1. KEMİK TÜMÖRLERİ
 Kemiğin primer tümörleri oldukça nadirdir
 Malign kemik tümörleri, bütün tümör
ölümlerinin % 1 ini oluşturur
 Kemik sarkomatö tümörlerin en sık görüldüğü
yerlerden biridir
 15-20 yaş arasında sık görülür
 Etyolojisi tam olarak bilinmemektedir
 Tanı ve tedavide kliniko-patolojik yaklaşım
önemlidir

2.  Diğer bütün tip kanserlerde yaşın artışı ile
paralellik gösteren bir artma bulunduğu halde,
malign kemik tümörlerinde hiç beklenmedik
bir şekilde 15-20 yaş arasında hızlı bir artış
görülür.
 20 yaştan sonra tekrar azalma gösteren
kemik tümörleri 30 yaş civarında yeni bir
yükselme göstererek, ömür boyunca buna
yakın değerlerde devam eder.

3.  Kemik tümörlerinin etyolojisi tam olarak
bilinmemektedir.
 Deneysel olarak iyonizan radyasyon,
karsinojenik hidrokarbonlar, berilyum, diğer
ağır metaller ve viruslarla kemik tümörleri
meydana getirilmekle birlikte, insanlarda
kendiliğinden ortaya çıkan kemik tümörlerinde
rol oynayan çevresel faktörün bunlardan
hangisi olduğu tam olarak bilinmemektedir.

4.  Kemik tümörlerinin tanı ve tedavisinde
kliniko-patolojik yaklaşım son derece
önemlidir.
 Bu nedenle klinisyen, patolog, radyolog
ve onkologlar birlikte vakaları
değerlendirmelidir.

5.  Kemik tümörlerinin diğer tümörlerden farklı
olarak yaş ve yerleşim yeri özellikleri oldukça
kararlıdır.
 Bu nedenle patolog bir kemik tümörünün
mikroskobisine bakmadan önce hastanın yaş
ve cinsini, tümörün hangi kemikte olduğunu
ve kemik içindeki özel yerleşim bölgesini
( epifiz, metafiz, diafiz, korteks, medulla,
periost gibi..) bilmek durumundadır.

6.  Bunların bilinmediği bir durumda bir
kemik tümörüne sadece histopatolojik
özelliklerine bakarak doğru tanı vermek
ancak % 25 oranında mümkün
olabilmektedir.

12. I - KEMİK OLUŞTURAN
TÜMÖRLER
 A. BENİGN
 1. Osteoma
 2. Osteoid osteoma ve osteoblastom
 B. MALİGN
 1. Osteosarkom
 2. Jukstakortikal osteosarkom

13. II - KIKIRDAK
OLUŞTURAN TÜMÖRLER
 A. BENİGN
 1. Kondrom
 2. Osteokondrom
 3. Kondroblastom
 4. Kondromiksoid fibrom
 B. MALİGN
 1. Kondrosarkom
 2. Juktstakortikal kondrosarkom
 3. Mezenşimal kondrosarkom

14. III – DEV HÜCRELİ TÜMÖR
 KEMİĞİN DEV HÜCRELİ TÜMÖRÜ
(OSTEOKLASTOM)

15. IV – KEMİK İLİĞİ TÜMÖRLERİ
 1. EWİNG SARKOMU
 2. MYELOM
 3. LENFOMA

16. V – DAMAR TÜMÖRLERİ
 1. Hemanjiom
 2. Lenfanjiom
 3. Glomus tümörü
 4. Hemanjioendotelyom
 5. Hemanjioperisitom
 6. Anjiosarkom

17. VI – BAĞ DOKUSU
TÜMÖRLERİ
 1. Desmoplastik fibrom
 2. Lipom
 3. Fibrosarkom
 4. Liposarkom
 5. Malign mezenşimom
 6. İndiferansiye sarkom

18. VII – DİĞER TÜMÖRLERİ
 1. Kordoma
 2. Adamantinoma
 3. Schwannoma
 4. Nörofibrom

19.  VIII - SINIFLANDIRILAMAYAN
TÜMÖRLERİ
 IX – METASTATİK TÜMÖRLERİ

20. X – TÜMÖRE BENZER
LEZYONLARI
 1. Soliter kemik kisti
 2. Anevrizmal kemik kisti
 3. Juksta artiküler kemik kisti
 4. Metafiziel fibröz defekt
 5. Eosinofilik granülom
 6. Fibröz displazi
 7. Myositis ossifikans
 8. Brown tümörü

21. osteom
 İyi diferansiye olmuş olgun kemik
dokusunu içeren benign bir lezyondur.
 Yalnızca kafa kemikleri ve mandibulada
görülür.
 Fildişine benzer yoğun kemik kitleleri
şeklindedir.
 Kemik lameller niteliktedir.

22. Osteoid osteoma
 Genellikle çapı 1-1,5 cm. dir.
 Benign osteoblastik bir lezyondur.
 Çevresinde sklerotik reaktif bir kemik dokusu
bulunur ve keskin sınırlıdır.
 Histolojik olarak, ortada nidus adı verilen
immatür kemik dokusu ve osteoid doku ile
karışık bol damarlı bir doku bulunur.
 Uzun kemiklerin diafizinde yerleşir. En sık
olarak femur ve tibia yı tutar.

23. osteoid osteoma

24. Osteoid osteoma
 Ergenlik çağı ya da genç erişkinlerde
görülür.
 Erkek/kadın oranı 2/1 dir.
 Lezyon ağrılıdır. Ağrı uykuda görülür
 Aspirinle kaybolur.
 Tümör büyüme göstermez.

25. Osteoid osteoma

26. osteoblastom
 Histolojik olarak osteoid osteoma
benzer.
 1.5 cm. den daha büyüktür ve
çevresinde reaktif kemik dokusu
bulunmaz.
 Yassı kemiklerde daha sık görülür.
 Ağrı yapmaz.
 Osteosarkomla karışır.

27. osteoblastoma

28. osteosarkom
 Tümör hücrelerinin kemik ya da osteoid
yapması ile karakterli malign bir tümördür.
 En sık görülen primer malign kemik
tümörüdür.
 Hastaların çoğu 10-20 yaş arasındadır.
 Uzun kemiklerin metafizleri, özellikle femur alt
ucu, tibia üst ucu ve humerus üst ucu en sık
yerleşim yeridir.
 Medulla kökenli olduğu için kemiği şişirir ve
çevre dokulara yayılır.

29. osteosarkom

30. osteosarkom

31. OSTEOSARKOM
 Malignitesi yüksek bir tümördür.
 Histolojisinde belirgin atipi kriterleri taşıyan
tümör hücrelerinin kemik ve osteoid doku
ürettikleri dikkati çeker.
 Ayrıca tümör dokusunda kıkırdak, fibröz doku
ve miksoid alanlar görülebilir. Anaplazi, mitoz
ve sellülaritesine bağlı olarak yüksek ya da
düşük derece olarak sınıflandırılabilir.

32. osteosarkom

33. osteosarkom

34. JUKSTAKORTİKAL
OSTEOSARKOM
 Parosteal, periosteal osteosarkom olarak da
isimlendirilebilir.
 Kemiğin dış yüzünden köken alır ve oldukça
diferansiye bir tümördür.
 Yavaş gelişir ve prognozu daha iyidir.
 Histolojik olarak, tümör dokusu kemik
trabeküllerinin oluşturduğu bir kitleden
ibarettir.
 Tümör çoğunlukla fibröz doku bazen de
kıkırdak doku içerir.

35. KONDROM
 Enkondrom adı da verilir.
 Olgun kıkırdak dokusu oluşturan benign bir
tümördür.
 En sık olarak el ve ayakların kısa tübüler
kemiklerinde daha seyrek olarak da kostalar
ve uzun kemiklerde görülür.
 Genellikle soliter lezyonlardır. Çoğul olduğu
zaman enkondromatozis adı verilir.
 Ollier hastalığı multipl unilateral
enkodromatozis

36. KONDROM
 Maffucci sendromu multipl enkondromatozis
ve yumuşak doku hemanjiomları ile birliktedir.
 Her yaşta görülebilir, en sık olarak 30-40
yaşlarında görülür.
 Makroskobik olarak, lobüllü bir kıkırdak
dokusu görünümündedir. Bazen nekroz ve
kalsifikasyon görülebilir.
 Mikroskobik olarak lobülasyon görülür.
Normal kıkırdak dokusu görünümündedir.
Anaplazi ve mitoz yoktur. Lakünlerde tek tük
birden fazla nükleus görülebilir.

37. Multipl kondrom Ollier hastalığı

38. kondrom

39. OSTEOKONDROM
 Osteokartilajinö eksostoz adı da verilir.
 Kemiklerin dış yüzüne yerleşmiş, kıkırdak bir
takke ile örtülü kemik çıkıntılarıdır.
 Çok sık görülen bir kemik lezyonudur. Tek ya
da multipl olabilir.
 Çoğunlukla uzun kemiklerin metafiz bölgesine
yerleşir.
 En sık olarak da femur alt uç, tibia üst uç ve
humerus üst ucunda görülür.

40. OSTEOKONDROM
 Tek olan lezyonlar alttaki kemiğe ince
bir sap ya da geniş bir tabanla otururlar.
 Multipl olanlarda bir kemiğin metafiz
bölgesi tamamen tutulmuş olabilir
 Malign trasformasyon multipl olanlarda
daha sıktır

41. osteokondrom

42. KONDROBLASTOM
 Uzun kemiklerin epifiz bölgesinde yerleşir.
 Tibia, femur ve humerus üst ucu en sık
yerleşme yeridir.
 20 yaş altında daha sık olarak görülür.
 Tümör histolojik olarak, keskin sınırlı, yuvarlak
ya da poligonal kondroblastlara benzer
hücrelerin oluşturduğu sellüler bir doku ile
karakterizedir.
 Lezyon içinde tek tek ya da gruplar halinde
osteoklast tipi dev hücreleri bulunur.

43. kondroblastom

44. KONDROBLASTOM
 Ayrıca küçük kıkırdak intersellüler
matriks alanları vardır
 Hücreleri tek tek saran kalsifikasyon
tipiktir ve lezyona chiken-wire adı
verilen bir görünüm ortaya çıkarır.

45. kondroblastom

46. KONDROMİKSOİD FİBROM
 Kondroid ya da miksoid bir matriks
içerisinde yer alan mekik ya da yıldız
şeklinde hücrelerin oluşturduğu
lobüllerle karakterli benign bir kıkırdak
tümörüdür.
 Lobülleri birbirinden ayıran septal doku
daha sellülerdir ve çok sayıda osteoklast
tipi dev hücre içerir..

47. KONDROMİKSOİD FİBROM
 Uzun kemiklerin metafizinde yerleşir, en
sık olarak da tibia üst uçta görülür.
 Adolesan ya da genç erişkin döneminde
daha sık görülür.

48. Kondromiksoid fibrom

49. KONDROSARKOM
 Tümör hücrelerinin kıkırdak oluşturmasıyla
karakterli malign bir tümördür.
 Kondromlardan daha sellüler, pleomorfik ve
daha çok mitoz içermesiyle ayırdedilir.
 Ayrıca tek bir lakün içerisinde birden fazla
nükleus oldukça sıktır.
 30-60 yaş arasında sık rastlanır. Pelvis.
Kostalar, omuz kuşağı , femur ve humerusta
sık görülür.

50. kondrosarkom

51. İyi diferansiye kondrosarkom

52. İyi diferansiye kondrosarkom

53. Kondrosarkom s-100

54. JUKSTAKORTİKAL
KONDROSARKOM
 Kemiğin dış yüzünden gelişen ve
kıkırdak oluşturan malign bir tümördür.
 Histolojik görünümü benzerdir.
 Daha yavaş gelişir ve prognozu daha
iyidir.

55. MEZENŞİMAL
KONDROSARKOM
 İçinde yer yer az ya da diferansiye
dağınık kıkırdak adaları bulunan iğ
şeklinde ya da yuvarlak hücrelerden
oluşmuş, bol damarlı mezenşimal doku
ile karakterli malign bir tümördür.
 Oldukça nadir rastlanır

56. Mezenkimal kondrosarkom

57. Dediferasiye kondrosarkom

58. DEV HÜCRELİ TÜMÖR
 Osteoklastom adı da verilir.
 Çoğunlukla 30-40 yaşları arasında
görülür.
 En sık yerleşim yeri uzun kemikrlerin
epifiz bölgeleridir.
 En sık tutulan kemikler, tibia üst uç,
radyus alt ucudur.
 Osteolitik bir lezyondur.

59. DEV HÜCRELİ TÜMÖR
 Histolojik olarak, oval ya da iğ şeklinde
hücrelerin oluşturduğu sellüler bir
stroma içinde üniform dağılmış
osteoklast tipi dev hücreleri ile
karakterlidir.
 Çok sayıda damar ve kanama alanları
da içerir

60. DEV HÜCRELİ TÜMÖR
 Lokal agresif bir tümördür.
 Histolojik görünümü ile prognozu arasında bir
ilişki kurulamamıştır.
 Küretaj ile tedaviden sonra nüks oranı % 50
ye yakındır.
 Nadiren akciğer metastazları görülebilir. Bu
nedenle malign potansiyel taşır
 Klinik davranışına göre karar vermek gerekir.

61. Dev hücreli tümör

62. Dev hücreli tümör

63. Dev hücreli tümör sitoloji

64. EWİNG SARKOMU/PNET
 En sık 5-15 yaşlarında görülür.
 Femur, tibia, humerus, fibula gibi uzun
kemiklerin diafiz ve metafizleri en sık
yerleştiği yerlerdir.
 Radyolojik olarak osteolitik bir lezyondur
 Ewing sarkomu erkenden akciğer,
karaciğer ve diğer kemiklere metastaz
yapar.

65. EWİNG SARKOMU/PNET
 Sitoplazma sınırları belli olmayan, yuvarlak
nükleuslu, küçük hücrelerin bir araya
toplanmasıyla ortaya çıkan üniform
görünümlü malign bir tümördür.
 Tümör dokusu fibröz septumlarla düzensiz
kitlelere bölünmüştür.
 Hücrelerin dar olan sitoplazmalarında glikojen
vardır.

66. Ewing sarkomu

67. Ewing sarkomu

68. Ewing sarkomu

69. Ewing sarkomu

70. Ewing sarkomu cd-99

71. KORDOMA
 Vakuollü hücreler ve mukoid ya da kondroid
bir ara maddenin oluşturduğu lobüler
dokularla karakterli malign bir tümördür.
 Bu tümörler sadece iskeletin ekseni boyunca
görülürler.
 Gerek bu yerleşim özelliği, gerekse histolojik
yapısı bu tümörlerin notokord kalıntılarından
köken aldığını düşündürür.

72. KORDOMA
 Histolojik olarak, mukoid ya da
kondroid bir ara madde içerisinde
sitoplazmaları geniş ve çok sayıda
vakuol içeren nükleusları merkezde yer
alan hücreler ( fizaliferöz) den oluşur.
 Makroskobik olarak lobüle büyük kitleler
oluşturabilir

73. KORDOMA
 Kordomalar yavaş gelişen tümörlerdir. Komşu
dokuları invaze ederler ve lokal rezeksiyondan
sonra nüks ederler.
 Tümör yerleşim yeri özelliği ile fetal
sonlanabilir ancak metastazlar son derece
nadirdir.
 Kondrosarkom ve mukoid adenokarsinomdan
histolojik olarak ayrılmaları gerekir

74. KORDOMA
 Genellikle 40 yaşın üzerinde ve
erkeklerde daha sıktır.
 En sık yerleşim yerleri sırasıyla,
sakrum, sfenooksipital bölge ve aradaki
vertebralardır.

75. kordoma

76. kordoma

77. MYELOM
 Çoğunlukla multipl ya da diffüz kemik
tutulumu ile karakterli malign bir tümördür.
 Tümör plazma hücreleri ile akraba ancak
değişik derecelerde immatürite ve atipik
formlar gösteren yuvarlak, oval ve nükleusları
eksantrik yerleşmiş hücrelerden oluşur.
 Bu hastaların kan ve idrarlarında anormal
proteinler bulunur.

78. MYELOM
 Multipl kemik lezyonları bulunur. Bu
nedenle multipl myelom olarak da bilinir
 Bu hastalık iskelet sisteminde görülen
en sık malign lezyondur.
 50-70 yaşları
 En sık tutulan kemikler, vertebralar,
pelvis, kostalar, sternum ve kafa
kemikleridir.

79. MYELOM
 Böbrek tutulumu hastalığın en önemli
komplikasyonlarından biridir.
 Tek bir lezyon varsa, soliter myelom
adını alır. Ancak genellikle multipl
myelom şeklindedir.

80. myelom

81. Soliter kemik kisti
 Bu kistler berrak ya da kanlı bir sıvı ile dolu
tek gözlü boşluklardır. Patolojik kırık sık
görülür.
 Basit kemik kisti en sık humerus ve femurun
üst diafiz bölgesinde yerleşir.
 Bu lezyonlar sıklıkla hayatın ilk iki dekadında
görülür..
 Tedavisi daha eskiden küretaj ve kemik grefti
iken, bugün kortizon enjeksiyonları ile %90
lara varan sonuçlar bildirilmektedir.

82. Soliter kemik kisti

83. Anevrizmal kemik kisti
 Kemiği şişiren osteolitik bir lezyondur.
 Anevrizmal kemik kisti sıklıkla 30 yaşın
altındaki kimselerde görülür.
 Uzun kemiklerin diafizi ya da vertebral kolonu
tutar. Sıklıkla eksantrik bir yerleşim
gösterirler. Bu nedenle periostu bir balon gibi
şişirirler.Lezyona anevrizmal kemik kisti
adının verilmesi bu özelliği neden olmuştur
 Tedavi küretaj ve kemik greftidir. İlave olarak
likid nitrojen ve fenol de kullanılmaktadır.
Prognozu iyidir.

85. Anevrizmal kemik kisti

86. Juksta-artiküler kemik kisti
 Ekleme komşu subkondral kemik içerisinde
yerleşen kistik çok gözlü,
 Orta yaşlı kişilerde görülen bir lezyondur.
 Genellikle tibia ve humerusun alt ucunu tutar.
 Radrografide sklerotik bir kemik tabakası ile
çevrili iyi sınırlı osteolitik lezyon olarak
görülür.

87. Metafiziel fibröz defekt
 Histolojik olarak multinükleer dev
hücreleri, hemosiderin ve lipidle yüklü
histiositler ile girdap formasyonu
oluşturan fibröz dokuyla karakterizedir.
 Sıklıkla çocukluk ya da ergenlik
çağındaki kişilerin uzun kemiklerinin
metafiziel bölgelerini tutar.

88. Metafizer fibröz defekt

89. Fibröz displazi
 Genellikle gelişme kusuru olarak kabul edilen
benign bir lezyondur.
 İmmatür nonlameller kemik trabekülleri içeren
ve karakteristik olarak girdap formasyonları
oluşturan fibröz bağ dokusu vardır.
 Lezyonlar tek ya da poliostatik olabilir..
 Sık olarak tutulan kemikler femur, tibia, yüz
kemikleri ve kostalardır.
 Radyolojik olarak lezyon karakteristik sayılan
buzlu cam görünümü ortaya koyar.

90. Fibröz displazi

91. Myositis ossifikans
 Bazen travmadan sonra ortaya çıkan
nonneoplastik bir lezyondur.
 Bu lezyon bir kemiğin dış yüzünde ya da
periostal yüzden oldukça uzak yumuşak
dokular içinde görülebilir.
 Histopatolojik olarak fibröz doku
proliferasyonu ve bol miktarda yeni kemik
yapımı ile karakterlidir. Arada kıkırdak da
bulunabilir.

92. Myositis ossifikans
 Osteosarkomun aksine zonal bir yapının
olması ile ondan ayrılır. Lezyonun ortasında
fibroblastik proliferasyon ve damarlardan
oluşan hipersellüler bir alan ve çevrede
giderek olgunlaşan osteoblastik aktivite,
osteoid doku ve kıkırdak alanları, en dışta ise
matür kemik trabekülleri izlenir.
 Kas dokusunun tutulması şart değildir.
İltihabi bir doğası olmadığından 'myositis
ossifikans' deyimi pek uygun değildir.

93. Myositis ossifikans

94. Myositis ossifikans

95. Myositis ossifikans

96. Brown tümörü
 Yer yer yeni kemik yapım alanları da içeren
bol damarlı fibröz bir doku ile ayrılmış çok
sayıda osteoklast tipi dev hücreleri de içeren
sınırları belirli bir doku kitlesi ile karakterlidir
 Brown tümörü kolaylıkla dev hücreli tümörle
karıştırılabilir. Ayırcı tanıda lezyonların
iskeletteki dağılımı yardımcı olabilir.
 Uzun kemiklerde lezyon dev hücreli tümörün
aksine diafizde yerleşir.

97. Brown tümörü
 Ayrıca hiperparatiroidizmin radyolojik ve
biokimyasal kanıtlarının da bulunuşu
tanıda büyük önem taşır.
 Çene kemiklerinde bu lezyonun dev
hücreli reparatif granülomdan ayrılması
olanaksız olabilir

98. Kordoma keratin

99. adamantinoma

100. Adamantinoma keratin

101. Böbrek parankim karsinomu

102. Langerhans hücreli histiositoz

103. Langerhans hücreli histiositoz