1. Arteritis de Takayasu
Dr. Mario R. García Pompermayer
Residente de Reumatología & Inmunología Clínica
Hospital Universitario “Dr. Jose E. Gonzalez”
UANL

2. •
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•
Definición
Historia
Patogénesis
Epidemiología
Cuadro Clínico
Diagnóstico
Tratamiento
Pronóstico

3. • Vasculitis:
– Infiltración leucocitaria de la pared de los vasos
sanguíneos.
• Arteritis de Takayasu:
• Vasculitis de grandes vasos (arterias elásticas),
específicamente la aorta y sus ramas principales,
pudiendo afectar también las arterias coronarias y
pulmonares.

4. • Primeras descripciones se remontan
al siglo XVIII y XIX.
• 1905
• Reunión de la Sociedad Japonesa de
Oftalmólogos,
• Mikito Takayasu
• Caso de una joven mujer
• anastomosis en corona alrededor del
disco óptico.
• Posteriormente,
• Onishi y Kagoshima
• hallazgos similares en pacientes que
además carecían de pulsos radiales.

5. • 1952 – Caccamise and Whitman,
“Enfermedad sin Pulsos o de Takayasu”.
la
llamaron:
• 1962 – Judge et al, introducen el término: “Arteritis de
Takayasu”.
• Diferente nomenclatura en distintos países:
• Síndrome del arco aórtico
• Enfermedad sin pulsos
• Síndrome aórtico medio
• Tromboartopatía trombótica
• Aortoarteritis no específica

6. • Poliarteritis granulomatosa
• Con engrosamiento de la adventicia +
intenso infiltrado perivascular alrededor de
los vasa vasorum.
• Formación
gigantes
de
granuloma
y
células
• Encontrados predominantemente en
media de las grandes arterias elásticas.
la
• Músculo liso de la media
• Destruido de manera centrípeta y
reemplazado por tejido fibroso
• Dilatación aórtica + formación de
aneurisma.
• Proliferación de la íntima + trombosis
ocasional 
• Estrechamiento u oclusión total de la luz
vascular.

7. • Etiología
desconocida.
permanece
• ¿Infecciones?  no relación
con algún organismo.
• Linfocitos T CD8
• principal componente
infiltrado vascular.
• Relación con HLA clase I
• Especialmente HLA-B52.
del

8. • Mujeres + Frecuente afectadas.
• Edad inicio: 10-40 años.
• Japón: 150 nuevos casos / año.
• EE.UU y EU: 1-3 nuevos casos
/año.
• HLA-Bw52 y HLA-B39
• Han incrementado su frecuencia
• sugiriendo
asociación
inmunogénica.

9. • Síndrome inflamatorio generalizado
• Fiebre, malestar general, anorexia, perdida peso,
mialgias
• a menudo son manifestaciones iniciales.
• Características clínicas de isquemia surgen tiempo
después.
• Involucro carotideo y arterias vertebrales provocan
síntomas neurológicos y oftálmicos.
• incluyendo mareo, tinnitus, cefalea, síncope, EVC,
alteraciones visuales.

10. • Atrofia de músculos faciales y claudicación de mandíbula
• Manifestaciones tardías.
• Oclusión arterias braquiocefálicas y subclavias
• Disminuyen flujo sanguíneo a extrems. Sups. 
• Claudicación, ausencia de pulsos, y discrepancia en
la presión sanguínea.
• Detección de soplos puede ser útil en el diagnóstico.

11. • Enfermedad cardíaca (Enfermedad coronaria isquémica,
arritmia, y falla cardiaca congestiva)
• Pueden estar relacionadas a aortitis de Ao. ascendente
o HAS severa.
• Insuficiencia Ao.
• Consecuencia de la dilatación Ao.
• Arterias coronarias
• involucradas directa o indirectamente  síntomas
clásicos de isquemia miocárdica.

12. • Aneurismas  crecen progresivamente 
• posible ruptura  principal preocupación.
• Pacientes de India, China y Corea 
• Mayor involucro de Ao. descendente y sus ramas
(particularmente
renales,
causando
HAS
renovascular).
• Ramas de arteria mesentérica 
• Involucro raro  nausea, vómito, isquemia intestinal.

15. • Clínico 
• Combinación de enfermedad vasooclusiva + paciente joven: Alta
sospecha.
• Típicamente
características
vasculares.
se
establece
por
imagenológicas
• Angiografía  Diagnóstica en contexto
clínico apropiado.
• Revela estrechamiento de vasos
sanguíneos con vasos colaterales
predominantes en casos avanzados.

16. • Angiografía convencional
• Esencial en la mayoría de pacientes
con AT, para medir la presión aórtica
central de manera precisa.
• Técnicas de imagen no invasivas
• Evaluar progresión de enfermedad
oclusiva
• Carecen de estandarización y
están sujetas a sesgos (operador
dependiente).

17. • Aún más difícil que evaluar el grado de estenosis, es
evaluar el grado de inflamación por imagen.
• La Angio-RM,
• Ha desplazado ampliamente a la angiografía
convencional.
• Permite evalúar la pared y la luz del vaso.
• Particularmente importante en el monitoreo de la
AT.

18. • US doppler
• Provee buena evaluación de los vasos cervicales.
• Angio-TC
• Puede ser usada para evaluar la aorta y sus vasos
proximales, pero estudios sobre su uso en AT aún
deben de ser realizados.

26. • A pesar de que algunos pacientes con AT
parecen tener un “burn out” de la enfermedad,
manteniéndose inactiva durante años, la
mayoría tiene episodios de recurrencias y
requieren inmunosupresión a largo plazo.

27. • Glucocorticoides
• Son el pilar del tratamiento
• Los reactantes de fase aguda regresan a su
normalidad.
• La estenosis arterial puede revertir y los síntomas
isquémicos pueden mejorar.
• Sin embargo una vez que la fibrosis o trombosis se ha
establecido, la respuesta es menos eficaz.

28. • Prednisona 45-60 mg/día (dosis inicial).
• La TC o RM
• Pueden ser usadas para monitorizar la respuesta al
tratamiento.
• Dosis de glucocorticoides
• Puede ser gradualmente disminuida en base a la respuesta.
• Dosis bajas de prednisona a largo plazo
• Han demostrado frenar la progresión a estenosis.

29. • Aproximadamente la mitad
• Tendrán una enfermedad crónicamente activa…
• Los esteroides no frenaran la progresión.
• Mofetil Micofenolato, Metotrexate, Leflunomida y
Ciclofosfamida
• Buenas opciones adicionales.
• Infliximab, Etanercept 
• Aún se necesitan más estudios para demostrar su
efectividad.

30. • Angioplastia Percutánea transluminal o By Pass
• Consideradas en casos tardíos
• Cuando la estenosis arterial irreversible ha ocurrido y
síntomas isquémicos significativos han ocurrido.
• Angioplastia
• Se prefiere cuando las lesiones son candidatas a esta
terapia.
• Sin embargo, lesiones mayores (como aquellas que
afectan trayectos más largos de los vasos)
• No responderán adecuadamente a la angioplastia.

31. • La Insuficiencia Ao. progresiva
• Puede requerir tratamiento quirúrgica, con remplazo
valvular o reparación valvular.
• En estos casos la cirugía es complicada
• El tejido es friable e inflamado.

32. •
•
•
•
•
Enfermedad crónica.
Su grado de actividad varia en el tiempo.
Eventualmente puede haber un “burn out”
El involucro vascular tiende a ser progresivo.
Sobrevida a 5 años  80-90%
• Dos factores pronósticos principales:
• Incidencia de complicaciones (Retinopatía, HAS, Insuf.
Ao., Aneurisma)
• Curso progresivo.
• Sobrevida a 15 años
• 68% con curso progresivo, 93% sin curso progresivo.

33. • A largo plazo
• Estudio japonés, 106 pacientes.
• Pacientes que requirieron revascularización quirúrgica
• Seguimiento a 20 años
• Sobrevida de 73.5%
• Aneurisma de la anastomosis: 13.8%.
• Se recomienda “screening” de posibles aneurismas
posterior a reparación quirúrgica.

34. • Hunder GG, Stone JH, et al. Clinical features and diagnosis of
Takayasu arteritis; Uptodate 2012.
• Hunder GG, Stone JH, et al. Treatment of Takayasu Arteritis;
Uptodate 2012.
• Langford CA. Takayasu´s arteritis. Section 11: The vasculitides.
Hochberg. 2010.
• Mukhtyar C, Brogan P, et al. Cardiovascular involvement in primary
systemic vasculitis. Best Practice & Clinical Rheumatology; 23
(2009); 419-428.
• Klippel JH, Stone JH, et al. Takayasu arteritis; Primer on Rheumatic
Diseases; 13th ed. Arthiritis Foundation. 2008.