1. Republica Bolivariana De Venezuela
Ministerio Del Poder Popular Para La Educación Superior
Universidad Nacional Experimental Francisco De Miranda
IPG:
Aguilera Luis

2. Hemoglobinopatias hereditarias,
caracterizadas por la producción
de una hemoglobina
estructuralmente anormal.
Aproximadamente 1 de cada 12 personas de
raza negra es portadora del rasgo
drepanocítico.
Los glóbulos rojos también padecen de una
vida más corta provocando anemia por no ser
reemplazados a tiempo.

3. Sustitución de adenina por timina en
el gen de la beta globina
cromosoma 11
Acido glutamico
valina
Posición 6 cadena polipeptidica
Hemoglobina S

4. Anemia Drepanocitica
Anemia
Drepanocitica
Rasgo
Drepanocitica

5. Anemia Drepanocitica
Acido
Glutámi
co
Gen hgS
Valina
Deoxi Hb
Betaglobina
Defect
os en la
Cadena
Despolimerización
Gel viscoso
(Cuerpo tactoide)
O2
Clínica
Polimero ( 14 tetramero deoxi Hb)
Alteracion de la estrucutra del eritrocito
Cambios de la Morfología

6. Fase Estacionaria
Fase de
expresividad aguda
Fase de expresividad
crónica
oAtaques de dolor abdominal
oRetraso en el crecimiento y en la pubertad
oFatiga
oFiebre
oPalidez
oTaquicardia
oÚlceras maleolares.
oIctericia
oSusceptibilidad a infecciones

7. Existen varios tipos de crisis:
 1- Crisis vaso-oclusivas: Dolor-Infarto del tejido-Daño de órgano.
2- Crisis de secuestro esplénico: El bazo atrapa células sanguíneas y
aumenta de tamaño.
3- Crisis aplásica: Resulta cuando una infección hace que la médula ósea
deje de producir glóbulos rojos.
4-Sindrome torácico agudo: Fiebre, dolor, broncoespasmo y tos violenta.

9. Los exámenes que frecuentemente se llevan a cabo para diagnosticar y
controlar a los pacientes con anemia Drepanocítica abarcan:


Hemograma: normocitica, normocrómica, reticulositosis.
Electroforesis de hemoglobina: pH 8.4-8.6
La electroforesis es una técnica para la separación de moléculas cargadas en un campo
eléctrico, en donde se obtiene un movimiento de moléculas de la Hb que se encuentran en la
toma sanguínea.
Tipo de Hb
% A.D.
Hb A1
95-98
-
Hb A2
2-3
0,9-2,6
Hb F
-Ó<1
9-25
Hb S

% normal
-
60-90
Examen de drepanocitosis: (test de falciformidad)
Reactivo consumidor de O2 ( metabisulfito sodico)

10. Examen:
Hb
Hto
Reticulocitos
VSG
Bilirrubina S.
Plaquetas
Leucocitos
Valores:
7-10 gr/dl
< 30%
> 300x109/L ó > 1%
Normal o <
> 10 mg/dl
> 500mil/mm3
15-30mil/mm3
Medicina Interna, KELLEY, segunda edición, 1992.

12. La anemia falciforme debe ser tratada siempre
teniendo en cuenta su carácter crónico, y la
frecuencia de crisis, por ello, el tratamiento debe
ser ante todo preventivo.

13. Medidas preventivas:
-Evitar cambios bruscos de temperaturas.
- Mantener una buena hidratación.
- tomas de bicarbonato de sodio (soda)
- Tomas de suplementos de Ac Fólico.
- Vacuna antineumocócica,
- Evitar ejercicios intensos.

14. En crisis:
-Hidratación
-Oxigenación 5-7 Lts/min
-Morfina 0.05 – 0.2 mg/kg/dia c/6-8h.
-Antibioticoterapia. Penicilina cristalina 100mil –
300mil uds/kg/dia
- Ac Fólico 60 – 80 mcg/dia
-Concentrados globular.
(control de Hb)
-Hidroxiurea 15 a 30 mg/kg/día
(en estudio)

15. HIDROXIUREA
(en anemia Drepanocítica)
- HYDREA ®
-Agente citostatico antineoplásico.
- Aumento de HbF. A nivel de la MO.
- Impide la malformación de HbS.
-Buena absorción oral.
- Picos plasmático 1-4horas.
- Excreción renal.
- Dosis: 15-30 mg/kg/dia
- Presentación: cap 500 mg

16. Trasplante de médula ósea
Ha sido eficaz para la curar de anemia Drepanocítica en muy poco %.
la decisión de someterse a este procedimiento se basa en la gravedad
de la patología y en la disponibilidad de un donante adecuado.
Para que el trasplante funcione, debe haber un alto nivel de
compatibilidad entre el donante y el receptor de médula ósea.
Pacientes escolares. 18% son compatibles.

17. Posibles complicaciones:
-Sepsis.
- Isquemias cerebrales.
- Colecistitis.
- Neumonía.
- Insuficiencia cardiaca.
- Insuficiencia renal.
- Osteonecrosis.