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Trombofilias  Dr Guerra Hematología AICB 372
Trombofilias ,[object Object]
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Trombosis Arterial y Venosa   ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
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Resistencia a la Proteína C Activada (RPCa) XII  colágeno   XIIa Daño Vascular Calicreína   PK HMWK VI XI   XIa HMWK IX Ca+2   IXa-VIIIa Sist. PC VIII Ca+2 VE   FT VII   VIIa   VIIa-FT X  Xa-Va Protombina   Trombina Fibrinógeno    Fibrina  Fibrina estable V XIII XIIIa Ca+2 Ca+2 Ca+2
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100 200 300 267 bp 200 bp 163 bp 67 bp 37 bp Patrón PM Producto PCR Homo- cigoto A/A Hetero- cigoto G/A Normal G/G Factor  V Leiden
Factores inhibidos por el sistema de la ATIII XII  colágeno   XIIa Daño vascular Calicreína   PK HMWK VI XI   XIa HMWK IX Ca+2   IXa-VIIIa sist.ATIII VIII Ca+2 VE FT VII   VIIa   VIIa-FT X  Xa-Va Protombina   Trombina Fibrinógeno    Fibrina  Fibrina estable V XIII XIIIa Ca+2 Ca+2 Ca+2
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Coagulación Intravascular Disemindada
Proceso hemorrágico explosivo capaz de amenazar la vida Micóticas: histoplasmosis aguda Rickettsiosis: fiebre moteada de las Montañas Rocosas Parasitarias: paludismo, kala-azar Víricas: arbovirus, varicela, viruela, rubeola Bacterianas: estafilococos, estreptococos, neumococos, meningococos, bacilos gramnegativos Infecciones Síndrome de Kasabach-Merritt Malformaciones vasculares con disminución del riego sanguíneo Fiebre moteada de las Montañas Rocosas Glomerulonefritis aguda Síndrome hemolítico-urémico Aneurisma de aorta Lesión  Endotelial Lesiones tisulares: quemaduras, congelación, traumatismos craneoencefálicos, heridas por arma de fuego Embolias grasas Hemólisis intravascular Neoplasias, especialmente adenocarcinomas mucinosos, leucemia promielocítica aguda Hemólisis Síndromes obstétricos (desprendimiento placentario, embolias de líquido amniótico, fetos muertos retenidos, abortos del segundo trimestre) Liberación de  factores  hísticos
Manifestaciones clínicas ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Tratamiento ,[object Object],[object Object],[object Object]
                                                                               Dennis L. Kasper, Eugene Braunwald, Anthony S. Fauci, Stephen L. Hauser, Dan L. Longo, J. Larry Jameson, y Kurt J. Isselbacher, Eds. Prefacio     Copyright     Colaboradores         

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  • 2.
  • 3.
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  • 7.
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  • 9. Resistencia a la Proteína C Activada (RPCa) XII colágeno XIIa Daño Vascular Calicreína PK HMWK VI XI XIa HMWK IX Ca+2 IXa-VIIIa Sist. PC VIII Ca+2 VE FT VII VIIa VIIa-FT X Xa-Va Protombina Trombina Fibrinógeno Fibrina Fibrina estable V XIII XIIIa Ca+2 Ca+2 Ca+2
  • 10.
  • 11. 100 200 300 267 bp 200 bp 163 bp 67 bp 37 bp Patrón PM Producto PCR Homo- cigoto A/A Hetero- cigoto G/A Normal G/G Factor V Leiden
  • 12. Factores inhibidos por el sistema de la ATIII XII colágeno XIIa Daño vascular Calicreína PK HMWK VI XI XIa HMWK IX Ca+2 IXa-VIIIa sist.ATIII VIII Ca+2 VE FT VII VIIa VIIa-FT X Xa-Va Protombina Trombina Fibrinógeno Fibrina Fibrina estable V XIII XIIIa Ca+2 Ca+2 Ca+2
  • 13.
  • 14.
  • 15.
  • 16.
  • 18.
  • 19.
  • 20.
  • 21.
  • 22.
  • 24. Proceso hemorrágico explosivo capaz de amenazar la vida Micóticas: histoplasmosis aguda Rickettsiosis: fiebre moteada de las Montañas Rocosas Parasitarias: paludismo, kala-azar Víricas: arbovirus, varicela, viruela, rubeola Bacterianas: estafilococos, estreptococos, neumococos, meningococos, bacilos gramnegativos Infecciones Síndrome de Kasabach-Merritt Malformaciones vasculares con disminución del riego sanguíneo Fiebre moteada de las Montañas Rocosas Glomerulonefritis aguda Síndrome hemolítico-urémico Aneurisma de aorta Lesión Endotelial Lesiones tisulares: quemaduras, congelación, traumatismos craneoencefálicos, heridas por arma de fuego Embolias grasas Hemólisis intravascular Neoplasias, especialmente adenocarcinomas mucinosos, leucemia promielocítica aguda Hemólisis Síndromes obstétricos (desprendimiento placentario, embolias de líquido amniótico, fetos muertos retenidos, abortos del segundo trimestre) Liberación de factores hísticos
  • 25.
  • 26.                                                                                Dennis L. Kasper, Eugene Braunwald, Anthony S. Fauci, Stephen L. Hauser, Dan L. Longo, J. Larry Jameson, y Kurt J. Isselbacher, Eds. Prefacio     Copyright     Colaboradores