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MyasthéNie

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Résumé de cours pour la préparation du concours de résidanat.

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MyasthéNie

  1. 1. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't A.Introduction / clinique –– Maladie immunologique liée au blocage des récepteurs de la plaque motrice par des Ac anti-récepteurs d’acétylcholine, traduite par une fatig abilité excessive de la musculature striée, améliorée par le repos. –– Le phénomène myasthénique est un déficit de la force musculaire dont le caractère essentiel est de s’accroître à l’occasion d’un effort. La fatigabilité s’accroît au cours de la journée. Cette fatigue se corrige au repos. –– Un caractère essentiel de ce phénomène est sa correction sous l’effet des drogues anticholinestérasiques. Le froid l’améliore. –– L’atteinte de la musculature oculo-palpébrale est évocatrice. Le ptosis (± diplopie) est unilatéral au début et peut se bilatéraliser par la suite, restant habituellement asymétrique. Il a tendance à augmenter en fin de journée. –– L’atteinte des muscles d’innervation bulbaire retentit sur la phonation, la mastication (au cours des repas) et la déglutition (rejet de liquide par le nez). La voix devient nasonnée puis intelligible. –– L’atteinte des muscles des membres prédomine sur les muscles proximaux (ceinture scapulaire). Les myalgies sont trompeuses. –– L’atteinte des muscles respiratoires peut conduire à une décompensation ventilatoires rapide quelques fois inaugurales. –– Les signes négatifs : ROT normaux ; pas de troubles sensitifs ; absence d’amyotrophie ; absence de troubles sphinctériens. –– Signes de surdosage en drogues anticholinestérasiques (crises cholinergiques) : fasciculations abondantes, déficit musculaire accru, nausées, vomissements, diarrhées, coliques, sudation larmoiement, pâleur, myosis, bradycardie. –– La myasthénie néonatale transitoire survient chez 10 à 25 % des enfants de mère myasthénique. Manifestations précoce pendant 2 à 3 semaines, puis régressent spontanément. Hypotonie associée à des troubles de la succion, de la déglutition et de la respiration. B. Les associations –– Thymus et myasthénie : une hyperplasie thymique existe dans 65 % des cas et un thymome dans 15 % des cas. Les thymectomies ont un effet bénéfique surtout en cas d’hyperplasie simple. Les thymomes peuvent être bénins ou malins. –– Myasthénie et maladies auto-immunes : les associations sont fréquentes. une affection thyroïdienne se trouve dans 13 % des cas. Une association avec un cancer n’est pas exceptionnelle. C. Les examens complémentaires –– EMG : présence de bloc neuromusculaire après une stimulation répétitive à basse fréquence (3 Hz) avec diminution de l’amplitude de la réponse musculaire (diminution du potentiel de plus de 10 %). NB : le test le plus sensible est l’EMG de fibre unique. –– Test pharmacologique : test à l’édrophonium (Tensilon) et à la prostigmine (anticholinestérasiques). Ce test fait régresser transitoirement les symptômes. S’il est négatif n’élimine pas le diagnostic. –– Ac anti-récepteurs à l’acétylcholine : positifs dans plus de 85% en cas de myasthénie généralisée. Positif dans 50% des myasthénies oculaires. Taux sans corrélation avec la gravité clinique. –– Scanner thoracique : recherche d’un thymome ou d’une hyperplasie thymique. –– Test du glaçon (moins fiable) fait disparaître transitoirement le ptosis
  2. 2. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't D.Classification –– Groupe I : forme oculaire isolée –– Groupe II : forme généralisé peu intense sans atteinte des muscles respiratoires –– IIA : sans atteinte pharyngée –– IIB : avec atteinte pharyngée –– Groupe III : myasthénie aiguë, sévère, généralisée avec atteinte respiratoire –– Groupe IV : myasthénie grave, tardive E. Atteinte respiratoire deux mécanismes : –– Crise myasthénique aiguë : avec déficit moteur aigu imposant la réanimation en urgence. 4 signes : dyspnée, fausses- routes, toux inefficace, encombrement bronchique. –– Crise cholinergique : liée à la surcharge des anticholinestérasiques avec paralysie respiratoire et signes de surdosage cholinergique : nausée, sueurs, hypersalivation, douleurs abdominales, diarrhées, myosis, bradycardie. –– Les facteurs déclenchant une crise myasthénique aiguë : infections, stress, grossesse, post-partum, anesthésie. F. Traitement  Anticholinestérasiques : Prostigmine ; Tensilon. Les effets secondaires sont nicotiniques (crampes, fasciculation) ; muscariniques (sueurs, hypersécrétion salivaire et bronchique, douleurs abdominales et diarrhée, myosis, bradycardie). En cas de surdosage risque de crise respiratoire cholinergique.  Traitement à visée étiologique : –– Thymectomie : risque de poussée myasthénique en post opératoire. Proposé chez le sujet jeune et dans les myasthénies généralisées. –– Corticoïdes : Risque d’aggravation initiale transitoire –– Immunosuppresseurs : proposé en cas d’échec de la thymectomie et de la corticothérapie (azathioprine) –– Plasmaphérèse : dans les formes aiguës (crises myasthéniques) avant la thymectomie –– Immunoglobulines polyvalentes injectables : alternative aux plasmaphérèse  Médicaments contre-indiqués  Curarisants  Benzodiazépines (Hypnovel)  Anesthésiques généraux (halothane)  Myorelaxants et antospasmodiques (dantrolène, baclofène)  Antibiotiques : aminosides +++ ; colistine ; polymyxine B ; tétracycline injectable  Médicaments contenant le sel de Mg2+  Quinine, quinidine, hydroquinidine$  D-pénicillamine G.Autres causes de syndrome myasthénique –– Médicaments : en particulier, la D-pénicillamine qui peut induire une myasthénie auto-immune. les médicaments qui bloques la JNM (curare…)
  3. 3. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't –– Syndrome de Lambert-Eaton : syndrome myasthiniforme paranéoplasique ; se voie essentiellement avec le cancer bronchopulmonaire à petites cellules. Il est dû à un blocage présynaptique de la transmission neuromusculaire (insuffisance de la libération de l’acétylcholine). Ac anti-canaux calciques positifs dans 50 % des cas. Le déficit musculaire s’améliore dans la journée ou après un effort contrairement à la myasthénie. Respect de l’oculomotricité et de la motricité faciale. Les ROT sont souvent abolis. Troubles végétatifs. –– Botulisme : blocage de la jonction neuromusculaire et la synapse cholinergique de système cholinergique parasympathique. Voir infectieux
  4. 4. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't

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