Sábado 1 trombocitopenias

TROMBOCITOPENIAS. TROMBOCITOSIS.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Y
TRATAMIENTO.
Laura Sotillo Mallo. Hospital Universitario La Paz.

TROMBOPENIA:
TROMBOCITOPENIA. TROMBOCITOSIS. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Y TRATAMIENTO. Laura Sotillo Mallo.

Bibliografía:
TROMBOCITOPENIA. TROMBOCITOSIS. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Y TRATAMIENTO. Laura Sotillo.

• 2º trastorno hematológico más frecuente durante
el embarazo tras la anemia.
• Afecta a un 7-10% de las gestaciones.
• Clasificación:
• Leve: 150-100 x 109 /L.
• Moderada: 100-50 x 109 /L.
• Grave: < 50 x 109 /L.
* Muchos autores consideran que el recuento plaquetario en
condiciones normales, durante la gestación es inferior. Por
ello el Grupo Internacional de Trabajo establece como
trombopenia un recuento < 100 x 109 /L plaquetas (1% de las
gestaciones)
TROMBOPENIA:

Diagnóstic
o:
Imprescindible:
• Anamnesis detallada
(Obstétrica, AF, consumo de
drogas o fármacos, signos:
petequias, epixtasis)
• Hemograma completo con
recuento de reticulocitos y
coagulación.
• FROTIS DE SANGRE
PERFIFÉRICA.
• TSH, T4L, Ac antitiroideos.
• Pruebas de función hepática.
• Cuantificación de Ig (Imp de
cara al tto).
• Test de Coombs directo.
• VIH,VHB,VHC,CMV
A considerar según el caso:
•Descartar SAF y LES
(Anticuagulante lúpico. Anti-
cardiolipina, anti-β2-
glicoproteina1, ANA). Si
clínica , abortos de
repetición, AP de abruptio
placentae.
•Descartar Enf de Von
Willebrand Tipo IIb (en
pacientes con AF+ o Falta de
respuesta al tto de PTI)
•H pilory (test de aliento o Ag
en heces)
No necesarias para el
diagnóstico:
• Biopsia de médula
ósea.
• Detección de
anticuerpos
antiplaquetarios.
FÁRMACOS:
-Analgésicos: Aspirina, Paracetamol, Indometacina
-ATB: Ampicilina, Penicilina, Trimetropim-Sulfametoxazol.
-Otros: Heparina, Metildopa, Digitálicos, Ciclosporina

Frotis de sangre periférica:
Agrupamientos
plaquetarios
Falsa
trombocitopenia
por EDTA
(Fenómeno de
roseta)
Trombocitopenia real
Plaquetas
grandes
y/o
hiprogranuladas
Trombocitope-
nia congénita
Esquistocitos
PPT,SUH, CID,
PE,HELLP
Hígado graso.
LDH,
Haptoglobina, T
de Protombina,
TTPa,
Dímero-D,
Fibrinógeno
Blastos,
Dacriocitos
Probable tº en
médula ósea.
Biopsia de
m-o.
Microesferoci-
tos y
aglutinación de
eritrocitos
Considerar
Sd de Ewans
Linfocitos,
Neutrofilia,
Linfocitos
atípicos.
Infecciones
Trombopenia
aislada
VIH,VHC,
H pilory, HBPM,
Trombopenia
gestacional, PTI,
Drogas.

Causas de
trombopenia:
Trombopenia gestacional (70-80%)
Preeclampsia(15-20%).
PTI (1-4%)
Síndrome de HELLP (<1%)
Fallo hepático agudo (<1%)
Fármacos/Drogas (<1%)
TTP/SUH (<1%)
LES/ SAF (<1%)
VHB,VHC,VIH (<1%)
Enfermedad de vW tipo 2b (<1%).

Trombopenia Gestacional o
Incidental:
• Causa más frecuente de trombopenia en la gestación
(70%).
• Ocurre en el 5% al 8%.
• Trombopenia leve (>70.000 plaquetas ) finales de 2º y
3er Trimestre y ASINTOMÁTICA.
• No historia de trombopenia fuera de la gestación.
• NO produce trombopenia fetal ni neonatal.
• COMPLETA RESOLUCIÓN EN EL POSTPARTO (A veces el dd
entre una TG grave y una PTI se establece a posteriori, no hay prueba que permita
diferenciarlas durante la gestación).
• Recurre en siguientes embarazos.

Púrpura Trombopénica
Idiopática:
• 1-2 casos/1000 embarazos.
• <5% de todas las trombopenias gestacionales.
• CAUSA MÁS FRECUENTE DE TROMBOPENIA EN EL 1er y
2º TRIMESTRE.
• PTI puede:
• Debutar en la gestación.
• Empeorar durante la gestación.
• Permanecer quiescente.
• Las pacientes que debutan durante la gestación más
riesgo de que vayan a necesitar tratamiento.
• NO > R: abortos, muerte fetal, CIR o PE.

• TROMBOPENIA SIN OTRAS ALTERACIONES
HEMATOLÓGICAS (NO ANEMIA).
• NO ESPLENOMEGALIA NI ADENOPATÍAS
• NO PEDIR ANTICUERPOS ANTIPLAQUETARIOS
Púrpura Trombopénica
Idiopática:

FISIOPATOLOGÍA
DE LA PTI:

Cuantificación de
plaquetas:
mensual
< 28
sem Cada 2
sem
>28
sem
semanal
>36
sem
FACTORES
• Semanas de gestación al debut de la plaquetopenia.
• Antecedentes de diátesis hemorrágica.
• Existencia de otros factores de riesgo hemorrágico.
• Recuento plaquetario.
• Proximidad al parto.

Indicaciones de
tratamiento en
PTI :1er y 2º Trimestre:
• < 20-30.000 plaquetas.
• Clínica de hemorragia.
• Necesidad de realizar
técnica invasiva
3er Trimestre:
• Epidural (80,000 plaquetas).
• Parto

Tratamientos:
Primera línea:
Corticoides.
Inmunoglobulinas.
Segunda línea:
Combinación de
corticoides e Igs.
Esplenectomía
Tercera línea:
Relativamente contraindicados:
•Inmunoglobulina Anti-D
•Azatioprina (Imurel®)
No recomendados, pero descrito su uso en el
embarazo:
•Ciclosporina A.
•Agonista del receptor de la trombopoyetina.
•Campath-1H.
•Rituximab.
Contraindicados:
•Micofenolato mofetilo.
•Ciclofosfamida.
•Alcaloides de la vinca.
•Danazol.

• Corticoides.
• Inmunoglobulinas (Ig).
• Anti-Rh D.
• Esplenectomía.
• Azatioprina.
• Otros:
• Ciclosporina A.
• Rituximab.
Ig.
Anti-Rh D
Esplenectomía
Corticoides.
Azatioprina
Cys A.
Rituximab
Tratamientos:

Corticoides:
• TRATAMIENTO DE 1ª LÍNEA.
• Inicio: Prednisona o Prednisolona a dosis bajas (10-20
mg /24 horas).
• Se puede incrementar la dosis hasta 1 a 1,5
mg/kg/día hasta alcanzar el nº de plaquetas deseado
(peso previo a la gestación).
• Inicio de efecto: 3 a 7 días.
• Máximo efecto a las : 2-3 semanas.

Corticoides:
• Los CC no modifican las plaquetas en el feto, por ello no administrar
en el tercer trimestre con este fin.
• Retirada paulatina:
• Evitar la insuficiencia suprarrenal.
• Una caída brusca de las plaquetas.
• Efectos 2º: ganancia de peso, DM, HTA y pérdida de masa ósea
• x 3,4 el Riesgo de Paladar Hendido en 1er Trimestre.

Inmunoglobulina
s:
• TTO DE 1ª LÍNEA.
• Múltiples pautas de tratamiento.
• Respuesta MUY RÁPIDA: 6 a 72 horas.
• Efecto temporal: ≈ 30 días.
• Como en cualquier tratamiento con Ig al inicio pedir
cuantificación de Ig A. Si déficit de Ig A, no
administrar!!!!.
• Efectos 2º: CEFALEA,
fallo renal y trombosis.

Inmunoglobulina
s:
• Indicaciones de tratamiento:
• Fracaso de los CC.
• Ahorradores de Corticoides.
• Necesidad de elevación rápida de las plaquetas
(Ej: cercanía inmediata del parto)
*En pacientes con falta de respuesta a los CC y a las Ig
solas se puede usar :
Metilprednisolona 1 gr + Ig IV 1 -2 gr/kg.

Esplenectomía
por
laparoscopia:
• TTO 2ª LINEA: pacientes
refractarios, o que presenten
toxicidad o alergias a otros
tratamientos.
• 80% de respuesta.
• 66% no otros tto por lo
menos en 5 años.
• Realizar en el 2º TRIMESTRE.
• No evita el paso transplacentario
de anticuerpos antiplaquetarios
por ello NO DISMINUYE EL
RIESGO DE TROMBOCITOPENIA
NEONATAL.
VACUNAR DE:
-Streptococcus pneumoniae.
-Haemophilus influenza.
-Neisseria meningitidis.

Anti Rh-D:
• Mujeres Rh D positivas y NO esplenectomizadas.
• Mecanismo de acción:
• Ef 2º: ANEMIA HEMOLÍTICA, fiebre y escalofríos.
• Hay que descartar en el neonato: Anemia,
Hiperbilirrubinemia y realizar Coombs Directo.
• Dosis: 50-75 µgr / Kg de peso.
• Respuesta en 4-5 días.
Eritrocito
Ac Anti-D
3ª LÍNEA DE
TTO
MACRÓFAGO
(BAZO)

Transfusión de
plaquetas:
• La transfusión de
plaquetas generalmente
no es efectiva en el
tratamiento de la PTI,
pero si no se ha
conseguido un nivel
adecuado de plaquetas y
el parto es inminente se
puede llevar a cabo en
asociación Ig iv.
• Pueden además producir
un incremento del
número de anticuerpos.

• CONTRAINDICADO:
Parto:
• NO ESTÁ INDICADO
REALIZAR UNA
CESÁREA!!!
• Nivel de plaquetas seguro:
• Parto vaginal:
• 20,000
• Cesárea:
• 50,0000

Neonato:
• Cordocentesis y las muestras de calota fetal, no
ayudan a predecir el riesgo de trombopenia neonatal
y no están exentas de riesgo.
• Trombopenia neonatal NO relacionado
• Nº de plaquetas maternas.
• Cuantificación de los Ac maternos.
• Respuesta materna al tratamiento.
• Antecedente de esplenectomía
• AP de PTI o debut en la gestación.
MEJOR PREDICTOR TROMBOPENIA EN
HERMANOS MAYORES

Neonato
:
• Recuento plaquetario al
nacimiento:
• Grave (<50,000): 10%
• Muy grave (<20.000): 5%
• Riesgo de hemorragia intracraneal:
•<1,5%
• Mayor riesgo en el POSTPARTO (2-5º
día de vida).
Mortalidad es < 1% PTI ES SOLO LA CAUSA DE UN 3%DE
LAS TROMBOPENIAS NEONATALES

Muestra para recuento
plaquetario
AL PARTO
-CU
-Sangre periférica
<30,0000
o
Sangrado
Ig iv
(1 gr/Kg/peso)
2 días
30,000 -50,000
Ig iv
(1 gr/Kg/día)
1 día
>50,ooo
Vigilancia de aparición de
petequias o sangrado bucal.
Exploración en 1 semanas
No adminstrar Vit K
Intramuscular hasta no
tener recuento
plaquetario
< 50.ooo
ECO CEREBRAL
RECUENTOS DIARIOS
HASTA APROX 5º DÍA POSTPARTO.
MAYOR RIESGO 2º-5º DÍA DE VIDA.
LO MÁS FRECUENTE ES QUE LAS PLAQUETAS
COMIENCEN A ASCENDER EN EL 7º DÍA DE VIDA.
PERO EN ALGUNOS CASOS LA TROMBOPENIA
PUEDE DURAR SEMANAS E INCLUSO MESES.

• NO EXISTE
CONTRAINDICACIÓN PARA
LA LACTANCIA MATERNA.
• LAS MADRE CON PTI
PRENTAN MAYOR RIESGO
DE TROMBOSIS EN EL
PUERPERIO.
Puerperio
:

TROMBOPENIA
GESTACIONAL
PTI
DEBUT Segunda mitad del 2ºT y 3ºT Cualquier momento
PLAQUETAS <70 x 109/L >70 x 109/L
AP de trombopenia fuera de la
gestación
NO POSIBLE
TRATAMIENTO NO suelen requerir.
NO RESPUESTA A CC e Ig
SI
TROMBOPENIA NEONATAL NO SI
PUERPERIO RESOLUCIÓN SIEMPRE POSIBLE
RECIDIVA EN FUTURAS GEST. SIEMPRE POSIBLE
Diagnóstico
diferencial:

• <150.000 Plaquetas: ANAMNESIS, ANALÍTICA
COMPLETA, FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA.
• ESQUISTOCITOS: NO trombopenia gestacional ni PTI.
• >70.OOOO Plaquetas, Finales 2º y 3T: Trombopenia
gestacional.
• No determinación de Ac antiplaquetarios en la PTI.
• No CESÁREA en PTI.
• TTO 1ª LÍNEA: CC o Ig.
• Los tratamientos son para la trombopenia MATERNA.
Ideas clave :

Ideas clave :
20,000 • Parto vaginal
50,000 • Cesárea o técnica
invasiva.
80,000 • Epidural

Púrpura trombótica trombocitopénica
/ Sd Moschocowitz:
Anemia hemolítica microangiopática
(ESQUISTOCITOS)
Trombopenia con coagulación normal.
Afectación de SNC (confusión, parálisis…)
Fiebre
Insuficiencia renal aguda
LDH
DEFIT DE LA PROTEASA ADAMS 13 (escinde FVW de alto peso molecular)
SUH

PTI PTT
TROMBOPENIA AUTOINMUNE MICROANGIOPÁTICA
(Consumo)
ANEMIA NO SI (aumento LDH)
FROTIS CON
ESQUISTOCITOS
NO SI
TRATAMIENTO CORTICOIDES
INMUNOGLOBULINAS
PLASMAFERESIS
TRANSFUSIÓN
CONTRAINDICADA
DEBUT
CUALQUIER
TRIMESTRE
2º EN ADELANTE
Diagnóstico
diferencial:

TROMBOCITOSIS:

TROMBOCITOSIS:
• >450 x 109 /L plaquetas en dos ocasiones
separadas por un mes.
• Clasificación:
• Primaria o Esencial.
TROMBOCITOSIS ESENCIAL.
• Reactiva o secundaria.
Thrombocytosis. N Engl J Med 2004;350:1211-9.
85%

• Es el síndrome mieloproliferativo más
frecuente en mujeres en edad
reproductiva.
• X2 en mujeres.
• Incidencia 0.65-2.5/100.000 individuos.
• Síndromes mieloproliferativo.
• Cromosoma Philadelphia positivo.
• Leucemia mieloide crónica. Gen
bcrl-abl. t(9;22) (q34;q11).
• Cromosoma Philadelphia negativo.
• Policitemia vera.
• Mielofibrosis
• Trombocitosis esencial
TROMBOCITOSIS
ESENCIAL
Mutación V617F en el de la tirosincinasa JAK 2
65-97% PV
23-57% TE

• CRITEROS DIAGNÓSTICOS DE LA OMS:
TROMBOCITOSIS
ESENCIAL

Aborto de 1er
trimestre
35%
Muerte fetal
intraútero
5%
Parto prematuro
8%
CIR
4%
Abruptio
2,8%
Complicaciones
fetales:
x 3.4
Thrombocythaemia and pregnancy. Best Pract Res Clin
Haematol 2003 Jun;16(2):227-42

Complicaciones
maternas:
HEMORRÁGICAS
4-5,6%
Sangrado vaginal
Hematoma tras cesárea
Hemorragia posparto.
Abruptio
TROMBÓTICAS
1,8-3,5%
AIT
Migrañas.
Trombosis venosa profunda

Acido acetil salicílico (75- 100 mg diarios).
• Raro los episodios de sangrado pero evitar en:
• Historia de sangrado
• Plaquetas >1500 109 /L.
Heparina de bajo peso molecular.
• Se puede usar en asociación con AAS.
• Siempre en Puerperio (6 semanas)
Plaquetoféresis.
• Solo en pacientes de alto riesgo que no son tolerantes al IFN-α.
• Situaciones de emergencia.
Agentes citoreductores.
• No usar durante el embarazo: Hidroxiurea, Busulfan, Anagrelide. HU y Anagrelide suspender de
3-6 meses antes de la búsqueda de gestación.
• Interferon α.
Tratamiento
s:

Manejo
obstétric
o:
Recién nacido sano
Neonatólos
Hematólogos
Obstetras
• Antecedente de trombosis
arterial o venosa.
• Antecedente de sangrado
(independientemente de la
cuantía) con plaquetas
• Presencia de factores de riesgo
trombóticos o cardiovasculares
añadidos.
• Episodios trombóticos o
hemorrágicos en gestación
previa.
• Complicaciones obstétricas en
gestaciones previas
• Edad materna >35 años
• >1000 x 109/L plaquetas
1
criterio

• Síndrome mieloproliferativo crónico más frecuente en
mujeres en edad reproductiva.
• Complicación más frecuente ABORTOS DE 1ER trimestre
Tasa de recién nacido vivo ≈ 60%.
• Riesgo trombótico y hemorrágico en la madre.
Hemorrágico en trombocitosis extrema (>1500 x109/L).
• Heparina siempre en el puerperio (6 semanas).
• Tratamiento citoreductor de elección Interferon α.
Ideas clave TE:

MUCHAS
GRACIAS

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