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NEFRITIS LUPICA 
A propósito de un caso.. 
María Belén Baño 
Medico Residente 
Hospital de Sangolqui
CASO CLINICO 
Paciente femenina de 16 años, nacida y residente en Tolontag, soltera, 
estudiante, instrucción secundaria. ...
EXAMEN FISICO 
TA: 180/120 mmHg FC: 86x´ FR: 22x´ T: 37.2 SatO2: 97% PESO:53Kg 
Paciente consiente, orientada, álgica, afe...
EXAMENES DE LABORATORIO 
Biometría H 
• Hb: 13.4 
• Hcto: 40.5 
• Leucos: 4100 
• Neut: 64% 
• Linf: 24.6% 
• Plaq:116.000...
IMPRESIÓN DIAGNOSTICA INICIAL 
Hipertensión 
arterial 
Edema de MsIs 
Proteinuria 
Hematuria 
SINDROME 
NEFRITICO
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 
INFECCIOSO Antecedente clínico 
• Glomerulonefritis post estreptocócica 
• GN no estreptocócica a...
INDICACIONES AL INGRESO 
• Furosemida 20mg IV STAT 
• Tramadol 100mg + 
metoclopramida 10mg IV en 
100cc de SS 0.9% diluid...
DH: 1 
Inicio prednisona 
40mg VO QD 
Restriccion Na (34mEq 
QD) 
SS 0.9% 1000 en 24h 
DH: 2 
Disminucion 
FUROSEMIDA 10mg...
150 
130 
110 
90 
70 
Presión Arterial (mmHg) 
54 kg 52 kg 
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Dias de 
hospitalización DH:1.3 ALTA 
ING 
180 ...
ESTUDIOS DE IMAGEN 
ECO RENAL 
Riñones de 
ecoestructura, 
forma tamaño y 
ubicación normal. 
Riñon derecho 
mide 11.6x 6....
ELECTROCARDIOGRAMA 
Ritmo: sinusal 
FC: 75 lpm 
EJE: 65 grados 
Dentro de 
parametros 
normales
EXAMENES DE LABORATORIO 
Uroanálisis 
PROTEINURIA EN 24H 
10220.0 mg/24h 
VOLUMEN: 2800ML 
Clearance Creat. 
Creat. Sangre...
SEROLOGIA INMUNOLOGICA 
FACTOR 
REUMATOIDEO 
Resultado: 29.3 
Negativo menor a 60. 
Positivo mayor a 60. 
DNA (anti) 
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INDICE DE ACTIVIDAD DE LES 
4 
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SEGUIMIENTO 
Paciente ingresa a HEE para manejo por especialidad. 
• Diagnósticos de ingreso: 
▫ Lupus eritematoso sistémi...
SEGUIMIENTO 
• No es posible realizar la biopsia renal percutánea 
por falta de insumos y debido a actividad lúpica 
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NEFRITIS LUPICA 
REVISION BIBLIOGRAFICA
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO 
Is a chronic inflammatory disease that has protean manifestations and 
follows a relapsing an...
NEFRITIS LUPICA 
• Compromiso renal en el paciente con LES con evidencia 
histológica de daño renal generada principalment...
PRESENTACION CLINICA 
• Síndrome nefrítico 60% 
• Síndrome nefrótico 30% 
• Nefritis rápidamente progresiva 10% 
• Nefriti...
DIAGNOSTICO 
Al menos 3 criterios durante un 
periodo de 12 meses 
Albumina serica 
menor a de 3 
mg/dL 
Proteinuria 
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BIOPSIA RENAL 
• Kidney biopsy in lupus nephritis. Rovin et al. Rheum Dis Clin N Am 40 (2014) 537–552
BIOPSIA RENAL 
• Los pacientes con LES que 
presenten proteinuria, 
hematuria, sedimento 
activo o insuficiencia renal 
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CORRELACION CLINICO PATOLOGICA 
Diagnosis and treatment of lupus nephritis. Consensus document from the systemic auto-immu...
LIMITACIONES DE LA BIOPSIA 
The role of the kidney biopsy in LN has recently been challenged 
on several fronts: 
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BIOMARCADORES 
• BIOMARCADORES
En perspectiva… 
• OTROS BIOMARCADORES 
• FERRITINA SÉRICA 
• La ferritina sérica es un excelente marcador de actividad 
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En perspectiva… 
• VIT D Y DISLIPIDEMIA 
• 96% pacientes con LES presentaron insuficiencia Vit D 
(menor a 30ng/ml) y 72% ...
En perspectiva… 
PODOCITOS Y NEFRINA 
• Se identifican en sedimento urinario 
• Facil deteccion ELISA, inmunoflorecencia 
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OTRAS PRUEBAS DE DIAGNOSTICO 
• ECO RENAL 
• Correlación entre el índice de resistencia arterial y los hallazgos 
histológ...
TRATAMIENTO 
• Los objetivos del tratamiento de la nefropatía lúpica 
▫ inducir una respuesta rápida 
▫ reducir la insufic...
Nefritis lupica 
• Tratamiento inducción 
▫ NIH 
 0.5-1gr/m2 CYC IV mensual durante 6 meses, seguido 
de 2 pulsos de ¼ de...
TRATAMIENTO 
LES guia practica clinica, MSP del Ecuador 2013
TRATAMIENTO 
▫ El tratamiento de la nefritis lupica se divide en dos fases. 
 Fase de inducción 
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 R...
TRATAMIENTO
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el cambio a MML de otro tratamient...
CRITERIOS DE RESPUESTA 
Guías de EAS de la SEMI Lupus Eritematoso Sistémico, 2012 
• Las respuestas se 
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Nefritis lupica 
• Al estudiar estos grupos se encontró que dependiendo 
del patrón histológico el pronostico cambia 
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SEGUIMIENTO 
• La proteinuria se deberia determinar en orina de 24 horas, aunque para el 
seguimiento se considera valido ...
Nefritis lúpica: CASO CLINICO
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Nefritis lúpica: CASO CLINICO

caso clínico de nefropatía lúpica como debut de lupus eritematoso sistémico en adolescente femenina de 16 años.

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Nefritis lúpica: CASO CLINICO

  1. 1. NEFRITIS LUPICA A propósito de un caso.. María Belén Baño Medico Residente Hospital de Sangolqui
  2. 2. CASO CLINICO Paciente femenina de 16 años, nacida y residente en Tolontag, soltera, estudiante, instrucción secundaria. Antecedentes • APP: no refiere FUM:22/8/2014 • APQx: no refiere • APF: Hermana con trombosis en miembros inferiores. Motivo de Consulta CEFALEA • Paciente refiere que desde hace 1 semana presenta dolor articular migratorio, que desde hace aprox. 48 horas se acompaña de edema de miembros inferiores y edema facial. Refiere además hace 2 horas cefalea holocraneana intensa (10/10 EVA) por lo que acude.
  3. 3. EXAMEN FISICO TA: 180/120 mmHg FC: 86x´ FR: 22x´ T: 37.2 SatO2: 97% PESO:53Kg Paciente consiente, orientada, álgica, afebril. CABEZA Edema periorbitario importante Examen neurológico dentro de parámetros normales ABDOMEN Suave depresible no doloroso Puño percusión bilateral positiva EXTREMIDADES Pulsos distales conservados Edema bilateral +++/+++
  4. 4. EXAMENES DE LABORATORIO Biometría H • Hb: 13.4 • Hcto: 40.5 • Leucos: 4100 • Neut: 64% • Linf: 24.6% • Plaq:116.000 Química S. • Glu: 84 • Urea: 51 • Creat: 0.8 • TGO: 23 • TGP: 20 EMO • prot: + • Sangre.+++ • Piocit. 3-4/c • Erit:45-50 • Bact. + • Proteinuria: POSITIVO
  5. 5. IMPRESIÓN DIAGNOSTICA INICIAL Hipertensión arterial Edema de MsIs Proteinuria Hematuria SINDROME NEFRITICO
  6. 6. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL INFECCIOSO Antecedente clínico • Glomerulonefritis post estreptocócica • GN no estreptocócica asociada a infección. AUTOINMUNE Origen renal o sistémico • LES -nefropatía scholein henoch • Arteritis nodosa -mieloma multiple • Nefropatía por Ig A -sd. goodpasture OTRAS CAUSAS Idiopáticas, de aparición tardía • MPGN • RPGN • DPGN
  7. 7. INDICACIONES AL INGRESO • Furosemida 20mg IV STAT • Tramadol 100mg + metoclopramida 10mg IV en 100cc de SS 0.9% diluido lento Manejo en emergencia • Penicilina Benzatinica 1200.000 UI IM STAT • Metilprednisolona 125mg IV STAT y C/12h • Furosemida 20mg VO am Hospitalización
  8. 8. DH: 1 Inicio prednisona 40mg VO QD Restriccion Na (34mEq QD) SS 0.9% 1000 en 24h DH: 2 Disminucion FUROSEMIDA 10mg Aumento urea y DU: 0.6 DH: 6 Aumento dosis furosemida 20mg /respuesta Inicio de nifedipina Baja prednisona a 20mg DH: 8 Se reciben resultados ANA ANCA Inicia ATORVASTATINA ASA ENALAPRIL EXAMEN 9/9/2014 12/9/2014 14/09/2014 17/9/2014 QS Glucosa: 84 129 73 Urea: 51 124 31 52 Creatinina: 0.8 1.0 0.7 0.9 EMO: Proteínas: Eritrocitos: Bacterias: Sangre: Proteinuria: ++ 10/20 ++ +++ Positivo ++ Incontables + +++ positivo Negativo 30/35 ++ +++ ++ 28/30 + ++ 75 12 3.5 13.4 142 24 39 31 78 7.1 13.5 175 14.9 39 70 5.0 13.1 140 19 39.3
  9. 9. 150 130 110 90 70 Presión Arterial (mmHg) 54 kg 52 kg 0 1 2 3 7 9 Dias de hospitalización DH:1.3 ALTA ING 180 EVOLUCION 4 5 6 8 DH:0.8 DH:1.2
  10. 10. ESTUDIOS DE IMAGEN ECO RENAL Riñones de ecoestructura, forma tamaño y ubicación normal. Riñon derecho mide 11.6x 6.0 x 6.5cm. Cortical de 9.0 mm Riñon izquierdo mide 10.6 x 5.1 x 5.3. Cortical de 8.4 mm RX STANDART DE TORAX Tórax normal. Ligeramente espirado.
  11. 11. ELECTROCARDIOGRAMA Ritmo: sinusal FC: 75 lpm EJE: 65 grados Dentro de parametros normales
  12. 12. EXAMENES DE LABORATORIO Uroanálisis PROTEINURIA EN 24H 10220.0 mg/24h VOLUMEN: 2800ML Clearance Creat. Creat. Sangre: 0.87 Creat Orina: 45.8 Clearance: 102.36ml/min Rango normal: 28.0-141.0 mg/24h Rango normal: 80.0-140.0 ml/min
  13. 13. SEROLOGIA INMUNOLOGICA FACTOR REUMATOIDEO Resultado: 29.3 Negativo menor a 60. Positivo mayor a 60. DNA (anti) Resultado: 200.0 Hasta 20 IU/mL ANA (AC antinucleares) Resultado: 10.8 Negativo: menor a 1 Positivo: mayor a 1.2 Complemento C3 Resultado: 0.48 g/L (0.89-1.87 g/L) Complemento: C4 Resultado: 0.79 g/L (0.16-0.38 g/L)
  14. 14. INDICE DE ACTIVIDAD DE LES 4 2 2
  15. 15. SEGUIMIENTO Paciente ingresa a HEE para manejo por especialidad. • Diagnósticos de ingreso: ▫ Lupus eritematoso sistémico ▫ Nefropatía Lúpica ▫ HTA secundaria. • Análisis ▫ Paciente con dg reciente de LES, Síndrome Nefrótico y Nefropatía Lúpica referida de II nivel para normar conducta. • Plan ▫ Control metabólico ▫ Biopsia renal percutánea ▫ Inicio de corticoterapia
  16. 16. SEGUIMIENTO • No es posible realizar la biopsia renal percutánea por falta de insumos y debido a actividad lúpica severa determinada por Score SLEDAI se indica terapia inmunomoduladora con administración de pulsos de ciclofosfamida. • Paciente con buena tolerancia y sin complicaciones se decide alta para planificar biopsia por consulta externa.
  17. 17. NEFRITIS LUPICA REVISION BIBLIOGRAFICA
  18. 18. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Is a chronic inflammatory disease that has protean manifestations and follows a relapsing and remitting course. More than 90% of cases of SLE occur in women, frequently starting at childbearing age. The presence of 4 of the 11 American College of Rheumatology (ACR) criteria yields a sensitivity of 85% and a specificity of 95% for SLE Clinical Serositis Oral ulcers Arthritis Photosensitivity Blood disorders Renal involvement Antinuclear antibodies Immunologic phenomena Neurologic disorder Malar rash Discoid rash Testing CBC with differential Serum creatinine Urinalysis with microscopy Other laboratory tests that may be used: ESR or CRP results Complement levels Liver function tests Creatine kinase assay Spot protein/spot creatinine ratio Autoantibody tests Imaging studies Joint radiography Chest radiography and chest CT scanning Echocardiography Brain MRI/ MRA Cardiac MRI Procedures Arthrocentesis Lumbar puncture Renal biopsy
  19. 19. NEFRITIS LUPICA • Compromiso renal en el paciente con LES con evidencia histológica de daño renal generada principalmente por el deposito o formación de complejos inmunes. • Epidemiologia ▫ El 15% de ptes con LES presentan NL III-IV sin sintomatologia ▫ 50% debut LES con nefritis lúpica ▫ Mas frecuente en adultos jovenes (39%) que en mayores de 50 años (22%) • Factores de riesgo: ▫ Hispano OR 2.71 ▫ Afroamericano OR 3.13 ▫ Anti DS DNA OR 3.14 Diagnosis and treatment of lupus nephritis. Consensus document from the systemic auto-immune disease group (GEAS) of the Spanish Society of Internal Medicine (SEMI) and the Spanish Society of Nephrology (S.E.N.) 2012
  20. 20. PRESENTACION CLINICA • Síndrome nefrítico 60% • Síndrome nefrótico 30% • Nefritis rápidamente progresiva 10% • Nefritis subclínica menos del 5% • HALLAZGOS ▫ Proteinuria (se presenta entre el 29 y 65% de los casos) ▫ Hematuria (del 32 al 82%) ▫ Piuria mas hematuria sugieren nefritis activa (trazas de albumina) ▫ Hipertensión arterial (del 15 al 50%) ▫ Disminución de la TFG y aumento de la creatinina sérica (50%) ▫ En pacientes con síndrome nefrótico se presenta hipercolesterolemia, aterogénesis acelerada y trombosis de la vena renal Diagnosis and treatment of lupus nephritis. Consensus document from the systemic auto-immune disease group (GEAS) of the Spanish Society of Internal Medicine (SEMI) and the Spanish Society of Nephrology (S.E.N.) 2012
  21. 21. DIAGNOSTICO Al menos 3 criterios durante un periodo de 12 meses Albumina serica menor a de 3 mg/dL Proteinuria sostenida de 2+ a 4+ Cuerpos ovales grasos o cilindros granulosos hialinos. Hematuria persistente (mas de 5 eritrocitos/campo)
  22. 22. BIOPSIA RENAL • Kidney biopsy in lupus nephritis. Rovin et al. Rheum Dis Clin N Am 40 (2014) 537–552
  23. 23. BIOPSIA RENAL • Los pacientes con LES que presenten proteinuria, hematuria, sedimento activo o insuficiencia renal deberían ser sometidos a biopsia . • La realización de una segunda o de sucesivas biopsias sólo estaría indicada si los hallazgos van a determinar un cambio en el tratamiento o en el pronóstico ACR Guidelines for Lupus Nephritis 2012
  24. 24. CORRELACION CLINICO PATOLOGICA Diagnosis and treatment of lupus nephritis. Consensus document from the systemic auto-immune disease group (GEAS) of the Spanish Society of Internal Medicine (SEMI) and the Spanish Society of Nephrology (S.E.N.) 2012
  25. 25. LIMITACIONES DE LA BIOPSIA The role of the kidney biopsy in LN has recently been challenged on several fronts: • (1) the widespread clinical practice of using mycophenolate mofetil (MMF) for induction treatment of proliferative and membranous LN has led many clinicians to question the need for diagnostic biopsies to guide therapy. • (2) Diagnostic biopsies do not predict treatment response or long-term kidney outcomes in LN, and the added value of serial biopsies remains unclear. • (3) Noninvasive biomarkers of renal disorders are actively being sought to substitute for invasive kidney biopsies. • (4) The kidney biopsy is still only analyzed histologically, whereas molecular diagnostics are being applied to biopsies of other diseases to personalize therapy.
  26. 26. BIOMARCADORES • BIOMARCADORES
  27. 27. En perspectiva… • OTROS BIOMARCADORES • FERRITINA SÉRICA • La ferritina sérica es un excelente marcador de actividad de la enfermedad y disfuncion renal en LES. • Es un reactante de fase aguda que se eleva en varios desordenes autoinmunes. Los niveles de ferritina serica han sido asosiados con los scores de actividad de enfermedad en artritis reumatoide y LES S: 78% E: 46% Serum ferritin level correlates with SLEDAI scores and renal involvement in SLE, Tripathy R et al. Lupus. 2014 Sep 24.
  28. 28. En perspectiva… • VIT D Y DISLIPIDEMIA • 96% pacientes con LES presentaron insuficiencia Vit D (menor a 30ng/ml) y 72% deficiencia (menor a 15ng/ml) • En todos ellos el nivel de vitamina D fue inversamente proporcional al índice de actividad de LES (p:0.001) • Los individuos con deficiencia de vit D evidenciaron niveles significantemente mas altos de colesterol HDL (OR:3.9) • 44% de los pacientes con riesgo cardiovascular evidenciaron aterosclerosis subclinica. • No se demostró asociación entre niveles de vit d y aterosclerosis, la cual principalmente se asocio a factores de riesgo conocido (edad, obesidad, menopausia) Vitamin D levels in Indian systemic lupus erythematosus patients: association with disease activity index and interferon alpha. Mandal M et al. Arthritis Res Ther. 2014 Feb 10
  29. 29. En perspectiva… PODOCITOS Y NEFRINA • Se identifican en sedimento urinario • Facil deteccion ELISA, inmunoflorecencia • Inversamente proporcional al indice de daño renal • Contribuyen a la estadificación de daño renal DIAGNOSTICO MOLECULAR • Basado en actividad de genes en muestras histopatológicas. Detection of urinary podocytes and nephrin as markers for children with glomerular diseases. Wang P, Exp BiolMed (Maywood). 2014 Sep 21.
  30. 30. OTRAS PRUEBAS DE DIAGNOSTICO • ECO RENAL • Correlación entre el índice de resistencia arterial y los hallazgos histológicos de la biopsia renal (ISN/RPS) • un RI > 0.7 se consideró patológica • El porcentaje de pacientes con un IR patológico fue significantemente mayor en nefritis clase IV en comparación con otras clases (p < 0.009) • En conclusión, se encontró una correlación significativa entre un IR patológico y nefritis clase IV sugerente del rol del IR como un marcador especifico de severidad. Ultrasonographic evaluation of renal resistive index in patients with lupus nephritis: correlation with histologic findings.Ultrasound Med Biol. 2014;40(11):2573-80.
  31. 31. TRATAMIENTO • Los objetivos del tratamiento de la nefropatía lúpica ▫ inducir una respuesta rápida ▫ reducir la insuficiencia renal terminal (lRT) y la mortalidad. ▫ prevenir recaídas ▫ minimizar efectos secundarios. ▫ Además, debe estar disponible y tener una buena relación costo/beneficio. • La terapia depende del tipo patológico: ▫ Nefropatía Clase I. No requiere terapia específica. ▫ Nefropatía Clase II. La Clase II es de compromiso mesangial. • Se utiliza inmunosupresores solo para las clases III, IV y V ▫ CYC ▫ MMF ▫ AZA LES guia practica clinica, MSP del Ecuador 2013 Pediatric lupus nephritis: Management update. Rajiv Sinha et al, World J Nephrol 2014 May 6; 3(2): 16-23
  32. 32. Nefritis lupica • Tratamiento inducción ▫ NIH  0.5-1gr/m2 CYC IV mensual durante 6 meses, seguido de 2 pulsos de ¼ de dosis inicial ▫ Eurolupus  6 pulsos de 500mg de CYC IV cada 2 semanas  Igual de efectivos.  Eurolupus menor incidencia y severidad de efectos adversos ▫ Corticoides. • 1mg/kg/dia prednisona durante 3-4 semanas Katrina Shum Curr Rheumatol Rep (2011) 13:283–290
  33. 33. TRATAMIENTO LES guia practica clinica, MSP del Ecuador 2013
  34. 34. TRATAMIENTO ▫ El tratamiento de la nefritis lupica se divide en dos fases.  Fase de inducción  Alcanzar remisión  Recuperar función renal  Disminuir lesión tisular  Primeros 6 meses  Fase de mantenimiento  Consolidar remisión  Prevenir recaídas Guías de EAS de la SEMI Lupus Eritematoso Sistémico, 2012
  35. 35. TRATAMIENTO
  36. 36. TRATAMIENTO Dada la toxicidad baja y la eficacia terapeutica del micofenolato mofetil el cambio a MML de otro tratamiento inmunosupresivo es efectivo y seguro en casos refractarios. Mycophenolate in refractory and relapsing lupus nephritis. Rivera F. Am J Nephrol. 2014;40(2):105-12..
  37. 37. CRITERIOS DE RESPUESTA Guías de EAS de la SEMI Lupus Eritematoso Sistémico, 2012 • Las respuestas se basan en la evolución de la creatinina, proteinuria y sedimento urinario respecto a los valores basales
  38. 38. Nefritis lupica • Al estudiar estos grupos se encontró que dependiendo del patrón histológico el pronostico cambia ▫ Sobrevida a 10 años ▫ Clase I-II 100% ▫ Clase III 91% ▫ Clase IV 93% ▫ Clase V 95% Pacientes con ESRD, muerte o falla renal crónica como desenlace ▫ 32% clase IV ▫ 30% clase III ▫ 18% clase V ▫ 5% clase II Liz Lightstone Current Opinion in Rheumatology 2010, 22:252–256 LM Ortega, Lupus (2010) 19, 557–574
  39. 39. SEGUIMIENTO • La proteinuria se deberia determinar en orina de 24 horas, aunque para el seguimiento se considera valido el cociente proteinas/creatinina en la orina de primera hora de la manana • La evaluacion de la afectacion renal y de la actividad inmunologica se deberia realizar, al menos cada tres meses, mediante la determinacion de creatinina, proteinuria, anti-ADNn, C3 y C4 ACR Guidelines for Lupus Nephritis 2013

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