2. Neuritis óptica (N.O)
• Neuropatía óptica mas común que afecta adultos jóvenes
• Típica: enfermedad inflamatoria desmielinizante del N.óptico
pudiendo estar asociada con esclerosis múltiple (EM)
• Atípica: asociación con enfermedades inflamatorias o puede
dar en forma aislada
3. Que es la Neuritis óptica ?
• Enfermedad inflamatoria desmielinizante del nervio óptico .
• Asociada con E.M: la N.O puede ser la primera
manifestación clínica (25% de los casos )
• Resultado de infecciones orbitarias , SPN o infecciones virales
• Mimetizar la NO: NOIA, neuropatía progresiva y hereditaria
4. Definiciones
• Papilitis : neuritis óptica comprometiendo el nervio óptico con
edema
• Neuritis óptica retrobulbar: compromiso del nervio óptico
detrás del globo ocular, aparenta todo normal
• Neuritis óptica simultanea bilateral: tiempo < a 3 semanas
5. Definiciones
• Neuritis óptica secuencial bilateral: tiempo > a 3 semanas
• Neuroretinitis: entidad clínica caracterizada por la
inflamación de la retina y del nervio óptico , numerosas causas
pueden producirlo. (neuroretinitis de Leber: estrella macular)
6. N.O y riesgo de Esclerosis
múltiple E.M
• La NO síntoma inicial de la EM en el 15-20% de los casos
• Se produce durante la enfermedad en aproximadamente 70 %
,por lo general en la fase de recaída-remisión.
• Estudios de seguimiento con RMN cerebral : conversión de
la NO a esclerosis múltiple 34-75%
7. N.O y riesgo de Esclerosis
múltiple E.M
• ONTT: neuritis treatment trial: efecto de altas dosis de
corticoides en NO a 10 años el 38% se convertían a E.M
• Riesgo era mayor en los que tenían una o mas lesiones
desmielinizantes en la RMN cerebral
8. Etiología
• Reacción autoinmune: que da una inflamación desmielizante
del nervio óptico
• Asociación con infección por VEB (virus Epstein Barr) e
interacción con el HLA- DRB1*1501.(E.M)
9. Fisiopatología
• Conducción con mielina 70 mt/seg, sin mielina 1mt/seg
• Infiltrados perivascular linfocitico , desmielinizacion multifocal,
astrocitosis reactiva en la porción retrobulbar del N. óptico
• Síntesis anormal de la IgG intratecal bandas oligoclonales
en el LCR (60-70%) con N.O aislada.
10. Fisiopatología
• NMO: neuromielitis óptica: enfermedad desmielinizante
• Auto-anticuerpos IgG que atacan los canales de agua : son
los aquaporina 4 .
11. Epidemiologia
• Latitudes templadas, Primavera y Raza blanca (caucásicos)
• Incidencia 0,94-2,18 por 100.000/año
• Japón: 1,6 por 100 mil , UK: 1 por 100 mil
• Suiza: 1,46 por 100 mil , otros reportes Dinamarca : 4-5 por
100mil
12. Epidemiologia
• Relación > mujeres : hombres.
• Japón: 1,2 vs 1.
• Europa : 3 vs 1.
• Afecta por primera vez adultos jóvenes de 20-45 años
• Casos atípicos : ancianos o menores de 12 años
13. Epidemiologia
• Adultos de raza blanca la NO bilateral simultanea es baja
• Niños: N.O bilateral es poco común , y la progresión a
esclerosis múltiple es muy baja
• En N.O recurrente el pronostico visual y neurológico son
variables .
14. Presentación clínica
• Una historia de síntomas virales presente.(paciente joven)
• Rápida disminución de la AV en 1 ojo , menos común en
ambos (grado variable)
• Discromatopsia(cambios en percepción del color)ojo afectado
• Dolor retro ocular exacerbado con el movimiento de los ojos
15. Presentación clínica
• Fenómeno de Uhthoff : La disminución de la agudeza visual
puede ser exacerbada con el calor o ejercicio
• Fenómeno de Pulfrich (1922) : al recibir la misma imagen del
cerebro con diferente velocidad desde cada ojo, mas lenta
por el Nervio óptico alterado, se produce alteración de la
sensación de profundidad
16. Presentación clínica: favor
preguntar !!
• Antecedentes de EM en paciente o en la familia.
• Episodios transitorios de parestesias o debilidad facial, en las
extremidades esclerosis múltiple, NMO y mielopatia .
• N.O bilateral en hombres , recuperación leve AV distrofia
hereditaria óptica de Leber (tíos maternos)
17. Examen físico
• Disminución de la Agudeza visual : leve o severa
• DPA: ojo afectado , si es bilateral puede ser no tan aparente
• Sensibilidad al contraste y al color alterada: test de
saturación al rojo, test de Pelli Rosson y laminas de
Ishihara. Fosfenos: tienden a ser con el movimiento del ojo
18. Examen físico
• Disco óptico normal 2/3 de los casos Retrobulbar
• 1/3 edema del disco : papilitis difusa anterior
• Ojo: cambios segmentarios, edema altitudinal, palidez,
atenuación arteriolar , cruces arteriovenosas, hemorragias
en astilla (NOIA), vitreitis Dilatar
19. Examen físico
• NMO: desarrollan formas severas de NO y mielitis
• Campimetría: defectos bitemporales quiasma
• Mielitis : signo de Lhermitte (parestesias en la columna o
MMSS superiores con la flexión del cuello )
• Paraplejia ,hipo y falla respiratoria .
20. Forma típica y atipica
• Edad ,
• Uní o bilateral
• Dolor .
• Disminución de la agudeza visual
27. Abordaje :Laboratorios
• Hemograma con VSG, PCR
• TSH y T4 libre
• ANAS, ENAS, ANCAS
• Niveles de ECA, vitamina B12
• VDRL , FTABS - VIH,
• Anticuerpos para AQP4
• Estudios para ADN mitocondrial
28. Abordaje :Laboratorios
• Punción lumbar : proteína básica de mielina, bandas
oligoclonales, índice IgG elevado en el LCR .
• Anticuerpos para AQP 4
• N.O aislada: 20-30% puede llegar a ser NMO en un periodo de
12 años
29. Imagenología: RMN con gadolinio
• Sensibles y específicos para cambios inflamatorios en el
nervio óptico , Descartar problemas estructurales
• Valor predictivo en el casos de EM (10-20% lesiones
desmielinizantes) desarrollarla a futuro.
• NMO: columna cervico-dorsal (cambios en la señal y mielitis)
30. Potenciales visuales evocados
PVE
• Importantes para evaluar pacientes con sospecha de NO
• Si la RMN es normal : los PVE pueden estar anormales
• PVE: incremento de las latencias y amplitudes reducidas de
las ondas , ofrecen una perdida de P100 en fase aguda,
• pero muestra una latencia prolongada marcada que persiste
31. Potenciales Visuales Evocadas.
-Neuritis óptica >65%, infiltraciones
-Compresión del N óptico
-ONTT 15 años: 63-100% alterados
-PVE multifocales son mas
sensibles , poco usados
32. OCT tomografía de coherencia
óptica
• Determinar adelgazamiento de la capa de fibras nerviosas
• Adelgazamiento del 20% a 6 meses
• En NMO : adelgazamiento de fibras nerviosas superior e
inferior (> 15 um), No es utilizada de rutina
33. Campos visuales
• Campimetría :Escotoma central .
• Pero el ONTT (neuritis treatment trial) escotoma altitudinal.
Defectos arcuados y escalón nasal son mas comunes
• ONTT 15 años: alterados del 62-100%
34. Neuritis óptica de la infancia
• La mayoría de NO: son debidos a procesos inmunes
• Infección viral o con vacunación , infecciones SPN, lesiones
orbitarias, infecciones o lesiones infiltrativas del cerebro o de
las meninges
• Menos común esclerosis múltiple y la NMO
35. Neuritis óptica en la infancia
• El pronostico visual es bueno, pero no hay estudios ( los
repostados son evidencia D)
• Si la RMN cráneo es normal : riesgo de desarrollar EM 15%
36. Tratamiento
• Terapia farmacológica en NO: busca disminuir los
síntomas de dolor y disminución de la agudeza visual
causada por la inflamación desmielinizante del nervio óptico
• Pulsos de metil prednisolona seguidos de prednisolona oral
37. Tratamiento : corticoides
• ONTT: optic neuritis treatment trial
• Evidencia contra de corticoides oral (aumentaba recurrencia)
• Corticoides IV: (250mg QID) por 3 días seguido de oral
disminuía el riesgo a corto plazo de desarrollo de esclerosis
múltiple en pacientes con placas desmielinizantes del SNC.
38. Tratamiento : corticoides
• Corticoides IV : aumentan la velocidad de recuperación
• Recomendación tipo D: perdida severa de la visión o bilateral
• Placas desmilinizantes RMN: IFN beta 1ª, IFN 1b, acetato
de glatiramero o inmunoglobulina
• ONTT: tratamiento era controversial, Con o sin corticoides la
AV a 5 años no había diferencia
39. Tratamiento : interferón
• Interferón Beta 1a (Avonex)– interferón beta1b (Betaseron):
reducir el desarrollo de esclerosis múltiple en pacientes
con NO aguda desmielinizante (34% vs 45% a 2 años)
40. Tratamiento
• NMO: responden a metilprednisolona IV,
• Plasmaferesis: (casos que no hay respuesta a corticoides)
: 70-76% pacientes mejoraban
• Mitoxantrona en NMO.
• NMO: paciente tiene complicaciones : TVP, TEP, IVU, ulceras
de decúbito.
41. Tratamiento en casos de N.O
atipica
• Pulsos de metilprednisolona etapa aguda
• Prednisolona oral 0,75- 1 mg /kg/dia disminuirlo despacio
sobre un periodo 6 meses
• Azatioprina: dosis mantenimiento 2,5 a 3 mg /kg/dia (iniciar 25-
50 mg día y aumentar paulatinamente)
42. Tratamiento N.O a largo plazo
• Micofenolato : iniciar 500 mg/dia , aumentar cada semana
500 mg hasta dejar 1gr 2 veces/dia
• Metrotexato (MTX): mantenimiento 15 mg/sem, iniciar 7,5 mg
cada semana
• Rituximab: 1gr IV los dias 1 a 14 , repetir en 6 meses
44. Tratamiento multidisciplinario
• Neurología , Medicina interna , Oftalmología
• Reducir la morbilidad y prevenir complicaciones
• Seguimiento a el paciente ,
• Si es niño se recomienda seguimiento hasta la adolescencia
• Puede recurrir después de discontinuar corticoides
45. Pronostico
• En contraste con la neuropatía óptica isquémica y las
neuropatías por compresión en la NO hay una
recuperación gradual de la agudeza visual.
• AV: inicia la mejoría 1 o varias semanas al inicio de la NO
• Déficit permanente : visión del color, contraste y brillo
46. Pronostico
• AV tiene mejor pronostico en episodios aislados de NO
• La disminución de la AV puede ser permanente
• NO: 75 % mujeres y el 35% hombres podrían desarrollar E.M
• ONTT 15 años (65% cohorte): AV 20/20: 72%, >20/40:30%
• Sensibilidad al contraste: 63-100%, visión del color 33-100%
47. Pronostico
• En pacientes con RMN normal 16% progresión a EM
• ONTT: La progresión aumenta al 38% a 10 años en especial
si hay una o mas placas desmielinizantes
• ONTT: Recurrencias: a 10 años fue de 31%
• NMO recurrente (exacerbaciones) : mal pronostico visual
50% pacientes en USA y 61 % en el reino unido , NO y placas desmielinizantes en el craneo
50% pacientes en USA y 61 % en el reino unido
Aislada o asociada a E.M
Estudios muestran mas en latitides altas y ancestros europeos
HLA- DRB1*1501. E.M: comparten mismo locus la EM y la
Niños: NO bilateral desarrollo a esclerosis múltiple es bajo
El dolor retroorbritario precede a la disminucion de la AV, Preguntar por antecxedentes de esclerosis multiple, rojo- verde , amarillo- azul
Cubriendo un ojo con cristal absorbente de luz (gris o coloreado) se hace mirar un péndulo en movimiento rítmico horizontal en un plano frontal al observador. Este obscurecimiento en uno de los ojos provoca sensación estereoscópica en la que parece que el movimiento del péndulo, que es simplemente oscilante, se torna elíptico, en el que el eje mayor de la elipse descrita coincide con el eje del movimiento real. Cuando el filtro obscuro está delante del ojo derecho, el movimiento es en sentido antihorario, y de forma opuesta cuando el filtro se antepone al ojo izquierdo. A juicio de Pulfrich, la menor luminosidad en la imagen que tiene antepuesta el filtro absorbente haría llegar la imagen recibida al cerebro con unas centésimas de segundo de retraso con relación al otro ojo, y, al tratarse de un objeto animado, esta pequeña falta de sincronía produciría la permanente disparidad binocular en cada punto de la trayectoria realizada por el péndulo, generando este efecto. No es un sistema estereoscópico, sino una imagen animada en dos dimensiones. (Carl Pulfrich, 1922)
El dolor retroorbritario precede a la disminucion de la AV
El nervio se torna palido con lo s dias figura 1 , figur a 2 NO, figura 3 NOIA, observense las hemorragias en la peripapilares con edema , buscar otra cosa
El nervio se torna palido con lo s dias
El nervio se torna palido con lo s dias
Neuroretinitis por bartonela henselae
Neuroretinitis por toxoplasma
La P-100, o primera positividad que ocurre en latencia alrededor de los 100 ms, es la más constante y útil en el estudio clínico. Se genera al parecer en el área estriada y la corteza pre-estriada de los lóbulos occipitales. Su latencia normal varia entre 89 y 114 ms con una amplitud de 3-21 uV. y un rango de diferencia máxima entre los dos ojos de 6 mseg
85% de los casos es por infeccion o asociado a inmunizacion
Recuperacion visual es buena pero no hay estudios
pero a largo plazo no protegía.
Lesiones placas desminelizante 2 o mas lesiones de 3 mm ovoides
LUPUS: ciclofosfamida
Previene el adelgazamiento de fibras por OCT y preserva la P100
La recurrencia es mayor si ha sido diagnosticado como esclerosis multiple 48% vs 24%