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SINDROMES
MASCARADA
Laura Montoya López
Residente Oftalmología U.P.B
Historia
 Termino: Theodore 1967
 Conjuntivitis Crónica  Ca conjuntiva
Tsai and O’Brien. Masquerade Syndromes: Malignan...
Definición
 Grupo de enfermedades que cursan con inflamación ocular  simulan
otras enfermedades Dx erróneo: UVEITIS IDI...
Generalidades
 “Enfermedades raras con manifestaciones raras”
 Amenazan visión  Vida
 DX: Basado en estudio LCR o cito...
Clasificación
•Degeneraciones retinales,
Retinitis pigmentosa
•CEIO, DR
•Xantogranuloma juvenil
•Endoftalmitis
•Linfoma No...
•Linfoma periocular
•Melanoma conjuntival
•Carcinoma de glándulas sebáceas
•Carcinoma escamocelular
•Carcinoma basocelular...
Carcinoma Glándulas Sebáceas
Epidemiología
 <1% tumor palpebral
 1-5% malignos párpado
 2do + letal
♀ 2:1
60 años
Asiát...
Clínica
 Gl sebáceas
 Masa grande Indolora Amarillenta
 Sensación C. Ext.
 Madarosis!
 Profundo, piel intacta!
 Chal...
Diagnostico:
 Tiempo de DX: 1 año
 BX
 Celulas pleomorficas
desproporcion N-C,
mitosis, grasa.
Carcinoma Glándulas Sebá...
Linfoma Intraocular
Generalidades
 Hodgkin y no Hodgkin: NHL
•Raro ocular
•Tardío
•Iritis
•Periflebitis
•Corioretinitis
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Linfoma Intraocular
•Dx + fácil
•Muy
enfermos
•U.A hipopion
•Coroides
•Dx + difícil
•Ocular + 2/3
•U. A, P
•Retina.
 NHL
...
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico, de cel grandes, cel reticulares)
Fisiopatología
 Origen Cel B 98%
 Oj...
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Epidemiología
 80% Compromiso SNC
 50% Compromiso Ocular
 10% Disemi...
 Síntomas: Oculares preceden sistémicos: Mayoría: 2/3!
 Tiempo entre Ojo-SNC: 29meses.
1. Asintomáticos
2. Visión borros...
1. Celularidad agrupadas
2. Flare no significativo
3. Pks
4. Uveítis no específica
NHL – CNS
Clínica
Uveitis
Anterior
1. VITREITIS (Sg universal): -celularidad-haze
NHL – CNS
Clínica
Uveítis
Posterior
LESIÓN CLÁSICA: Infiltrados (única o múltiples)
pequeña y bien delimitada en forma de domo,
redonda u oval, color amarillo...
NHL – CNS
Clínica
Uveítis
Posterior
NHL – CNS
Clínica
Uveítis
Posterior
NHL – CNS
Clínica
Uveítis
Posterior
Hemorragias retinianas o exudados (simulan CMV)
Hemorragia vítrea
Vasculitis, Retiniti...
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Clínica
AGF: puntos
Hiperfluorescencia:
siembras.
Masas domo, Sub EPR, blanco
amarillentas ovales
AGF: Fuga.
Sg en piel de leopardo.
• Infiltración subretiniana:
Manchas gr...
Haze vítreo denso
Infiltrados subretinianos
DR seroso
Vosganian GS, Boisot S, Hartmnn KIJ Neurooncol. Primary intraocular ...
1. HC-EF: Síntomas Neurológicos:
 Cefalea
 Convulsión: 2-33%
 Ataxia: 15-40%
 Hemiparesias: 40-50%
 Déficit sensorial...
2. HLG, Elisa VIH,
en hepáticas,
ex tórax, PPD
2. US ocular:
Inespecíficos
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocíti...
4. AGF: Compromiso sub EPR
-BLOQUEO: Hipofluorescencia (34%)
-VENTANA: Hiperfluorescentes (55%) (atrofia del EPR)
-Edema m...
5. Neuroimagen:
 TAC: Lesiones periventriculares difusas alta densidad
 RMN: recurrente: Masa en lóbulo temporal como
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6. Punción lumbar:
 PIC Alta: 15-60%
 5-10ml
 Será positiva en el 42%
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico...
7. VPP-Muestra vítrea:
 Muestra insuficiente, Peligrosa
 Pocas cel linfoides (esteroide)
 Preparación de la muestra com...
CITOLOGIA: GOLDSTANDAR.
Celulas polimórficos, escaso
citoplasma y nucléolo excéntrico
Origen B  Tinción
inmunohistoquimic...
8. Biopsia:
SNC
Nódulos (si aplica)
OJOS: Transescleral o transretinal
Estudio Patología por enucleación, necropsia.
NHL –...
9. Niveles Il10 :
 En vítreo
 Altos S98% y E96%
 Mascarada: Otras Uveítis: Alto Il6)
 Whitcup and col. ratio de Il10/I...
10. Otros:
 Inmunotipificacion- Inmunohistoquimica
 Citometria de flujo
 Dx molecular: bcl-2 (18)
NHL – CNS (linfoma in...
Korfel A, Thiel E, Nikolaos E. et al. Masquerade Syndrome. Dtsch Arztebl 2007; 104(8): A 490–5.
1. HC
2. Descartar otras
3. AGF, US
4. RMN-PL
5. VPP
6. BX
TBC: PPD SC,
Baciloscopias,
TACAR
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Diferencial
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 Sin tratamiento: ceguera, diseminación en 36meses,
SNC: mortalidad 4 meses, formas fulminantes en días.
 Con tratamient...
 Controversial
 Esteroides: Enmascaran. ↓Tamaño celular.
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Tratamiento
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Cirugía: Por lo difuso e invasivo, no se considera una buena alternativa, sola
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NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Tratamiento
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-
Radio-Quimio: Agentes:
CHOP (Ciclofosfamida (menos penetración en BHE, por ser hidrofilico),
doxorubicina, vincristina, ...
 Compromiso Ocular único:
1. Radiación 45Gy
2. Quimioterapia sola
3. Metrotexate intravitreo.
Sobrevida si patología ocul...
NHL – Sistémico
(Metastasico al ojo)
 Sint sistémicos, puede ser 1era manifestación compr ocular
 Caract infiltran coroi...
Linfoma Periocular
 Células B (MALT, Burkitt, LH)
 MALT Conjuntiva
 1996: Hoang-Xuan
CLINICA: ojo rojo, disminución AV...
Hiperplasia linfoide de la uvea
 Infiltracion por linf pequeños bien diferenciados
 Unilateral: +, Indoloro
Masa orbitar...
Hiperplasia linfoide de la uvea
 DX: Histológico Bx
corioretiniana
 TTO: Esteroides
 PX: Bueno: >NHL-CNS
Melanoma ocular
 Tumor 1rio + fr del adulto: 5-7 x 1millón
 + Alta malignidad y +Fr simulador
inflamación
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Melanoma ocular
 1/3 Asintomáticos
 Glare, escotomas, Metamorfopsias
 Cambio refractivo (hiperopia)
Clínica
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Melanoma
Clínica
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Reacción CA, flare: Simulan U.A.
Buen PX: Sgto 3,6, 12m
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Melanoma
Clínica
CUERPO
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Melanoma
Clínica
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Simulan granulomas: (Sarcoidosis, TBC, escleritis)
TTO: según tamaño etc.
-Radiación: Yodo ...
Melanoma ocular
Diagnóstico
• Imagen domo
• Pigmentación naranja
• Líquido subretiniano
Leucemia
 LMA y LMCronica
 Ocular: 28-75%
 CA ↑↑Celularidad - hipopion
Korfel A, Thiel E, Nikolaos E. et al. Masquerade...
 Hemorragias intraretinianas
 Manchas blancoalgodonosas: Manchas de Roth
 Microaneurisma
 Neovascularización
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DX: Hallazgos citológicos en HA obtenidos por paracentesis
TTO: Radiación, metrotexate intratecal
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 Tumor +fr intraocular!
 ½ 1ra manifestación
 90% a coroides
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Clínica
CLINICA: Masa amari-cremosa subrretiniana + DR
DX: US: Diferencial con melanoma amelanocitico.
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Retinoblastoma
 Tumor maligno +fr en niños
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 300 casos nuevos /año
 Prevalencia 1:20mil
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UVEITIS
Retinoblastoma
Clínica
Retinoblastoma
 Masa placoidea plana transparente o blanca en
retina neurosensorial, calcificación intrínseca
 Siembras ...
Síndromes paraneoplasicos
 Grupo de enf donde hay Rx Autoinmune a un grupo de Ag no
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Síndromes paraneoplasicos
 CLINICA:
 Infiltrados tracto uveal difusos y cel
melanociticas en forma de huso,
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Síndromes paraneoplasicos
 DX: ERG, Test inmunohistoquimica: AutoAC: antiretinianos.
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-Esteroides: sugiere que a de...
Otros
Xantogranuloma Juvenil
 Histiocitico: piel, ojos, 80% menor 1año
 Lesión rojo amarillenta piel
 Iris: nódulos ama...
CONDICIONES NO MALIGNAS
 CEIO: Uveitis unilateral ant o post, con AP de TX,
minero, constructor. DX: TAC
 DR
 Miopía pa...
CONCLUSIONES
• Enf rara, manifestación rara
• Edad media-mayores
• “Patologías inflamatorias crónicas refractarias”
• AP d...
GRACIAS
Sindromes mascarada lml
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Sindromes mascarada lml

  1. 1. SINDROMES MASCARADA Laura Montoya López Residente Oftalmología U.P.B
  2. 2. Historia  Termino: Theodore 1967  Conjuntivitis Crónica  Ca conjuntiva Tsai and O’Brien. Masquerade Syndromes: Malignancies Mimicking Inflammation in the Eye.Int Ophthalmol Cl. 2002 ;42(1):115-31.
  3. 3. Definición  Grupo de enfermedades que cursan con inflamación ocular  simulan otras enfermedades Dx erróneo: UVEITIS IDIOPATICA CRONICA. •828 pacientes con U. C. refractarias •2,3% (19) eran S. enmascarada •68% de estos: LIP Prevalencia
  4. 4. Generalidades  “Enfermedades raras con manifestaciones raras”  Amenazan visión  Vida  DX: Basado en estudio LCR o citopatologia  Respuesta a Esteroide: SI  Sospechar mascarada NO  No descartarlo. SOSPECHA!!!
  5. 5. Clasificación •Degeneraciones retinales, Retinitis pigmentosa •CEIO, DR •Xantogranuloma juvenil •Endoftalmitis •Linfoma No hodking con compromiso SNC •Leucemia •Melanoma •Retinoblastoma •Metástasis •Sindr Paraneolasico MALIGNIDAD INFECCIO SOS AUTOINM UNIDADOTROS
  6. 6. •Linfoma periocular •Melanoma conjuntival •Carcinoma de glándulas sebáceas •Carcinoma escamocelular •Carcinoma basocelular •Linfoma •Melanoma de coroides •Síndromes paraneoplasicos •Metástasis •Retinoblastoma INTRAOCULARES EXTRAOCULARES Clasificación
  7. 7. Carcinoma Glándulas Sebáceas Epidemiología  <1% tumor palpebral  1-5% malignos párpado  2do + letal ♀ 2:1 60 años Asiáticos Bilateral 9% Parpado superior: RR2 Radioterapia, Retinoblastoma bilateral Tsai and O’Brien. Masquerade Syndromes: Malignancies Mimicking Inflammation in the Eye.Int Ophthalmol Cl. 2002 ;42(1):115-31.
  8. 8. Clínica  Gl sebáceas  Masa grande Indolora Amarillenta  Sensación C. Ext.  Madarosis!  Profundo, piel intacta!  Chalazion recurrente!! Carcinoma Glándulas Sebáceas Chalazion, Blefaroconjuntivitis
  9. 9. Diagnostico:  Tiempo de DX: 1 año  BX  Celulas pleomorficas desproporcion N-C, mitosis, grasa. Carcinoma Glándulas Sebáceas Diagnostico:  M, 60 años, AP radioterapia  Chalazión recurrente blefaroconjuntivitis crónica  Madarosis, masa profunda. Tratamiento:  Cirugía de Mohs  Adyuvantes: Crio, Quimio, Radio  Exanteración: Invasión a orbita
  10. 10. Linfoma Intraocular Generalidades  Hodgkin y no Hodgkin: NHL •Raro ocular •Tardío •Iritis •Periflebitis •Corioretinitis •Vitreitis •Ocular + •Dolor •Fiebre •Sudoración nocturna •Perdida peso.  NHL Sist.  NHL-CNS
  11. 11. Linfoma Intraocular •Dx + fácil •Muy enfermos •U.A hipopion •Coroides •Dx + difícil •Ocular + 2/3 •U. A, P •Retina.  NHL Sistémico  NHL-CNS
  12. 12. NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico, de cel grandes, cel reticulares) Fisiopatología  Origen Cel B 98%  Ojo y SNC: no mucho tejido linfoide  Trofismo por estos órganos  Cavidad cerrada  Coroides  Hematopoyesis extramedular  Cel precursoras secuestradas  Desencadenante  CA. Foster and Vitale. Diagnosis and treatment of Uveitis, second edition. 2013. Masquerade Syndromes 729-815.
  13. 13. NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico) Epidemiología  80% Compromiso SNC  50% Compromiso Ocular  10% Diseminada ♂ ligeramente, no razas 50-60 años 51 x 10mill (2000) Inmunosupresión Bilateral 80% Tsai and O’Brien. Masquerade Syndromes: Malignancies Mimicking Inflammation in the Eye.Int Ophthalmol Cl. 2002 ;42(1):115-31.
  14. 14.  Síntomas: Oculares preceden sistémicos: Mayoría: 2/3!  Tiempo entre Ojo-SNC: 29meses. 1. Asintomáticos 2. Visión borrosa 3. Miodesopsias 4. Dolor ocular 5. Sensación CE, ojo rojo (-fr) 6. SNC: Cambios comportamiento NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico) Clínica
  15. 15. 1. Celularidad agrupadas 2. Flare no significativo 3. Pks 4. Uveítis no específica NHL – CNS Clínica Uveitis Anterior
  16. 16. 1. VITREITIS (Sg universal): -celularidad-haze NHL – CNS Clínica Uveítis Posterior
  17. 17. LESIÓN CLÁSICA: Infiltrados (única o múltiples) pequeña y bien delimitada en forma de domo, redonda u oval, color amarillo-blanquecino cremoso en el espacio subEPR NHL – CNS Clínica Uveítis Posterior
  18. 18. NHL – CNS Clínica Uveítis Posterior
  19. 19. NHL – CNS Clínica Uveítis Posterior
  20. 20. NHL – CNS Clínica Uveítis Posterior Hemorragias retinianas o exudados (simulan CMV) Hemorragia vítrea Vasculitis, Retinitis (simula NRA) Coroiditis multifocal, angeítis frosted branch
  21. 21. NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico) Clínica AGF: puntos Hiperfluorescencia: siembras.
  22. 22. Masas domo, Sub EPR, blanco amarillentas ovales AGF: Fuga. Sg en piel de leopardo. • Infiltración subretiniana: Manchas grises y coroides engrosada • Colecciones de cel linfoma: entre Bruch y EPR • Linf T en retina y coroides en torno de las cel tumorales.
  23. 23. Haze vítreo denso Infiltrados subretinianos DR seroso Vosganian GS, Boisot S, Hartmnn KIJ Neurooncol. Primary intraocular lymphoma: a review. 2011 Nov;105(2):127-34. doi: 10.1007/s11060-011-0618-1. Epub 2011 May 31..
  24. 24. 1. HC-EF: Síntomas Neurológicos:  Cefalea  Convulsión: 2-33%  Ataxia: 15-40%  Hemiparesias: 40-50%  Déficit sensorial, confusión NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico) Diagnóstico
  25. 25. 2. HLG, Elisa VIH, en hepáticas, ex tórax, PPD 2. US ocular: Inespecíficos NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico) Diagnóstico 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 HALLAZGOS ECOGRAFICOS Haze vitreo Engrosamiento coroideo NO ensanchado Lesion corioretiniana elevada DR 
  26. 26. 4. AGF: Compromiso sub EPR -BLOQUEO: Hipofluorescencia (34%) -VENTANA: Hiperfluorescentes (55%) (atrofia del EPR) -Edema macular cístico (2,5%) NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico) Diagnóstico
  27. 27. 5. Neuroimagen:  TAC: Lesiones periventriculares difusas alta densidad  RMN: recurrente: Masa en lóbulo temporal como anillo redondo, rodeado de edema.  PET: Delimitar lesiones (VIH). NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico) Diagnóstico
  28. 28. 6. Punción lumbar:  PIC Alta: 15-60%  5-10ml  Será positiva en el 42% NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico) Diagnóstico
  29. 29. 7. VPP-Muestra vítrea:  Muestra insuficiente, Peligrosa  Pocas cel linfoides (esteroide)  Preparación de la muestra compleja  Patólogo experto  Inmunohistoquímica, Gram, Giemsa, Diff Quick NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico) Diagnóstico DX: el 20% de los NEO no dx con otros. Tsai and O’Brien. Masquerade Syndromes: Malignancies Mimicking Inflammation in the Eye.Int Ophthalmol Cl. 2002 ;42(1):115-31.
  30. 30. CITOLOGIA: GOLDSTANDAR. Celulas polimórficos, escaso citoplasma y nucléolo excéntrico Origen B  Tinción inmunohistoquimica con Ac frente a cel B: + rendimiento DX. NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico) Diagnóstico (Histiocitos, linfocitos, cel necróticas, fibrina)
  31. 31. 8. Biopsia: SNC Nódulos (si aplica) OJOS: Transescleral o transretinal Estudio Patología por enucleación, necropsia. NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico) Diagnóstico
  32. 32. 9. Niveles Il10 :  En vítreo  Altos S98% y E96%  Mascarada: Otras Uveítis: Alto Il6)  Whitcup and col. ratio de Il10/Il6 >1: NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico) Diagnóstico   100% NHL 0% controles con Uveítis crónica no relacionado con malignidad
  33. 33. 10. Otros:  Inmunotipificacion- Inmunohistoquimica  Citometria de flujo  Dx molecular: bcl-2 (18) NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico) Diagnóstico
  34. 34. Korfel A, Thiel E, Nikolaos E. et al. Masquerade Syndrome. Dtsch Arztebl 2007; 104(8): A 490–5.
  35. 35. 1. HC 2. Descartar otras 3. AGF, US 4. RMN-PL 5. VPP 6. BX
  36. 36. TBC: PPD SC, Baciloscopias, TACAR NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico) Diferencial SARCOIDOSIS: ECA, rx tórax, Ca orina 24h y sérico SIFILIS: VDRL- FTA ABS CMV: dx clínico NRA: dx clínico, Ac herpes
  37. 37.  Sin tratamiento: ceguera, diseminación en 36meses, SNC: mortalidad 4 meses, formas fulminantes en días.  Con tratamiento: Retraso mortalidad. NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico) Pronóstico
  38. 38.  Controversial  Esteroides: Enmascaran. ↓Tamaño celular. NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico) Tratamiento Hipótesis: generan una represión transcripcional sobre los genes alterados. (bcl2), pero se deberían implementar luego del dx.
  39. 39. Cirugía: Por lo difuso e invasivo, no se considera una buena alternativa, sola NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico) Tratamiento
  40. 40. NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico) Tratamiento Korfel A, Thiel E, Nikolaos E. et al. Masquerade Syndrome. Dtsch Arztebl 2007; 104(8): A 490–5. Radio:  Buena penetración BHR-BHE: 1ª  SNC  Recurrencia 50Gy Quimio:  No buena penetración  Beneficio en ancianos Ambas: Toxicidad?: Leucoencefalopatia, neutropenia, convulsiones, Ileo. Mejoran: Sobrevida: 68% a 5 años Quimio + Metrotexate  Radio
  41. 41. - Radio-Quimio: Agentes: CHOP (Ciclofosfamida (menos penetración en BHE, por ser hidrofilico), doxorubicina, vincristina, and prednisolona)  Citarabina + Mtte intratecal para mantener niveles de quimio en LCR  Leucovorin + mtte  Vincristina  Tiotepa  Carmustina  Lomustina
  42. 42.  Compromiso Ocular único: 1. Radiación 45Gy 2. Quimioterapia sola 3. Metrotexate intravitreo. Sobrevida si patología ocular igual que SNC: Si al tener compromiso ocular se trata se mejora la sobrevida global, porque menos riesgo de enf SNC  Metrotexate IV, Intratecal o intravítreo: Buena penetración BHE (adversos: leucoencefalopatia 30%, mielosupresion, ERC.)  Transplante de mo: En Refractarios Korfel A, Thiel E, Nikolaos E. et al. Masquerade Syndrome. Dtsch Arztebl 2007; 104(8): A 490–5. IPCG: International CNS Lymphoma collaborative group.
  43. 43. NHL – Sistémico (Metastasico al ojo)  Sint sistémicos, puede ser 1era manifestación compr ocular  Caract infiltran coroides: simulan Melanoma  Hipopion-hifema  Uveitis ant o post
  44. 44. Linfoma Periocular  Células B (MALT, Burkitt, LH)  MALT Conjuntiva  1996: Hoang-Xuan CLINICA: ojo rojo, disminución AV. DX: Histológica. DX tempr local y buena rta a Radio. Asociaciones: tumor hematológico. Sg: Simula conjuntivitis, escleritis Parches color salmón solidas
  45. 45. Hiperplasia linfoide de la uvea  Infiltracion por linf pequeños bien diferenciados  Unilateral: +, Indoloro Masa orbitarias: proptosis, diplopía Heterocromia del iris OAG Uveítis anterior Vitreitis Infiltrados coroideos Lesiones conjuntivales color salmón
  46. 46. Hiperplasia linfoide de la uvea  DX: Histológico Bx corioretiniana  TTO: Esteroides  PX: Bueno: >NHL-CNS
  47. 47. Melanoma ocular  Tumor 1rio + fr del adulto: 5-7 x 1millón  + Alta malignidad y +Fr simulador inflamación  Blancos edad media: 40 años  F de Riesgo: exposición solar, melanosis oculodermica.  Unilateral: mayoría Epidemiología
  48. 48. Melanoma ocular  1/3 Asintomáticos  Glare, escotomas, Metamorfopsias  Cambio refractivo (hiperopia) Clínica 85 % coroides5 % Iris 10 % CC
  49. 49. Melanoma Clínica IRIS 5 % Reacción CA, flare: Simulan U.A. Buen PX: Sgto 3,6, 12m CX: Indicación: Masa que compromete pupila, masa que crece, Gl asociado refractario
  50. 50. Melanoma Clínica CUERPO CILIAR 10 % Vasos centinela epiesclerales: simula epiescleritis
  51. 51. Melanoma Clínica COROIDES 85 % Simulan granulomas: (Sarcoidosis, TBC, escleritis) TTO: según tamaño etc. -Radiación: Yodo radiactivo o rutenio. -Termoterapia transpupilar -Enucleación
  52. 52. Melanoma ocular Diagnóstico • Imagen domo • Pigmentación naranja • Líquido subretiniano
  53. 53. Leucemia  LMA y LMCronica  Ocular: 28-75%  CA ↑↑Celularidad - hipopion Korfel A, Thiel E, Nikolaos E. et al. Masquerade Syndrome. Dtsch Arztebl 2007; 104(8): A 490–5.
  54. 54.  Hemorragias intraretinianas  Manchas blancoalgodonosas: Manchas de Roth  Microaneurisma  Neovascularización  “Vitreitis”: cel leucémicas que rompen MLI: simulan vitreitis  DR
  55. 55. DX: Hallazgos citológicos en HA obtenidos por paracentesis TTO: Radiación, metrotexate intratecal PX: LLA: 90% remisión, 50% curación.
  56. 56. Metástasis  Tumor +fr intraocular!  ½ 1ra manifestación  90% a coroides  Raros en S. anterior  Tras años de excision. Mujer: Mama (ya Dx) Hombre: Pulmón (oculto) Riñón, TGI, TGU
  57. 57. Melanoma Clínica CLINICA: Masa amari-cremosa subrretiniana + DR DX: US: Diferencial con melanoma amelanocitico. RMN, Citología, Bx, BACAF TTO: Radio. Oncología.
  58. 58. Retinoblastoma  Tumor maligno +fr en niños  Gen supresor RB1  300 casos nuevos /año  Prevalencia 1:20mil  11% de los CA en USA  Edad DX: 18meses  No predilección raza, sexo.  Unilateral 70%
  59. 59. LEUCOCORIA, ESTRABISMO, DISMINUCION AV, UVEITIS Retinoblastoma Clínica
  60. 60. Retinoblastoma  Masa placoidea plana transparente o blanca en retina neurosensorial, calcificación intrínseca  Siembras vítreo  Simula Vitreítis  <10% inflamación sin embargo:  50% errores Dx son inflamatorios  Necrosis  Uveitis A y P  DX: -TAC: Calcificaciones -Confirma: histología. PX: Factor mas imp: NO, Profundad.
  61. 61. Síndromes paraneoplasicos  Grupo de enf donde hay Rx Autoinmune a un grupo de Ag no especifico desconocido, se cree fotoreceptores. CAR: retinopatía asociada a CA: palidez NO, atrofia EPR, vasos atenuados, destrucción fotoR RAR: Retinopatía asociada a recoverin AZOOR: Retinopatía externa oculta zonal aguda BDUMP: Proliferación melanocitica uveal difusa bilateral.
  62. 62. Síndromes paraneoplasicos  CLINICA:  Infiltrados tracto uveal difusos y cel melanociticas en forma de huso, algunas tienen núcleos vesiculares con núcleos prominentes y citoplasma espumoso  DR seroso, cataratas
  63. 63. Síndromes paraneoplasicos  DX: ERG, Test inmunohistoquimica: AutoAC: antiretinianos.  TTO: -Esteroides: sugiere que a destrucción de la retina sea mediada por inmunidad -Rituximab -Plasmaferesis: eliminar Ac específicos. Buscar primario y tto oportuno.
  64. 64. Otros Xantogranuloma Juvenil  Histiocitico: piel, ojos, 80% menor 1año  Lesión rojo amarillenta piel  Iris: nódulos amarillentosHifemaGl  Retina-coroides, NO  Esteroides sistémico, resección, radiación. Retinopatía asociada Carcinoma  Cáncer no ocular  Retinopatía  Especialmente melanoma  Dism. Súbita AV, Escotoma, ceguera nocturna o discromatopsia  Células vítreo
  65. 65. CONDICIONES NO MALIGNAS  CEIO: Uveitis unilateral ant o post, con AP de TX, minero, constructor. DX: TAC  DR  Miopía patológica: pueden tener lesiones amarillas atróficas cremosas q simulan coroiditis focal  DMRE húmeda, que simula sindr de puntos blancos evanescentes
  66. 66. CONCLUSIONES • Enf rara, manifestación rara • Edad media-mayores • “Patologías inflamatorias crónicas refractarias” • AP de CA, radioterapia, sint neurológicos o sistémicos. -Adultos: LIP -Niños: Retinoblastoma. • Disminución AV, opacidad medios y miodesopsias: mas de CA. Ojo rojo, fotofobia y dolor: mas de inflamación
  67. 67. GRACIAS

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