1. Lupus

2. Definición El lupus eritematoso sistémico (LES o lupus) es una enfermedad autoinmune crónica.

3. Afecta El lupus puede afectar cualquier parte del organismo, aunque los sitios más frecuentes son el corazón, las articulaciones, la piel, los pulmones, los vasos sanguíneos, el hígado, los riñones y el sistema nervioso.

4. AFECTA PRINCIPALES ORGANOS AFECTADOS EN EL LUPUS

6. LUPUS ERITEMATOSO

7. Prevalencia PREVALENCIA: entre 4 y 250 casos por cada 100.000 habitantes

8. Mujeres El lupus se presenta más comúnmente en mujeres y las primeras manifestaciones de la enfermedad, se observan frecuentemente entre los 15 y 45 años de edad

9. Criterios El Colegio Americano de Reumatología estableció once criterios como instrumento de clasificación para la definición de LES en las pruebas clínicas.

10. Rash malar (eritema en las mejillas) Criterio 1.

11. Eritema en alas de mariposa

12. Eritema en alas de mariposa

13. Eritema en alas de mariposa

14. Eritema en alas de mariposa

16. Lupus Discoide Criterio 2.

17. Lupus Discoide

18. Lupus Discoide

19. Fotosensibilidad Criterio 3.

20. Fotosensibilidad

21. Fotosensibilidad

22. Ulceras Orales Criterio 4.

23. Ulceras Orales

24. L ABIO L ÚPICO

25. Artritis Criterio 5.

26. M ANO CON A RTRITIS

27. M ANO CON A RTROPODIA

28. M ANO CON A RTROPODIA

29. OSTEONECROSIS LÚPICA

30. Afectación Renal Criterio 6.

31. Proteinuria

32. Cilindros Hemáticos

33. N EFRITIS L ÚPICA

34. N EFRITIS L ÚPICA

35. N EFRITIS L ÚPICA

36. Afectación Neurológica Criterio 7.

37. Convulsiones

38. Psicosis

39. Serositis Criterio 8.

40. Pleuritis

41. Pericarditis

42. Alteraciones Hematológicas Criterio 9.

43. Anemia Hemolítica

44. Leucopenia

45. Trombocitopenia

46. Linfocitopenia

47. Alteraciones Inmunológicas Criterio 10.

48. Anticuerpos Anti - ADN

50. VDRL falso positivo

51. Fluorescencia Nuclear Criterio 11.

52. Anticuerpos Antinucleares positivo

53. cuatro … debe presentar cuatro de los once síntomas, ya sea simultáneamente o en serie, durante un determinado período de observación, para ser clasificado como L. E. S.

54. V ASCULITIS L UPOIDE

55. F ENOMENO DE R EYNAUD

56. F ENOMENO DE R EYNAUD

57. V ASCULITIS L UPOIDE

58. P ANICULITIS L UPICA

59. Autoagresión El sistema inmunológico ataca a las células del organismo y los tejidos, produciendo inflamación y daño debido a la unión de auto anticuerpos a las células del organismo, y al depósito de complejos antígeno-anticuerpo.

62. Pronóstico El curso de la enfermedad es impredecible, con periodos de crisis alternados con remisión.

65. IBUPROFENO Para pacientes con dolor leve a moderado. Inhibe las reacciones inflamatorias y el dolor por disminución de la síntesis de prostaglandinas. Dosis 400 mg por vía oral cada 4-6 horas, 600 mg cada 6 horas, u 800 mg cada 8 horas si persisten los síntomas, no exceder de 2.4 g/d . IBUPROFENO

66. METHOTREXATE Para el manejo de la artritis, serositis, síntomas cutáneos y síntomas constitucionales. Bloquea la síntesis de purina e incrementa la concentración de adenosina en los sitios de la inflamación, disminuyendo los síntomas inflamatorios. Dosis 7.5 - 25 mg PO / IM cada semana METHOTREXATE

67. CICLOFOSFAMIDA Usado para inmunosupresión en casos de severo compromiso de órganos en el LES, especialmente involucración del SNC, vasculitis y nefritis lúpica. El mecanismo de acción del metabolito activo, puede involucrar el entrecruzamiento de ADN, interfiriendo con el crecimiento de las células normales y neoplásicas. Dosis 500-750 mg/m2 IV una vez por mes CICLOFOSFAMIDA

68. AZATIOPRINA Inmunosupresor menos tóxico que la ciclofosfamida. Eficaz agente reductor de corticoides en enfermedad no renal. Antagoniza el metabolismo de las purinas e inhibe la síntesis de ADN, ARN y de proteínas. Puede disminuir la proliferación de células inmunes, lo cual resulta en menor actividad autoinmune. Dosis 1 mg/Kg./d PO por 6-8 semanas, incrementando 0.5 mg/Kg. c/4 semanas, hasta lograr respuesta o alcanzar dosis de 2.5 mg/Kg./d AZATIOPRINA

69. IMMUNO GLOBULINA INTRAVENOSA Usada para inmunosupresión en brotes muy severos de LES Neutraliza anticuerpos anti mielina circulante a través de anticuerpos anti - idiotipos. Disminuye las citokinas pro inflamatorias, incluyendo INF - gamma. Bloquea los receptores Fc de los macrófagos, suprime las células T y B inducidas y aumenta las células T supresoras. Bloquea la cascada del complemento, promueve la remielinización y puede incrementar un 10% la Ig G en el LCR. Dosis 2 g / Kg. IV durante 2-5 días Gamma GLOBULINA

70. MICOFENOLATO Utilizado en el mantenimiento en la nefritis lúpica y en otros casos severos de Lupus Inhibe la proliferación de linfocitos y la producción de anticuerpos Dosis Titular a 1 gr. PO dos veces por día MICOFENOLATO

71. P ULSOS DE METILPREDNISOLONA Utilizado para exacerbaciones agudas que amenazan los órganos Disminuye la inflamación por supresión de la migración de los polimorfo nucleares y revierte la permeabilidad capilar incrementada. Dosis 1 gr./día IV por 3 días PULSOS

72. PREDNISOLONA En bajas dosis puede ser usado para LES leve, pero en casos más severos se necesitan altas dosis de terapia oral o endovenosa Disminuye inflamación revirtiendo la permeabilidad capilar aumentada y suprime la actividad de los PMN. Estabiliza las membranas de los lisosomas y suprime linfocitos y producción de anticuerpos. Dosis 5 - 60 mg/d PO por día o dividida; aumentar cada semana hasta que resuelvan los síntomas. PREDNISOLONA

73. RITUXIMAB Indicado cuando es un LES refractario a todas las otras terapias. Anticuerpo monoclonal quimérico anti -CD20, altamente efectivo en la depleción de células B . Dosis 375 mg /m2 cada siete días por cuatro dosis . RITUXIMAB

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