Les Foetopathies

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Résumé pour la préparation du concours de résidanat.

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Les Foetopathies

  1. 1. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't ictère néonatal chez un enfant A ou B de mère O. Le test de IMMUNISATION FŒTO- MATERNELLE Coombs est négatif. L’hémorragie transplacentaire responsable de l’allo-  La principale prévention consiste à transfuser une patiente  immunisation se produit surtout lors de l’accouchement ; avec des produits isogroupes, isorhésus et phénotypés. parfois elle est favorisée lors de la grossesse par les  La prévention de l’immunisation gravidique se fait par circonstances suivantes (décollement placentaire, GEU, mort injection de gammaglobulines anti-D chez toute patiente in utero, cerclage du col, amniocentèse…). Ce sont, en Rhésus négatif n’ayant pas développé d’immunisation anti- général, les enfants ultérieurs qui seront atteints s’ils sont Rh D après avoir accouché d’un enfant Rhésus positif, après + comme le premier, la gravité de la maladie hémolytique avortement, en cours de grossesse lors de métrorragies, fœtale croît avec le rang de l’enfant. Le passage placentaire après une amniocentèse, une version, un cerclage et tout des Ac reste modeste jusqu’à la 20e SA, il  par la suite. autre traumatisme abdominal ou pelvien pendant la Moins de 0,1 ml d’hématies fœtales Rh+ peuvent suffire à grossesse. modalité : dans les 72h suivant la situation à induire une réaction immunitaire primaire. risque d’immunisation, mais il ne faut renoncer à la faire si  Le dépistage chez la femme enceinte se fait par la recherche le délai de 72h est dépassé. des agglutinines irrégulières anti-érythrocytaires grâce au  Le test de Kleihauer : c’est la numération des hématies Coombs indirect. Le dépistage à la naissance se fait après fœtales dans la circulation maternelle. Une hématie fœtale prélèvement de sang de cordon par de Coombs direct. pour 10 000 hématies maternelles correspond à la présence  L’appréciation de l’intensité de l’hémolyse foetale dépend de 0,5 ml de sang fœtal dans la circulation maternelle. de plusieurs facteurs, le type de l’Ac maternel (anti-D, anti-  Traitement : transfusion in utero ; exsanguino-transfusion c, anti-Kell), de la précocité de développement de l’Ag à la in utero ; plasmaphérèse surface de l’hématie fœtale (les Ag Rhésus et Kell sont –NB1 : on pense que l’incompatibilité ABO mére-fœtus développés très tôt contrairement à ceux de groupe ABO) et diminue le risque l’allo-immunisation Rhésus car les de l’importance du passage transplacentaire qui augmente hématies fœtales sont rapidement détruites. avec l’âge de la grossesse. –NB2 : chez le fœtus, l’hématopoïèse débute vers la 9 e  Les signes échographiques de début de décompensation semaine de gestation, et se fait dans le foie et la rate ; puis anémique fœtale : anse intestinale échogène, petite lame dans la moelle osseuse au 6e mois. d’ascite, hépatomégalie majeure, discret épanchement –NB3 : l’ictère ne survient qu’à la naissance ; car pendant la péricardique et une légère augmentation du liquide grossesse la bilirubine est excrétée à travers le placenta. amniotique.  L’étude du RCF permet de retrouver une souffrance fœtale (rythme sinusoïdal spécifique à l’anémie, bradycardie). PRÉMATURITÉ & RCIU ANASARQUE FŒTO- PLACENTAIRE La prématurité est définie par la naissance d’un enfant  - Echographie : ascite, hépatomégalie, œdème cutané, avant 37 SA révolue. La grande prématurité est définie par polyhydramnios et hypertrophie placentaire. la naissance d’un enfant avant 32 SA. - Biologie : hémoglobine < 3, avec thrombopénie, élévation  Situations à risque : primiparité ; multiparité ≥ 4 ; âge < 18 des transami-nases, érythroblastose et diminution de la ans ou > 35 ans ; grossesse non désirée ; SCE défavorable ; pression veineuse ombilicale en oxygène (PV en O2) condition de travail et de transport pénibles.  Le RCIU est définie par un poids de nouveau-né inférieur L’allo-immunisation maternelle anti-D représente 70% des au 10e percentile (ou 22 DS) pour un terme donné.  IFM dépistées à la naissance et 90% des IFM grave. Les allo- pronostic à long terme est péjoratif en cas de RCIU Le immunisation anti-Kell sont le plus souvent d’origine harmonieux ; alors qu’il est bon en cas de RCIU transfusionnelle, il y a peu de risque d’incompatibilité fœto- dysharmonieux (prédomine sur le poids). Le début est plus maternelle mais l’anémie fœtale induite par l’anti-Kell peut tardif dans le 2e cas. être aussi sévère et précoce qu’avec l’anti-D. Les maternelles : HTA essentielle ; syndrome vasculo- Causes incompatibilités foeto-maternelle dans le système ABO sont rénaux (RCIU dysharmonieux) ; tabagisme, alcoolisme, les plus fréquentes et n’entraînent jamais in utero de toxicomanie (RCIU harmonieux) ; malformations utérines ; maladie fœtale grave. Cette IFM est à évoquer devant tout grossesse multiples
  2. 2. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't placentaires : artère ombilicale unique (!) ; placenta CAT en cas d’éruption suspecte au premier trimestre :  Causes prævia ; infarctus placentaire prélevé le premier sérum (S1) et un deuxième sérum 15j plus fœtales : anomalie chromosomique ; syndromes tard, la primo-infection rubéolique est probable devant S1 Causes malformatifs ; embryofœtopathies infectieuses négatif et S2 positif (Ig G) / S1 positif et ascension de S2 ou (toxoplasmose, rubéole, syphilis, CMV, herpès). Ig M +. immédiats : des troubles métaboliques ; des  CAT en cas de contage rubéolique au premier trimestre : si Risques troubles de l’hémostase ; d’encéphalopathie ischémique…. les Ig G (S1) sont négatifs, il faut prélevé le 2e sérum après 3 à long terme : retard staturo-pondéral (RCIU semaines, si S2 est positif la primo-infection est probable Risques harmonieux) ; retard psychomoteur. (rechercher les Ig M).  Au-delà de 16 SA, il n’y a pas de risque de malformatif grave et la surveillance échographique suffie. RUBÉOLE La primo-infection dans les 4 premiers mois (16 SA) de  TOXOPLASMOSE grossesse entraîne un risque d’embryo-fœtopathies graves, La toxoplasmose entraîne chez la femme non immunisée après cette période le risque de malformation est nul. Le  un risque d’embryofœtopathie grave tout au long de la risque de foetopathie est maximale entre 15 et 20 SA (RCIU, grossesse. Le risque d’atteinte fœtale est rare mais grave au retard mental, cataracte…). début de grossesse, fréquent mais moins sévère en fin de  En cours de grossesse la sérologie rubéolique est grossesse. Si l’infection précède la conception, le risque systématique et doit être répétée à 4 mois de grossesse en d’atteinte fœtale est exceptionnel (patientes cas de sérologie au préalable négative. immunodéficientes).  En périconception immédiate le risque de transmission est quasiment nul, puis il est de 80% jusqu’à la 12 SA puis diminue au 2e trimestre (25% à la fin du T2), le risque risque de passage placentaire est Le redevient très important au 3e trimestre (90%). faible (1%) avant 10 SA, et augmente jusqu’à la fin de la grossesse (20% à 20  La fœtopathie peut se manifester par une microcéphalie, un SA, 90% au 9e mois). retard mental, un RCIU et une surdité congénitale, à la fin risque de toxoplasmose congénitale Le du 2e trimestre : avortement tardif, mort in utéro, RCIU. grave est maximal entre 10 et 16 SA  Le syndrome biologique d’infection fœtale associe : thrombopénie, anémie, érythroblastose, élévation des GGT La toxoplasmose congénitale grave se manifeste par une  et interféron élevé. Les Ig M sont fabriqués par le fœtus à atteinte cérébrale très sévère, microcéphalie, hydrocéphalie partir de la 20e SA. avec sténose de l’aqueduc de Silvius, convulsions, calcifications intra-crâniennes. La toxoplasmose congénitale bénigne se manifeste par une choriorétinite pigmentaire, Embryopathie rubéolique (triade de hépatosplénomégalie, ictère néonatal. Le risque de Gregg) Œil : microphtalmie, cataracte, choriorétinite, glaucome choriorétinite plusieurs années plus tard correspond à la Oreille : atteinte cochléaire avec risque de surdité toxoplasmose infraclinique.  Les IgM (test de Remington positif à partir de 1/50 ) e L’incubation dure 14 à 18j, la phase d’invasion de manifeste apparaissent dés la première semaine de l’infection  par un syndrome grippal, l’éruption disparaît en 3 jours. La maternelle (premiers Ac détectables), atteignent leur période de contagiosité s’étend de 8j avant et 8j après maximum en 2 à 3 semaine et persiste pendant 3 à 6 mois l’éruption. Les IgG apparaissent dés l’éruption et persistent parfois plus d’un an. Les IgG (Dye-test : seuil de positivité à indéfiniment, un taux > 1/20 est considéré positif, une partir de 10 UI) apparaissent en 2 à 3 semaines, ils atteignent réinfection peut entraîner une réascension mais les IgM leur maximum vers 2 mois et ils persistent indéfiniment. Les seront absents. Les IgM apparaissent dés l’éruption et IgG positifs + IgM positifs ⇒ sérologie après 3 semaines persiste 6 à 8 semaines, mais parfois plusieurs mois. Le plus tard : l’ascension nette est en faveur d’une infection diagnostic anténatal de certitude se base sur l’amniocentèse récente qu’il faut traiter. Si pas d’ascension une infection (réaliser au moins 6 semaines après la séroconversion) avec ancienne est possible avec persistance d’IgM recherche du virus par PCR. FŒTOPATHIE  Au cours de la grossesse le dépistage est obligatoire et S repose sur le dosage des IgG réalisé au premier trimestre. La SNC Hydrocéphalie ; calcifications intracérébrales ; présence d’IgG > 1/20 affirme l’immunité ancienne et convulsions élimine tout risque d’embryopathie. Une sérologie négative Œil Microphtalmie ; strabisme ; nystagmus ; choriorétinite ou est recontrôlée à 16 ou 20 SA (inutile au-delà). uvéite
  3. 3. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't Les signes échographiques de mauvais pronostic au cours génitale suspecte au moment de l’accouchement ⇒  d’une toxoplasmose fœtale : dilatation ventriculaire, césarienne. L’utilisation de l’aciclovir avant le 3e trimestre microcéphalie, calcifications intracrâniennes doit être évité sauf si indication formelle. Les bénéfices de la périventriculaires, hépatomégalie, hypotrophie fœtale, césarienne, quand son indication est posée, persistent si les épanchement des séreuses membranes sont intactes ou rompu depuis moins de 4  La sérologie toxoplasmique est obligatoire lors de l’examen heures. Au-delà de 6 heures de rupture, la voie basse est de déclaration de grossesse et à chaque consultation indiquée avec chimioprophylaxie par aciclovir, pansements mensuelle pour les femmes non immunisées. Toute femme à occlusifs sur les lésions à distance de la vulve, désinfection qui a présenté une séroconversion en cours de grossesse, par des produits iodés (Bétadine). Quelque soit le mode quelqu’en soit le terme doit recevoir un traitement d’accouchement désinfection cutanée du nouveau-né par la par spiramycine (Rovamycine®) 6 cp/j jusqu’à Bétadine, aciclovir à usage oculaire. l’accouchement. En présence d’une infection fœtale très NB : l’herpès oral (HSV1) est aussi redoutable que l’herpès probable et si l’échographie est normale justifie le traitement génitale vis-à-vis l’enfant. in utero par l’association Pyriméthamine-sulfamides + acide folinique (après la 16e SA car risque tératogène). LES AUTRES MALADIES INFECTIEUSES  A la naissance, un prélèvement est pratiqué sur le sang du  Hépatite B : la transmission du virus B à l’enfant est plus cordon et sur le placenta avec sérologie et inoculation aux fréquente en fin de grossesse (voie hématogène souris ; FO et échographie transfontanellaire. Surveillance transplacentaire), à l’accouchement (sécrétions génitales et sérologique du nouveau-né tous les 2 mois jusqu’à l’âge de sang maternel) et cours des premiers mois de la vie 10 mois et maintient du traitement par spiramycine chez lui (promiscuité, hygiène de vie et allaitement), surtout si la et arrêt du traitement maternel. patiente est Ag HBe positive. Le risque est que l’enfant développe une infection chronique (60% des cas) avec dans HERPÈS GÉNITAL un ¼ des cas une évolution vers la cirrhose et le carcinome Du à l’herpesvirus simplex type II à tropisme génital. Le  hépatique (10% des cas). La recherche systématique des Ag risque de contamination in utero est rarissime (lors de la HBs au cours du 3e trimestre est obligatoire. La primo-infection herpétique). Les conséquences de cette sérovaccination est indiquée chez les enfants à risque. infection peuvent se traduire par un avortement, une L’allaitement maternel est contre-indiqué. atteinte congénitale (RCIU, hépatite, microcéphalie, hydrocéphalie, calcifications intracrâniennes, prématurité) ; Cytomégalovirus : certaines images échographiques sont  Le plus souvent il s’agit d’une atteinte néonatale par  évocatrices (microcéphalie, RCIU, HPM-SPM, ascite, contamination au cours de l’accouchement doit par voie calcification intracrânienne périventriculaire). Le risque ascendante après rupture des membranes soit au passage du infection est plus important en cas de primo-infection ; le fœtus dans la filière génitale. L’atteinte peut être passage fœtal n’est pas systématique ; les atteintes fœtales neurologique, cutanée et oculaire sont le plus souvent bénignes.  Les situations à risque d’infection fœtale sont : toute primo-infection en cours de grossesse (risque majeur : 50%), Syphilis : le tréponème ne traverse pas le placenta qu’à toute épisode de récurrence en cours de grossesse (risque  partir de 16-20 SA. La syphilis congénitale modérée moyen : 5%), antécédent d’herpès génital dans le couple comporte une pâleur néonatale, une stagnation de la courbe (0.1%). Les facteurs aggravant le risque d’infection pondérale, une hépatosplénomégalie, ictère, ADP, éruption néonatale sont la primo-infection dans les 3 dernières maculo-papuleuse et coryza bilatéral purulent et semaines de grossesse, la pré-maturité, rupture des hémorragique. La radiographie systématique de tout le membranes et longue durée de l’ouverture de l’œuf, squelette montre des images d’ostéochondrite. La syphilis manœuvres invasives. tardive se manifeste après l’âge de 2 ans (ou plus tard) avec  En cas d’antécédent d’herpès génital, envisager traitement des manifestations oculaires, auditives et ostéo-articulaires. par aciclovir per os 200 mg x 4/j à partir de la 36e SA. En cas de primo-infection dans le mois précédant l’accouchement on peut proposer soit une césarienne systématique, soit un MORT IN UTERO traitement par aciclovir et extraction par voie basse après vérification de la négativité des derniers prélèvements. En On parle de rétention qu’après 48 heures à partir de la mort cas de récurrence dans la semaine précédant l’accouchement  fœtale. Le caractère essentiel de la MIU est d’être aseptique. on propose un traitement par aciclovir avec décision de Ce qui n’est pas le cas en cas de mort pendant le travail traitement par voie basse, si les derniers prélèvements sont négatifs ou césarienne systématique. En cas de lésion
  4. 4. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't (mortalité intra-partum) après l’ouverture de l’œuf (mort septique).  Conséquence de la rétention : ●Momification : au cours du 4 mois, le fœtus se dessèche, le e liquide amniotique diminue puis disparaît… ●Macération : au-delà du 5 mois ; après le 3 jour de la mort, e e commence le soulèvement épidermique, une sérosité décolle l’épiderme. ●Biologiquement : la libération de thromboplastine active à partir de l’œuf entraîne progressivement un état de CIVD (si rétention > 15 jours).  Diagnostic : Les mouvements actifs du fœtus ont cessés d’être perçu, le ventre a diminué de volume, activité cardiaque négative à l’échographie. Du lait à la place du colostrum (signe de valeur mais inconstant). A l’échographie : image de crâne en double contour, aplatissement de la voûte et asymétrie, existence d’une bande claire entre l’os et le cuir chevelu, immobilité du fœtus. La radiographie dans la rétention tardive objective le chevauchement des os du crâne (signe de Spalding) et la courbure prononcée ou l’angulation du rachis.  Evacuation utérine : Les contractions utérines sont souvent insuffisantes ; les poches des eaux d’aspect particulier en bissac, le liquide amniotique est épais et de couleur brune ; fréquence relative des présentations du front et de l’épaule. La rétention de la caduque est fréquente. MÉDICAMENTS PENDANT LA GROSSESSE : peuvent être utilisés pour des périodes de Aminosides moins d’une semaine en cas d’infection grave : à n’utiliser qu’en cas de menace d’accouchement AINS sévère avant 32 SA. Si les AINS sont utilisés après → risque d’IRA ; risque de fermeture précoce du canal artériel ⇒ HTAP. : Antibiotiques –Les bêta-lactamines passent le placenta mais ne posent pas de problèmes –Les macrolides ne passent pas le placenta –Les sulfamides sont contre-indiqués sauf en cas de toxoplasmose fœtale bêtabloquants : passent la barrière placentaire ; ils sont Les responsables chez le nouveau-né d’un  de la FC et d’un risque d’hypoglycémie

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