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Préparé par Dr : R.Lakehal
Maitre de conférence A en chirurgie cardiovasculaire
EHS Dr Djaghri Mokhtar Constantine /Algérie
Objectifs pédagogiques
De ce cours, l’étudiant doit retenir ce qui suit :
1.Définir la bicuspidie aortique (BA)
2.Décrire les aspects épidémiologiques (causes,fréquence,âge,sexe)
3.Décrire les types anatomiques
4.Expliquer les conséquences physiopathologiques
5.Etablir le diagnostic sur les données cliniques (diagnostic positif et
diagnostic de sévérité)
6.Citer les anomalies radiologiques et ECG retrouvées dans la BA
7.Expliquer l’intérêt de l’échodoppler cardiaque dans la BA
8.Citer les complications évolutives
9.Décrire les formes cliniques
10.Citer les moyens thérapeutiques médicamenteux et chirurgicaux
proposés dans la BA.
Plan du cours
I. Introduction
II. Epidémiologie
III. Historique
IV. Anatomie
V. Embryologie
VI. Anatomie pathologique
VII. Physiopathologie
VIII. Clinique
IX. Paraclinique
X. Diagnostic génétique
XI. Evolution et complications
XII. Formes cliniques
XIII. Traitement
XIV. Conclusion
Introduction:
 Elle correspond à une fusion symphysaire commissurale de
02 sigmoïdes de taille inégale, associées à un raphé.
 Ce dernier est définit comme étant une zone fibreuse de
fusion entre 02 cuspides sous-développées.
 La commissure est l’espace entre les cuspides.
Illustration schématique montrant une BA en Diastole(en haut)
et en Systole (en bas)
Epidémiologie
 Cardiopathie congénitale la plus fréquente : 0.5 à 2%
de la population.
 Prédominance masculine : 4H/1F
 Cardiopathie congénitale qui donne le plus de complication
 En nombre absolu : Association à la coarctation de l’aorte.
 Elle représente environ la moitié des sténoses aortiques non
rhumatismales opérées à l’âge adulte.
 La majorité des sujets porteurs de bicuspidie aortique sera
candidate à une chirurgie valvulaire
Historique:
La première description de la bicuspidie aortique a été
attribuée à Leonardo da Vinci il y a 400 ans en la signalant en
tant que variante anatomique à la valve aortique normale
Anatomie
 L’ostium aortique est occupé par la valve aortique, séparant la
partie terminale de la chambre de chasse du VG et l’aorte
ascendante.
 Orifice 2 cm de diamètre, 6,5 à 7 cm de circonférence et 3,2 cm2
de surface en moyenne.
 La valve aortique se situe en avant, à droite de la valve mitrale et en
arrière de la valve pulmonaire, regarde en haut, à droite et en
arrière.
 La valve aortique se compose de 03 cuspides dites sigmoïdes,
semi-lunaires, en nid de pigeon, à concavité supérieure, de taille
normalement égale ou très proche donnant ainsi en diastole un
aspect en Mercedes.
EMBRYOLOGIE
 Appareil valvulaire des 02 gros vaisseaux provient de 04
bourgeons :
*L'antérieur donne la sigmoïde pulmonaire antérieure,
*Le postérieur donne la sigmoïde aortique non coronaire.
*Le bourgeon latéral droit donne les sigmoïdes aortique
antéro-droite et pulmonaire postérieure droite,
*Le bourgeon latéral gauche donne les sigmoïdes aortique
antéro-gauche et pulmonaire postéro-gauche.
 Etiologie reste assez obscure, mais il est vraisemblable que la
bicuspidie soit due à un défaut de cloisonnement
bulboartériel
EMBRYOLOGIE
Coupe transversale du tronc artériel passant par les
valves semi-lunaires à 5S(A),6S(B) et 7S(C) semaines de
vie intra utérine.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
 L'orifice aortique n'est formé que de 02 valves, le plus souvent de
dimension inégale.
 La fente intersigmoïdienne est libre jusqu'à l'anneau avec un
orifice d'ouverture excentré.
 Une des deux valves est fréquemment plus grande que l'autre et
est divisée par un raphé fibreux .
 Analyse histologique du raphé ne retrouve pas de tissu valvulaire,
mais de fibrose et de calcifications.
 Les calcifications prédominent sur le raphé et le corps des valves,
mais respectent les commissures.
 La fibrose et les calcifications progressent avec l’âge beaucoup plus
rapidement
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
On distingue plusieurs types selon l'axe de la fente
Inter-sigmoïdienne :
*Fente antéro-postérieure où les deux valves sont placées
côte à côte dans le plan frontal.
*Fente transversale où les deux valves sont en relation antéro-
postérieure.
*Fente oblique avec une grande valve antéro-postérieure et
une petite valve antéro-gauche.
Classification morphologique
 Plusieurs classifications anatomiques macroscopiques de la
BA sont répertoriées dans la littérature
 La classification anatomique et fonctionnelle de Sievers est
la plus récente
 Elle intègre 03 paramètres :
*Nombre de raphé : définissant le type
*Position des valves ou des raphés : définissant la première
sous catégorie
*Statut fonctionnel de la valve : définissant la deuxième sous
catégorie
Classification morphologique
*La forme commune de bicuspidie comporte un seul raphé
(type 1, 88 % des cas).
*Le raphé est le plus souvent situé entre le sigmoïdes
coronaires droite et gauche (Left-Right ) avec sténose
prédominante : bicuspidie de type 1/L-R/S .
*Noter que l’absence de raphé (type 0, ne représente que 6 à
7 % des cas).
*Le type 2, également appelé valve unicuspide, comporte 2
raphés avec une ouverture excentrée des valves .
Classification morphologique
PHYSIOPATHOLOGIE
 La longueur des bords libres des deux valves ne permet pas
une ouverture complète de celles-ci lors de la systole
ventriculaire, comme un orifice normal tricuspide .
 Ceci génère des turbulences d'où la présence d'un souffle
systolique et d'une dilatation de l'aorte ascendante.
 A la longue, les valves se remanient, deviennent fibreuses et
calcifiées, entraînant une véritable sténose valvulaire
aortique .
Circonstances de découverte :
 Elle peut rester longtemps asymptomatique.
 Son mode de découverte est variable.
 Elle peut être mise en évidence par la découverte d’un souffle
à l’examen clinique, ou alors révélée par des complications ou
des malformations associées.
 Elle peut être aussi diagnostiquée au décours d’un dépistage
motivé par un antécédent familial, ou bien au cours d’une
échocardiographie réalisée pour une toute autre raison.
Examen physique :
*Palpation :
-Pas de frémissement à la fourchette sternale.
-Pouls périphériques et le choc de pointe sont normaux
*Auscultation : Elle se traduit à l’auscultation par
-Souffle protomésosystolique éjectionnel assez doux à la base,
souvent aussi bien audible au 2EIC parasternal gauche qu’au foyer
aortique.
-Il irradie vers les vaisseaux du cou, mais aussi fréquemment vers la
pointe.
-Parfois, il n’y a aucun souffle.
-Clic éjectionnel protosystolique est très fréquent, mieux audible
lorsque l’enfant est en position assise ou debout, il peut être la seule
anomalie d’auscultation: à l’arrêt d’ouverture des valves, lors de leur
mise en tension maximale.
Examen physique :
 Deuxième bruit est normal
 Souffle diastolique est plus rarement audible
Examen physique :
 Vu, l’association fréquente de la bicuspidie et d’autres lésions
vasculaires, l’examen physique de routine doit rechercher
systématiquement à l’auscultation la présence d’une
coarctation de l’aorte ou de communication inter-cavitaire.
ECG et Radiographie pulmonaire
 L’ECG et la radiographie du thorax sont normaux.
 Présence de signes d’HVG, en l’absence d’un gradient
systolique valvulaire aortique significatif au Doppler :
coarctation de l’aorte ou une hypertension artérielle
associées.
Echocardiographie
 Elle joue un rôle clé pour le diagnostic et le suivi des
bicuspidies.
 La reconnaissance d’une bicuspidie repose sur la
démonstration d’un écho de fermeture excentrique, avec un
index d’excentricité supérieur à 1,3 voire 1,5.
 Echographie 2D est la méthode diagnostique de référence, en
montrant l’aspect caractéristique : deux feuillets valvulaires
distincts.
Echocardiographie
 Précise la taille respective des deux feuillets, leur orientation,
la présence d’un raphé, l’aspect des commissures et leur degré
d’ouverture.
 En systole, le bord libre des valves n’est pas en contact avec la
paroi aortique.
 En diastole, on objective l’anatomie exacte de la bicuspidie,
l’inégalité de taille des deux valves et l’axe de la fermeture,
excentré.
 La valve la plus grande présente souvent une sténose
incomplète, moins dense, due au raphé.
Bicuspidie aortique
*En systole : Ouverture des valves produisent un aspect d’orifice circulaire.
*En diastole : Seule ligne horizontale de coaptation
Echocardiographie
 Elle permet la mesure des diamètres de l’anneau aortique, du
sinus de Valsalva (portion initiale de l’aorte dans laquelle se trouve la valve aortique et d’où naissent les artères coronaires qui vascularisent le cœur),
de la jonction sino-tubulaire et de l’Ao ascendante. Ceci doit
être systématique vu la forte association BA-dilatation de
l’aorte.
 Elle montre aussi l’absence d’HVG , les dimensions et la
performance du ventricule gauche et permet d’exclure une
éventuelle malformation associée (CoA, CIV, CIA…).
 Doppler apporte une quantification de la sténose (gradients
et surface) et/ou de la fuite.
IAo sur bicuspidie
Echocardiographie transoesophagienne :
 Sa pratique ne doit pas être systématique.
 Elle peut être indiquée aussi chez les patients peu échogènes
ou dans le cadre d’un bilan préopératoire.
 Elle apporte une imagerie plus précise et plus fiable, notamment
dans l’analyse des commissures, des valves (Taille, Orientation) et
du raphé .
 Elle peut être intéressante chez les patients porteurs de BA
afin de rechercher une endocardite infectieuse , d’explorer
une éventuelle dilatation de la racine de l’aorte et de mieux
quantifier l’insuffisance aortique ou à la recherche d’une
dissection de l’aorte ;
Bicuspidie aortique à l’ETO
Végétations sur la valve aortique en ETO
Angio-TDM Thoracique
*Examen utilise des rayons X et l’injection d’un produit de
contraste iodé, afin de mieux visualiser les vaisseaux.
*Des précautions sont à prendre en cas d’allergie aux produits
de contraste iodés, de diabète, d’insuffisance rénale ou de
grossesse.
Angio-TDM Thoracique
 Permet de faire le diagnostic de bicuspidie
 Connaître la forme de BA : illustrer les types et leurs sous
types morphologiques
 Déterminer la présence et le volume des calcifications
valvulaires
 Connaitre les différentes lésions associées : dilatation,
coarctation de l’aorte .
 Evaluation complémentaire de l’aorte ascendante : Diamètre
et morphologie.
 Aider à la prise en charge thérapeutique.
Valve aortique bicuspide en TDM en systole
et en diastole.
Image scanographique objectivant une
dilatation de l’aorte ascendante
Angio-IRM Thoracique
 L’IRM est un complément d’imagerie très utile pour le
diagnostic et l’évaluation de la bicuspidie aortique
 Elle a une haute sensibilité et spécificité en comparaison à
l’échocardiographie dans le diagnostic et le bilan des lésions
associées notamment la coarctation aortique et l’anévrysme
de la racine aortique.
 Elle nous renseigne sur les aspects morphologique et
fonctionnel de la valve aortique, la fonction ventriculaire et
les complications valvulaires de la BA (RA, IA).
Image objectivant une bicuspidie aortique en
IRM
CATHÉTÉRISME ET ANGIOGRAPHIE
 Ils ne sont plus nécessaires pour le diagnostic.
 Ils ne sont réalisés qu'en cas de malformations associées.
 Aortographie sus-sigmoïdienne montre une dilatation de
l'aorte ascendante, 02 sinus de Valsalva et parfois une fuite
valvulaire.
 Ventriculographie gauche visualise 02 sigmoïdes aortiques
qui s'ouvrent incomplètement en systole.
Diagnostic génétique
*Elle peut être présente chez plusieurs membres de la même
famille.
*Dans ce cas, il s’agit souvent d’une anomalie génétique
transmise.
*Si certains gènes ont déjà été identifiés comme responsables
de bicuspidies, d'autres ne sont pas encore connus.
EVOLUTION ET COMPLICATIONS
 L'évolution peut être latente et seule la présence d'un souffle
systolique permettra d'évoquer le diagnostic qui sera confirmé par
échocardiographie.
 En revanche, le flux turbulent à travers les valves aortiques génère
souvent à la longue une sténose valvulaire plus ou moins calcifiée.
 Endocardite infectieuse est une complication possible surtout
chez l'adulte et la prévention anti-oslérienne doit être de rigueur
devant toute bicuspidie aortique.
 Insuffisance aortique est parfois associée ou apparaîtra
secondairement .
 Enfin, un anévrisme des sinus de Valsalva peut aussi compliquer la
bicuspidie ou dissection.
FORMES CLINIQUES
 Elle est le plus souvent isolée.
 Néanmoins, en cas de coarctation aortique, il est fréquent de
trouver une bicuspidie aortique puisque l'association a été
décrite dans 25 % à 50 % des cas.
 Celle-ci doit être systématiquement recherchée.
 Elle peut aussi être associée à une autre pathologie du cœur
gauche : Anévrisme du sinus de Valsalva, sténoses aortiques
valvulaires, sous-valvulaire et sus-valvulaire , ou à une autre
cardiopathie complexe.
FORMES CLINIQUES
*La BA est souvent associée à la dilatation de l’aorte ascendante
même après une chirurgie valvulaire isolée.
*Cette dilatation aortique est significative à partir de la jonction
sinotubulaire et surtout au niveau de l’aorte ascendante.
*Cela veut dire que la chirurgie valvulaire ne prévient pas la
progression de la dilatation de l’aorte ni un éventuel geste vasculaire.
*De plus, les bicuspidies aortiques avec insuffisance aortique
prédominante dilatent plus leur aorte ascendante si elles ne sont pas
opérées.
*En effet, la dilatation de l’aorte ascendante est maximale dans les
BA de type 2 d’après Sievers.
Traitement
a. Traitement chirurgical :
 Une hypertension artérielle peut aggraver la dilatation de
l'aorte et doit être rigoureusement traitée.
 Dans les formes non compliquées, il n'existe aucune contre-
indication à une pratique sportive.
 La mise sous bêta-bloquants est habituelle en cas de
dilatation de l'aorte ascendante même si l'efficacité de ce
traitement n'a pas été prouvée.
Traitement
b. Traitement chirurgical :
*C'est celui des complications : remplacement valvulaire en cas
de rétrécissement ou de fuite aortique importante, cure de
l'anévrisme aortique dépendant essentiellement du diamètre
de ce dernier...
b.1.au niveau valvulaire :
-Plastie aortique :
*Proposée par quelques équipes, mais ne s’adresse qu’à une
minorité de patients jeunes présentant une fuite chirurgicale,
sans lésion valvulaire fibreuse ou calcification.
*La plastie aortique par extension des deux cusps est la
méthode de choix pour la réparation de la BA.
Traitement
 Objectif est d'avoir une coaptation uniforme des 02 cuspides
approximativement à mi-hauteur des sinus de Valsalva.
 Sa réalisation nécessite la réalisation d’une ETO per et
postopératoire afin de cartographier les lésions et de s’assurer
d’une bonne étanchéité de la valve après la chirurgie.
Traitement
 Quand les mouvements valvulaires sont augmentés
notamment dans les prolapsus valvulaires ,
 On procède à une plicature du bord libre ou résection
triangulaire.
 Cette manœuvre élève le bord libre, augmente la hauteur de
coaptation et corrige le prolapsus de la cuspide.
 Le tissu qui doit être exclu est souvent central.
Traitement
Traitement
Traitement
 Quand les mouvements valvulaires sont diminués par fibrose et
rétraction des sigmoïdes,
 On a recourt à une commissurotomie avec souvent un
complément tissulaire par patch péricardique autologue, utilisé
soit pour
*La réparation,
*L’extension ou
*Carrément le remplacement d’une cusp .
Traitement
Traitement
Traitement
-Autogreffe pulmonaire
Son principe consiste à remplacer le culot aortique par une
autogreffe pulmonaire, imposant ainsi une valve pulmonaire
normale et un traitement de la discontinuité ventriculo-
pulmonaire droite par une homogreffe pulmonaire ou un autre
substitut tubulaire valvulé.
Traitement
-Remplacement valvulaire aortique :
*Les indications pour un remplacement valvulaire aortique en
cas de BA avec sténose ou fuite valvulaire sont les mêmes que
celles en cas de valve aortique tricuspide (IIa/C).
Traitement
Traitement
 b.2.au niveau aortique :
*L’association à une dilatation aortique et sa localisation modifie la
stratégie en associant un remplacement de l’aorte ascendante, l’aorte
est dilatée au-delà des sinus et en réalisant un remodelage du culot
aortique si les sinus et la jonction sont concernés.
*L’indication de remplacement de la racine aortique est chez les patients
bicuspides avec dilatation aortique > 50 mm avec facteurs de risques contre
> 55 mm chez les patients avec une valve aortique bicuspide sans facteurs
de risques (IIa/C).
*Chez des patients opérés pour remplacement de la valve aortique pour une
insuffisance aortique ou un rétrécissement aortique calcifié sévère ayant une
bicuspidie , la chirurgie est indiquée si le diamètre de la racine aortique est >
4,5 cm (IIa/C).
Indications
Indications
CONCLUSION
 Pathologie congénitale souvent asymptomatique.
 Elle est habituellement bien tolérée.
 Evolution est marquée par une morbi-mortalité liée aux
complications valvulaires et pariétales aortiques.
 Aucune thérapeutique n'est nécessaire en dehors de la
prophylaxie contre l'endocardite d'Osler.
 Il n'y a aucune restriction aux activités physiques et
sportives.
 Une surveillance reste de mise pour dépister une éventuelle
complication : Sténose et/ou insuffisance aortique.

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Bicuspidie aortique

  • 1. Préparé par Dr : R.Lakehal Maitre de conférence A en chirurgie cardiovasculaire EHS Dr Djaghri Mokhtar Constantine /Algérie
  • 2. Objectifs pédagogiques De ce cours, l’étudiant doit retenir ce qui suit : 1.Définir la bicuspidie aortique (BA) 2.Décrire les aspects épidémiologiques (causes,fréquence,âge,sexe) 3.Décrire les types anatomiques 4.Expliquer les conséquences physiopathologiques 5.Etablir le diagnostic sur les données cliniques (diagnostic positif et diagnostic de sévérité) 6.Citer les anomalies radiologiques et ECG retrouvées dans la BA 7.Expliquer l’intérêt de l’échodoppler cardiaque dans la BA 8.Citer les complications évolutives 9.Décrire les formes cliniques 10.Citer les moyens thérapeutiques médicamenteux et chirurgicaux proposés dans la BA.
  • 3. Plan du cours I. Introduction II. Epidémiologie III. Historique IV. Anatomie V. Embryologie VI. Anatomie pathologique VII. Physiopathologie VIII. Clinique IX. Paraclinique X. Diagnostic génétique XI. Evolution et complications XII. Formes cliniques XIII. Traitement XIV. Conclusion
  • 4. Introduction:  Elle correspond à une fusion symphysaire commissurale de 02 sigmoïdes de taille inégale, associées à un raphé.  Ce dernier est définit comme étant une zone fibreuse de fusion entre 02 cuspides sous-développées.  La commissure est l’espace entre les cuspides.
  • 5. Illustration schématique montrant une BA en Diastole(en haut) et en Systole (en bas)
  • 6. Epidémiologie  Cardiopathie congénitale la plus fréquente : 0.5 à 2% de la population.  Prédominance masculine : 4H/1F  Cardiopathie congénitale qui donne le plus de complication  En nombre absolu : Association à la coarctation de l’aorte.  Elle représente environ la moitié des sténoses aortiques non rhumatismales opérées à l’âge adulte.  La majorité des sujets porteurs de bicuspidie aortique sera candidate à une chirurgie valvulaire
  • 7. Historique: La première description de la bicuspidie aortique a été attribuée à Leonardo da Vinci il y a 400 ans en la signalant en tant que variante anatomique à la valve aortique normale
  • 8. Anatomie  L’ostium aortique est occupé par la valve aortique, séparant la partie terminale de la chambre de chasse du VG et l’aorte ascendante.  Orifice 2 cm de diamètre, 6,5 à 7 cm de circonférence et 3,2 cm2 de surface en moyenne.  La valve aortique se situe en avant, à droite de la valve mitrale et en arrière de la valve pulmonaire, regarde en haut, à droite et en arrière.  La valve aortique se compose de 03 cuspides dites sigmoïdes, semi-lunaires, en nid de pigeon, à concavité supérieure, de taille normalement égale ou très proche donnant ainsi en diastole un aspect en Mercedes.
  • 9. EMBRYOLOGIE  Appareil valvulaire des 02 gros vaisseaux provient de 04 bourgeons : *L'antérieur donne la sigmoïde pulmonaire antérieure, *Le postérieur donne la sigmoïde aortique non coronaire. *Le bourgeon latéral droit donne les sigmoïdes aortique antéro-droite et pulmonaire postérieure droite, *Le bourgeon latéral gauche donne les sigmoïdes aortique antéro-gauche et pulmonaire postéro-gauche.  Etiologie reste assez obscure, mais il est vraisemblable que la bicuspidie soit due à un défaut de cloisonnement bulboartériel
  • 10. EMBRYOLOGIE Coupe transversale du tronc artériel passant par les valves semi-lunaires à 5S(A),6S(B) et 7S(C) semaines de vie intra utérine.
  • 11. ANATOMIE PATHOLOGIQUE  L'orifice aortique n'est formé que de 02 valves, le plus souvent de dimension inégale.  La fente intersigmoïdienne est libre jusqu'à l'anneau avec un orifice d'ouverture excentré.  Une des deux valves est fréquemment plus grande que l'autre et est divisée par un raphé fibreux .  Analyse histologique du raphé ne retrouve pas de tissu valvulaire, mais de fibrose et de calcifications.  Les calcifications prédominent sur le raphé et le corps des valves, mais respectent les commissures.  La fibrose et les calcifications progressent avec l’âge beaucoup plus rapidement
  • 12. ANATOMIE PATHOLOGIQUE On distingue plusieurs types selon l'axe de la fente Inter-sigmoïdienne : *Fente antéro-postérieure où les deux valves sont placées côte à côte dans le plan frontal. *Fente transversale où les deux valves sont en relation antéro- postérieure. *Fente oblique avec une grande valve antéro-postérieure et une petite valve antéro-gauche.
  • 13. Classification morphologique  Plusieurs classifications anatomiques macroscopiques de la BA sont répertoriées dans la littérature  La classification anatomique et fonctionnelle de Sievers est la plus récente  Elle intègre 03 paramètres : *Nombre de raphé : définissant le type *Position des valves ou des raphés : définissant la première sous catégorie *Statut fonctionnel de la valve : définissant la deuxième sous catégorie
  • 14. Classification morphologique *La forme commune de bicuspidie comporte un seul raphé (type 1, 88 % des cas). *Le raphé est le plus souvent situé entre le sigmoïdes coronaires droite et gauche (Left-Right ) avec sténose prédominante : bicuspidie de type 1/L-R/S . *Noter que l’absence de raphé (type 0, ne représente que 6 à 7 % des cas). *Le type 2, également appelé valve unicuspide, comporte 2 raphés avec une ouverture excentrée des valves .
  • 16. PHYSIOPATHOLOGIE  La longueur des bords libres des deux valves ne permet pas une ouverture complète de celles-ci lors de la systole ventriculaire, comme un orifice normal tricuspide .  Ceci génère des turbulences d'où la présence d'un souffle systolique et d'une dilatation de l'aorte ascendante.  A la longue, les valves se remanient, deviennent fibreuses et calcifiées, entraînant une véritable sténose valvulaire aortique .
  • 17. Circonstances de découverte :  Elle peut rester longtemps asymptomatique.  Son mode de découverte est variable.  Elle peut être mise en évidence par la découverte d’un souffle à l’examen clinique, ou alors révélée par des complications ou des malformations associées.  Elle peut être aussi diagnostiquée au décours d’un dépistage motivé par un antécédent familial, ou bien au cours d’une échocardiographie réalisée pour une toute autre raison.
  • 18. Examen physique : *Palpation : -Pas de frémissement à la fourchette sternale. -Pouls périphériques et le choc de pointe sont normaux *Auscultation : Elle se traduit à l’auscultation par -Souffle protomésosystolique éjectionnel assez doux à la base, souvent aussi bien audible au 2EIC parasternal gauche qu’au foyer aortique. -Il irradie vers les vaisseaux du cou, mais aussi fréquemment vers la pointe. -Parfois, il n’y a aucun souffle. -Clic éjectionnel protosystolique est très fréquent, mieux audible lorsque l’enfant est en position assise ou debout, il peut être la seule anomalie d’auscultation: à l’arrêt d’ouverture des valves, lors de leur mise en tension maximale.
  • 19. Examen physique :  Deuxième bruit est normal  Souffle diastolique est plus rarement audible
  • 20. Examen physique :  Vu, l’association fréquente de la bicuspidie et d’autres lésions vasculaires, l’examen physique de routine doit rechercher systématiquement à l’auscultation la présence d’une coarctation de l’aorte ou de communication inter-cavitaire.
  • 21. ECG et Radiographie pulmonaire  L’ECG et la radiographie du thorax sont normaux.  Présence de signes d’HVG, en l’absence d’un gradient systolique valvulaire aortique significatif au Doppler : coarctation de l’aorte ou une hypertension artérielle associées.
  • 22. Echocardiographie  Elle joue un rôle clé pour le diagnostic et le suivi des bicuspidies.  La reconnaissance d’une bicuspidie repose sur la démonstration d’un écho de fermeture excentrique, avec un index d’excentricité supérieur à 1,3 voire 1,5.  Echographie 2D est la méthode diagnostique de référence, en montrant l’aspect caractéristique : deux feuillets valvulaires distincts.
  • 23. Echocardiographie  Précise la taille respective des deux feuillets, leur orientation, la présence d’un raphé, l’aspect des commissures et leur degré d’ouverture.  En systole, le bord libre des valves n’est pas en contact avec la paroi aortique.  En diastole, on objective l’anatomie exacte de la bicuspidie, l’inégalité de taille des deux valves et l’axe de la fermeture, excentré.  La valve la plus grande présente souvent une sténose incomplète, moins dense, due au raphé.
  • 24. Bicuspidie aortique *En systole : Ouverture des valves produisent un aspect d’orifice circulaire. *En diastole : Seule ligne horizontale de coaptation
  • 25. Echocardiographie  Elle permet la mesure des diamètres de l’anneau aortique, du sinus de Valsalva (portion initiale de l’aorte dans laquelle se trouve la valve aortique et d’où naissent les artères coronaires qui vascularisent le cœur), de la jonction sino-tubulaire et de l’Ao ascendante. Ceci doit être systématique vu la forte association BA-dilatation de l’aorte.  Elle montre aussi l’absence d’HVG , les dimensions et la performance du ventricule gauche et permet d’exclure une éventuelle malformation associée (CoA, CIV, CIA…).  Doppler apporte une quantification de la sténose (gradients et surface) et/ou de la fuite.
  • 27. Echocardiographie transoesophagienne :  Sa pratique ne doit pas être systématique.  Elle peut être indiquée aussi chez les patients peu échogènes ou dans le cadre d’un bilan préopératoire.  Elle apporte une imagerie plus précise et plus fiable, notamment dans l’analyse des commissures, des valves (Taille, Orientation) et du raphé .  Elle peut être intéressante chez les patients porteurs de BA afin de rechercher une endocardite infectieuse , d’explorer une éventuelle dilatation de la racine de l’aorte et de mieux quantifier l’insuffisance aortique ou à la recherche d’une dissection de l’aorte ;
  • 29. Végétations sur la valve aortique en ETO
  • 30. Angio-TDM Thoracique *Examen utilise des rayons X et l’injection d’un produit de contraste iodé, afin de mieux visualiser les vaisseaux. *Des précautions sont à prendre en cas d’allergie aux produits de contraste iodés, de diabète, d’insuffisance rénale ou de grossesse.
  • 31. Angio-TDM Thoracique  Permet de faire le diagnostic de bicuspidie  Connaître la forme de BA : illustrer les types et leurs sous types morphologiques  Déterminer la présence et le volume des calcifications valvulaires  Connaitre les différentes lésions associées : dilatation, coarctation de l’aorte .  Evaluation complémentaire de l’aorte ascendante : Diamètre et morphologie.  Aider à la prise en charge thérapeutique.
  • 32. Valve aortique bicuspide en TDM en systole et en diastole.
  • 33. Image scanographique objectivant une dilatation de l’aorte ascendante
  • 34. Angio-IRM Thoracique  L’IRM est un complément d’imagerie très utile pour le diagnostic et l’évaluation de la bicuspidie aortique  Elle a une haute sensibilité et spécificité en comparaison à l’échocardiographie dans le diagnostic et le bilan des lésions associées notamment la coarctation aortique et l’anévrysme de la racine aortique.  Elle nous renseigne sur les aspects morphologique et fonctionnel de la valve aortique, la fonction ventriculaire et les complications valvulaires de la BA (RA, IA).
  • 35. Image objectivant une bicuspidie aortique en IRM
  • 36. CATHÉTÉRISME ET ANGIOGRAPHIE  Ils ne sont plus nécessaires pour le diagnostic.  Ils ne sont réalisés qu'en cas de malformations associées.  Aortographie sus-sigmoïdienne montre une dilatation de l'aorte ascendante, 02 sinus de Valsalva et parfois une fuite valvulaire.  Ventriculographie gauche visualise 02 sigmoïdes aortiques qui s'ouvrent incomplètement en systole.
  • 37. Diagnostic génétique *Elle peut être présente chez plusieurs membres de la même famille. *Dans ce cas, il s’agit souvent d’une anomalie génétique transmise. *Si certains gènes ont déjà été identifiés comme responsables de bicuspidies, d'autres ne sont pas encore connus.
  • 38. EVOLUTION ET COMPLICATIONS  L'évolution peut être latente et seule la présence d'un souffle systolique permettra d'évoquer le diagnostic qui sera confirmé par échocardiographie.  En revanche, le flux turbulent à travers les valves aortiques génère souvent à la longue une sténose valvulaire plus ou moins calcifiée.  Endocardite infectieuse est une complication possible surtout chez l'adulte et la prévention anti-oslérienne doit être de rigueur devant toute bicuspidie aortique.  Insuffisance aortique est parfois associée ou apparaîtra secondairement .  Enfin, un anévrisme des sinus de Valsalva peut aussi compliquer la bicuspidie ou dissection.
  • 39. FORMES CLINIQUES  Elle est le plus souvent isolée.  Néanmoins, en cas de coarctation aortique, il est fréquent de trouver une bicuspidie aortique puisque l'association a été décrite dans 25 % à 50 % des cas.  Celle-ci doit être systématiquement recherchée.  Elle peut aussi être associée à une autre pathologie du cœur gauche : Anévrisme du sinus de Valsalva, sténoses aortiques valvulaires, sous-valvulaire et sus-valvulaire , ou à une autre cardiopathie complexe.
  • 40. FORMES CLINIQUES *La BA est souvent associée à la dilatation de l’aorte ascendante même après une chirurgie valvulaire isolée. *Cette dilatation aortique est significative à partir de la jonction sinotubulaire et surtout au niveau de l’aorte ascendante. *Cela veut dire que la chirurgie valvulaire ne prévient pas la progression de la dilatation de l’aorte ni un éventuel geste vasculaire. *De plus, les bicuspidies aortiques avec insuffisance aortique prédominante dilatent plus leur aorte ascendante si elles ne sont pas opérées. *En effet, la dilatation de l’aorte ascendante est maximale dans les BA de type 2 d’après Sievers.
  • 41. Traitement a. Traitement chirurgical :  Une hypertension artérielle peut aggraver la dilatation de l'aorte et doit être rigoureusement traitée.  Dans les formes non compliquées, il n'existe aucune contre- indication à une pratique sportive.  La mise sous bêta-bloquants est habituelle en cas de dilatation de l'aorte ascendante même si l'efficacité de ce traitement n'a pas été prouvée.
  • 42. Traitement b. Traitement chirurgical : *C'est celui des complications : remplacement valvulaire en cas de rétrécissement ou de fuite aortique importante, cure de l'anévrisme aortique dépendant essentiellement du diamètre de ce dernier... b.1.au niveau valvulaire : -Plastie aortique : *Proposée par quelques équipes, mais ne s’adresse qu’à une minorité de patients jeunes présentant une fuite chirurgicale, sans lésion valvulaire fibreuse ou calcification. *La plastie aortique par extension des deux cusps est la méthode de choix pour la réparation de la BA.
  • 43. Traitement  Objectif est d'avoir une coaptation uniforme des 02 cuspides approximativement à mi-hauteur des sinus de Valsalva.  Sa réalisation nécessite la réalisation d’une ETO per et postopératoire afin de cartographier les lésions et de s’assurer d’une bonne étanchéité de la valve après la chirurgie.
  • 44. Traitement  Quand les mouvements valvulaires sont augmentés notamment dans les prolapsus valvulaires ,  On procède à une plicature du bord libre ou résection triangulaire.  Cette manœuvre élève le bord libre, augmente la hauteur de coaptation et corrige le prolapsus de la cuspide.  Le tissu qui doit être exclu est souvent central.
  • 47. Traitement  Quand les mouvements valvulaires sont diminués par fibrose et rétraction des sigmoïdes,  On a recourt à une commissurotomie avec souvent un complément tissulaire par patch péricardique autologue, utilisé soit pour *La réparation, *L’extension ou *Carrément le remplacement d’une cusp .
  • 50. Traitement -Autogreffe pulmonaire Son principe consiste à remplacer le culot aortique par une autogreffe pulmonaire, imposant ainsi une valve pulmonaire normale et un traitement de la discontinuité ventriculo- pulmonaire droite par une homogreffe pulmonaire ou un autre substitut tubulaire valvulé.
  • 51. Traitement -Remplacement valvulaire aortique : *Les indications pour un remplacement valvulaire aortique en cas de BA avec sténose ou fuite valvulaire sont les mêmes que celles en cas de valve aortique tricuspide (IIa/C).
  • 53. Traitement  b.2.au niveau aortique : *L’association à une dilatation aortique et sa localisation modifie la stratégie en associant un remplacement de l’aorte ascendante, l’aorte est dilatée au-delà des sinus et en réalisant un remodelage du culot aortique si les sinus et la jonction sont concernés. *L’indication de remplacement de la racine aortique est chez les patients bicuspides avec dilatation aortique > 50 mm avec facteurs de risques contre > 55 mm chez les patients avec une valve aortique bicuspide sans facteurs de risques (IIa/C). *Chez des patients opérés pour remplacement de la valve aortique pour une insuffisance aortique ou un rétrécissement aortique calcifié sévère ayant une bicuspidie , la chirurgie est indiquée si le diamètre de la racine aortique est > 4,5 cm (IIa/C).
  • 56. CONCLUSION  Pathologie congénitale souvent asymptomatique.  Elle est habituellement bien tolérée.  Evolution est marquée par une morbi-mortalité liée aux complications valvulaires et pariétales aortiques.  Aucune thérapeutique n'est nécessaire en dehors de la prophylaxie contre l'endocardite d'Osler.  Il n'y a aucune restriction aux activités physiques et sportives.  Une surveillance reste de mise pour dépister une éventuelle complication : Sténose et/ou insuffisance aortique.

Notes de l'éditeur

  1. Les valves aortique et pulmonaire se forment entre la 5ème et la 8ème semaine de la vie intra utérine. Figure 5 La voie d’émergence du cœur est séparée en deux par les bourrelets aortico-pulmonaires. Ces bourrelets, au départ épais, vont s’affiner pour diviser le cône artériel en deux vaisseaux enroulés l’un vis-à-vis de l’autre : l’aorte et l’artère pulmonaire. La partie inférieure des bourrelets aortico-pulmonaires va s’implanter sur le septum interventriculaire, positionnant de façon définitive l’aorte à partir du ventricule gauche et l’artère pulmonaire à partir du ventricule droit en avant. Ainsi, les bourrelets aortico-pulmonaires vont donner le septum aortico pulmonaire, mais aussi les tubercules latéraux permettant la formation des cuspides semi-lunaires antéro droite et gauche de la valve aortique, et postéro droite et gauche de la valve pulmonaire. [10] Les cuspides postérieure aortique et antérieure pulmonaire naissent respectivement des bourrelets développés sur les parois postérieure et antérieure du tronc artériel.
  2. Images montrant les différents types de la bicuspidie aortique comparés à une valve aortique saine Analyse des orientations commissurales et morphologies associes de l’anneau aortique: valve tricuspide , bicuspide et unicuspide
  3. Jet de regurgitation aortique
  4. Bicuspidie de type 0 au scanner
  5. AAA touchant l’aorte tubulaire et respectant les sinus de Valsalva dans un contexte de bicuspidie aortique
  6. L’insuffisance aortique complique 15 à 20% des bicuspidies aortiques La bicuspidie constitue la troisième cause d’IA après le RAA et la dystrophie. Elle peut être isolée ou associée à d’autres complications. Son mécanisme peut être dû à :  Une dilatation de l’anneau aortique (mécanisme le plus fréquent)  une dilatation de la racine aortique (figure 59)  un prolapsus de la cuspide la plus large (moins de 10% des insuffisances aortiques sévères)  une endocardite infectieuse  Fibrose et rétraction des sigmoïdes 2 à 3% des BA s’associent à une coarctation. Alors que la bicuspidie est retrouvée dans 50% des coarctations
  7. *Vue opératoire : bicuspidie pure, type 0, latéral ,S avec 2 cusps de taille égale, sans raphé, disposition latérale du bord libre des cusps avec sténose prédominante avant (A) et après (B) excision, 2 commissures seulement (flèches) *Vue opératoire d’une bicuspidie type 1 L/R avec une cuspide non coronaire complètement développée, 2 commissures complètement développées (petite flèches) et un raphé entre les cusps coronaire droite et coronaire gauche . *Vue opératoire d’une bicuspidie type 2 ,L/R-R/N. S avec 2 raphés (flèches)