle ischémie/ reperfusion → activation cascade de  l’inflammation  Hémolyse→ inactivation NORésultats:...
Physiopathologie STAEtude Vichinsky et al,  NEJM 2000670 adultes et enfantsFacteurs etiologiques le+  svt intriqués :  Pne...
Histoire naturelle en 4 étapes    Période néonatale 0- 3mois : Asymptomatiques    par protection HbF    Petite enfance 3mo...
Tableaux cliniquesEtude descriptive 4 centres Parisiens299 patients suivi 1987-1997Enfants: moyenne 10±5,8 ans            ...
Crise Vaso-occlusive    Contexte: déshydratation, stress, effort    physique, exposition au froid    Symptomatologie varie...
Clinique crise vaso-occlusiveEtude unicentrique : 66 patients drépanocytaire en  crise vaso-occlusive osseuse  Atteinte pl...
BIOLOGIEGB moyen : 15000/ml(CRP) [moyenne : 65 mg/L]Hb :valeurs l’état basal,:  8 g/dL formes homozygotes SS  10 à 11 g/dL...
STASignes:     fievre, toux, douleur    thoracique constantsExamen:    matité, rales crépitantsRadio:     opacités systéma...
InfectionAsplénie fonctionnelle : sensibilité germesencapsulés et Salmonelles mineuresRecherche foyer infectieux!!! Urinai...
Anémie aigueHb à l’état basal: 8-9g/dl homozygotesAnémies aigues  Séquestration splénique  Erythroblastopénie  Nécrose med...
Traitement crise vaso-occlusive± HospitalisationCorrection facteurs de polymérisation del’HbsAntalgieSpirométrie±Antibio±t...
Hospitalisation Enfant systématiquent                       Facteurs de gravité Tout facteur de gravité                   ...
Lutte contre facteurs de            falciformation Hydratation Oxygénation Réchauffement Alcalinisation Apport de folate s...
Traitement antalgiquemultimodale rapidement efficaceFacteur de confort et lutte contre hypoventilation    Meopa max 1h/j  ...
Spirométrie incitative→Prévention des STA : 10 inspirations maximales toutes les 2h              (Bellet et Coll, NEJM 1995)
Spirométrie incitative  Etudes randomisée propective, 38 malades de 9 à 21 ans en crise  vaso-occlusive2groupes de 19: +/-...
Traitements spécifiquesAntibiotiquesTransfusionsimple/EchangeSTAAVCPriapisme
AntibiothérapieChoc septique et sepsis grave:   C3G+AminosidePneumopathie :   Amoxicilline ±spiramycine   Si suspicion PSP...
TransfusionTransfusion simple si anémie aigue<7g/dl Transfusion iso-groupe, iso Rhésus, phénotypé et déleucocyté  Ne pas c...
ExsanguinotransfusionManuelle ou Erythraphérèse↑Cao2, ↓Viscosité, ↓ HbS, stop cercle vicieuxfalciformationIndication:   dé...
Transfusion/EchangeCentre de Référence Maladies rares labellisé « Syndromes Drépanocytaires Majeurs »                     ...
Traitement STASi critère de gravité→soins intensifs  Clinique    FR > 30/mn ou FR<10/min    Dyspnée    troubles de conscie...
Traitement STA  Traitement crise vaso-occlusive  Antibiothérapie adaptée( frequence germe atypiques  Vichinsky et al NEJM ...
Support ventilatoire STA       Au cours crise drépanocytaire→ ↓NO           Diminue polymérisation HbS           Améliore ...
Priapisme6% des enfants, 42% des adultes( Bachir Rev Med Int  1998)  Priapisme intermittent: résolutif <1hTraitement par α...
AVCMécanisme ≠ maladie athéromateuse:risque hémorragique (Moya Moya etd’anévrysmes). CI : thrombolyseTraitement: Exsanguin...
AVCObjectif:    Hbs<30%     volémie stable    ↓l’hyperviscosité    sanguine    corriger les troubles    acido-basiquesAprè...
Conclusion.    Prise en charge optimisée, multidisciplinaire dans    centres spécialisés →amélioration pronostic des    co...
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Prise en charge de la crise drepanocytaire

  1. 1. Prise en charge crise drépanocytaire Larrieu Nicolas DESC Réanimation CHU Toulouse 2009
  2. 2. PlanIntroductionEpidemiologiePhysiopathologogieTableaux cliniquesTraitements
  3. 3. IntroductionDrépanocytose: pathologie génétique la plus répandue au mondeMaladie caractérisée par une hémoglobine anormale circulante . Manifestations paroxystiques Défaillances d’organes chroniquesPrise en charge multidisciplinaire
  4. 4. Epidémiologie Régions sub-Saharienne, (Aliyu ZY,Am J Hematol,2008). 40 à 60% pop hétérozygotes 4 à 5% des nouveaux nés homozygotes Flux migratoire population+ traitement efficace USA:60000 Royaume Uni:10000(Hirst C,Cochrane Database 2002) France (métropole): 200-250 naissances /an Prévalence: 5000 ( Galacteros, Orphanet 2000)
  5. 5. Epidémiologie Amélioration espérance de vie: 14 ans à 42-48 ans en 30 ans(Platt.N Engl J Med 1994) Crises vaso-occlusives: 1ère cause hospitalisation Syndrome thoracique aigus: 2ème cause hospitalisation 1ère cause de décès Incidence: 3751 patients: 2100 épisodes/1085 patients→606 patients ont 1 épisodes→Incidence annuelle 12,8 pour 100 patients-années Castro et Coll, Blood 1994
  6. 6. PhysiopathologieMutation du Chr 11 codant pour la chaine β del’hémoglobinetransmission autosomale récessiveHémoglobine A (HbA)→ Hémoglobine S (HbS)Symptomatiques: homozygotes S/S et les formescomposites S/Cet S/β+Asymptomatiques: hétérozygotes S/A
  7. 7. Physiopathologie HbS polymérise lors désoxygénation acidose, déshydratation , augmentation HbS/HbF trouble hormonaux Falciformation:→obstruction µcapillaire→Hémolyse corpusculaire→Asplénie fonctionnelle
  8. 8. Physiopathologie Cycle ischémie/ reperfusion → activation cascade de l’inflammation Hémolyse→ inactivation NORésultats: dysfonctionnementEndothélium,↑ Adhésion hématie/leucocytes/ reticulocytes M.Gladwin,E.Vichinsky,NEJM 2008
  9. 9. Physiopathologie STAEtude Vichinsky et al, NEJM 2000670 adultes et enfantsFacteurs etiologiques le+ svt intriqués : Pneumopathie 30% Embolie graisseuse 8% Atélectasie Infarctus pulmonaireCercle vicieux
  10. 10. Histoire naturelle en 4 étapes Période néonatale 0- 3mois : Asymptomatiques par protection HbF Petite enfance 3mois-5ème année :→séquestration splénique : anémie→Infections→Crise vaso-occlusives: mains et pieds Adolescence : Crises vaso-occlusives osseuses hyperalgiques, AVC et Syndrome Thoracique Aigu (STA)rares Age adulte : Infections et anémies aigues rares , crise douloureuse et STA + fréquents Girot R, Montrouge : John Libbey, 2003
  11. 11. Tableaux cliniquesEtude descriptive 4 centres Parisiens299 patients suivi 1987-1997Enfants: moyenne 10±5,8 ans NeonatoMG, Eur J Haematol 2000
  12. 12. Crise Vaso-occlusive Contexte: déshydratation, stress, effort physique, exposition au froid Symptomatologie varie en fonction organes atteints : Douleurs intenses osseuses, adominales +Fébricule 38°c. Evolution possible vers défaillance multiviscérale..
  13. 13. Clinique crise vaso-occlusiveEtude unicentrique : 66 patients drépanocytaire en crise vaso-occlusive osseuse Atteinte plurisegmentaire: 66% Membre inférieur: 50% Membre sup (coude, humérus ): 40% Crane , mandibule: 5% Grill costal: rare ( A Habibi Revue Prat 2004)
  14. 14. BIOLOGIEGB moyen : 15000/ml(CRP) [moyenne : 65 mg/L]Hb :valeurs l’état basal,: 8 g/dL formes homozygotes SS 10 à 11 g/dL formes hétérozygotesLDH ↑ (A Habibi Revue Prat 2004)
  15. 15. STASignes: fievre, toux, douleur thoracique constantsExamen: matité, rales crépitantsRadio: opacités systématisées +epanchement pleurauxEvolution rapide
  16. 16. InfectionAsplénie fonctionnelle : sensibilité germesencapsulés et Salmonelles mineuresRecherche foyer infectieux!!! Urinaire oucathéter veineux le +svtAttention erreur diagnostic Douleursosseuses/Ostéonécrose/Ostéomyelite
  17. 17. Anémie aigueHb à l’état basal: 8-9g/dl homozygotesAnémies aigues Séquestration splénique Erythroblastopénie Nécrose medullaire étendue Carence aigue en folate Hémolyse post-transfusionnelle étendue
  18. 18. Traitement crise vaso-occlusive± HospitalisationCorrection facteurs de polymérisation del’HbsAntalgieSpirométrie±Antibio±transfusion/échange
  19. 19. Hospitalisation Enfant systématiquent Facteurs de gravité Tout facteur de gravité Signe de gravité respiratoire Echec des antalgiques de Tout signe neurologique ou niveau II altération de la conscience. Crise vaso-occlusive atypique. Fièvre élevée > 39°. Signe fonctionnel -Signes d’anémie aiguë. pulmonaire. Défaillance hémodynamique. Douleur abdominale. Comorbidités Malade isolé. -Grossesse. Impossibilité d’assurer une hydratation correcte Centre de Référence Maladies rares labellisé « Syndromes Drépanocytaires Majeurs » Hopital Henri Mondor 2007
  20. 20. Lutte contre facteurs de falciformation Hydratation Oxygénation Réchauffement Alcalinisation Apport de folate systématiqueCentre de Référence Maladies rares labellisé « Syndromes Drépanocytaires Majeurs » Hopital Henri Mondor 2007
  21. 21. Traitement antalgiquemultimodale rapidement efficaceFacteur de confort et lutte contre hypoventilation Meopa max 1h/j Antalgique palier I et II en association ± nalbuphine si EVA> 3 morphine en titration IV puis relais IV continue ou PCA (Van Beers EJ Ham J hematol 2007) AINS Dunlop R, Bennett the Cochrane library 2009, Rees BRJ.Haematol 2003 Centre de Référence Maladies rares labellisé « Syndromes Drépanocytaires Majeurs » H pit l H i M d 2007
  22. 22. Spirométrie incitative→Prévention des STA : 10 inspirations maximales toutes les 2h (Bellet et Coll, NEJM 1995)
  23. 23. Spirométrie incitative Etudes randomisée propective, 38 malades de 9 à 21 ans en crise vaso-occlusive2groupes de 19: +/-spirométrie, etudes radio avant après spirométrieRésultats: 8 complications pulmonaires dans le goupe non traité contre 1 seule sous spirométrie ( p<0,019)
  24. 24. Traitements spécifiquesAntibiotiquesTransfusionsimple/EchangeSTAAVCPriapisme
  25. 25. AntibiothérapieChoc septique et sepsis grave: C3G+AminosidePneumopathie : Amoxicilline ±spiramycine Si suspicion PSPD C3GInfection sur KT: Vanomycine+aminosideMéningite: PL C3GOstéomyelite: Documentation microbilogique Atb adaptéeSans point d’ appel: Amoxicilline 5j Centre de Référence Maladies rares labellisé « Syndromes Drépanocytaires Majeurs » Hopital Henri Mondor 2007
  26. 26. TransfusionTransfusion simple si anémie aigue<7g/dl Transfusion iso-groupe, iso Rhésus, phénotypé et déleucocyté Ne pas corriger> 1Og/dl Risques: allo-immunisation ( phénotype≠ des européens) et hémochromatose Josephson et alTransfusion Medecine Review 2007
  27. 27. ExsanguinotransfusionManuelle ou Erythraphérèse↑Cao2, ↓Viscosité, ↓ HbS, stop cercle vicieuxfalciformationIndication: défaillance fonction vitale, pas d’ amélioration après 72h, femme enceinte, période post-op Sepsis sévère STA +signes de gravité AVC, priapisme aigu Josephson et alTransfusion Medecine Review 2007
  28. 28. Transfusion/EchangeCentre de Référence Maladies rares labellisé « Syndromes Drépanocytaires Majeurs » Hopital Henri Mondor 2007
  29. 29. Traitement STASi critère de gravité→soins intensifs Clinique FR > 30/mn ou FR<10/min Dyspnée troubles de conscience Insuffisance cardiaque droite PO2< 60mmHg atteinte pulmonaire étendue
  30. 30. Traitement STA Traitement crise vaso-occlusive Antibiothérapie adaptée( frequence germe atypiques Vichinsky et al NEJM 2000) systématique. Amoxicilline+spiramycine Traitement spécifique: Exsanguinotransfusion→Revenir à Hb de base + HbS<30%
  31. 31. Support ventilatoire STA Au cours crise drépanocytaire→ ↓NO Diminue polymérisation HbS Améliore rapport V/P Effet vasodilatateur pulmonaire )(Etudes en cours INOSTA Mondor , TenonIntérêt si tableau de SDRA VNI Pas de recommandation SFAR 2006 Etudes manque de puissance, ou pas de bénéficessignificatifs (Padman R,Del Med J 2004; Farthoukh Tenon ) Pas de retard IOT si DRA
  32. 32. Priapisme6% des enfants, 42% des adultes( Bachir Rev Med Int 1998) Priapisme intermittent: résolutif <1hTraitement par αmimétique per os(étiléfrine) +effort physique Priapisme aigu: >1h Si<3h : étiléfrine injection intracaverneuse à renouveler Si>3h : drainage sans lavage puis injection EtiléfrineSi inefficace: Exsanguino-transfusion ± chirurgie
  33. 33. AVCMécanisme ≠ maladie athéromateuse:risque hémorragique (Moya Moya etd’anévrysmes). CI : thrombolyseTraitement: Exsanguino-transfusionSi AVC hémorragique : échange manuel Centre de Référence Maladies rares labellisé « Syndromes Drépanocytaires Majeurs » Hopital Henri Mondor 2007
  34. 34. AVCObjectif: Hbs<30% volémie stable ↓l’hyperviscosité sanguine corriger les troubles acido-basiquesAprès l’échange,→prise en chargeclassique en fonctionimagerieCentre de Référence Maladies rares labellisé « Syndromes Drépanocytaires Majeurs » Hopital Henri Mondor 2007
  35. 35. Conclusion. Prise en charge optimisée, multidisciplinaire dans centres spécialisés →amélioration pronostic des complications aiguës et chroniques . ↑ espérance de vie dans les pays développé ( 90% atteignent age adulte) Nouvelles voies thérapeutiques apparaissent pour prévenir la survenue de crise ( Hydroxyurée, greffe de moelle…)
  36. 36. Merci de votre attention

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