FENÓMENOS PAROXÍSTICOS EPILÉPTICOS Y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
1. EPISODIOS PAROXÍSTICOS
EN LA INFANCIA
HOSPITAL DE NIÑOS ROBERTO DEL RIO
UNIDAD DE NEUROLOGIA
Dra. Maria de los Angeles Avaria B.
Neurología Pediátrica
Campus Norte
Universidad de Chile
Dpto. Pediatría Campus Norte
2. EPISODIOS PAROXISTICOS
• Crisis epilépticas
– Reconocer
– Diferenciar de otros fenómenos paroxísticos
– Determinar si es consecuencia de patología
significativa
– Decidir exámenes a realizar
– Decidir si requiere tratamiento
• Concepto y clasificación de crisis y sindromes
epilépticos
3. Eventos paroxísticos: ¿son frecuentes?
• 15 % de menores de 15 años tienen
trastornos paroxísticos
– No epilépticos 10%
– Convulsiones febriles 4%
– Epilepsia 1%
4. Crisis Epiléptica
• Evento de carácter paroxístico, autolimitado, debida a
descargas hipersincrónicas de neuronas corticales
• puede tener manifestaciones motoras, sensitivas,
sensoriales, autonómicas, y/o psíquicas
• puede presentarse dentro de un síndrome epiléptico,
como manifestación en un desorden, como secuela o
como evento aislado.
6. Crisis Epiléptica
•Corresponde a una crisis parcial simple que luego evoluciona a parcial compleja
o se generaliza.
•Tiene correlato EEG.
Síntomas inespecíficos que anteceden a una crisis. Sin correlato EEG.
Aura:
Pródromo
7. FISIOPATOLOGIA
• epilepsias primarias generalizadas
– Genéticas
– no hay daño cerebral
– corresponden a procesos moleculares a nivel de
canales de Ca++, Cl-, aminoácidos y/o GABA.
• epilepsias secundarias o focales
– consecuencia de una lesion cerebral que se convierte
en un "marcapaso" donde se originan las crisis
– el canal comprometido es el de Na+.
9. Epilepsia O.M.S.
• trastorno crónico, de etiología diversa,
caracterizada por crisis recurrentes debidas a
una descarga anormal de neuronas
cerebrales.
• Anormalidad intrínseca del cerebro
• incidencia 0.5 a 1 % de la población general.
11. Caso clínico:
Niño de 8 años, referido de su colegio por
presentar problemas de atención, con
períodos en que según su profesora
parece ausente.
Baja en su rendimiento escolar.
Examen físico y neurológico normal.
Diagnósticos??
15. Crisis en el recien nacido
Siempre sintomaticas
Crisis sutiles (“subtle”)Crisis clonias multifocales
16. Clasificación de Síndromes epilépticos.
• Desorden epiléptico en el cual los
pacientes comparten características
comunes en cuanto a etiología, edad de
presentación, tipo de crisis y pronóstico.
17. SINDROMES EPILEPTICOS DEL
LACTANTE
Encefalopatía mioclónica precoz
Encefalopatía epiléptica infantil
precoz
Síndrome de West
Epilepsia mioclónica benigna
Epilepsia mioclónica severa
18. Sindrome de West
• Espasmos infantiles
– salvas de crisis en
flexión de tronco y
extremidades,
segundos de duración
– Mas frecuentes en
transición sueño vigilia
• Hipsarritmia (EEG)
• Retardo del desarrollo
psicomotor
20. estudio etiológico
depende del síndrome epiléptico.
epilepsias con crisis parciales deben ser
estudiadas por imágenes
epilepsias con crisis generalizadas (epilepsia
ausencia) idiopáticas no requerirían de estudios
adicionales.
21. Anticonvulsivantes
Establecer tipo de crisis y síndrome
epiléptico
elegir fármaco mas apropiado
tipo de epilepsia
edad del paciente
potenciales efectos adversos
22. Medico general
• Detección de casos y referencia al especialista
para su confirmación diagnóstica e inicio del
tratamiento.
• Educación al paciente y su familia
• Educación a nivel profesores y organizaciones
comunitarias
Patologia GES :Epilepsia no refractaria < 15 años
24. • Un niño de 19 meses, ingresa al servicio de urgencia por haber sido
encontrado inconsciente en su casa por su madre. Refiere que estaba
rígido y con los labios azules y aparentemente sin respirar. No
respondía a estímulos.
• S:U: respiración y circulación adecuadas. FC 110 x min., PA 100/60 mm
Hg, y temperatura 39.9°C.
• El niño se apreciaba decaído y confuso pero parecía reconocer a su
madre.
• Al examen, aparte de una faringe algo enrojecida, no existía un foco
infeccioso obvio y no había rash.
¿Diagnostico?
25. CONVULSION FEBRIL SIMPLE
UNICA o RECURRENTE
crisis de pérdida de conciencia, asociada o no a
convulsiones, generalizada,< 15 minutos duración
NO asociadas a infección SNC
niños 6 meses a 5 años, neurológicamente sanos
• Recurrencia en 30% casos
• historia familiar de crisis febriles en 25% de los
casos.
HOSPITAL DE NIÑOS ROBERTO DEL RIO
UNIDAD DE NEUROLOGIA
26. CONVULSION FEBRIL SIMPLE
UNICA o RECURRENTE
ocurre sólo una vez en 24 horas en un
episodio febril
no corresponde a infección intracraneana o
trastorno metabólico.
Por ser un cuadro benigno no requiere exámenes
específicos (EEG) ni tratamiento anticonvulsivante.
conducta
27. CONVULSIONES FEBRILES
COMPLEJAS.
Definición:
duración mayor a 15 minutos
o que recurren dentro de las 24 horas
o que presentan un carácter focal.
Evaluación por especialista
Tratamiento profiláctico
Fenobarbital o Acido Valproico
28. Crisis febriles: Tratamiento
• terapia antipirética durante las
enfermedades febriles.
• en crisis febriles frecuente o prolongadas
– evaluar uso de diazepam 0.5mg/Kg. rectal
durante la crisis
– o administración oral durante episodios
febriles. (0.5mg/Kg/día en 3-4 dosis x 6-8
veces)
29. Estudio diagnóstico en crisis febriles
• punción lumbar de acuerdo a la severidad de
la enfermedad subyacente y hallazgos al
examen físico o uso previo antibióticos
• En niños menores de un año, por la
posibilidad de una meningitis sin signos
meníngeos evidentes, se debe realizar
punción lumbar.
• (Riesgo de meningitis = 1 a 4%)
30. Newton RW. Randomised controlled trials of phenobarbitone and
valproate in febrile convulsions. Arch Dis Child 1988;63:1189-91.
• No hubo diferencia estadísticamente
significativa
• Ninguno de los tratamientos se recomienda
Rantala H, et als. A meta-analytic review of the preventive treatment of
recurrences of febrile seizures. J Pediatr 1997;131:922-5.
•Meta - análisis estudios randomizados placebo-
control
•En promedio a 8 niños se les debiera administrar
profilaxis continua con fenobarbital por 2 años para
prevenir una crisis febril. (nn to treat = 8.5-27)
33. Eventos paroxísticos no epilépticos
(EPNE)
• ocurren a todas las edades
• 20% de pacientes vistos en clínicas
especializadas de epilepsia no tienen epilepsia
• Bye et al 43% de niños sometidos a video- EEG
monitoreo tienen EPNE
• Lesser RP. Psychogenic seizures. Neurology.1996; 46 :1499 –1507
• Bye AME, et al Paroxysmal non-epileptic events in children: a
retrospective study over a period of 10 years. J Paediatr Child Health.2000;
36 :244 –248[
34. • Lactante de 10 meses de edad, con
antecedentes de asfixia al nacer.
• La madre relata que presentó un episodio de
cianosis seguido por pérdida de conciencia y de
tono muscular. Notó movimientos bruscos de las
4 extremidades.
• El niño recupera conciencia a los 2 minutos y se
ve cansado, duerme y al despertar impresiona
totalmente normal.
Caso clínico:
35. espasmo del sollozo
• Crisis desencadenadas por período de
llanto resultado de frustración, miedo,
ira,dolor. ( trauma mínimo)
• en vigilia
• cianóticos o pálidos
• Son consecuencia de apnea fin de
expiración.
(APNEA EMOTIVA)
36. Espasmo del sollozo
• pueden acompañarse de compromiso
de conciencia, hipotonía e incluso
sacudidas musculares.
• Generalmente a partir de los 6 meses,
más frecuentes alrededor del año.
Apnea emotiva
37. • Camfield PR, Camfield CS. Syncope in childhood:
a case-controlled clinical study of the familial
tendency to faint. Can J Neuro Sci 1990;17:306-8.
• DiMario FJ, Burleson JA. Autonomic nervous
system function in severe BHS. Pediatr Neurol
1993a;9:268-74.
• DiMario FJ, Burleson JA. Behavior profile of
children with severe breath-holding spells. J
Pediatr 1993b;122:488-91.**
espasmo del sollozo : etiología
38. Espasmo del sollozo y hierro
• Colina KF et als. Resolution of BHS with
treatment of concomitant anemia.
• J Pediatr 1995;126:395-7.
• Daoud AS, et als. Effectiveness of iron
therapy on BHS.
• J Pediatr 1997;130:547-50.
39. • Niña de 14 años, sin antecedentes de
importancia.
• Consulta por haber presentado 2
episodios de pérdida de conciencia,
seguidos de clonías en las 4
extremidades, tras lo cual se recupera
con cefalea.
Caso clínico:
40. • Pérdida transitoria de conciencia y
del tono postural
• reducción o cese transitorio de flujo
sanguíneo cerebral.
• más frecuente en edad escolar.
SINCOPE
43. SINCOPE VASOVAGAL
Secuencia de eventos :
Pródromo (visual, cefalea, sensación
de desvanecimiento)
compromiso de conciencia breve,
caída al suelo, recuperación
relativamente rápida
44. Factores predisponentes :
– ambientes poco ventilados,
mucho tiempo de pie ,
incorporarse bruscamente etc.
SINCOPE
45. Diagnóstico diferencial :
• Pseudocrisis
• crisis epilépticas
• trastornos del ritmo cardíaco
• crisis de hipoglicemia.
SINCOPE VASOVAGAL
46. • Evaluar si:
–Edad menor de cinco años.
–Episodios repetidos
–Sin claro evento precipitante
47. • Paciente de 4 años que inicia cuadro
intermitente de llanto y se aferra firmemente
a los objetos sin querer moverse.
• Los episodios duran alrededor de 1 hora y se
acompañan de inestabilidad y nistagmo
• totalmente asintomático entre los episodios
Vértigo paroxístico benigno
48. Caso clínico:
• Niño sano, 3 años de edad, sin antecedentes
de importancia.
• Consulta por presentar varias noches a la
semana episodios en que despierta con
gritos y llanto, no reconoce a sus padres,
inconsolable.
• Posteriormente vuelve a dormirse y al día
siguiente no recuerda el episodio.
49. Trastornos del Sueño.
Parasomnias :
• Ocurren en etapas 3 y 4 del sueño
no REM.
• Incluyen
–Somniloquia
–Sonambulismo
–Terrores nocturnos
52. Estado epiléptico
Actividad crítica epiléptica mantenida mas de
30 minutos o recurrente que no permite la
recuperación del estado de conciencia.
convulsivo
tónico - clónico
tónico
no convulsivo
ausencias (picnolepsia)
parcial simple o complejo
53. Las causas del Estado epiléptico dependen
de la edad
en niños:
Convulsión febril prolongada : (25%)
EP Idiopático: (25%)
EP sintomático: (40%)
Aguda: injuria cerebral aguda (20%).
Infección SNC, alteraciones metabólicas, errores
innatos metabolismo , intoxicaciones, etc
Asociado a Gastroenteritis (rotavirus)
Pre existente: encefalopatía crónica (20%), epilepsia,
tumores, sd. neurocutáneos, enf.degenerativa.